Sarkoidoza i jaskra

Sarkoidoza to choroba układowa charakteryzująca się tworzeniem nieziarnistających, ziarniniakowych nacieków zapalnych w płucach, skórze, wątrobie, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym i oczach.

Zajęcie oczu występuje u 10-38% pacjentów z sarkoidozą układową. Sarkoidoza oka, objawiająca się zapaleniem przednim, środkowym, tylnym lub panuveitis, prowadzi do rozwoju przewlekłego ziarniniakowego zapalenia błony naczyniowej oka.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia jaskry związanej z sarkoidozą

Sarkoidoza jest 8-10 razy częstsza u Afroamerykanów niż u białych, z częstością występowania 82 przypadków na 100 000. Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u pacjentów w wieku 20-50 lat. Około 5% przypadków zapalenia błony naczyniowej oka u dorosłych i 1% przypadków zapalenia błony naczyniowej oka u dzieci jest związanych z sarkoidozą. Siedemdziesiąt procent przypadków sarkoidozy obejmuje przedni odcinek oka, a zajęcie tylnego odcinka występuje u mniej niż 33%. Około 11-25% pacjentów z sarkoidozą rozwija jaskrę wtórną, najczęściej z zajęciem przedniego odcinka oka. Afroamerykańscy pacjenci z sarkoidozą są bardziej narażeni na rozwój jaskry wtórnej i ślepotę.

[ 3 ], [ 4 ]

Co powoduje sarkoidozę?

Rozwój nadciśnienia ocznego i jaskry u chorych na sarkoidozę następuje w wyniku niedrożności siateczki beleczkowej w wyniku przewlekłego procesu zapalnego, a także w wyniku zamknięcia kąta komory przedniej w wyniku powstawania obwodowych przednich i tylnych zrostów i bombardowania tęczówki. Neowaskularyzacja przedniego odcinka oka i długotrwałe stosowanie glikokortykoidów może również prowadzić do upośledzenia odpływu płynu wewnątrzgałkowego.

Objawy jaskry związanej z sarkoidozą

Większość dorosłych z sarkoidozą ma zajęte płuca, kaszel, duszność, świszczący oddech lub duszność podczas wysiłku. Inne objawy sarkoidozy obejmują objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, zmęczenie i utrata masy ciała. Często w momencie rozpoznania nie występują żadne objawy. Gdy zajęte są oczy, pacjenci zazwyczaj skarżą się na ból oczu, zaczerwienienie, wrażliwość na światło, męty, niewyraźne widzenie lub zmniejszoną ostrość wzroku.

Przebieg choroby

Sarkoidoza oka może być ostra i samoograniczająca się lub mieć przewlekły nawracający lub ciągły przebieg. Rokowanie w przypadku przewlekłego zapalenia błony naczyniowej oka spowodowanego sarkoidozą jest najbardziej niekorzystne ze względu na rozwój powikłań (jaskra, zaćma lub obrzęk plamki).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rozpoznanie jaskry związanej z sarkoidozą

Diagnostyka różnicowa sarkoidozy powinna obejmować inne schorzenia powodujące ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka, takie jak zespół Vogta-Koyanagiego-Harady, współczulne zapalenie oka i gruźlica. Kiła, choroba z Lyme, pierwotny chłoniak wewnątrzgałkowy i pars planitis powinny być brane pod uwagę jako zajęcie oka.

[ 9 ]

Badania laboratoryjne

Rozpoznanie sarkoidozy stawia się, gdy w biopsji tkanki pacjenta, u którego wykluczono inne choroby ziarniniakowe (gruźlicę i zakażenia grzybicze), wykryto nieziarniniakowe lub niemartwicze ziarniniaki lub zapalenie ziarniniakowe. Gdy sarkoidoza zostanie wstępnie zdiagnozowana, należy wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i zmierzyć poziom enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) w surowicy. Poziom lizozymu w surowicy może być podwyższony, co jest mniej specyficzne niż poziom ACE, marker choroby. Jednak poziom ACE może być podwyższony u zdrowych dzieci, więc to kryterium ma mniejszą wartość diagnostyczną u pacjentów pediatrycznych. Zwiększone poziomy ACE wykazano w płynie śródgałkowym i płynie mózgowo-rdzeniowym u pacjentów z sarkoidozą oka i ośrodkowego układu nerwowego (odpowiednio zapalenie błony naczyniowej oka wywołane sarkoidozą i neurosarkoidoza). Dodatkowe badania pomagające potwierdzić rozpoznanie obejmują testy tolerancji immunologicznej, badania czynności płuc, testy ze wzmocnieniem Ga, tomografię komputerową klatki piersiowej, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i biopsję przezoskrzelową.

Badanie okulistyczne

Zajęcie oka w sarkoidozie jest zwykle obustronne, chociaż może być jednostronne lub z wyraźną asymetrią. Ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej najczęściej rozwija się w sarkoidozie, ale może również rozwinąć się nieziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej. Badanie ujawnia ziarniniaki skóry i oczodołu, powiększone gruczoły łzowe i guzkowe formacje spojówki powiek i policzków. Badanie rogówki zwykle ujawnia duże osady łojowe i nacieki w kształcie monety; rzadziej obserwuje się zmętnienie śródbłonka w dolnej części rogówki. Przy rozległych tylnych i obwodowych przednich zrostach wzrasta ciśnienie śródgałkowe i rozwija się wtórna jaskra zapalna, związana z zamknięciem kąta przedniej komory lub bombardowaniem tęczówki. Często przy ciężkim zapaleniu przedniego odcinka oka na tęczówce wykrywane są guzki Koeppe i Busacca.

Zajęcie tylnego odcinka oka w sarkoidozie jest rzadsze niż zajęcie przedniego odcinka. Badanie ciała szklistego często ujawnia stan zapalny z zmętnieniami i gromadzeniem się produktów zapalnych w jego dolnej części. Badanie dna oka może ujawnić różne zmiany, w tym obwodowe zapalenie naczyń siatkówki, obwodowy wysięk typu zaspy śnieżnej, krwotoki, wysięki siatkówkowe, okołonaczyniowe guzkowe zmiany ziarniniakowe, guzki Dalena-Fuchsa, neowaskularyzację siatkówki i podsiatkówkową oraz neowaskularyzację tarczy nerwu wzrokowego. Ziarniniaki mogą również znajdować się w siatkówce, naczyniówce lub nerwie wzrokowym. Obniżona ostrość wzroku w sarkoidozie występuje z powodu tworzenia się torbielowatego obrzęku plamki, zapalenia nerwu wzrokowego z naciekiem ziarniniakowym i jaskry wtórnej.

Leczenie jaskry związanej z sarkoidozą

Główną metodą leczenia sarkoidozy zarówno układowej, jak i ocznej jest terapia glikokortykosteroidami. W przypadku uszkodzenia przedniego odcinka oka stosuje się je miejscowo lub doustnie. Leczenie układowe jest konieczne w przypadku obustronnego zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej oka. W sarkoidozie wykazano skuteczność innych leków immunosupresyjnych, na przykład cyklosporyny i metotreksatu. Należy je stosować w przypadku przewlekłego przebiegu choroby i konieczności długotrwałego leczenia glikokortykosteroidami. Leczenie jaskry lekami zmniejszającymi powstawanie płynu wewnątrzgałkowego należy prowadzić tak długo, jak to możliwe. Trabekuloplastyka laserowa argonowa jest często nieskuteczna. Metodą z wyboru w przypadku blokady źrenicznej jest irydotomia laserowa lub irydektomia chirurgiczna. Jeśli ciśnienie wewnątrzgałkowe pozostaje wysokie, zaleca się operację filtracyjną lub wszczepienie drenażu cewkowego. Skuteczność leczenia chirurgicznego wzrasta, jeśli przed operacją zostanie zatrzymany proces zapalny. Antymetabolity zaleca się stosować w przypadku trabekulektomii, zwłaszcza u pacjentów afroamerykańskich.