Rumień guzowaty

Erythema nodosum (synonim: erythema nodosum) to zespół chorobowy oparty na alergicznym lub ziarniniakowym zapaleniu tkanki podskórnej. Choroba należy do grupy vasculitis. Erythema nodosum jest polietiologiczną postacią głębokiego zapalenia naczyń.

Erythema nodosum jest niezależną postacią zapalenia tkanki podskórnej, która charakteryzuje się tworzeniem czerwonych lub fioletowych wyczuwalnych podskórnych guzków na piszczelach, a czasami w innych miejscach. Często rozwija się w obecności choroby układowej, szczególnie w przypadku zakażeń paciorkowcowych, sarkoidozy i gruźlicy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co jest przyczyną rumienia guzowatego?

Erythema nodosum najczęściej rozwija się u kobiet w wieku 20-30 lat, ale może wystąpić w każdym wieku. Etiologia jest nieznana, ale podejrzewa się związek z innymi chorobami: zakażeniem paciorkowcowym (szczególnie u dzieci), sarkoidozą i gruźlicą. Inne możliwe czynniki wyzwalające to zakażenia bakteryjne (Yersinia, Salmonella, mykoplazma, chlamydia, trąd, ziarnica weneryczna pachwin), zakażenia grzybicze (kokcydioidomykoza, blastomykoza, histoplazmoza) i zakażenia wirusowe (Epsteina-Barr, zapalenie wątroby typu B); stosowanie narkotyków (sulfonamidy, jodki, bromki, doustne środki antykoncepcyjne); choroba zapalna jelit; nowotwór złośliwy, ciąża. 1/3 przypadków jest idiopatyczna.

Przyczyną rumienia guzowatego jest pierwotna gruźlica, trąd, jersinioza, ziarniniak weneryczny i inne zakażenia. Opisano występowanie choroby po zażyciu leków zawierających grupę sulfanilamidów, środków antykoncepcyjnych. U połowy chorych nie można ustalić przyczyny choroby. Patogeneza choroby charakteryzuje się hiperergiczną reakcją organizmu na czynniki zakaźne i leki. Rozwija się w wielu ostrych i przewlekłych, głównie zakaźnych chorobach (zapalenie migdałków, zakażenia wirusowe, jersiniozy, gruźlica, trąd, reumatyzm, sarkoidoza itp.), nietolerancja leków (jod, brom, sulfonamidy), niektórych układowych chorobach limfoproliferacyjnych (białaczka, ziarniniak weneryczny itp.), nowotworach złośliwych narządów wewnętrznych (rak nadnerczy).

Patomorfologia rumienia guzowatego

Dotknięte są głównie naczynia tkanki podskórnej - małe tętnice, tętniczki, żyłki i naczynia włosowate. W skórze właściwej zmiany są mniej wyraźne, manifestują się jedynie małymi naciekami okołonaczyniowymi. W świeżych zmianach między zrazikami komórek tłuszczowych pojawiają się skupiska limfocytów i zmienna liczba ziarniniaków neutrofilowych. W niektórych miejscach można zaobserwować bardziej masywne nacieki o charakterze limfohistiocytarnym z domieszką granulocytów eozynofilowych. Obserwuje się zapalenie naczyń włosowatych, destrukcyjno-proliferacyjne tętniczki i zapalenie żyłek. W większych naczyniach, wraz ze zmianami dystroficznymi w śródbłonku, stwierdza się naciekanie elementów zapalnych, w związku z czym niektórzy autorzy uważają, że u podłoża zmian skórnych w tej chorobie leży zapalenie naczyń z pierwotnymi zmianami w naczyniach. W starych elementach granulocyty neutrofilowe są zwykle nieobecne, przeważają zmiany ziarninowe z obecnością komórek ciał obcych. Charakterystyczną cechą tej choroby jest obecność małych guzków histiocytarnych zlokalizowanych promieniowo wokół szczeliny centralnej. Czasami te guzki są penetrowane przez granulocyty obojętnochłonne.

Histogeneza erythema nodosum jest słabo poznana. Pomimo niewątpliwego związku choroby z szeroką gamą procesów zakaźnych, zapalnych i nowotworowych, w wielu przypadkach nie jest możliwe zidentyfikowanie czynnika etiologicznego. U niektórych pacjentów we krwi wykrywa się krążące kompleksy immunologiczne, zwiększone poziomy IgG, IgM i składnika dopełniacza C3.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histopatologia

Histologicznie podłożem rumienia guzowatego jest naciek okołonaczyniowy składający się z limfocytów, neutrofili, dużej liczby histiocytów, proliferacji śródbłonka żył podskórnych, tętniczek włosowatych, obrzęku skóry właściwej z powodu zwiększonej przepuszczalności błony naczyniowej oraz ostrego guzkowego zapalenia skóry właściwej i podskórnej.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Objawy rumienia guzowatego

Rumień guzowaty charakteryzuje się tworzeniem rumieniowych, miękkich blaszek i guzków, czemu towarzyszy gorączka, ogólne złe samopoczucie i bóle stawów.

Wysypki typu erythema nodosum są jednym z głównych objawów zespołu Sweeta (ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa), który charakteryzuje się również wysoką temperaturą, leukocytozą neutrofilową, bólem stawów, obecnością innych polimorficznych wysypek (pęcherzykowo-krostkowych, pęcherzowych, typu erythema multiforme exudative, rumieniowych, płytkowych, wrzodziejących), zlokalizowanych głównie na twarzy, szyi, kończynach, w rozwoju których istotne znaczenie ma zapalenie naczyń kompleksów immunologicznych. Rozróżnia się erythema nodosum ostrego i przewlekłego. Ostry erythema nodosum występuje zwykle na tle gorączki, złego samopoczucia, objawia się szybko rozwijającymi się, często licznymi, dość dużymi guzkami skórno-podskórnymi o owalnych zarysach, półkulistego kształtu, nieznacznie uniesionymi ponad otaczającą skórę, bolesnymi przy palpacji. Ich granice są niejasne. Dominującą lokalizacją jest przednia powierzchnia piszczeli, stawów kolanowych i skokowych, wysypka może być również rozległa. Skóra nad węzłami jest początkowo jasnoróżowa, następnie kolor staje się niebieskawy. Charakterystyczna jest zmiana koloru w ciągu kilku dni, jak „kwitnący” siniak - z jasnoczerwonego na żółtozielony. Resorpcja węzłów następuje w ciągu 2-3 tygodni, rzadziej później; możliwe są nawroty.

Ostry proces charakteryzuje się guzkowatymi, gęstymi, bolesnymi przy palpacji ogniskami o kształcie półkulistym lub spłaszczonym. Wysypka często pojawia się falami, symetrycznie zlokalizowanymi na powierzchniach prostowników piszczeli, rzadziej na udach, pośladkach, przedramionach. Kilka dni po pojawieniu się ogniska zaczynają ustępować z charakterystyczną zmianą z różowo-siniczo-czerwonego na siniczo-brązowawy i zielonkawo-żółty w zależności od rodzaju „kwitnącego siniaka”. Ewolucja elementu trwa 1-2 tygodnie. Węzły nie zlewają się ze sobą i nie owrzodzą. Wybuch wysypki zwykle obserwuje się wiosną i jesienią. Towarzyszą im zjawiska ogólne: gorączka, dreszcze, bóle stawów. Rumień guzkowy może przybrać przewlekły charakter wędrujący (rumień wędrujący guzkowy Befverstedta).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rozpoznanie rumienia guzowatego

Rozpoznanie rumienia guzowatego ustala się klinicznie, ale należy przeprowadzić inne badania w celu ustalenia czynników sprawczych, takich jak biopsja, testy skórne (oczyszczona pochodna białka), pełna morfologia krwi, prześwietlenie klatki piersiowej, wymaz z gardła. Szybkość opadania krwinek czerwonych jest zwykle podwyższona.

Chorobę należy różnicować z rumieniem Bazina, zapaleniem naczyń guzkowym Montgomery'ego-O'Leary'ego-Barkera, podostrą wędrującą zakrzepicą żył w przebiegu kiły, pierwotną gruźlicą okrężnicy skóry, podskórnym sarkoidem Dariera-Russiego oraz nowotworami skóry.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie rumienia guzowatego

Rumień guzowaty prawie zawsze ustępuje samoistnie. Leczenie obejmuje odpoczynek w łóżku, uniesienie kończyny, zimne okłady i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Jodek potasu 300-500 mg doustnie 3 razy dziennie jest stosowany w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe są skuteczne, ale powinny być stosowane w ostateczności, ponieważ mogą pogorszyć chorobę podstawową. Jeśli choroba podstawowa zostanie zidentyfikowana, należy rozpocząć leczenie.

Przepisać antybiotyki (erytromycynę, doksycyklinę, penicylinę, ceporynę, kefzol); leki odczulające; salicylany (aspirynę, aspirynę); witaminy C, B, PP, askorutynę, rutynę, flugalinę, sinkumar, delagyl, plaquenil; angioprotektory - complamin, escusan, diprofen, trental; leki przeciwzakrzepowe (heparynę); niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna 0,05 g 3 razy dziennie, voltaren 0,05 g 3 razy dziennie, medintol 0,075 g 3 razy dziennie - opcjonalnie); nikotynian ksantynolu 0,15 g 3 razy dziennie (teonikol 0,3 g 2 razy dziennie); prednizolon 15-30 mg na dobę (w przypadkach niewystarczającej skuteczności terapii, wraz z postępem procesu). Przeprowadza się sanitację ognisk zakażenia. Miejscowo przepisuje się suche ciepło, promieniowanie UHF, UV, kompresy z 10% roztworem ichtiolu.