Erythema annulare centrifugal Darier: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rumień obrączkowaty odśrodkowy Dariera (synonimy: rumień długotrwały figurowy i obrączkowaty, rumień przewlekły) – specyficzna polietiologiczna reakcja skóry na różne czynniki drażniące zewnętrzne i wewnętrzne (toksyczne, zakaźne, lecznicze, spożywcze itp.), która opiera się na mechanizmach toksyczno-alergicznych i immunologicznych.

Chorobę po raz pierwszy opisał Darier w 1916 roku.

Przyczyny i patogeneza erythema annulare centrifugum Dariera nie są w pełni poznane.

Najwyraźniej chorobę należy traktować jako proces reaktywny. Istnieje związek między rumieniem a zakażeniem grzybiczym stóp, kandydozą i nietolerancją leków. Ponadto zdarzają się przypadki wystąpienia choroby u pacjentów z białaczką i toczniem rumieniowatym układowym.

Helmintoza może odgrywać rolę. W niektórych przypadkach pierścieniowaty rumień odśrodkowy występuje jako paraneoplazja. Choroba zwykle rozwija się u dorosłych, ale u dzieci obserwowano pojawienie się pierścieniowatego rumienia figurowego (przeważnie niesklasyfikowanego). Klinicznie choroba charakteryzuje się obecnością małych, monetowatych, zwykle niełuszczących się plam, często różowoczerwonych, z ekscentrycznym wzrostem w obwodowej strefie grzbietowej z tworzeniem ognisk pierścieniowych i figurowych o różnych kształtach, zlokalizowanych głównie na tułowiu. Czasami obserwuje się łuszczenie, pęcherzykowanie, szczególnie w przypadku paraneoplazji. Przebieg jest przewlekły (2-3 miesiące lub dłużej), pojedyncze ogniska ustępują w ciągu 2-3 tygodni, pozostawiając pigmentację, ale pojawiają się nowe, które po połączeniu z fragmentami rozdzielających się elementów pierścieniowych mogą tworzyć dziwaczne wielopierścieniowe figury. Do nietypowych postaci choroby należą odmiany plamicze, teleangiektatyczne i zwarte.

Objawy erythema annulare centrifugum Dariera. Obie płcie są dotknięte mniej więcej w równym stopniu, w młodym i średnim wieku. Początkowo podstawowymi elementami są czerwone plamy, które szybko przekształcają się w grudki lub blaszki. Ze względu na obwodowy wzrost elementu powstają duże pierścieniowe zmiany (15-20 cm). Ich część środkowa jest lekko zapadnięta, często pigmentowana, czasami różowo-czerwona. Następuje wzrost elementu wzdłuż obwodu, zlewanie się pobliskich elementów i w rezultacie powstają łukowate, pierścieniowo uniesione zmiany. Przebieg choroby ma specyficzny charakter: obok starych elementów pojawiają się nowe elementy. Wysypka może być zlokalizowana na dowolnym obszarze skóry i towarzyszy jej świąd o różnym nasileniu. Choroba ma charakter przewlekły, z zaostrzeniami często na wiosnę. W literaturze opisano rzadkie odmiany przebiegu dermatozy (łuszcząca, pęcherzykowo-pęcherzowa itp.).

Histopatologia. W warstwie Malpighiego naskórka obserwuje się niewielki obrzęk międzykomórkowy i wewnątrzkomórkowy, w skórze właściwej - obrzęk umiarkowany, rozszerzenie naczyń włosowatych, drobne nacieki okołonaczyniowe limfocytów i histiocytów, niekiedy z domieszką eozynofilów i neutrofili.

Patomorfologia. Naskórek jest zazwyczaj niezmieniony, w skórze właściwej występuje obrzęk i dość znaczne nacieki okołonaczyniowe i okołomieszkowe o charakterze limfohistiocytarnym. A. Ackerman (1978) na podstawie różnic w obrazie histologicznym pierścieniowatego rumienia odśrodkowego wyróżnił dwa typy tej choroby: powierzchowny i głęboki. W związku z tym GS Bressler (1981) zaproponował używanie terminu „powierzchowny i głęboki pierścieniowaty rumień” zamiast terminu „pierścieniowaty rumień odśrodkowy”.

Histogeneza. Genezę immunologiczną choroby zakłada się na podstawie wykrycia złogów IgG w strefie błony podstawnej naskórka.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka obrączkowatego, rumienia wielopostaciowego wysiękowego, pokrzywki.

Leczenie. Przepisywane są leki przeciwhistaminowe, leki hiposensybilizujące i multiwitaminy. Konieczne jest leczenie ognisk infekcji i chorób przewodu pokarmowego. W szczególnie uporczywych przypadkach przepisywane są kortykosteroidy ogólnoustrojowe. Kortykosteroidy i leki łagodzące świąd są stosowane zewnętrznie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]