Sarkoidoza płuc - diagnoza

Program badań przesiewowych w kierunku sarkoidozy układu oddechowego

1. Ogólne badania krwi i moczu.
2. Badania biochemiczne krwi: oznaczenie bilirubiny, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej, białka całkowitego i frakcji białkowych, seromukoidu, kwasów sialowych, haptoglobiny, wapnia, wolnej i związanej z białkami oksyproliny.
3. Badania immunologiczne: oznaczanie zawartości limfocytów B i T, subpopulacji limfocytów T, immunoglobulin, krążących kompleksów immunologicznych.
4. Badanie płynu z popłuczyn oskrzelowych: analiza cytologiczna, określenie zawartości limfocytów T i ich subpopulacji, komórek NK, immunoglobulin, aktywności enzymów proteolitycznych i inhibitorów proteolizy.
5. Badanie rentgenowskie płuc.
6. Spirometria.
7. CT.
8. Bronchoskopia.
9. Biopsja i badanie histologiczne wycinków węzłów chłonnych i tkanki płucnej pobranych w trakcie biopsji przezoskrzelowej lub otwartej płuc.

Dane laboratoryjne

Pełna morfologia krwi. Brak specyficznych zmian. Zawartość hemoglobiny i liczba czerwonych krwinek są zazwyczaj prawidłowe. U pacjentów z ostrą postacią choroby obserwuje się wzrost OB i leukocytozę, podczas gdy w przewlekłej postaci choroby nie występują żadne istotne zmiany. Eozynofilię obserwuje się u 20% pacjentów, a bezwzględną limfopenię u 50%.

Badanie ogólne moczu - bez istotnych zmian.

Badanie biochemiczne krwi - w ostrej postaci sarkoidozy może wzrosnąć poziom seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych (biochemicznych markerów stanu zapalnego) i gamma-globulin. W przewlekłej postaci choroby wskaźniki te zmieniają się w niewielkim stopniu. Jeśli w proces patologiczny zaangażowana jest wątroba, można zaobserwować wzrost poziomu bilirubiny i aktywności aminotransferazy.

U około 15-20% chorych stwierdza się podwyższone stężenie wapnia we krwi. Charakterystyczne są również podwyższone poziomy enzymów proteolitycznych i aktywność antyproteolityczna we krwi. W fazie aktywnej choroby można odnotować wzrost stężenia całkowitej lub związanej z białkami oksyproliny, czemu towarzyszy zwiększone wydalanie oksyproliny, glikozaminoglikanów i uroglikoprotein w moczu, co odzwierciedla procesy włóknienia w płucach. W przewlekłej sarkoidozie wskaźniki te zmieniają się nieznacznie.

U chorych na sarkoidozę obserwuje się wzrost zawartości enzymu konwertującego angiotensynę. Fakt ten jest istotny dla rozpoznania sarkoidozy, a także określenia jej aktywności. Enzym konwertujący angiotensynę jest wytwarzany przez komórki śródbłonka naczyń płucnych, a także komórki nabłonkowe ziarniniaków sarkoidowych. W innych chorobach układu oskrzelowo-płucnego (gruźlica, astma oskrzelowa, przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, rak płuc ) poziom enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy krwi jest obniżony. Jednocześnie poziom tego enzymu jest podwyższony w cukrzycy, wirusowym zapaleniu wątroby, nadczynności tarczycy, krzemicy, azbestozy, chorobie Gauchera.

U chorych na sarkoidozę stwierdzono także zwiększenie stężenia lizozymu we krwi.

Badania immunologiczne. Ostra postać sarkoidozy i wyraźne zaostrzenie przebiegu przewlekłego charakteryzują się zmniejszeniem liczby limfocytów T i ich wydolności funkcjonalnej, o czym świadczą wyniki reakcji transformacji energetycznej limfocytów z fitohemaglutyniną. Charakterystyczne jest również zmniejszenie zawartości limfocytów T-pomocniczych i odpowiednio zmniejszenie wskaźnika T-pomocniczych/T-supresorowych.

U chorych na sarkoidozę płucną w stadium I aktywność NK jest zmniejszona, w stadium II i III w fazie zaostrzenia jest zwiększona, w fazie remisji nie ulega istotnym zmianom. W fazie aktywnej choroby obserwuje się również zmniejszenie funkcji fagocytarnej leukocytów. U wielu chorych obserwuje się wzrost bezwzględnej liczby limfocytów B, a także poziomu IgA, IgG i krążących kompleksów immunologicznych, głównie w fazie aktywnej (ostra sarkoidoza i zaostrzenie postaci przewlekłej). W niektórych przypadkach we krwi wykrywa się również przeciwciała przeciwpłucne

Test Kveima - stosowany w diagnostyce sarkoidozy. Standardowy antygen sarkoidowy wstrzykuje się śródskórnie w przedramię (0,15-0,2 ml), a po 3-4 tygodniach (okres tworzenia się ziarniniaka) miejsce wstrzyknięcia antygenu jest wycinane (skóra wraz z tłuszczem podskórnym), nawet przy braku widocznych zmian. Biopsję bada się histologicznie. Reakcja dodatnia charakteryzuje się rozwojem typowego ziarniniaka sarkoidowego. Rumień, który pojawia się 3-4 dni po wstrzyknięciu antygenu, nie jest brany pod uwagę. Zawartość informacji diagnostycznych testu wynosi około 60-70%.

Ogólne badanie kliniczne plwociny - z reguły nie stwierdza się istotnych zmian.

Badanie płynu z płukania oskrzeli. Badanie płynu uzyskanego podczas płukania oskrzeli (płyn z płukania oskrzeli) ma duże znaczenie diagnostyczne. Charakterystyczne są następujące zmiany:

• Badanie cytologiczne płynu z płukania oskrzeli - obserwuje się wzrost całkowitej liczby komórek, wzrost odsetka limfocytów, a zmiany te są szczególnie wyraźne w fazie aktywnej choroby i mniej zauważalne w fazie remisji. W miarę postępu sarkoidozy i nasilania się procesów włóknienia wzrasta zawartość neutrofili w płynie z płukania oskrzeli. Zawartość makrofagów pęcherzykowych w fazie aktywnej choroby zmniejsza się, a w miarę ustępowania procesu aktywnego wzrasta. Oczywiście nie należy przeceniać znaczenia badania cytologicznego płynu z płukania oskrzeli lub cytogramu eudopulmonarnego, ponieważ zwiększoną zawartość limfocytów w nim obserwuje się również u wielu pacjentów z epidemiologicznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, rozlanymi chorobami tkanki łącznej z uszkodzeniem miąższu płucnego, rakiem płuc i AIDS;
• badanie immunologiczne - wzrost poziomu IgA i IgM w fazie aktywnej choroby; wzrost liczby limfocytów T pomocniczych, spadek poziomu limfocytów T supresorowych, znacznie zwiększony stosunek limfocytów T pomocniczych do limfocytów T supresorowych (w przeciwieństwie do zmian we krwi obwodowej); gwałtowny wzrost aktywności limfocytów NK. Powyższe zmiany immunologiczne w płynie z płukania oskrzeli są znacznie mniej wyraźne w fazie remisji;
• badania biochemiczne - zwiększona aktywność enzymu konwertującego angiotensynę, enzymów proteolitycznych (w tym elastazy) i zmniejszona aktywność antyproteolityczna.

Badania instrumentalne

Badanie rentgenowskie płuc. Ta metoda ma ogromne znaczenie w diagnostyce sarkoidozy, zwłaszcza w przypadku form choroby, które nie objawiają się wyraźnymi objawami klinicznymi. Jak wspomniano powyżej, Wurm identyfikuje nawet stadia sarkoidozy na podstawie danych z badania rentgenowskiego.

Główne objawy radiologiczne sarkoidozy płucnej są następujące:

• Powiększenie węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych (limfadenopatia śródpiersia) obserwuje się u 80-95% pacjentów i jest to zasadniczo pierwszy objaw radiograficzny sarkoidozy (stadium I sarkoidozy płucnej według Wurma). Powiększenie węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych (oskrzelowo-płucnych) jest zwykle obustronne (czasem jednostronne na początku choroby). Ze względu na powiększenie węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych korzenie płuc powiększają się i rozszerzają. Powiększone węzły chłonne mają wyraźne policykliczne zarysy i jednolitą strukturę. Schodkowy kontur obrazu węzła chłonnego jest bardzo charakterystyczny ze względu na nałożenie się cieni przednich i tylnych grup węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych.

Możliwe jest również, że cień środkowy w obszarze śródpiersia może się rozszerzyć z powodu jednoczesnego powiększenia węzłów chłonnych przytchawkowych i tchawiczo-oskrzelowych. U około 1/3-1/4 pacjentów występują zwapnienia w powiększonych węzłach chłonnych - zwapnienia o różnym kształcie. Zwapnienia są zwykle wykrywane w długotrwałym przebiegu pierwotnej przewlekłej postaci sarkoidozy. W niektórych przypadkach powiększone wewnątrzpiersiowe węzły chłonne uciskają pobliskie oskrzela, co prowadzi do pojawienia się obszarów hipowentylacji, a nawet atelektazy płuc (rzadki objaw).

Zmiany w węzłach chłonnych klatki piersiowej można lepiej wykryć za pomocą tomografii komputerowej płuc lub tomografii rentgenowskiej.

Jak wskazano, w przypadku sarkoidozy możliwa jest samoistna lub wywołana leczeniem regresja choroby; w takim przypadku węzły chłonne ulegają znacznemu zmniejszeniu, zanika policykliczność ich konturów i nie wyglądają już jak skupiska;

• Zmiany rentgenowskie w płucach zależą od czasu trwania sarkoidozy. We wczesnych stadiach choroby obserwuje się wzbogacenie wzoru płucnego z powodu cieni siateczkowych i pasmowatych okołooskrzelowych i okołonaczyniowych (stopień II według Wurma). Później pojawiają się ogniskowe cienie o różnej wielkości, zaokrąglone w kształcie, obustronne, rozsiane po wszystkich polach płucnych (stopnie IIB-IIB-IIG według Wurma, w zależności od wielkości ognisk).

Ogniska są zlokalizowane symetrycznie, głównie w dolnych i środkowych częściach płuc. Zmiany w strefach korzeniowych są bardziej widoczne niż w częściach obwodowych.

W miarę ustępowania ognisk obraz płucny stopniowo normalizuje się. Jednak w miarę postępu procesu obserwuje się intensywną proliferację tkanki łącznej - rozproszone zmiany pneumosklerotyczne („płuco plastra miodu”) (stopień III według Wurma). U niektórych pacjentów można zaobserwować duże formacje zlewne. Możliwe są nietypowe zmiany radiologiczne w płucach w postaci zmian naciekowych. Prawdopodobne jest również uszkodzenie opłucnej z gromadzeniem się płynu w jamach opłucnowych.

Skanowanie radioizotopowe płuc. Metoda ta opiera się na zdolności zmian ziarniniakowych do gromadzenia izotopu cytrynianu 67Ga. Izotop gromadzi się w węzłach chłonnych (wewnątrzpiersiowych, szyjnych, podżuchwowych, jeśli są dotknięte chorobą), zmianach płucnych, wątrobie, śledzionie i innych dotkniętych narządach.

Bronchoskopia. Zmiany w oskrzelach obserwuje się u wszystkich chorych z ostrą sarkoidozą i zaostrzeniem przewlekłej postaci choroby. Charakterystyczne są zmiany naczyń błony śluzowej oskrzeli (rozszerzenie, pogrubienie, krętość), a także wysypki gruźlicze (ziarniniaki sarkoidowe) w postaci blaszek o różnej wielkości (od ziaren prosa do grochu). W stadium włóknienia utworzonych ziarniniaków na błonie śluzowej oskrzeli widoczne są niedokrwienne plamy - blade obszary pozbawione naczyń.

Badanie funkcji oddychania zewnętrznego. U pacjentów z sarkoidozą w stadium I nie stwierdza się istotnych zaburzeń funkcji oddychania zewnętrznego. W miarę postępu procesu patologicznego rozwija się umiarkowanie nasilony zespół restrykcyjny, charakteryzujący się spadkiem pojemności życiowej, umiarkowanym spadkiem pojemności dyfuzyjnej płuc i spadkiem parcjalnego napięcia tlenu we krwi tętniczej. W przypadku ciężkiego uszkodzenia płuc w zaawansowanym procesie patologicznym mogą wystąpić zaburzenia drożności oskrzeli (u około 10-15% pacjentów).

Badanie histologiczne wycinków biopsyjnych narządów dotkniętych chorobą. Badanie histologiczne wycinków biopsyjnych pozwala na weryfikację rozpoznania sarkoidozy. Przede wszystkim biopsję wykonuje się z miejsc najbardziej dostępnych - dotkniętych obszarów skóry, powiększonych węzłów chłonnych obwodowych. Biopsja błony śluzowej oskrzeli jest również wskazana, jeśli podczas bronchoskopii zostaną wykryte guzki sarkoidalne. W niektórych przypadkach skuteczna może być przezoskrzelowa biopsja węzłów chłonnych i tkanki płucnej. W przypadku izolowanego powiększenia węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych wykonuje się mediastinoskopię z odpowiednią biopsją węzłów chłonnych lub mediastinotomię przymostkową.

Jeśli wyniki biopsji przezoskrzelowej płuc są ujemne i jednocześnie występują radiograficzne objawy obustronnych zmian ogniskowych w tkance płucnej przy braku wewnątrzpiersiowej limfadenopatii (rzadka sytuacja), wykonuje się otwartą biopsję płuc. W przypadku ciężkiego uszkodzenia wątroby wykonuje się biopsję pod kontrolą laparoskopową, rzadziej - biopsję gruczołów ślinowych.

Kryterium diagnostycznym sarkoidozy jest wykrycie w biopsjach tkanek ziarniniaków nabłonkowych bez martwicy (szczegółowy opis ziarniniaków znajduje się w rozdziale „Patogeneza i patomorfologia sarkoidozy”).

Torakoskopia - wykonywana jest, gdy istnieją oznaki zajęcia opłucnej w procesie patologicznym. Na powierzchni opłucnej widoczne są białawo-żółtawe ziarniniaki sarkoidalne, które również podlegają biopsji.

Zmiany w EKG obserwuje się, gdy serce jest zaangażowane w proces patologiczny i charakteryzują się arytmią pozaskurczową, rzadko - migotaniem przedsionków, zaburzeniami przewodzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego, zmniejszeniem amplitudy załamka T, głównie w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej. W przypadku pierwotnie przewlekłego przebiegu i rozwoju ciężkiej niewydolności oddechowej możliwe jest odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, pojawienie się objawów zwiększonego obciążenia mięśnia sercowego prawego przedsionka (wysokie spiczaste załamki P).

Badanie ultrasonograficzne serca - gdy procesem patologicznym objęty jest mięsień sercowy, wykazuje ono poszerzenie jam serca i zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego.

Określenie aktywności procesu patologicznego

Określenie aktywności sarkoidozy ma duże znaczenie kliniczne, gdyż pozwala podjąć decyzję o konieczności włączenia terapii glikokortykosteroidami.

Według konferencji w Los Angeles (USA, 1993) najbardziej informatywnymi testami pozwalającymi określić aktywność procesu patologicznego w sarkoidozie są:

• przebieg kliniczny choroby (gorączka, bóle wielostawowe, zapalenie wielostawowe, zmiany skórne, rumień guzowaty, zapalenie błony naczyniowej oka, splenomegalia, nasilona duszność i kaszel);
• negatywna dynamika obrazu radiologicznego płuc;
• pogorszenie wydolności wentylacyjnej płuc;
• zwiększona aktywność enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy krwi;
• zmiany w stosunku populacji komórek i stosunku komórek pomocniczych T do supresorów T.

Oczywiście, należy wziąć pod uwagę wzrost OB, wysoki poziom krążących kompleksów immunologicznych i „zespół zapalenia biochemicznego”, ale wszystkie te wskaźniki mają mniejsze znaczenie.

Diagnostyka różnicowa sarkoidozy układu oddechowego

Ziarniniak limfatyczny

Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) jest pierwotnym nowotworem złośliwym układu chłonnego, charakteryzującym się ziarniniakową strukturą z obecnością olbrzymich komórek Berezowskiego-Sternberga, występującym z uszkodzeniem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Różnicowanie sarkoidozy i limfogranulomatozy jest niezwykle istotne ze względu na leczenie i rokowanie.

Mięsak limfatyczny

Mięsak limfatyczny jest złośliwym pozardzeniowym nowotworem limfoblastów (lub limfoblastów i prolimfocytów). Choroba występuje częściej u mężczyzn po 50. roku życia. Ogniskiem pierwotnym (narządem, z którego pochodzi klan guza) są węzły chłonne szyi (zwykle zmiany jednostronne), rzadziej - inne grupy węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach możliwa jest pierwotna lokalizacja guza w węzłach chłonnych śródpiersia. Określona lokalizacja zajętych węzłów chłonnych (szyja, śródpiersie) powoduje konieczność różnicowania sarkoidozy z tą chorobą.

Charakterystyczne cechy uszkodzenia węzłów chłonnych w mięsakach limfatycznych są następujące:

• zachowanie prawidłowych właściwości powiększonych węzłów chłonnych na samym początku choroby (węzły chłonne są ruchome, niebolesne, gęsto elastyczne);
• szybki wzrost, zagęszczanie i późniejsze tworzenie konglomeratów;
• zrośnięcie się węzłów chłonnych z otaczającymi je tkankami, utrata ruchomości w miarę ich wzrostu.

Cechy te nie są typowe dla sarkoidozy.

W przypadku umiejscowienia mięsaków limfatycznych w krezce lub przewodzie pokarmowym, guzopodobną strukturę w jamie brzusznej można prawie zawsze wykryć palpacyjnie, czemu towarzyszy ból brzucha, nudności, wymioty, często krwawienie i objawy niedrożności jelit.

W późnym stadium mięsaków limfatycznych możliwe jest uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, obserwuje się uszkodzenie płuc, które objawia się kaszlem, dusznością, krwiopluciem. W niektórych przypadkach rozwija się wysiękowe zapalenie opłucnej, uszkodzenie nerek z krwiomoczem, wątroba się powiększa

Mięsak limfatyczny towarzyszy gorączka, obfite pocenie się, utrata wagi. Nigdy nie obserwuje się spontanicznego powrotu do zdrowia ani nawet zmniejszenia objawów choroby.

Taki przebieg choroby nie jest typowy dla sarkoidozy, należy jednak pamiętać, że w rzadkich przypadkach sarkoidoza może obejmować węzły chłonne krezkowe, a nawet zaotrzewnowe.

Ostateczna diagnoza mięsaka limfatycznego ustalana jest na podstawie biopsji węzłów chłonnych. Komórki guza są identyczne z komórkami ostrej białaczki limfoblastycznej (limfoblasty).

Choroba Briela-Simmersa

Choroba Briela-Simmersa to chłoniak nieziarniczy pochodzenia B-komórkowego, występujący najczęściej u mężczyzn w średnim i podeszłym wieku. Choroba dzieli się na dwa stadia - łagodne (wczesne) - trwa 4-6 lat i złośliwe - trwa około 1-2 lat. We wczesnym stadium występuje powiększenie węzłów chłonnych dowolnej grupy, najczęściej szyjnych, rzadziej pachowych, pachwinowych. Powiększone węzły chłonne są niebolesne, niezrośnięte ze sobą, ze skórą, ruchome.

W drugim stadium (złośliwym) obraz kliniczny jest identyczny z przebiegiem uogólnionego mięsaka limfatycznego. Charakterystyczny jest również rozwój zespołu uciskowego (z uszkodzeniem węzłów chłonnych śródpiersia) lub wodobrzusza (z uszkodzeniem węzłów chłonnych krezkowych).

Diagnozę choroby potwierdza się biopsją węzłów chłonnych. We wczesnym stadium charakterystycznym objawem jest gwałtowny wzrost liczby pęcherzyków (chłoniak makrofollikularny). W stadium złośliwym biopsja węzłów chłonnych ujawnia obraz charakterystyczny dla mięsaków limfatycznych.

Przerzuty raka do węzłów chłonnych obwodowych

W nowotworach złośliwych możliwe są przerzuty i powiększenie tych samych grup węzłów chłonnych, co w sarkoidozie. Rak tarczycy i krtani najczęściej daje przerzuty do węzłów chłonnych szyjnych; rak piersi, tarczycy i żołądka (przerzut lewostronny Vikhrova) do węzłów chłonnych nadobojczykowych; rak piersi i płuc do węzłów chłonnych pachowych; a guzy narządów moczowo-płciowych do węzłów chłonnych pachwinowych.

Charakter powiększonych węzłów chłonnych ustala się dość łatwo - bierze się pod uwagę objawy kliniczne guza pierwotnego, a także wyniki biopsji powiększonych węzłów chłonnych. W biopsji określa się komórki atypowe, a często także komórki charakterystyczne dla konkretnego guza (np. w hipernerczaku, raku tarczycy).

Rak płuc

Różnicowanie sarkoidozy od raka płuc następuje zazwyczaj w I i II stadium sarkoidozy.

Ostra białaczka

W ostrej białaczce, wraz z powiększeniem obwodowych węzłów chłonnych, może dojść do powiększenia węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych, co wymaga diagnostyki różnicowej między ostrą białaczką limfoblastyczną a sarkoidozą. Diagnostyka różnicowa między tymi chorobami nie jest trudna. Ostra białaczka charakteryzuje się ciężkim, postępującym przebiegiem bez samoistnych remisji, gorączką, silnymi potami, ciężkim zatruciem, niedokrwistością, trombocytopenią, zespołem krwotocznym. Pojawienie się komórek blastycznych we krwi obwodowej, białaczkowa „luka” (wzór leukocytarny określa komórki najmłodsze i dojrzałe, liczba form pośrednich jest znacznie zmniejszona lub w ogóle ich nie ma). Oczywiście, decydujące znaczenie w diagnostyce ostrej białaczki ma punkcja mostka. W mielogramie określa się dużą liczbę blastów (ponad 30%).

Gruźlica

Często zachodzi konieczność przeprowadzenia diagnostyki różnicowej sarkoidozy i płucnych postaci gruźlicy.

Zajęcie węzłów chłonnych w sarkoidozie należy również odróżnić od gruźlicy węzłów chłonnych obwodowych.

Uszkodzenie węzłów chłonnych w gruźlicy może mieć charakter miejscowy (powiększenie głównie węzłów chłonnych szyjnych, rzadziej pachowych, bardzo rzadko pachwinowych) lub uogólniony (zajęcie procesem patologicznym co najmniej trzech grup węzłów chłonnych).

Gruźlica węzłów chłonnych obwodowych charakteryzuje się następującymi objawami:

• długi, falisty kurs;
• miękka lub średnio zwarta konsystencja węzłów chłonnych, ich mała ruchomość (z powodu rozwoju procesu zapalnego);
• brak bólu przy palpacji;
• serowate topnienie węzłów chłonnych; w tym przypadku skóra nad węzłem staje się przekrwiona, cienka, pojawia się wahanie, następnie zawartość przebija się, tworzy się przetoka. Następnie przetoka goi się z utworzeniem blizny skórnej;
• zmniejszenie i znaczne zagęszczenie zajętych węzłów chłonnych (przypominają one kamyki) po ustąpieniu toczącego się w nich procesu serowatego;
• możliwość nawrotu zmian gruźliczych i próchnicy serowatej;
• wykrycie Mycobacterium tuberculosis w wydzielinie z przetoki.

Wymienione wyżej cechy uszkodzenia węzłów chłonnych w gruźlicy nie są wcale charakterystyczne dla sarkoidozy. W przypadkach trudnych do zdiagnozowania konieczne jest wykonanie biopsji zajętego węzła chłonnego z późniejszym badaniem histologicznym. Dodatni wynik próby tuberkulinowej jest również charakterystyczny dla gruźliczego zapalenia węzłów chłonnych.

Przewlekła białaczka limfocytowa

W przewlekłej białaczce limfocytowej rozwija się ciężka limfadenopatia obwodowa, dlatego konieczne jest różnicowanie przewlekłej białaczki limfocytowej z sarkoidozą.

Przewlekła białaczka limfocytowa charakteryzuje się następującymi cechami:

• powiększone węzły chłonne (głównie szyjne i pachowe) osiągają znaczne rozmiary, są niebolesne, nie zrastają się ze sobą ani ze skórą, nie owrzodzają się i nie ropią;
• śledziona i wątroba są powiększone;
• liczba leukocytów we krwi obwodowej stopniowo wzrasta, osiągając duże wartości (50-100 x 10 ⁹ i więcej), obserwuje się także bezwzględną limfocytozę (75-90% limfocytów we wzorze leukocytarnym) z przewagą komórek dojrzałych;
• W rozmazie krwi wykrywa się komórki Botkina-Gumprechta - limfocyty zniszczone w trakcie sporządzania rozmazu.

Zwykle te objawy pozwalają na postawienie diagnozy przewlekłej białaczki limfocytowej. Jeśli diagnoza jest wątpliwa, można wykonać biopsję obwodowych węzłów chłonnych. Podłoże patomorfologiczne przewlekłej białaczki stanowią głównie dojrzałe limfocyty, ale obecne są również limfoblasty i prolimfocyty.

Limfocytoma

Limfocytoma jest dobrze zróżnicowanym guzem limfocytarnym. Pierwotna lokalizacja guza jest pozardzeniowa, w obwodowych węzłach chłonnych, śledzionie, rzadziej - w żołądku, płucach, skórze. Jeśli pierwotną lokalizacją klanu guza są obwodowe węzły chłonne, to najczęściej odnotowuje się wzrost węzłów chłonnych szyjnych lub pachowych. Jednak w przyszłości proces patologiczny nieuchronnie stopniowo się uogólnia, co polega na wzroście w innych grupach obwodowych węzłów chłonnych i śledzionie. Ten etap charakteryzuje się znacznym wzrostem limfocytów we krwi obwodowej. Na tym etapie łatwo odróżnić limfocytoma od sarkoidozy. W trudnych przypadkach można wykonać biopsję obwodowego węzła chłonnego i w ten sposób odróżnić te dwie choroby. Należy zauważyć, że przy znacznym rozprzestrzenieniu procesu trudno odróżnić limfocytoma od przewlekłej białaczki limfocytowej.

Mononukleoza zakaźna

Mononukleozie zakaźnej zawsze towarzyszy powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, dlatego konieczne jest różnicowanie tej choroby z sarkoidozą.

Mononukleozę zakaźną można różnicować na podstawie następujących charakterystycznych objawów:

• powiększenie węzłów chłonnych szyjnych tylnych i potylicznych, mają one gęstą, sprężystą konsystencję, są umiarkowanie bolesne, nie zrastają się z otaczającymi tkankami, nie otwierają się, nie tworzą przetok;
• samoistne zmniejszenie się rozmiarów powiększonych węzłów chłonnych w 10–14 dniu choroby;
• obecność gorączki, hepatosplenomegalii;
• wykrywanie w analizie krwi obwodowej leukocytozy, limfocytozy, monocytozy oraz charakterystycznego objawu - atypowych komórek jednojądrowych (limfomanocytów);
• dodatni odczyn serologiczny Paula-Bunnella, dodatni odczyn Lovricka-Wolnera (aglutynacja czerwonych krwinek barana poddanych działaniu papainy), Hoffa-Bauera (aglutynacja czerwonych krwinek końskich).

Limfocytoza zakaźna

Limfocytoza zakaźna jest chorobą o etiologii wirusowej charakteryzującą się limfocytozą. Można zaobserwować powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Charakterystycznymi cechami limfocytozy zakaźnej są:

• umiarkowane powiększenie węzłów chłonnych szyjnych i bardzo rzadko innych węzłów;
• stan podgorączkowy, osłabienie, nieżyt nosa, zapalenie spojówek, objawy dyspeptyczne, bóle brzucha;
• wyraźna leukocytoza (30-100 x 10 ⁹ /l), znaczna przewaga limfocytów we wzorze leukocytarnym - 60-90% wszystkich komórek;
• przebieg łagodny – szybki początek zdrowienia, ustąpienie objawów klinicznych choroby, całkowita normalizacja obrazu krwi obwodowej.

Przykłady formułowania diagnozy

1. Sarkoidoza płucna, stadium I, faza remisji, DNI.
2. Sarkoidoza płuc, stadium II, faza ostra, DNI. Sarkoidoza skóry grzbietu obu przedramion. Rumień guzkowy w okolicy obu piszczeli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]