Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego

Zespół antyfosfolipidowy (APS) należy do grupy chorób reumatycznych i charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał wobec fosfolipidów. Przyczyny powstawania autoprzeciwciał nie są dokładnie określone. Uważa się, że większość ludzkich wirusów jest zwrotnikiem do śródbłonka naczyniowego. Trwałe w nich wirusy powodują zmiany morfologiczne i funkcjonalne w komórkach; Dzieje się tak, gdy zniszczenie błony podstawnej ścian naczyń na skutek uszkodzenia śródbłonka prowadzi do aktywacji czynnika XII (Hageman) krzepnięcia krwi i rozwoju nadkrzepliwości i wytwarzanie autoprzeciwciał. Przeciwciała blokują śródbłonka białka błonowe (białka C, S, trombomodulina), które zapobiegają zakrzepicy, hamują aktywację składników kaskady krzepnięcia krwi, hamuje wytwarzanie prostacykliny i ATIII ma bezpośredni szkodliwy wpływ na komórki śródbłonka naczyń krwionośnych. Interakcja przeciwciał z fosfolipidów błon komórkowych prowadzi do zmian konformacyjnych i metabolicznych w błonach, zaburzenia funkcji komórek, zastój krwi w naczyniach włosowatych i żyłek, zakrzepicy.

U niektórych pacjentów zespół antyfosfolipidowy przejawia przede wszystkim zakrzepicę żylną, w innych udar, w innych - patologię położniczą lub małopłytkowość.

Częstotliwość występowania zespołu antyfosfolipidowego w różnych warunkach

Stany Zjednoczone	Częstotliwość,%
Nawracająca zakrzepica żylna	28-71
Powszechne poronienie	28-64
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego	50
Małopłytkowość	27-33
Niedokrwistość hemolityczna	38
Zakrzepica tętnic	25-31
Prowadnica siatki	25
Nadciśnienie płucne	20-40

Kryteria rozpoznawania zespołu antyfosfolipidowego sformułowano w 1998 roku na VIII Międzynarodowym Sympozjum na temat antyfosfolipidu AT w Sapporo (Japonia).

Kliniczne i laboratoryjne kryteria rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego

Kryteria kliniczne

• Zakrzepica naczyń

Jeden lub więcej klinicznych epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub zakrzepicy naczyń o małej średnicy w dowolnej tkance lub narządzie. Zakrzepica powinna być potwierdzona przez obraz USG Doppler lub dane histologiczne, z wyjątkiem powierzchniowej zakrzepicy żylnej. W badaniu histologicznym zakrzepica powinna być reprezentowana przez znaczące zmiany w zapalnej ścianie naczynia

 

• Choroby kobiet w ciąży

Jeden lub więcej niewyjaśnionych przypadków śmierci prawidłowego morfologicznie płodu w 10 tygodniu ciąży lub później oraz prawidłową morfologię płodu powinny być udokumentowane danymi USG lub bezpośrednim badaniem płodowym,

Lub

:

Jeden lub więcej przypadków przedwczesnego porodu morfologicznie prawidłowego płodu w 34. Tygodniu ciąży lub wcześniej z powodu ciężkiego stanu przedrzucawkowego lub rzucawki lub ciężkiej niewydolności łożyska,

Lub: trzy lub więcej niewyjaśnionych kolejnych poronień przed 10-cio tygodniowym okresem ciąży z zaburzeniami patologicznymi lub anatomicznymi, zaburzeniami hormonalnymi oraz przyczynami chromosomalnymi powinny być wykluczone z ojca i matki

Kryteria laboratoryjne

1. antykardiolipinę przeciwciała IgG i / lub IgM, umiarkowane lub wysokie stężenie 2 lub więcej badań, otrzymanych w odstępie co najmniej 6 tygodni, mierzoną standardową metodą ELISA pod kątem p ₂ przeciwciała -glycoprotein 1 antykardiolipinowych zależne
2. Dodatni antykoagulant toczniowy w osoczu w 2 badaniach lub więcej, otrzymany w odstępie nie krótszym niż 6 tygodni, a ten antykoagulant powinien zostać określony zgodnie z wytycznymi Międzynarodowego Towarzystwa Zakrzepicy i Hemostazy w następujących etapach:
   • ustalenie faktu wydłużenia fazy krzepnięcia krwi zależnej od fosfolipidów za pomocą testów przesiewowych, takich jak APTT, czas koineiniczny, test rozcieńczenia Russell, czas protrombinowy z rozcieńczeniem
   • Niezdolność skorygowania wydłużonego czasu badań przesiewowych przez zmieszanie z normalną plazmocą nierodawkową
   • skrócenie czasu badań przesiewowych lub normalizowanie go po dodaniu nadmiaru fosfolipidów do badanego osocza i wykluczenie innych koagulopatii, na przykład obecności inhibitora czynnika VIII lub heparyny

Warunki diagnozy

Obecność co najmniej jednego badania klinicznego i jednego laboratorium

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]