Sarkoidoza nosa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Sarkoidoza jest ogólną chorobą atakującą układ siateczkowo-histiocytarny, występującą w postaciach od najłagodniejszych, nie wpływających na ogólny stan organizmu, do ciężkich, upośledzających, a nawet śmiertelnych. Jest znana jako choroba Becka lub choroba Besniera-Becka-Schaumanna. Odnosi się do chorób układowych o przewlekłym przebiegu, charakteryzujących się tworzeniem specyficznych ziarniniaków w różnych narządach i tkankach. Ziarniniaki sarkoidalne różnią się od ziarniniaków gruźliczych głównie brakiem zmian martwiczych. W dotkniętych narządach może rozwinąć się włóknienie, prowadzące do trwałej dysfunkcji dotkniętych narządów.

Przyczyna sarkoidozy nie została do końca zbadana. Pod koniec XIX wieku i w pierwszej połowie XX wieku chorobę tę wiązano z gruźlicą, ale hipoteza ta nie została potwierdzona. Inne „teorie” etiologii sarkoidozy, takie jak rola trądu, kiły, berylu, grzybów mikroskopowych, wirusów itp., również okazały się nieprzekonujące. Według współczesnych koncepcji sarkoidoza jest chorobą upośledzonej immunoreaktywności ze szczególną reakcją organizmu na wpływ różnych czynników środowiskowych.

Anatomia patologiczna. Głównym podłożem morfologicznym sarkoidozy jest ziarniniak gruźliczy, przypominający gruźlicę. Głównym elementem tego ziarniniaka, zarówno jakościowo, jak i ilościowo, jest komórka nabłonkowa. W typowym obrazie histologicznym sarkoidozy skóry, ostro zdefiniowanym i oddzielonym od naskórka i od siebie, pojedyncze ziarniniaki znajdują się w głębokich i środkowych częściach skóry właściwej, składające się niemal wyłącznie z komórek nabłonkowych z wąskim obrzeżem komórek limfoidalnych wzdłuż obwodu bez oznak martwicy serowatej. Naczynia krwionośne często występują w ziarniniaku sarkoidowym (w przeciwieństwie do gruźlicy gruźliczej). Innym jego elementem komórkowym są olbrzymie komórki typu Langhansa, które w przeciwieństwie do gruźlicy nie zawsze występują i występują w małych ilościach. Duże znaczenie diagnostyczne różnicowe ma brak strefy zapalnej leukocytów polimorfonuklearnych w ziarniniaku sarkoidowym. Sarkoidoza nosa objawia się pojawieniem się gęstych, niebieskawych guzków na skórze, których rozsiew jest okresowy i może trwać przez dziesięciolecia. Guzki te mają tendencję do owrzodzenia z tworzeniem tkanki ziarninowej na obwodzie, a martwica serowata może występować w niewielkich ilościach, dlatego są podobne do guzków występujących w toczniu i trądzie. Mikroskopia błony śluzowej nosa ujawnia podobne bladoniebieskie formacje guzkowe, czasami owrzodzone w środku, z czerwonawą strefą ziarniniakową na obwodzie. Czasami formacje sarkoidalne przyjmują postać tkanki pseudopolisacharydowej, zwężając światło przewodów nosowych i powodując tworzenie się zrostów między małżowinami nosowymi a przegrodą nosową. W tym przypadku obserwuje się uporczywy nieżyt nosa i częste drobne krwawienia z nosa.

Przebieg kliniczny sarkoidozy obejmuje zazwyczaj fazy zaostrzenia i remisji. Podczas zaostrzenia choroby wzrasta ogólne osłabienie, występują bóle mięśni i stawów, wzrasta OB, rozwija się leukopenia, limfopenia i monocytoza. Hiperkalcemia występująca podczas zaostrzeń przyczynia się do pojawienia się pragnienia, wielomoczu, nudności i zaparć. W płucnej postaci sarkoidozy najpoważniejszymi powikłaniami są niewydolność sercowo-płucna, jaskra, zaćma itp.

Rozpoznanie sarkoidozy nosa ustala się na podstawie braku specyficznej mikrobioty, charakterystycznych zmian morfologicznych zarówno w nosie, jak i w innych narządach oraz obrazu klinicznego. Sarkoidozę nosa różnicuje się z innymi ziarniniakami. W przypadku podejrzenia sarkoidozy obowiązkowe jest wykonanie badania rentgenowskiego klatki piersiowej (powiększone węzły chłonne śródpiersia, zwłóknienie płuc), USG narządów jamy brzusznej oraz kompleksowego badania krwi.

Leczenie sarkoidozy nosa, mimo licznych propozycji (arsen, bizmut, rtęć, złoto, antygen gruźlicy, antybiotyki, ACTH, radioterapia itp.), okazało się nieskuteczne lub przynosiło jedynie chwilową poprawę.

Obecnie w fazie aktywnej sarkoidozy leczenie polega na długotrwałym (6 miesięcy lub dłużej) stosowaniu glikokortykosteroidów doustnie lub miejscowo (np. w przypadku uszkodzenia nosa lub oczu). Są one również przepisywane w przypadku uszkodzeń serca, płuc, układu nerwowego i postaci uogólnionej. W leczeniu złożonym stosuje się również leki immunosupresyjne, delagyl, witaminę E. Jednocześnie prowadzi się leczenie objawowe, w zależności od lokalizacji sarkoidozy i powstałego zespołu (leczenie niewydolności oddechowej, niewyrównanej choroby serca płucnego, wycięcie zrostów z jamy nosowej, leczenie operacyjne powikłań sarkoidozy oczu itp.).

Rokowanie co do życia i zdolności do pracy jest korzystne przy wczesnym leczeniu. Wyzdrowienie jest możliwe po pierwszym cyklu terapii hormonalnej; wielu pacjentów może doświadczyć długotrwałych remisji. W późnych stadiach choroby leczenie jest nieskuteczne. Pacjenci ze stabilną niewydolnością krążeniowo-oddechową i uszkodzeniem układu nerwowego są unieruchomieni, a ich rokowanie co do życia pogarsza się. Pacjenci z sarkoidozą podlegają obserwacji ambulatoryjnej w placówkach przeciwgruźliczych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]