Rozpoznanie akromegalii i gigantyzmu

Podczas diagnozowania akromegalii należy wziąć pod uwagę stadium choroby, fazę jej działania, a także kształt i cechy procesu patologicznego. Wskazane jest wykorzystanie danych z badań rentgenowskich i metod diagnostyki funkcjonalnej.

Podczas radiografii kości szkieletu odnotowuje się zjawisko hiperostozy okostnej z objawami osteoporozy. Kości rąk i stóp są pogrubione, ich struktura jest zwykle zachowana. Paliczki rąk palców są pogrubione pagodowo, paznokcie mają szorstką, nierówną powierzchnię. Z pozostałych zmian kości z akromegalią wzrost ostróg na kości piętowej jest stały, nieco rzadziej na łokciach.

Radiografia czaszki ujawnia prawdziwy prognatyzm, rozbieżności w zębach, wzrost potylicy i pogrubienie sklepienia czaszki. Często wykrywa się wewnętrzną hiperostozę kości czołowej. Obserwuje się zwapnienie opony twardej. Dodatkowa jama nosowa, zwłaszcza zatoki czołowe i klinowe, są silnie pneumatycznie obserwowane w kościach kratowych i skroniowych. Występuje proliferacja komórek powietrznych w procesach wyrostka sutkowatego. W 70-90% przypadków zwiększa się rozmiar tureckiego siodła. Wielkość guza przysadki w akromegalii zależy nie tyle od czasu trwania choroby, ile od charakteru i aktywności procesu patologicznego, a także od wieku, w którym rozpoczęła się choroba. Istnieje bezpośredni związek między wielkością tureckiego siodła a poziomem hormonu somatotropowego we krwi i odwrotnie - z wiekiem pacjentów. Ze względu na wzrost guza odnotowano zniszczenie ścian tureckiego siodła. Brak objawów radiologicznych i oftalmologicznych guza przysadki nie wyklucza jego obecności w akromegalii i wymaga zastosowania specjalnych metod tomograficznych.

Klatka piersiowa jest zdeformowana, ma kształt beczki z rozszerzonymi przestrzeniami międzyżebrowymi. Rozwija kifoskoliozę. Charakterystyka kręgosłupa jest wystąpienie „przewężenia” brzusznego kręgów piersiowych, istnieje wiele ścieżek z uwarstwienia nowo utworzonej kości na starych, dziób występów i przykręgowej zwyrodnieniowej stawów. Stawy często są zdeformowane z ograniczeniem ich funkcji. Zjawisko deformacji artrozy jest najbardziej widoczne w dużych stawach.

Grubość tkanek miękkich na podeszwowej powierzchni stóp u pacjentów przekracza 22 mm i jest bezpośrednio skorelowana z poziomami STG i IRF-1. Test ten można wykorzystać do określenia aktywności akromegalii i dynamicznej oceny adekwatności terapii.

Laboratory Methods in akromegalię rozwoju zmian hormonalnych wykryto następujące funkcje: zaburzenie fizjologiczne wydzielanie hormonu wzrostu, objawiające się paradoksalne zwiększenie zawartości hormonu wzrostu w odpowiedzi na glukozę, tireoliberina dożylnym lyuliberina bez znacznego wzrostu stężenia hormonu wzrostu w czasie snu; wykazały zmniejszenie paradoksalne hormonu wzrostu podczas badania insuliny, hipoglikemii z podawaniem argininy, L-dopa, dopamina, bromokryptyna (Parlodel) i podczas ćwiczenia.

Najczęstsze testy, które pozwalają ocenić stan układu podwzgórzowo-przysadkowego w akromegalii i bezpieczeństwo mechanizmów sprzężenia zwrotnego obejmują doustną tolerancję glukozy i test z hipoglikemią insuliny. Jeśli normalny odbiór 1,75 g glukozy na 1 kg wyników masy ciała u znacznego obniżenia poziomu hormonu wzrostu we krwi podano w akromegalii lub brak reakcji / redukcji hormonu wzrostu poniżej 2 ng / ml, w ciągu 2-3 godzin lub do zwiększania paradoksalne poziom hormonu wzrostu.

Wprowadzenie insuliny w dawce 0,25 jednostki na 1 kg masy ciała w normie, prowadzące do hipoglikemii, sprzyja wzrostowi zawartości hormonu wzrostu w surowicy maksymalnie o 30-60 minut. W akromegalii, w zależności od wielkości wyjściowego poziomu hormonu wzrostu, ujawniają się hiporeaktywne, aktywne i paradoksalne reakcje. Ta ostatnia objawia się obniżeniem poziomu hormonu somatotropowego w surowicy krwi.

Najbardziej charakterystyczne zmiany, które pozwalają na ich wykorzystanie do celów diagnostycznych, przejawiają się na poziomie przysadki mózgowej. Tworzenie gruczolaka przysadki sprzyja tworzeniu mniej zróżnicowanych somatotropów ze zmienionym aparatem receptorowym. W rezultacie komórki nowotworowe nabywają zdolność odpowiedzi poprzez zwiększenie sekrecji somatotropowej w odpowiedzi na efekt niespecyficznych bodźców dla danego rodzaju komórek. Zatem, czynniki uwalniające podwzgórze (lylyberina, tyreoliberyna), bez wpływu na normalne wytwarzanie hormonu wzrostu, w akromegalii aktywują wydzielanie somatotropowe u około 20-60% pacjentów.

W celu ustalenia tego zjawiska thyreoliberynę podaje się w dawce dożylnej w dawce 200 μg, a następnie pobiera się ją co 15 minut przez 90-120 minut. Dostępność zmieniona czułość tyreotropinie określona jako poziom hormonu wzrostu, 100% lub więcej pierwotnej, jest oznaką wskazujący naruszenie aktywności receptora i somatotrofov patologicznym do guza przysadki. Jednakże końcowy rozpoznanie należy zauważyć, że podobny wzrost niespecyficznych poziomu hormonu wzrostu w odpowiedzi na podanie tyreotropiny można zaobserwować w pewnych warunkach patologicznych (zespół depresyjny, jadłowstręt psychiczny, pierwotnej niedoczynności tarczycy, niewydolność nerek). W diagnostyce procesu nowotworowego w przysadce mózgowej dodatkowe badania nad wydzielaniem prolaktyny i TSH w odpowiedzi na podanie tyroliberiny mogą mieć pewną wartość. Zablokowana lub opóźniona reakcja tych hormonów może pośrednio wskazywać na guz przysadki mózgowej.

W praktyce klinicznej rozprzestrzenił się test czynnościowy z L-dopą, stymulatorem receptorów dopaminergicznych. Przyjmowanie leku w dawce 0,5 g doustnie z aktywną fazą akromegalii nie prowadzi do wzrostu, jak to podano w normie, ale do paradoksalnej aktywności układu podwzgórzowo-przysadkowego. Normalizacja tej reakcji podczas leczenia jest kryterium racjonalności terapii.

[1], [2]

Diagnostyka różnicowa

Należy odróżnić akromegalię od pachydermoperiodosis, choroby Pageta i zespołu Bamberger-Marie.

[3], [4], [5], [6]