Diagnoza ostrej niewydolności nadnerczy

W diagnostyce ostrej niewydolności nadnerczy ważne są anamnestyczne wskazania wcześniejszych chorób nadnerczy u pacjentów. Kryzysy nadnerczowe najczęściej występują u pacjentów ze zmniejszoną funkcją kory nadnerczy w różnych skrajnych stanach organizmu. Niewydolność wydzielania kory nadnerczy występuje przy pierwotnym uszkodzeniu nadnerczy i wtórnej hipokortyczności spowodowanej zmniejszonym wydzielaniem ACTH.

Choroby nadnerczy obejmują chorobę Addisona i wrodzoną dysfunkcję kory nadnerczy. Jeśli pacjent ma jakąkolwiek chorobę autoimmunologiczną: zapalenie tarczycy, cukrzycę lub niedokrwistość - można pomyśleć o autoimmunologicznej chorobie Addisona. Pierwotna niedoczynność nadnerczy lub choroba Addisona czasami rozwija się w wyniku gruźlicy.

Istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia ostrego kryzysu u pacjentów z chorobą Cushinga i zespołem Cushinga po obustronnej całkowitej adrenalektomii lub usunięciu guza kory nadnerczy oraz u pacjentów otrzymujących inhibitory biosyntezy kory nadnerczy. Chloditan jest najczęściej stosowanym lekiem hamującym syntezę kortyzolu i aldosteronu. Jego długotrwałe stosowanie prowadzi do niewydolności nadnerczy i potencjalnego wystąpienia ostrego niedoczynności kory nadnerczy u pacjentów. Zazwyczaj podczas przepisywania tego leku dodanie 25-50 mg kortyzolu na dobę kompensuje niewydolność nadnerczy. Jednak w skrajnych stanach organizmu dawki te mogą być niewystarczające.

Ważnym objawem klinicznym w diagnostyce ostrej niewydolności nadnerczy jest wzmożona pigmentacja skóry i błon śluzowych. U niektórych pacjentów melasma nie jest wyraźnie wyrażona, ale występują tylko drobne objawy: wzmożona pigmentacja sutków, linie dłoniowe, wzrost liczby plam pigmentowych, znamion, ciemnienie szwów pooperacyjnych. Obecność plam depigmentacyjnych - bielactwo - jest również objawem diagnostycznym zmniejszonej funkcji kory nadnerczy. Bielactwo może występować zarówno na tle hiperpigmentacji, jak i przy jej braku.

W pierwotnej niedoczynności nadnerczy wzmożona pigmentacja w momencie dekompensacji na tle postępującego niedociśnienia pomaga w rozpoznaniu kryzysu addisonowskiego. Znacznie trudniej podejrzewać niedoczynność nadnerczy w postaciach odbarwionych, tzw. białym addisonizmie. Brak melasmy w pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy występuje w około 10% przypadków i u wszystkich pacjentów z wtórną niedoczynnością nadnerczy. Hiperpigmentacja jest również charakterystyczna dla pacjentów z wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy. Jest ona związana ze zwiększonym wydzielaniem ACTH w odpowiedzi na zmniejszoną produkcję kortyzolu.

Cechą charakterystyczną rozpoznania ostrej niedoczynności nadnerczy jest postępujący spadek ciśnienia krwi. Cechą kryzysu addisonowskiego jest brak kompensacji niedociśnienia różnymi lekami wpływającymi na napięcie naczyń. Dopiero podawanie hormonów nadnerczy - hydrokortyzonu, kortyzonu i DOXA - prowadzi do wzrostu i normalizacji ciśnienia. Należy jednak pamiętać, że u pacjentów po usunięciu nadnerczy z powodu choroby Itsenko-Cushinga lub kortykosteroidoma nadnerczy i z nadciśnieniową postacią wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy, ostra niedoczynność nadnerczy występuje w niektórych przypadkach ze wzrostem ciśnienia krwi. Czasami konieczne jest różnicowanie kryzysu addisonowskiego u takich pacjentów z kryzysem nadciśnieniowym.

Diagnozę wtórnej niewydolności nadnerczy ułatwiają dane anamnestyczne dotyczące wcześniejszych chorób lub urazów ośrodkowego układu nerwowego, operacji przysadki mózgowej lub radioterapii okolicy podwzgórzowo-przysadkowej oraz stosowania kortykosteroidów w przypadku różnych chorób autoimmunologicznych. Spośród chorób i urazów przysadki mózgowej najczęstszymi są martwica częściowa przysadki poporodowa (zespół Sheehana), kraniopharyngioma i guzy powodujące zmniejszenie wydzielania hormonów przysadkowych. Podstawne zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu i glejaki nerwu wzrokowego mogą również powodować wtórną niewydolność nadnerczy.

Izolowany spadek wydzielania ACTH w chorobach przysadki mózgowej jest niezwykle rzadki, a jego niedobór zwykle towarzyszy obniżeniu poziomu innych hormonów tropowych - tyreotropowych, somatotropowych, gonadotropin. Dlatego we wtórnej niedoczynności nadnerczy, obok niedoczynności nadnerczy, obserwuje się niedoczynność tarczycy, zahamowanie wzrostu, jeśli choroba rozwinęła się w dzieciństwie, nieregularne miesiączki u kobiet, niedoczynność gonad u mężczyzn. Czasami, gdy tylny płat przysadki mózgowej jest uszkodzony, dołączają się do niego objawy moczówki prostej.

Metody laboratoryjne diagnozowania ostrej niewydolności nadnerczy są dość ograniczone. Oznaczenie poziomu kortyzolu, aldosteronu i ACTH w osoczu nie zawsze może być przeprowadzone wystarczająco szybko. Ponadto pojedynczy poziom hormonu nie odzwierciedla dokładnie stanu czynnościowego kory nadnerczy. Testy diagnostyczne stosowane w przewlekłej niewydolności nadnerczy są przeciwwskazane w ostrym kryzysie addisona.

Zmiany równowagi elektrolitowej są ważniejsze dla diagnozy ostrej niedoczynności nadnerczy. W stanie kompensacji poziom elektrolitów u pacjentów z reguły może się nie zmieniać. Podczas kryzysu addisonowskiego i stanu odwodnienia zawartość sodu i chlorków spada: poziom sodu jest poniżej 142 meq/l, a podczas kryzysu poziom ten może wynosić 130 meq/l i mniej. Cechą charakterystyczną jest spadek wydalania sodu z moczem - poniżej 10 g/dobę. Wzrost potasu we krwi do 5-6 meq/l jest ważny dla diagnozy ostrej niedoczynności nadnerczy; czasami wartość ta osiąga 8 meq/l. W wyniku wzrostu potasu we krwi i spadku sodu zmienia się stosunek sodu do potasu. Jeśli u zdrowych osób stosunek ten wynosi 32, to w ostrej niedoczynności kory nadnerczy typowe jest jego obniżenie do 20 i poniżej.

Hiperkaliemia ma toksyczny wpływ na mięsień sercowy, a EKG często wykazuje wysoką, spiczastą falę T, a także spowolnienie przewodzenia. Ponadto w warunkach niewydolności kory nadnerczy można wykryć wydłużenie odstępu ST i zespołu QRS oraz niskonapięciowe EKG.

Oprócz znacznej utraty wody i soli, hipoglikemia stanowi poważne zagrożenie podczas kryzysu addisonowskiego. Poziom cukru we krwi powinien być kontrolowany. Jednak kryzys hipoglikemiczny może być niezależnym objawem dekompensacji przewlekłej niewydolności nadnerczy podczas głodowania i chorób zakaźnych. Podczas ostrego niedoczynności kory nadnerczy poziom glukozy we krwi może być bardzo niski, ale nie występują żadne objawy hipoglikemii.

Utrata sodu i wody podczas kryzysu prowadzi do prawdziwego zagęszczenia krwi i wzrostu liczby hematokrytów. Jeśli zagęszczenie krwi nie zależy od niewydolności nadnerczy, ale jest spowodowane biegunką, wymiotami, wówczas stężenie sodu i chlorków może być prawidłowe, zwiększone lub zmniejszone, a potas nie wzrasta.

W przebiegu ostrej niewydolności nadnerczy często dochodzi do znacznego wzrostu stężenia mocznika i azotu resztkowego, a także do wystąpienia różnego stopnia kwasicy, objawiającej się spadkiem zasadowości krwi.

Diagnostyka różnicowa między kryzysem Addisona, zapaścią naczyniową, wstrząsem różnego pochodzenia i śpiączką hipoglikemiczną jest złożona. Niepowodzenie środków naczyniowych i środków przeciwwstrząsowych zwykle wskazuje na nadnerczowy charakter kryzysu.

Obecnie kortykosteroidy są zaliczane do arsenału środków wyprowadzających pacjentów ze wstrząsu. Dlatego w tych przypadkach możliwa jest hiperdiagnoza kryzysu addisonowskiego. Jest to jednak uzasadnione natychmiastowym przepisaniem pacjentom leków kortykosteroidowych wraz z leczeniem przeciwwstrząsowym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]