Hiperpigmentacja skóry

Zaburzenie procesu melanogenezy prowadzi albo do nadmiernego tworzenia się melaniny, albo do znacznego zmniejszenia jej zawartości lub jej całkowitego zaniku - depigmentacji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza

Badanie histologiczne skóry ujawnia hiperkeratozę z rogowymi czopami w ujściach mieszków włosowych, niekiedy zmiany zanikowe w naskórku i zwyrodnienie wakuolarne komórek warstwy podstawnej. W skórze właściwej z reguły występuje różny stopień reakcji zapalnej, w komórkach warstwy podstawnej naskórka, jak również w melanocytach, zawartość melaniny jest zwiększona, szczególnie duże jej ilości znajdują się w cytoplazmie makrofagów górnej 1/3 skóry właściwej, czyli melanofagów. Powierzchowne naczynia włosowate są rozszerzone, co klinicznie objawia się teleangiektazjami. Wokół nich widoczne są drobne nacieki, składające się głównie z limfocytów z domieszką bazofilów tkankowych.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Objawy przebarwienia skóry

Do ograniczonych przebarwień zalicza się piegi, ostudę, plamy pigmentacyjne typu café au lait, plamy soczewicowate proste i starcze, znamię Beckera, melanozę jatrogenną oraz przebarwienia pozapalne.

Piegi to małe (2-4 mm), pigmentowane plamy koloru opalenizny o niewyraźnych konturach. Pojawiają się w każdym wieku na odsłoniętych obszarach skóry, szczególnie u osób o jasnych włosach i białej karnacji, ciemnieją pod wpływem światła słonecznego i znikają zimą.

Patomorfologia. Określono hiperpigmentację komórek naskórka, zwłaszcza warstwy podstawnej. Nie stwierdzono proliferacji melanocytów.

Histogeneza. Pod wpływem promieniowania ultrafioletowego następuje wzrost syntezy melaniny w naskórku i jej akumulacja w melanocytach i keratynocytach.

Ostuda to większa plama pigmentacyjna, która pojawia się w wyniku dysfunkcji wątroby, endokrynopatii, ciąży i chorób przydatków u kobiet.

Patomorfologia. W komórkach naskórka zauważono zwiększoną zawartość melaniny.

Lentigo simplex to plamisty element o średnicy od 1 do 3 mm, o wyraźnych konturach, ciemnobrązowy lub czarny. Pojawia się w każdym wieku, w tym w dzieciństwie, na otwartych obszarach ciała.

Patomorfologia. Liczba melanocytów w warstwie podstawnej naskórka jest zwiększona, ale w przeciwieństwie do znamienia granicznego nie tworzą one „gniazd”. Jednocześnie melanocyty zwykle zwiększają swoją wielkość. Jednocześnie następuje wzrost liczby i wydłużenie wyrostków naskórkowych (soczewicowata hiperplazja naskórka). Zawartość melaniny w warstwie podstawnej jest zwiększona. W skórze właściwej - drobne nacieki limfocytarne i pojedyncze melanofagi.

Histogeneza. Hiperpigmentacja skóry jest oparta na miejscowej proliferacji melanocytów.

W przypadku skóry perioryferyjnej (xeroderma pigmentosum) obserwuje się rozległą soczewicowatą hiperpigmentację.

Xeroderma pigmentosum to heterogenna, przeważnie autosomalna recesywna choroba charakteryzująca się zwiększoną wrażliwością na światło, rozwojem pigmentacji i zaniku skóry, światłowstrętem, objawami neurologicznymi, postępującym przebiegiem z bardzo wysokim ryzykiem rozwoju nowotworów skóry. Zwiększona wrażliwość komórek na promieniowanie ultrafioletowe jest spowodowana upośledzoną naprawą DNA, a niewydolność endonukleazy wycinającej dimery pirymidynowe jest możliwa. U niektórych pacjentów występują objawy neuropsychiatryczne i hipogonadyzm (zespół de Sanctis-Cacchione).

Patomorfologia. Obraz histologiczny w początkowym stadium choroby jest niespecyficzny. Obserwuje się hiperkeratozę, ścieńczenie warstwy Malpighiego naskórka z zanikiem niektórych komórek nabłonkowych i zwiększeniem objętości innych, czemu towarzyszy nierównomierne gromadzenie się melaniny w komórkach warstwy podstawnej i wzrost liczby melanocytów. W skórze właściwej widoczny jest niewielki naciek limfocytarny. W stadium hiperpigmentacji i zmian zanikowych, hiperkeratoza i pigmentacja są bardziej wyraźne. Naskórek w niektórych miejscach jest zanikowy, w innych pogrubiony. Występuje zaburzenie układu jąder komórek nabłonkowych, zwiększenie ich objętości, pojawiają się formy atypowe, w wyniku czego obraz przypomina rogowacenie słoneczne. W skórze właściwej - zmiany dystroficzne podobne do tych w słonecznym zapaleniu skóry, charakteryzujące się bazofilią włókien kolagenowych i elastozą. W późniejszych stadiach choroby do opisanych powyżej zmian dołączają się nietypowe rozrosty naskórka, a w niektórych obszarach rozwija się rak płaskonabłonkowy, a czasami rak podstawnokomórkowy.

Lentiginosis periorificialis (syn.: zespół Peutza-Jeghersa-Touraine'a) to dysplazja neuromezenchymalna spowodowana mutacją genu przekazywaną w sposób autosomalny dominujący. Choroba rozwija się w pierwszych latach życia, ale może występować od urodzenia i rzadko występuje u dorosłych. Klinicznie stwierdza się liczne, małe pigmentowane plamy od jasnobrązowego do czarnego, owalne lub okrągłe, gęsto rozmieszczone wokół ust, na wargach, zwłaszcza dolnej, okołonosowej, okołooczodołowej i na błonie śluzowej jamy ustnej. Rzadziej - na kończynach (dłoniach, podeszwach, grzbietach palców). AV Braitsev i GM Bolshakova (1960) opisali uogólnione wysypki soczewicowate. Plama soczewicowa okołooczodołowa jest połączona z polipowatością jelit, głównie jelita cienkiego, podatną na przekształcenie w gruczolakoraka.

Patomorfologia. Obserwuje się wzrost ilości pigmentu w komórkach warstwy podstawnej, któremu towarzyszy wzrost liczby melanocytów. W górnych partiach skóry właściwej znajduje się duża liczba melanofagów, pigment melaniny niekiedy jest zlokalizowany pozakomórkowo.

Lentigo senile (syn.: lentigo solar) pojawia się u osób w średnim i podeszłym wieku po wielokrotnym narażeniu na promieniowanie ultrafioletowe, zwłaszcza po oparzeniach słonecznych. Preferowaną lokalizacją są otwarte obszary ciała, skóra w obrębie obręczy barkowej i górnej części pleców. Wielkość elementów soczewicowatych wynosi od 4 do 10 mm, kolor od jasnobrązowego do ciemnobrązowego, a nawet czarnego, kontury są rozmyte, nierówne,

Patomorfologia. Soczewicowata hiperplazja naskórka, hiperpigmentacja keratynocytów warstwy podstawnej, niewielka proliferacja melanocytów. W skórze właściwej - zmiany dystroficzne włókien kolagenowych, objawiające się ich bazofilią (elastoza słoneczna).

Plamy Café-au-lait to duże, pigmentowane, żółtobrązowe plamy, które są wrodzone lub pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Ich powierzchnia jest gładka, a ich kontury są często owalne. Z wiekiem liczba i rozmiar plam wzrasta. Liczne plamy są patognomoniczne dla neurofibromatozy i są obserwowane w innych genodermatozach, takich jak stwardnienie guzowate i choroba Albrighta, ale pojedyncze elementy można również znaleźć u zdrowych osób.

Patomorfologia. Hiperpigmentacja warstwy podstawnej naskórka, w melanocytach DOPA-pozytywnych wykryto olbrzymie granulki (makromelanosomy).

Znamię Beckera (syn.: znamię Beckera) to miejscowa zmiana skórna, zwykle w okolicy obręczy barkowej, objawiająca się przebarwionym obszarem o intensywnym brązowym kolorze, zwykle w połączeniu z wyraźną hipertrichozą w obrębie znamienia. Jest to wada rozwojowa, obserwowana głównie u mężczyzn, pełny obraz kliniczny rozwija się w okresie dojrzewania, pigmentacja nasila się pod wpływem promieni ultrafioletowych.

Patomorfologia. Hiperpigmentacja warstwy podstawnej, akantoza i nadmierne owłosienie. Często obserwowane w połączeniu z leżącym pod spodem hamartomą mięśni gładkich, opisano zmiany włókien kolagenowych w obszarze znamienia, co daje podstawy do uznania go za znamię organoidalne.

Wtórna hiperpigmentacja pojawia się w miejscach pierwotnych elementów morfologicznych wysypki - grudek, grudek, pęcherzyków, krost, a także elementów wtórnych - nadżerek i zmian wrzodziejących, po ostrym lub przewlekłym procesie zapalnym. Ten typ pigmentacji opiera się na zwiększeniu ilości pigmentu w komórkach warstwy podstawnej naskórka i melanocytach, który pozostaje po ustąpieniu stanu zapalnego.

Patomorfologia. W warstwie podstawnej obserwuje się wzrost zawartości pigmentu, którego grubość może się zmieniać w zależności od charakteru poprzedniego elementu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formularze

Hiperpigmentacja może być rozległa i ograniczona, wrodzona i nabyta.

Rozległą nabytą hiperpigmentację skóry obserwuje się w wyniszczeniu spowodowanym wyniszczającymi chorobami (nowotworami, gruźlicą itp.), niedoborami witamin (pelagrą, szkorbutem) i patologią nadnerczy (chorobą Addisona).

Często spotykane choroby skóry, które występują wraz ze wzmożoną melanogenezą, to melasma, która rozwija się na podstawie zatrucia, głównie o charakterze zawodowym (kontakt z substancjami łatwopalnymi i smarującymi). Należą do nich melanoza Riehla, czyli siateczkowata poikiloderma Civatte'a, toksyczna melasma Habermanna-Hoffmanna. W tym przypadku dotknięta jest skóra twarzy, szyi, klatki piersiowej i grzbietów dłoni, klinicznie charakteryzująca się niebieskawo-brązową, uogólnioną lub ograniczoną, rozproszoną lub siateczkowatą pigmentacją.

[ 20 ], [ 21 ]