Przeszczep serca

Transplantacja serca jest szansą dla pacjentów z niewydolnością serca w stadium końcowym, chorobą wieńcową, arytmią, kardiomiopatią przerostową lub wrodzoną wadą serca, u których istnieje duże ryzyko zgonu, a objawy są tak poważne, że uniemożliwiają optymalne wykorzystanie leków i sprzętu medycznego.

Przeszczep serca może być wskazany u pacjentów, u których nie można odłączyć tymczasowych urządzeń wspomagających pracę serca po zawale mięśnia sercowego lub po operacji serca bez przeszczepu, lub u pacjentów z powikłaniami kardiologicznymi spowodowanymi zaburzeniami płuc wymagającymi przeszczepu płuc. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadciśnienie płucne; względne przeciwwskazania obejmują niewydolność narządów (płucną, nerkową, wątrobową) oraz miejscowe lub ogólnoustrojowe zaburzenia naciekowe (mięsak serca, amyloidoza).

Wszystkie narządy pobierane są od zmarłych dawców, którzy nie mają jeszcze 60 lat, mają prawidłową pracę serca i płuc oraz nie mają historii choroby wieńcowej ani innych chorób serca. Dawca i biorca muszą mieć takie same grupy krwi i rozmiary serca. Około 25% biorców umiera, zanim znajdzie się odpowiedni narząd do przeszczepu. Respiratory i sztuczne serca zapewniają tymczasową hemodynamikę pacjentom oczekującym na przeszczep. Jednak jeśli urządzenia te pozostaną na miejscu przez dłuższy czas, istnieje ryzyko sepsy, awarii urządzenia i zatorowości.

Statystyki światowe pokazują, że po gwałtownym wzroście w połowie lat 80. roczna liczba przeszczepów serca osiągnęła średnio około 3000 i od tego czasu nie zmieniła się znacząco ze względu na ograniczoną dostępność narządów do przeszczepów. Wzrostowi liczby przeszczepów serca towarzyszyło naturalne gromadzenie doświadczenia w wykonywaniu operacji i wzrost przeżywalności biorców. Przed wprowadzeniem cyklosporyny roczne przeżycie wynosiło około 40%. Wprowadzenie cyklosporyny do powszechnej praktyki klinicznej, wraz z intensywnym monitorowaniem immunologicznym za pomocą biopsji endomiokardialnej i aktywnym leczeniem odrzutu za pomocą limfospecyficznych przeciwciał monoklonalnych, zwiększyło przeżywalność biorców do 80% po roku i ponad 70% po 5 latach obserwacji. Niektóre ośrodki zgłosiły, że 4-letni wskaźnik przeżywalności sięga 90%. Inne warunkowe wyniki, takie jak ocena jakości życia pacjentów, są również uważane za bardzo zachęcające.

Znieczulenie podczas ortotopowego przeszczepu serca ma pewne cechy związane z początkową ciężkością stanu pacjenta, koniecznością zatrzymania akcji serca biorcy, podłączenia go do płuco-serca, specyficznym działaniem leków na odnerwione serce itp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zmiany patofizjologiczne w terminalnej niewydolności serca

Większość pacjentów, którzy są wpisani na listę oczekujących na przeszczep serca, znajduje się w terminalnym stadium niewydolności serca, która praktycznie nie poddaje się terapeutycznym metodom leczenia na tle wyczerpanych możliwości kompensacyjnych. Terminalne stadium choroby może być następstwem wrodzonych lub nabytych chorób serca lub układu naczyniowego. Głównymi przyczynami są niedokrwienne i zastawkowe choroby serca, a także kardiomiopatia pierwotna. W zależności od przyczyny, początek dekompensacji poprzedzają okresy adaptacji fizjologicznej o różnym czasie trwania, które zwykle kończą się ujawnieniem zastoinowej niewydolności serca. Od momentu ujawnienia się tego zespołu rokowanie na 5-letnie przeżycie staje się mniejsze niż 50%, a u pacjentów z szybkim postępem objawów wskaźnik ten jest jeszcze niższy.

Występowanie zaburzeń rytmu i danych wskazujących na niewydolność pompy (np. niska frakcja wyrzutowa) są wyjątkowo niekorzystne prognostycznie. W przypadku zmian LV głównym mechanizmem kompensacyjnym jest zwiększenie objętości końcoworozkurczowej LV, co wydłuża okres spoczynku włókien mięśnia sercowego i stymuluje ich skuteczniejszy skurcz. Takie zmiany przywracają objętość wyrzutową kosztem zwiększonego ciśnienia LA i zwiększonego przeciążenia żył płucnych. Inne mechanizmy kompensacyjne obejmują zwiększone poziomy katecholamin i zwiększoną produkcję reniny, co prowadzi do zatrzymania soli i wody w organizmie.

Postęp tych mechanizmów patofizjologicznych ostatecznie zmniejsza siłę i skuteczność zatrzymania akcji serca i prowadzi do ciężkiej zastoinowej niewydolności serca, opornej na konwencjonalną farmakoterapię. W tym momencie niektórzy pacjenci mogą być nadal leczeni ambulatoryjnie, mając małe rezerwy czynnościowe, podczas gdy inni nie mogą być leczeni ambulatoryjnie z powodu ciężkiej duszności lub uzależnienia od dożylnych leków inotropowych, mechanicznego wspomagania krążenia i/lub wentylacji mechanicznej.

Długotrwałe okresy niskiego stężenia CO2 upośledzają funkcje innych ważnych organów, powodując bierne przeciążenie wątroby i azotemię przednerkową. Stopniowy postęp niewystarczającej perfuzji samego serca kończy się nieodwracalnym pogorszeniem funkcji serca. Przeszczep serca może być wskazany na każdym z tych etapów, a nawet po tym, jak mechaniczne wspomaganie krążenia stało się konieczne. Wykazano, że wskaźniki przeżywalności są stosunkowo wysokie nawet u pacjentów wymagających mechanicznego wspomagania krążenia jako tymczasowego środka przed przeszczepem, jak również u tych, którzy otrzymują tymczasowe sztuczne serce.

Typowe rozpoznania przeszczepu to kardiomiopatia niedokrwienna z LVEF poniżej 20%, kardiomiopatia idiopatyczna i wirusowa oraz niektóre wady wrodzone. Wskazaniem do przeszczepu serca jest stan pacjenta odpowiadający klasie IV według New York Heart Association (wyjątkowo ciężki) i niekorzystne rokowanie, które utrzymuje się pomimo intensywnej terapii lekowej.

Ciężkie nadciśnienie płucne ze średnimi wartościami PAP powyżej 50 mm Hg jest uważane za przeciwwskazanie do przeszczepu serca, a umiarkowany wzrost ciśnienia płucnego jest czynnikiem predysponującym do dysfunkcji serca dawcy. Do bezwzględnych przeciwwskazań zalicza się ciężkie nadciśnienie płucne, ponieważ prawa komora normalnego serca dawcy nie jest w stanie szybko poradzić sobie ze gwałtownie zwiększonym, utrwalonym oporem naczyń płucnych i szybko ulega dekompensacji.

U takich pacjentów szansą na przeżycie jest przeszczep serca i płuc lub zespołu płuc i serca.

Przeszczep serca lub kompleksu sercowo-płucnego jest metodą z wyboru dla pacjentów z chorobami płuc w stadium końcowym powikłanymi niewydolnością prawej komory lub w stadium końcowym wrodzonej wady serca z wtórnym zajęciem naczyń płucnych - zespół Eisenmengera. Specyficzny zespół objawów patologicznych u potencjalnych biorców obejmuje pierwotne nadciśnienie płucne, rozedmę płuc, zatorowość płucną, mukowiscydozę, ziarniniakowe i włókniste choroby płuc. Odpowiednie narządy dawcy zawierają serce i płuca, w tym odcinek tchawicy o odpowiedniej długości.

Wybór potencjalnych dawców może wiązać się z pewnymi trudnościami związanymi z możliwym zakażeniem, urazem, neurotoksycznym obrzękiem płuc i aspiracją treści żołądkowej. Aby optymalnie zachować płuca, należy unikać hiperoksji - FiO2 nie powinno być wyższe niż 0,4-0,5, saturacja krwi tlenem powinna wynosić 90-100%. Nadmierna infuzja krystaloidów jest niebezpieczna, ponieważ ważne jest, aby uniknąć gromadzenia się płynu w płucach.

Przygotowanie przedoperacyjne

Pomimo faktu, że kandydaci do przeszczepu serca otrzymują intensywną farmakoterapię w okresie przedoperacyjnym, większość z nich ma objawy dysfunkcji różnych układów organizmu. Niskie CO może prowadzić do przewlekłego biernego przeciążenia wątroby, hepatomegalii i obecności wodobrzusza w jamie brzusznej. Ze strony płuc obserwuje się przeciążenie żylne płuc i obrzęk śródmiąższowy. Objawy zastoju żylnego nasilają się wraz z rozwojem skąpomoczu i azotemii przednerkowej, wzrostem poziomu reniny i katecholamin osocza. Okresowe zaburzenia świadomości w wyniku niskiego CO nie są rzadkością.

Kandydaci do zabiegu, takiego jak przeszczep serca, zazwyczaj otrzymują doustne lub dożylne leki inotropowe (np. digoksynę, amrinon), leki rozszerzające naczynia krwionośne (kaptopryl), leki moczopędne i, w razie potrzeby, leki przeciwarytmiczne. Pacjenci z dużym, rozszerzonym sercem i niskim rzutem serca są podatni na tworzenie się skrzepów wewnątrzsercowych i dlatego wymagają leków przeciwzakrzepowych (warfaryna, LMWH). Szczególną uwagę należy zwrócić na zapobieganie powikłaniom infekcyjnym, ponieważ stanowią one prawie połowę zgonów po przeszczepie i są jeszcze bardziej ryzykowne niż zespół odrzucenia przeszczepu.

Lek do przedwstępnego leczenia

Diazepam IM 10-20 mg, raz na 25-30 minut przed wprowadzeniem pacjenta na salę operacyjną lub Midazolam IM 7,5-10 mg, raz na 25-30 minut przed wprowadzeniem pacjenta na salę operacyjną

+

Difenhydramina 50-100 mg, raz na 25-30 minut przed przyjęciem pacjenta na salę operacyjną lub Chloropiramina IM 20 mg, raz na 25-30 minut przed przyjęciem pacjenta na salę operacyjną

+

Cymetydyna IM 200 mg, raz na 25-30 minut przed przyjęciem pacjenta na salę operacyjną

+

Betametazon domięśniowo 4 mg, raz na 25-30 minut przed przyjęciem pacjenta na salę operacyjną.

Podstawowe metody znieczulenia

Indukcja znieczulenia:

Diazepam IV 0,15-0,2 mg/kg, dawka pojedyncza lub Midazolam IV 0,2-0,25 mg/kg, dawka pojedyncza lub Flunitrazepam IV 0,02-0,025 mg/kg, dawka pojedyncza

+

Fentanyl IV 4-5 mcg/kg, dawka pojedyncza

+

Bezylan atrakurium IV 25-50 mg (0,4-0,7 mg/kg), dawka pojedyncza lub Bromek pipekuronium IV 4-6 mg, dawka pojedyncza lub Bezylan cisatrakurium IV 10-15 mg (0,15-0,3 mg/kg), dawka pojedyncza

+

Ketamina dożylnie 1,5-1,1 mg/kg, jednorazowo.

Kandydaci do przeszczepu serca często znajdują się na liście oczekujących przez długi okres czasu. Wybierając leki do premedykacji i indukcji, należy wziąć pod uwagę stopień astenii i stabilność psychiczną tych pacjentów, obecność objawów encefalopatii. Dlatego przy przepisywaniu premedykacji należy zachować ostrożność w stosowaniu sedacji przedoperacyjnej, zwłaszcza że nieskuteczna praca serca pacjentów w terminalnym stadium niewydolności serca w dużej mierze zależy od zwiększonego poziomu endogennych katecholamin. Pacjenci ci są wyjątkowo wrażliwi na leki, które hamują aktywność ośrodkowego układu nerwowego, ze względu na względne zmniejszenie objętości dystrybucji, słabe krążenie obwodowe i wysokie stężenie leków w dobrze ukrwionych narządach i tkankach.

Niezależnie od tego, czy pacjent przebywał w szpitalu przez długi czas, czy też został przyjęty na ostry dyżur, okazuje się, że większość tych pacjentów niedawno jadła, a sytuacja otrzymania serca od dawcy wymaga szybkiego rozpoczęcia operacji. Konieczne jest opróżnienie żołądka przez sondę, ale należy wziąć pod uwagę moment ewentualnego doustnego podania cyklosporyny, przepisanej przed operacją.

Podczas indukcji stosuje się zmniejszone dawki bolusowe leków. Wiele badań wskazuje na celowość powolnej infuzji leków indukcyjnych i metod ich miareczkowania. Głównymi środkami do indukcji są dożylne środki znieczulające (ketamina, etomidat), środki przeciwbólowe (fentanyl), niedepolaryzujące środki zwiotczające mięśnie (bromek pipekuronium, besylan cisatrakurium itp.). Różne rodzaje ataralgezji (diazepam 0,15-0,2 mg/kg, midazolam 0,2-0,25 mg/kg, flunitrazepam 0,02-0,025 mg/kg) w połączeniu z lekiem przeciwbólowym fentanylem (4-5 µg/kg) i/lub ketaminą (1,7-1,9 mg/kg) są z powodzeniem stosowane do indukcji znieczulenia przed przeszczepem serca. Podtrzymanie znieczulenia: (znieczulenie ogólne zrównoważone na bazie izofluranu)

Wdychanie izofluranu 0,6-2 MAC (w trybie minimalnego przepływu)

+

Podtlenek azotu z tlenem drogą inhalacyjną 1:1 (0,25:0,25 l/min)

+

Fentanyl dożylnie w bolusie 0,1-0,2 mg, częstość podawania ustalana jest na podstawie wskazań klinicznych

+

Midazolam dożylnie w bolusie 0,5–1 mg, częstość podawania ustala się na podstawie wskazań klinicznych lub

Ketamina IV 1,1-1,2 mg/kg/h, częstość podawania ustalana na podstawie wskazań klinicznych

+

Diazepam IV 0,08-0,13 mg/kg/h, częstość podawania ustalana jest na podstawie wskazań klinicznych

+

Fentangsh 4-7 mcg/kg/h, częstość podawania ustala się na podstawie wskazań klinicznych.

Rozluźnienie mięśni:

Bezylan atrakurium IV 1-1,5 mg/kg/h lub bromek pipekuronium IV 0,03-0,04 mg/kg/h lub bezylan cisatrakurium IV 0,5-0,75 mg/kg/h. Podczas przeszczepu ortotopowego na etapie przed podłączeniem sztucznej pompy serca, wszelkie manipulacje sercem powinny być minimalne, aby uniknąć przemieszczenia wewnątrzsercowych skrzeplin. Głównym zadaniem anestezjologa jest utrzymanie stabilności hemodynamicznej i wykluczenie stosowania dużych dawek leków inotropowych, wewnątrzaortalnej pompy balonowej, sztucznej lewej komory i awaryjnego uruchomienia sztucznej pompy serca. Można uniknąć depresji krążeniowej podczas osiągania głębokiego znieczulenia, unikając stosowania środków znieczulających o działaniu kardiodepresyjnym i wyraźnych właściwościach rozszerzających naczynia krwionośne, dając pierwszeństwo fentanylowi lub małym dawkom ketaminy. Obliczone dawki leków podawanych za pomocą perfuzora wynoszą 1,1-1,2 mg/kg/h ketaminy, 0,08-0,13 mg/kg/h diazepamu, 4-7 mcg/kg/h fentanylu i 0,03-0,04 mg/kg/h bromku pipekuronium. Większość badaczy zwraca uwagę na konieczność bardzo ostrożnego podejścia do zmniejszania obciążenia następczego u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym i kardiomiopatią przerostową, ponieważ serce tych pacjentów nie jest w stanie zwiększyć wydajności w odpowiedzi na rozszerzenie naczyń.

Po sekwencyjnej kaniulacji żyły głównej dolnej i aorty rozpoczyna się pozapłucne pomostowanie aortalno-wieńcowe, a pacjentów schładza się jak w rutynowej operacji kardiochirurgicznej do 26-28°C. Szybkość perfuzji objętościowej wynosi 2,4-2,6 l/min. U biorców z ciężką kwasicą metaboliczną i wysokim długiem tlenowym może być konieczne zastosowanie wyższej szybkości perfuzji, aż do normalizacji tych parametrów. W okresie hipotermii chore serce jest usuwane. Następnie wykonuje się chirurgiczne zespolenia między ścianami przedsionków serca dawcy a kikutem przedsionka biorcy. Należy zachować szczególną ostrożność, aby utrzymać przednią ścianę serca dawcy w chłodzie nawet podczas zespolenia ściany tylnej, ponieważ przedwczesne ogrzanie może następnie spowodować niewystarczającą funkcję prawej komory. Serce wypełnia się zimnym roztworem soli fizjologicznej, aby wydalić większość powietrza, wykonuje się zespolenie aorty, a po wielokrotnym usunięciu powietrza zwalnia się zaciski (zakończenie czasu niedokrwienia). Często aktywność elektromechaniczna powraca samoistnie, a ostatnią częścią zabiegu jest zespolenie tętnicy płucnej.

Wielu pacjentów z chorobą serca w stadium końcowym otrzymuje leczenie podtrzymujące za pomocą leków moczopędnych – mannitolu lub furosemidu.

Śródoperacyjnie może być konieczne utrzymanie odpowiedniej diurezy, dlatego w niektórych przypadkach konieczne jest podłączenie hemofiltracji lub plazmaferezy. W takim przypadku ważne jest stałe monitorowanie równowagi elektrolitowej, biorąc pod uwagę szczególną wrażliwość przeszczepionego serca na poziom potasu w osoczu krwi. Konieczne jest utrzymanie poziomu potasu w osoczu na poziomie co najmniej 4,5 mmol/l w celu skutecznej profilaktyki i zmniejszenia częstości występowania arytmii serca.

W wielu ośrodkach podaje się dożylnie 500 mg metyloprednizolonu bezpośrednio przed zdjęciem zacisku tętniczego, aby zapobiec „hiperaostrej” reakcji immunologicznej:

Metyloprednizolon dożylnie 500 mg, dawka pojedyncza.

Bezpośrednio po zwolnieniu zacisku tętniczego zwykle obserwuje się wolny rytm przedsionkowo-komorowy lub blok przedsionkowo-komorowy. W tym momencie często rozpoczyna się wlew izoproterenolu lub innej katecholaminy o dodatnim działaniu chronotropowym w celu tymczasowego utrzymania częstości akcji serca. Większość arytmii ustępuje, ale w niektórych przypadkach utrzymują się one uporczywie nawet przy braku reakcji odrzucenia. Ostatecznie około 5% biorców wymaga wszczepienia stałego rozrusznika serca. Jeśli częstość akcji serca jest mniejsza niż 60-70 uderzeń na minutę, zakładane są elektrody nasierdziowe i rozpoczynana jest stymulacja.

Bezpośrednio po przeszczepie serce jest często w stanie suboptymalnym, a wiele ośrodków transplantacyjnych rutynowo stosuje ciągłą infuzję leków inotropowych. Reakcje na infuzję katecholamin są na ogół podobne do tych obserwowanych u innych pacjentów poddanych operacjom kardiochirurgicznym.

Znacznie podwyższony PVR jest przeciwwskazaniem do przeszczepu ortotopowego. Jednak przejściowy skurcz naczyń płucnych może wystąpić w momencie odłączenia od CPB nawet u pacjentów z początkowo prawidłowym PAP, powodując zagrażającą życiu niewydolność prawej komory serca. Wlew alprostadylu, syntetycznego PG E1, w tempie 0,025-0,2 mg/kg/min może być skuteczny w rozładowaniu prawej komory serca. Jednak w celu utrzymania systemowego oporu naczyniowego czasami wymagana jest jednoczesna infuzja alprostadylu i noradrenaliny:

Alprostadgsh IV 0,025-0,2 mg/kg/min

+

Norepinefryna IV 10-20 ng/kg/min.

Zwiększone PVR podczas operacji często spada, co pozwala na przerwanie infuzji alprostadylu. W krytycznych przypadkach można zastosować metody wsparcia mechanicznego, które są z powodzeniem stosowane na różnych etapach operacji.

Monitorowanie i indukcja znieczulenia do zabiegu, takiego jak przeszczep serca lub serca i płuc, są generalnie takie same jak w przypadku przeszczepu serca, ale ważne jest, aby pamiętać, że całkowite zaprzestanie wentylacji podczas zabiegu i nadciśnienie płucne to dodatkowe czynniki, które mogą prowadzić do niestabilności hemodynamicznej. CPB należy przygotować do rozpoczęcia w dowolnym momencie. Trudności w wymianie gazowej podczas indukcji mogą prowadzić do hiperkarbii lub niedotlenienia i zwiększenia PVR. Pacjenci z CHD mogą mieć dwukierunkowe przecieki wewnątrzsercowe, głównie z prawej do lewej, co prowadzi do ciężkiej hipoksemii. Takie przecieki mogą również powodować paradoksalny zator powietrzny, dlatego należy zachować ostrożność, aby uniknąć pęcherzyków w liniach infuzyjnych. Pacjenci z przewlekłą sinicą często mają wyraźną policytemię (hematokryt > 60%) i wykazują zaburzenia krzepnięcia. Duże rurki intubacyjne są preferowane dla wszystkich biorców, aby ułatwić terapeutyczne bronchoskopie. Należy zwrócić szczególną uwagę na podjęcie środków zapobiegawczych przed uszkodzeniem błony śluzowej tchawicy, wprowadzenie rurki intubacyjnej na minimalną głębokość oraz umieszczenie mankietu nadmuchiwanego powyżej zespolenia tchawicy.

W okresie poprzedzającym CPB manipulacje chirurgiczne mogą być skomplikowane przez liczne zrosty opłucnej i możliwe krwawienie. Podczas CPB wszczepia się blokadę serca i płuc, co jest stosunkowo proste i wykonuje się ją za pomocą sekwencyjnych zespoleń tchawicy, prawego przedsionka i aorty. Wykonanie zespolenia tchawicy wymaga pewnej techniki zapobiegającej rozbieżności szwów, takiej jak owinięcie linii szwów unaczynioną siecią. Aby zmniejszyć ryzyko uszkodzenia szwów anastomozy, ciśnienie w drzewie tchawiczo-oskrzelowym jest zmniejszane poprzez zmniejszenie objętości oddechowej przy wzroście częstości oddechów. Ponadto zmniejsza się frakcję tlenu w mieszaninie znieczulenia gazowego, co zmniejsza ciśnienie parcjalne tlenu w płucach.

Podczas zabiegu chirurgicznego podatność płuc i wymiana gazowa mogą ulec pogorszeniu z powodu krwotoku płucnego lub niewystarczającej ochrony, dlatego często wymagane jest PEEP. Bronchoskopia jest stosowana w celu napompowania przeszczepionych płuc w celu złagodzenia mechanicznej niedrożności wydzielniczej. Pooperacyjny skurcz oskrzeli może wymagać intensywnej terapii lekami rozszerzającymi oskrzela, w tym agonistami beta-adrenergicznymi, aminofiliną i halotanem.

Do osobliwości interwencji chirurgicznej należy fakt, że nerwy przeponowy, błędny i krtaniowy wsteczny mogą zostać uszkodzone zarówno przez przecięcie, jak i miejscowe chłodzenie. Ze względu na rozległe rozwarstwienie śródpiersia i opłucnej, wczesny okres po CPB może być powikłany krwawieniem, prowadzącym do koagulopatii.

Natychmiast po przywróceniu krążenia krwi przez przeszczepiony kompleks sercowo-płucny rozpoczyna się inotropowe wspomaganie katecholaminami (izoproterenolem, dobutaminą, dopaminą itp.), które trwa w okresie pooperacyjnym przez kilka dni. Aby zapobiec obrzękowi płuc, utrzymuje się ujemny bilans płynów.

Terapia uzupełniająca

Odpowiadają one tym stosowanym w przypadku innych operacji przeszczepiania narządów i operacji serca.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Transplantacja serca u dzieci

W połowie lat 90. liczba przeszczepów serca z powodu CHD przekroczyła liczbę przeszczepów z powodu kardiomiopatii rozstrzeniowej, co było wyraźnym wskaźnikiem priorytetowego stosowania tej procedury u dzieci, ponieważ większość biorców była w wieku poniżej 5 lat. Jednak ogólna śmiertelność małych dzieci pozostaje wyższa niż nastolatków i dorosłych (1-roczne przeżycie wynosi 76% w porównaniu z 81%). Większość wczesnych zgonów jest spowodowana powikłaniami kardiologicznymi - występują one w obecności złożonej anatomii naczyniowej, przy zwiększonym PVR i po wcześniejszej operacji kardiochirurgicznej. Nadciśnienie płucne jest dobrze znanym przeciwwskazaniem do przeszczepu serca u dorosłych, ale często trudno jest dokładnie określić wielkość nadciśnienia u dzieci. Jeśli wartości PVR są wysokie, RV normalnego przeszczepu nie jest w stanie szybko dostosować się do obciążenia następczego i rozwija się oporna na leczenie prawa niewydolność serca. Długoterminowe przeżycie może być ograniczone przez przyspieszoną postać miażdżycy tętnic wieńcowych, jak u dorosłych.

W przeciwieństwie do zwykłej praktyki w przypadku innych przeszczepialnych narządów, noworodki mają ogólnie akceptowane wskazania do zabiegu, takiego jak przeszczep serca, zdefiniowane przez atrezję tętnicy i zespół niedorozwoju lewego serca. Jeśli wymagana jest rekonstrukcja łuku aorty, zazwyczaj konieczna jest głęboka hipotermia i zatrzymanie krążenia. Niedopasowanie położenia lub dysproporcja dużych naczyń i nieprawidłowe ułożenie żył systemowych i/lub płucnych mogą komplikować tę procedurę, a czynniki te uniemożliwiają przekroczenie 66% rocznego przeżycia noworodków poddawanych operacji.

Zabieg przeszczepu serca

Serce dawcy jest przechowywane w warunkach hipotermii. Musi zostać przeszczepione w ciągu 4-6 godzin. Biorcę umieszcza się na maszynie płuco-sercowej; serce biorcy jest usuwane, zachowując tylną ścianę prawego przedsionka in situ. Następnie serce dawcy jest przeszczepiane ortotopowo z utworzeniem zespoleń aorty, tętnicy płucnej i żyły; proste zespolenie łączy pozostałą tylną ścianę przedsionka z narządem dawcy.

Schematy leczenia immunosupresyjnego są różne, ale podobne do tych stosowanych w przeszczepach nerek i wątroby (np. przeciwciała monoklonalne przeciwko receptorowi IL-2, inhibitory kalcyneuryny, glikokortykoidy). Co najmniej jeden epizod odrzucenia (średnio 2 lub 3) występuje u 50–80% pacjentów; większość jest bezobjawowa, ale u 5% rozwija się dysfunkcja wentylacji płuc lub arytmie przedsionkowe. Częstość występowania ostrego odrzucenia osiąga szczyt w pierwszym miesiącu, spada w ciągu następnych 5 miesięcy i osiąga plateau po 1 roku. Czynniki zwiększające ryzyko odrzucenia obejmują młody wiek, płeć żeńską biorcy i dawcy, czarną rasę dawcy i niezgodność HLA. Zakażenie cytomegalowirusem również zwiększa ryzyko odrzucenia.

Ponieważ uszkodzenie przeszczepu może być nieodwracalne i katastrofalne, biopsja endomiokardialna jest wykonywana corocznie w celu oceny zakresu i rozmieszczenia nacieków komórek jednojądrowych oraz obecności uszkodzonych miocytów. Diagnostyka różnicowa obejmuje niedokrwienie okołooperacyjne, zakażenie cytomegalowirusem i idiopatyczne nacieki komórek B (zmiany Quilty'ego). Łagodne odrzucenie (stadium 1) bez istotnych objawów klinicznych nie wymaga leczenia; umiarkowane do ciężkiego odrzucenie (stadia 2 do 4) lub łagodne odrzucenie z objawami klinicznymi jest leczone glikokortykosteroidami i globuliną antytymocytarną lub, w razie potrzeby, OTZ.

Głównym powikłaniem jest uszkodzenie naczyniowe przeszczepu serca, forma miażdżycy, w której występuje rozlane zwężenie lub obliteracja światła naczyniowego (u 25% pacjentów). Jest to choroba polietiologiczna, a jej rozwój zależy od wieku dawcy, niedokrwienia z zimna lub reperfuzji, dyslipidemii, stosowania leków immunosupresyjnych, przewlekłego odrzucenia i zakażenia wirusowego (adenowirus u dzieci, cytomegalowirus u dorosłych). W celu wczesnego rozpoznania często wykonuje się test wysiłkowy lub koronarografię z lub bez wewnątrznaczyniowego USG podczas biopsji endomiokardialnej. Leczenie polega na agresywnej redukcji lipidów, diltiazem i ewerolimus 1,5 mg doustnie dwa razy dziennie można stosować profilaktycznie.

Jakie są rokowania po przeszczepie serca?

Roczny wskaźnik przeżycia wynosi 85%, a roczna śmiertelność wynosi około 4%. Czynniki predykcyjne śmiertelności rocznej przed przeszczepem obejmują konieczność przedoperacyjnej wentylacji lub ALV, wyniszczenie, płeć żeńską biorcy lub dawcy oraz choroby inne niż niewydolność serca lub choroba tętnic wieńcowych. Czynniki predykcyjne po przeszczepie obejmują podwyższone poziomy CRP i troponiny. Najczęstszymi przyczynami zgonu w pierwszym roku są ostre odrzucenie i zakażenie; przyczynami zgonu po pierwszym roku są waskulopatia przeszczepu serca lub choroby limfoproliferacyjne. Rokowanie dla biorców przeżywających dłużej niż 1 rok jest doskonałe; wydolność wysiłkowa jest niższa niż normalnie, ale wystarczająca do codziennych czynności i może się zwiększać z czasem z powodu współczulnej reinerwacji. Ponad 95% pacjentów osiąga klasę czynnościową I według New York Heart Association (NYHA), a ponad 70% powraca do pracy w pełnym wymiarze godzin.

Ocena stanu pacjenta po przeszczepie serca

Wczesny okres pooperacyjny jest najtrudniejszy i najbardziej krytyczny w adaptacji serca dawcy do nowych warunków operacyjnych. Wynik operacji w dużej mierze zależy od wystąpienia niewydolności prawej komory, której częstość występowania na tym etapie sięga 70%. Pomimo pozornej skuteczności i mocy przeszczepionego narządu, anestezjolog powinien unikać pokusy szybkiego przerwania wlewu izoproterenolu w okresie pooperacyjnym lub wczesnym pooperacyjnym. Po wyłączeniu wspomagania inotropowego może wystąpić bradyarytmia lub blok przedsionkowo-komorowy i może być wymagana czasowa stymulacja serca. Prawie wszyscy pacjenci w okresie pooperacyjnym mają zaburzenia rytmu (u 81,2% - nadkomorowe, u 87,5% - komorowe). Oprócz zaburzeń rytmu serca dawcy u pacjentów dość często występują arytmie pozostałych przedsionków biorcy, zespół osłabienia węzła zatokowego. Niektórzy pacjenci wymagają wszczepienia stałych rozruszników serca. Obecność stale niskiego CO może być wynikiem odrzucenia lub uszkodzenia reperfuzyjnego. Jedyną definitywną metodą ustalenia diagnozy w tym przypadku jest biopsja endomiokardialna.

Przyczyny dysfunkcji RV, która jest typowym powikłaniem wczesnego okresu po przeszczepie, mogą obejmować izolowaną niewydolność prawej komory z podwyższonym i prawidłowym PVR oraz niewydolność prawej komory połączoną z niewydolnością LV. Izolowaną niewydolność prawej komory można skutecznie leczyć za pomocą sympatykomimetyków w połączeniu z lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne.

Najbardziej niekorzystna jest kombinacja niewydolności prawej i lewej komory, która może być konsekwencją rozbieżności między rozmiarami serca dawcy i biorcy, a także stłuczenia mięśnia sercowego i uszkodzenia niedotleniowo-metabolicznego serca w fazie przeszczepu dawcy. Intensywna terapia u takich pacjentów wymaga stosowania dużych dawek leków inotropowych i wiąże się z wysoką śmiertelnością.

Funkcja serca zwykle wraca do wartości prawidłowych w ciągu 3-4 dni. Terapia lekami inotropowymi jest przerywana po ustabilizowaniu rzutu serca. Leki dożylne są stopniowo zastępowane doustnymi. W pierwszych dniach po przeszczepie wymagana częstość akcji serca w celu utrzymania optymalnego rzutu serca wynosi 90-120/min. Charakterystyczną cechą przeszczepionego serca jest zespół objawów denewacji. Należą do nich brak bólu w sercu nawet przy niewydolności wieńcowej, umiarkowana tachykardia w spoczynku, brak reakcji na atropinę lub manewr Valsalvy, obecność dwóch fal P, brak odruchowych zmian częstości akcji serca podczas oddychania, ucisk na zatokę szyjną i nagłe zmiany pozycji ciała. Przyczynami tych zmian jest brak regulacji czynności serca przez ośrodkowy układ nerwowy, w szczególności układ przywspółczulny.

U pacjentów, którzy przeszli wcześniej operację kardiochirurgiczną i byli leczeni konwencjonalnymi metodami, może rozwinąć się znaczne krwawienie śródpiersia i koagulopatia. Przy ciągłym utrzymywaniu stabilności hemodynamicznej umiarkowane dysfunkcje narządów przedoperacyjnych stopniowo zanikają. Jednakże, jeśli przeszczepione serce ma słabą funkcję, funkcja narządów z dysfunkcjami przedoperacyjnymi może szybko ulec dekompensacji. Ponieważ ryzyko powikłań infekcyjnych jest wysokie, konieczna jest aktywna profilaktyka i identyfikacja możliwych źródeł gorączki.

Większość pacjentów otrzymuje potrójny schemat immunosupresyjny (cyklosporyna, azatiopryna, prednizolon), a w niektórych ośrodkach muromonab-CDS. We wczesnym okresie pooperacyjnym częściej występuje bakteryjne zapalenie płuc z typowymi szczepami szpitalnymi. Później może wystąpić oportunistyczne zakażenie CMV, pneumocystis lub legionella.

W okresie pooperacyjnym, po takich zabiegach jak przeszczep serca lub płucoserca, epizody odrzucenia występują dość często, którym towarzyszą nacieki, gorączka i pogorszenie wymiany gazowej. Przeszczepy płuc mogą zostać odrzucone bez istotnych nieprawidłowości w próbkach biopsji endomiokardialnej, więc niski poziom CO nie jest koniecznie oznaką odrzucenia. Biorcy są również bardzo podatni na bakteryjne zapalenie płuc, które ma kliniczny obraz odrzucenia, więc płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe lub biopsja przezoskrzelowa mogą być konieczne w celu ustalenia dokładnej diagnozy. Poważnym problemem wkrótce po przeszczepie płucoserca jest uszkodzenie linii szwu tchawicy, co może prowadzić do śmiertelnego zapalenia śródpiersia. Później u znacznej liczby osób, które przeżyły, rozwija się obliteracyjne zapalenie oskrzelików. Jego etiologia jest nadal nieznana, ale jest wyraźnie związana z postępującym spadkiem tolerancji wysiłku.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]