Rumień wielopostaciowy wysiękowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rumień wielopostaciowy wysiękowy jest ostrą, często nawracającą chorobą skóry i błon śluzowych o podłożu infekcyjno-alergicznym, chorobą polietiologiczną, głównie o podłożu toksyczno-alergicznym, rozwijającą się najczęściej pod wpływem zakażeń, zwłaszcza wirusowych, oraz pod wpływem leków. Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez Hebrę w 1880 r.

Przyczyny wysiękowy rumień wielopostaciowy

Przyczyny i patogeneza rumienia wielopostaciowego wysiękowego pozostają niejasne. Jednak wielu naukowców uważa, że choroba ma toksyczno-alergiczną genezę. Choroba jest uważana za reakcję hiperericzną skierowaną na keratynocyty. W surowicy krwi pacjentów wykrywa się krążące kompleksy immunologiczne, a także odnotowuje się odkładanie się składników IgM i C3 dopełniacza w naczyniach krwionośnych skóry właściwej. Czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje wirusowe i bakteryjne, leki. Odnotowano związek z riketsjozą. Istnieją dwie postacie choroby: idiopatyczna o nieznanej etiologii i wtórna o zidentyfikowanym czynniku etiologicznym.

Patogeneza

Histopatologia rumienia wielopostaciowego wysiękowego. Obraz histopatologiczny zależy od charakteru klinicznego wysypki. W postaci plamisto-grudkowej obserwuje się gąbczastą gąbczastość i obrzęk wewnątrzkomórkowy w naskórku. W skórze właściwej obserwuje się obrzęk warstwy brodawkowatej i naciek okołonaczyniowy. Naciek składa się z limfocytów i niektórych leukocytów polimorfonuklearnych, czasami eozynofilów. W wysypkach pęcherzowych pęcherze są zlokalizowane pod naskórkiem i tylko w starych wysypkach można je czasami wykryć śródnaskórkowo. Akantoliza jest zawsze nieobecna. Czasami widoczne są wynaczynienia erytrocytów bez objawów zapalenia naczyń.

Patomorfologia rumienia wielopostaciowego wysiękowego. Charakterystyczne zmiany w naskórku i skórze właściwej, ale w niektórych przypadkach zmiany dotyczą głównie naskórka, w innych skóry właściwej. W związku z tym wyróżnia się trzy typy zmian: skórne, mieszane skórno-naskórkowe i naskórkowe.

W typie skórnym obserwuje się naciekanie skóry właściwej o różnym nasileniu, niekiedy zajmujące niemal całą jej grubość. Nacieki składają się z limfocytów, neutrofili i eozynofili, granulocytów. Przy wyraźnym obrzęku warstwy brodawkowatej skóry właściwej mogą tworzyć się pęcherze, których osłoną jest naskórek wraz z błoną podstawną.

Typ skórno-naskórkowy charakteryzuje się obecnością nacieku jednojądrowego zlokalizowanego nie tylko okołonaczyniowo, ale także w pobliżu połączenia skórno-naskórkowego. Dystrofia wodnista jest obserwowana w komórkach podstawnych, a zmiany nekrobiotyczne są obserwowane w komórkach kolczystych. W niektórych obszarach komórki nacieku wnikają do naskórka i w wyniku gąbczastości mogą tworzyć pęcherzyki śródnaskórkowe. Dystrofia wodnista komórek podstawnych w połączeniu z wyraźnym obrzękiem warstwy brodawkowatej skóry właściwej może prowadzić do tworzenia pęcherzyków podnaskórkowych. Dość często ten typ wytwarza wynaczynienia erytrocytów.

W typie naskórkowym obserwuje się jedynie słabe nacieki w skórze właściwej, głównie wokół naczyń powierzchniowych. Już we wczesnych stadiach naskórek zawiera grupy komórek nabłonkowych z objawami martwiczymi, które następnie ulegają lizie, łączą się w stałą, jednorodną masę, oddzielając się z utworzeniem pęcherza podnaskórkowego. Obraz ten jest podobny do tego w toksycznej nekrolizie naskórka (zespole Lyella). Czasami zmiany nekrobiotyczne obserwuje się w powierzchniowych częściach naskórka i wraz z obrzękiem prowadzą do tworzenia się pęcherzy podkeratynowych z późniejszym odrzuceniem jego górnych części. W takich przypadkach trudno jest odróżnić wysiękowy rumień wielopostaciowy od opryszczkowego zapalenia skóry i pemfigoidu pęcherzowego.

Histogeneza rumienia wielopostaciowego wysiękowego. Podstawowy mechanizm rozwoju choroby jest najprawdopodobniej immunologiczny. Bezpośrednia mikroskopia immunofluorescencyjna ujawnia wysokie miano krążących przeciwciał międzykomórkowych u pacjentów, ale wyniki bezpośredniej mikroskopii immunofluorescencyjnej dotkniętej tkanki są ujemne. Przeciwciała te są zdolne do wiązania dopełniacza, w przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy. Naukowcy odkryli wzrost liczby limfokin, czynnika makrofagowego, co wskazuje na komórkową odpowiedź immunologiczną. W nacieku komórkowym w skórze właściwej wykrywane są głównie limfocyty T pomocnicze (CD4+), a w naskórku - głównie cytotoksyczne limfocyty T (CD8+). W patogenezie biorą udział również kompleksy immunologiczne, które objawiają się przede wszystkim uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych w skórze. Zakłada się zatem, że rozwija się złożona reakcja immunologiczna, obejmująca reakcję nadwrażliwości typu opóźnionego (typ IV) i reakcję alergiczną kompleksu immunologicznego (typ III). Wykryto związek choroby z antygenem HLA-DQB1.

Objawy wysiękowy rumień wielopostaciowy

Klinicznie objawia się małymi rumieniowymi obrzękowymi plamami, wysypkami grudkowo-plamkowymi o ekscentrycznym wzroście z tworzeniem dwukonturowych elementów ze względu na jaśniejszą obwodową i siną część centralną. Mogą występować pierścieniowate, kokardkowate figury, pęcherzyki, a w niektórych przypadkach pęcherze z przezroczystą lub krwotoczną zawartością, wegetacje. Preferowaną lokalizacją są powierzchnie prostownicze, zwłaszcza kończyn górnych. Wysypki często występują na błonach śluzowych, co jest bardziej typowe dla pęcherzowej postaci wysiękowego rumienia wielopostaciowego. Najcięższą odmianą kliniczną pęcherzowej postaci choroby jest zespół Stevensa-Johnsona, który występuje z wysoką gorączką, bólem stawów. Mogą występować objawy dystrofii mięśnia sercowego i uszkodzenia innych narządów wewnętrznych (zapalenie wątroby, zapalenie oskrzeli itp.). Występuje wyraźna tendencja do nawrotów rumienia wielopostaciowego, szczególnie wiosną i jesienią.

W praktyce klinicznej rozróżnia się dwie postacie rumienia wielopostaciowego wysiękowego – idiopatyczną (klasyczną) i objawową. W postaci idiopatycznej zazwyczaj nie można ustalić czynnika etiologicznego. W postaci objawowej znany jest pewien czynnik powodujący wysypkę.

Postać idiopatyczna (klasyczna) zwykle zaczyna się od objawów prodromalnych (złe samopoczucie, bóle głowy, gorączka). Po 2-3 dniach symetrycznie rozmieszczone ograniczone plamy lub spłaszczone obrzękowe grudki o kształcie okrągłym lub owalnym, wielkości 3-15 mm, różowoczerwone lub jaskrawoczerwone, pojawiają się ostro, zwiększając się na obwodzie. Grzbiet obwodowy nabiera sinicowego odcienia, część środkowa zapada się. W centrum poszczególnych wysypek tworzą się nowe elementy grudkowe o dokładnie tym samym cyklu rozwojowym. Na powierzchni elementów lub na niezmienionej skórze pojawiają się pęcherzyki różnej wielkości, pęcherzyki z treścią surowiczą lub krwotoczną, otoczone wąskim zapalnym obrzeżem („objaw ptasiego oka”). Po pewnym czasie pęcherze ustępują, a ich obrzeże staje się sine. W takich miejscach tworzą się koncentryczne figury – opryszczka tęczówki. Ich gęsta osłona otwiera się i tworzą się nadżerki, które szybko pokrywają się brudnymi, krwawymi strupami.

Preferowaną lokalizacją elementów są powierzchnie prostownicze kończyn górnych, głównie przedramiona i dłonie, ale mogą być one również zlokalizowane w innych okolicach – na twarzy, szyi, podudziach i tylnej stronie stóp.

Zmiany na błonach śluzowych i wargach występują u około 30% chorych. Na początku występuje obrzęk i przekrwienie, a po 1-2 dniach pojawiają się pęcherze lub bańki. Szybko się otwierają, odsłaniając krwawiące, jasnoczerwone nadżerki, z resztkami opon zwisającymi wzdłuż krawędzi. Wargi puchną, ich czerwona obwódka pokryta jest krwawymi i brudnymi strupami oraz mniej lub bardziej głębokimi pęknięciami. Z powodu silnego bólu jedzenie może być bardzo utrudnione. Wynik w większości przypadków jest korzystny, choroba trwa zwykle 15-20 dni i znika bez śladu, rzadko, w miejscach wysypek przez jakiś czas pozostaje lekka pigmentacja. Czasami proces może przekształcić się w zespół Stevensa-Johnsona. Postać idiopatyczna charakteryzuje się sezonowością choroby (w miesiącach wiosennych i jesiennych) i nawrotami.

W postaci objawowej pojawiają się wysypki podobne do klasycznego rumienia wysiękowego. W przeciwieństwie do postaci klasycznej, początek choroby wiąże się z przyjmowaniem określonego środka, nie ma sezonowości, a proces jest bardziej rozległy. Ponadto skóra twarzy i ciała jest dotknięta w nie mniejszym stopniu, sinicowy odcień wysypki nie jest tak wyraźny, wysypki w kształcie pierścieni i „tęczy” (tęczówki) itp. mogą być nieobecne.

Rumień wielopostaciowy wysiękowy polekowy ma przeważnie charakter stały. Z elementów morfologicznych dominują pęcherze, zwłaszcza gdy proces jest zlokalizowany w jamie ustnej i na narządach płciowych.

W zależności od obrazu klinicznego wysypki wyróżnia się postać plamistą, grudkową, plamisto-grudkową, pęcherzykową, pęcherzową lub pęcherzykowo-pęcherzową rumienia wysiękowego.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje rumień stały sulfanilamidowy, toczeń rumieniowaty rozsiany, rumień guzowaty, pemfigoid pęcherzowy, pęcherzycę, pokrzywkę i alergiczne zapalenie naczyń.

Leczenie wysiękowy rumień wielopostaciowy

W przypadku postaci plamistej, grudkowej i łagodnej pęcherzowej stosuje się leczenie objawowe - odczulające (preparaty wapnia, tiosiarczan sodu), leki przeciwhistaminowe i zewnętrznie - barwniki anilinowe, kortykosteroidy. W ciężkich przypadkach przepisuje się kortykosteroidy doustnie (50-60 mg/dobę) lub w formie zastrzyków, w przypadku zakażenia wtórnego - antybiotyki, w przypadku zakażenia wirusem opryszczki - leki przeciwwirusowe (acyklowir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]