Sopor i śpiączka

Stupor i śpiączka to zaburzenia świadomości spowodowane dysfunkcją obu półkul mózgu lub wstępującego układu siateczkowatego. Stupor to stan braku reakcji, z którego pacjenta można wybudzić tylko na krótko za pomocą intensywnej, powtarzanej stymulacji. Śpiączka to stan braku reakcji, z którego pacjenta nie można wybudzić za pomocą stymulacji. Przyczyny mogą być miejscowe, organiczne i czynnościowe, ogólne mózgowe (często metaboliczne). Diagnoza opiera się na danych klinicznych; w celu ustalenia przyczyny potrzebne są badania laboratoryjne i neuroobrazowanie. Leczenie polega na pilnej stabilizacji stanu i ukierunkowanym działaniu na przyczynę. W przypadku przedłużającego się stuporu lub śpiączki leczenie wspomagające obejmuje bierne ruchy zakresu ruchu we wszystkich stawach, żywienie dojelitowe i profilaktykę odleżyn. Rokowanie zależy od przyczyny.

Stan czuwania wymaga pełnej sprawności półkul mózgowych i mechanizmów wstępującego układu siatkowatego aktywującego (ARAS) – szerokiej sieci połączeń jądrowych w górnej części mostu, śródmózgowiu i tylnych częściach międzymózgowia.

[ 1 ]

Co jest przyczyną otępienia i u kogo?

Stupor lub śpiączka są spowodowane różnymi organicznymi i funkcjonalnymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Depresja świadomości występuje z powodu dysfunkcji VARS lub obu półkul mózgu; uszkodzenie jednej półkuli mózgu prowadzi do rozwoju poważnego deficytu neurologicznego, ale nie śpiączki. W miarę pogarszania się uszkodzeń stupor rozwija się w śpiączkę, a śpiączka w śmierć mózgu. Inne formy upośledzenia świadomości obejmują majaczenie (zwykle charakteryzujące się pobudzeniem, a nie zahamowaniem), omdlenia i drgawki; w dwóch ostatnich przypadkach utrata przytomności jest krótkotrwała.

Uszkodzenia organiczne prowadzą do rozwoju otępienia lub śpiączki przez bezpośrednie mechaniczne zniszczenie VARS lub pośrednio przez efekt masy (kompresja, przemieszczenie) i/lub obrzęk. Jednostronne masywne ogniskowe uszkodzenie półkuli (np. zawał mózgu w lewej środkowej tętnicy mózgowej) nie upośledza świadomości, chyba że przeciwna półkula jest już uszkodzona lub opuchnięta. Zawały górnej części pnia mózgu powodują różne stopnie otępienia lub śpiączki w zależności od rozległości uszkodzenia.

Najczęstsze przyczyny otępienia i śpiączki

Powody	Przykłady
Zaburzenia strukturalne	Pęknięcie tętniaka i krwotok podpajęczynówkowy Ropień mózgu Guz mózgu Urazowe uszkodzenie mózgu (stłuczenia, pęknięcia, zmiażdżenie tkanki mózgowej, krwiak nadtwardówkowy lub podtwardówkowy) Wodogłowie (ostre) Zawał lub krwotok w górnym pniu mózgu
Zaburzenia rozproszone	Zapalenie naczyń z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego Narkotyki i toksyny (np. barbiturany, tlenek węgla, alkohol etylowy i metylowy, opioidy) Hipotermia Zakażenia (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, posocznica) Zaburzenia metaboliczne (np. kwasica ketonowa cukrzycowa, śpiączka wątrobowa, hipoglikemia, hiponatremia, niedotlenienie, mocznica)

Patogeneza soporu i śpiączki często obejmuje niedotlenienie i niedokrwienie mózgu. Zaburzenia psychiczne (np. mutyzm) mogą imitować zaburzenia świadomości, ale zazwyczaj są odróżniane od prawdziwego soporu lub śpiączki poprzez badanie fizykalne i neurologiczne.

Zespoły przepuklinowe: Po okresie niemowlęcym czaszka jest sztywna, co powoduje, że zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń lub obrzęk mózgu prowadzą do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co może skutkować przepukliną tkanki mózgowej przez naturalne otwory kości czaszki lub oponę twardą.

W przypadku przepukliny transtentorialnej (obejmującej uncus zakrętu parahipokampowego) płat skroniowy wybrzusza się poza krawędź namiotu móżdżku (struktury przypominającej namiot, na której normalnie spoczywa płat skroniowy). Uncus, przyśrodkowa krawędź wybrzuszonego płata, naciska na międzymózgowie i górną część pnia mózgu, powodując niedokrwienie i zawał tkanek tworzących HA. Przepuklina obu płatów skroniowych (przepuklina centralna) jest zwykle związana z obustronnymi zmianami zajmującymi przestrzeń lub rozlanym obrzękiem i powoduje symetryczny ucisk śródmózgowia i pnia mózgu.

Przepuklina migdałków móżdżku jest związana z pod- lub nadnamiotowymi (rzadziej) zmianami zajmującymi przestrzeń. Kiedy migdałki móżdżku przepuklina do otworu wielkiego, uciskają pień mózgu i blokują przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując ostre wodogłowie. Przepuklina zarówno pod namiotem móżdżku, jak i do otworu wielkiego zagraża życiu pacjenta.

W przypadku zwichnięcia bocznego zakręt obręczy zostaje zaklinowany pod sierpem mózgu.

Objawy śpiączki i otępienia

Powtarzające się bodźce bólowe nie są w stanie obudzić pacjentów w śpiączce, a pacjenci w stanie otępienia są przywracani do świadomości tylko na krótki czas. Na tle śpiączki stymulacja powoduje jedynie pierwotne ruchy odruchowe (na przykład pozycje decerebracyjne i odkorzeniowe).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rozpoznanie śpiączki i otępienia

Diagnostyka i stabilizacja stanu powinny być prowadzone jednocześnie. Przede wszystkim konieczne jest zapewnienie drożności dróg oddechowych, normalizacja funkcji oddechowych i krążenia krwi. Intubacja jest wskazana w przypadku rzadkich ruchów oddechowych lub niskiego saturacji O2 ₍ według kryteriów pulsoksymetrii lub składu gazów tętniczych). Konieczna jest korekcja niedociśnienia. Oznacza się zawartość glukozy we krwi obwodowej. Jeśli poziom glukozy jest niski, podaje się domięśniowo 100 mg tiaminy (aby zapobiec rozwojowi encefalopatii Wernickego) i 50 ml 50% glukozy. Jeśli podejrzewa się przedawkowanie opiatów, podaje się dożylnie 2 mg naloksonu. W przypadku objawów urazu szyję stabilizuje się sztywnym kołnierzem ortopedycznym do czasu wykluczenia złamania na podstawie zdjęcia rentgenowskiego.

Przyśrodkowa część płata skroniowego jest zaklinowana przez namiot móżdżku. Najczęstszą przyczyną jest ipsilateralne uszkodzenie zajmujące przestrzeń. Ipsilateralny nerw trzeciej pary (jednostronne rozszerzenie i fiksacja źrenicy, niedowład mięśni okoruchowych), tylna tętnica mózgowa (homonimiczne hemianopsja) i przeciwstronna szypuła mózgowa (ipsilateralny niedowład połowiczy) są uciskane głównie. Następnie rozwija się obraz ucisku śródmózgowia i pnia mózgu, objawiający się zaburzeniami świadomości, nieprawidłowym oddychaniem, fiksacją źrenic w położeniu centralnym, utratą odruchów oczno-głowowych i oczno-przedsionkowych (oczy nie poruszają się podczas obracania głowy i podczas testu kalorycznego), rozwojem symetrycznego niedowładu z odmózgowioną sztywnością lub wiotkim porażeniem oraz pojawieniem się odruchu Cushinga (nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza skurczowe i bradykardia). Przemieszczenie obu płatów skroniowych (przepuklina centralna) jest zwykle związane z obustronną zmianą zajmującą przestrzeń i prowadzi do symetrycznego ucisku śródmózgowia i pnia mózgu, z objawami opisanymi powyżej.

Przepuklina migdałków móżdżku jest konsekwencją pod- lub nadnamiotowych (rzadziej) zmian zajmujących przestrzeń. Poprzez wklinowanie się w otwór wielki migdałki móżdżku uciskają pień mózgu i blokują przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do rozwoju ostrego wodogłowia. Objawy obejmują: letarg, senność, ból głowy, wymioty, zapalenie opon mózgowych, nieskoordynowane ruchy gałek ocznych, nagłe zatrzymanie oddechu i akcji serca.

Historia. Bransoletki identyfikacyjne, zawartość torebki lub portfela mogą zawierać przydatne informacje (np. dokumenty, leki). Należy przesłuchać krewnych, personel pogotowia ratunkowego i policję w sprawie okoliczności zdarzenia (np. drgawki, ból głowy, wymioty, uraz głowy, przyjmowanie leków lub narkotyków) oraz otoczenia, w którym pacjent został znaleziony; pojemniki z jedzeniem, alkoholem, lekami, narkotykami i truciznami należy zbadać i zachować do analizy chemicznej i jako możliwy dowód. Należy przesłuchać krewnych w sprawie niedawnych infekcji pacjenta, problemów ze zdrowiem psychicznym i historii medycznej. Zaleca się przejrzenie dokumentacji medycznej.

Badanie fizykalne. Badanie fizykalne powinno być ukierunkowane i skuteczne. Objawy urazowego uszkodzenia mózgu obejmują krwiaki okołooczodołowe (oczy szopa, znane również jako „objaw okularowy”), wybroczyny za uszami (objaw Battle’a), krwiak w jamie bębenkowej, ruchomość szczęki, noso- i/lub otoliquorrhea. Stłuczenia tkanek miękkich głowy i małe otwory po pociskach są często ledwo zauważalne. Należy zbadać dno oka pod kątem obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, krwotoku i wysięku. Bierne zgięcie szyi (jeśli nie udowodniono urazu!) może ujawnić sztywność sugerującą krwotok podpajęczynówkowy lub zapalenie opon mózgowych. Kręgosłup szyjny należy unieruchomić do czasu wykluczenia złamania (na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i zdjęcia rentgenowskiego).

Gorączka lub wysypka wybroczynowa sugerują infekcję ośrodkowego układu nerwowego. Ślady po wstrzyknięciu nasuwają pytanie o przedawkowanie narkotyków (np. opioidów lub insuliny). Ugryziony język wskazuje na drgawki. Specyficzny zapach może wskazywać na zatrucie alkoholowe.

Badanie neurologiczne. Badanie neurologiczne określa, czy pień mózgu jest uszkodzony i gdzie w OUN znajduje się uszkodzenie. Stan świadomości, źrenice, ruchy oczu, oddychanie i aktywność motoryczna pomagają określić poziom dysfunkcji OUN.

Próby wybudzenia pacjenta podejmowane są najpierw za pomocą poleceń werbalnych, następnie za pomocą łagodnej stymulacji, a na końcu za pomocą bodźców bólowych (np. naciskanie na brwi, łożysko paznokcia lub mostek). Zgodnie ze Skalą Śpiączki Glasgow reakcje na bodźce ocenia się na podstawie szeregu punktów. Otwarcie oczu, grymasy i celowe cofanie kończyn w odpowiedzi na bodziec bólowy wskazują na stosunkowo łagodny stopień upośledzenia świadomości. Asymetryczna aktywność ruchowa w odpowiedzi na bodźce bólowe wskazuje na ogniskowe uszkodzenie półkul mózgowych.

Gdy otępienie przechodzi w śpiączkę, bodźce bólowe powodują jedynie powstawanie stereotypowych postaw odruchowych. Postawa odkorkowana (zgięcie i przywodzenie ramion, prostowanie nóg) wskazuje na uszkodzenie półkul mózgowych, w tym dróg korowo-rdzeniowych przy nienaruszonym pniu mózgu. Sztywność odmóżdżkowa (szyja, plecy, kończyny wyciągnięte, szczęki zaciśnięte) wskazuje na uszkodzenie górnych części pnia mózgu. Wiotki paraliż bez żadnych ruchów jest objawem poważnego uszkodzenia wzdłuż całej osi nerwowej, jest to najgorszy rodzaj zaburzenia motorycznego. Asteriksja (drżenie trzepoczące) i wieloogniskowe mioklonie towarzyszą zaburzeniom metabolicznym, takim jak mocznica, niewydolność wątroby, niedotlenienie i zatrucie lekami. W mutyzmie nie ma reakcji motorycznej, ale napięcie mięśni i odruchy są zachowane.

W przypadku przepukliny namiotowej przemieszczenie płata skroniowego uciska przede wszystkim ipsilateralny nerw trzeciej pary (jednostronne rozszerzenie i fiksacja źrenicy, niedowład mięśni okoruchowych); tętnicę mózgową tylną (homonimiczne hemianopsja) i przeciwległą szypułę mózgową (ipsilateralny niedowład połowiczy). Następnie rozwija się obraz ucisku śródmózgowia i pnia mózgu, objawiający się zaburzeniami świadomości, patologicznym oddychaniem, fiksacją źrenic w położeniu centralnym, utratą odruchów oczno-głowowych i oczno-przedsionkowych (oczy nie przesuwają się przy obracaniu głowy i podczas próby kalorycznej), rozwojem obustronnego niedowładu z odmóżdżającą sztywnością lub wiotkim porażeniem, pojawia się odruch Cushinga (nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza skurczowe i bradykardia). Objawy ucisku śródmózgowia pojawiają się również przy przepuklinie centralnej.

Kiedy migdałki móżdżku są zaklinowane, objawy obejmują letarg, ból głowy, wymioty, zapalenie opon mózgowych, nieskoordynowane ruchy gałek ocznych oraz nagłe zatrzymanie oddechu i akcji serca.

Badanie okulistyczne dostarcza informacji o funkcjonowaniu pnia mózgu. Badanie obejmuje odruchy źreniczne, analizę ruchu gałek ocznych, oftalmoskopię (w celu wykrycia obrzęku tarczy nerwu wzrokowego i krwotoku) oraz ocenę innych objawów neuro-okulistycznych. Nieruchomość źrenic jest wczesnym objawem uszkodzenia organicznego, a w śpiączce metabolicznej odruchy źreniczne pozostają nienaruszone przez długi czas.

Jeśli nie ma ruchu gałek ocznych, odruch oczno-głowowy sprawdza się za pomocą manewru „oka lalki”: obserwując ruchy gałek ocznych, gdy głowa pacjenta jest biernie obracana z boku na bok. Zwykle u osoby przytomnej ruchy gałek ocznych następują po ruchach głowy. W przypadku urazu manewr ten nie powinien być wykonywany, dopóki nie wykluczy się złamania kręgosłupa szyjnego. Jeśli świadomość jest obniżona, a pień mózgu jest nienaruszony, to po obróceniu głowy wzrok wydaje się być utkwiony w suficie. Jeśli pień mózgu jest uszkodzony, oczy poruszają się wraz z głową, jakby były zamocowane w oczodołach.

W przypadku braku odruchu oczno-głowowego bada się odruch oczno-przedsionkowy (zimne badanie kaloryczne). Po potwierdzeniu integralności błony bębenkowej, płucze się ją przez 30 sekund przez przewód słuchowy zewnętrzny lodowatą wodą w ilości 10-40 ml, za pomocą strzykawki i miękkiego cewnika. W odpowiedzi pacjent jest przytomny (np. w śpiączce psychogennej), gałki oczne odchylają się w stronę ucha, do którego wstrzyknięto wodę, a oczopląs uderza w kierunku przeciwnym. W śpiączce, przy zachowanych funkcjach pnia mózgu, oba oczy również odchylają się w stronę podrażnienia, ale bez oczopląsu. W przypadku organicznego uszkodzenia pnia mózgu lub głębokiej śpiączki metabolicznej reakcja nie występuje lub jest niespójna.

Wzorzec oddechowy. Dysfunkcja obu półkul mózgu lub międzymózgowia objawia się okresowym cyklicznym oddychaniem (Cheyne-Stokes lub Biot); dysfunkcja śródmózgowia lub górnego mostu jest połączona z ośrodkową hiperwentylacją neurogenną z częstością oddechów powyżej 40 na minutę. Uszkodzenia mostu lub rdzenia przedłużonego zwykle prowadzą do przedłużonych głębokich wdechów (oddech bezdechowy), często rozwijając się w zatrzymanie oddechu.

Badania. Zaczynają od pulsoksymetrii, analizy stężenia glukozy we krwi obwodowej i monitorowania pracy serca. Wykonują kliniczne badanie krwi z określeniem liczby białych krwinek i płytek krwi, biochemii, elektrolitów, krzepnięcia i azotu mocznikowego. Określają skład gazowy krwi tętniczej i, jeśli diagnoza pozostaje niejasna, sprawdzają poziom karboksyhemoglobiny, sulfhemoglobiny i methemoglobiny.

Rozmazy krwi i moczu powinny być barwione metodą Grama, pobrane posiewy, wykonane standardowe badania toksykologiczne i określone poziomy alkoholu. Często przyjmuje się więcej niż jeden lek na raz, więc jeśli podejrzewa się zatrucie lekami, zwykle oznacza się kilka leków na raz (np. salicylany, paracetamol, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne). Należy wykonać 12-odprowadzeniowe EKG.

Gdy przyczyna jest niejasna, wskazane jest pilne wykonanie tomografii komputerowej mózgu bez kontrastu, aby wykluczyć zmianę zajmującą przestrzeń, krwotok, obrzęk i wodogłowie. Jeśli pozostają wątpliwości, dodaje się kontrast, po czym tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mogą ujawnić krwiaka podtwardówkowego w fazie izodensyjnej, liczne przerzuty, zakrzepicę zatoki strzałkowej, zapalenie mózgu wywołane przez opryszczkę i inne możliwe przyczyny nie wykryte przez konwencjonalne skanowanie tomografii komputerowej. Wskazane jest również wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej.

Jeśli podejrzewa się chorobę zakaźną, wykonuje się nakłucie lędźwiowe w celu oceny ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy analizuje się pod kątem typów i ilości komórek, białka, glukozy, hoduje, barwi metodą Grama, a także wykonuje się specjalne testy, jeśli są wskazane (np. na antygen kryptokokowy, VDRL na kiłę, PCR w celu wykrycia wirusa opryszczki pospolitej). U pacjentów nieprzytomnych przed wykonaniem nakłucia lędźwiowego obowiązkowe jest wykonanie TK w celu wykluczenia objętościowego uformowania wewnątrzczaszkowego lub wodogłowia okluzyjnego, ponieważ w takich przypadkach gwałtowny spadek ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego podczas nakłucia lędźwiowego jest obarczony ryzykiem zaklinowania ze skutkiem śmiertelnym.

Jeśli diagnoza pozostaje niejasna, pomocne może być EEG: w rzadkich przypadkach ostre fale lub kompleksy szczytowo-wolne wskazują, że pacjent znajduje się w stanie padaczkowym, chociaż nie występują żadne widoczne napady. Jednak w większości przypadków EEG w śpiączce wykazuje niespecyficzne powolne fale o niskiej amplitudzie, powszechne w encefalopatii metabolicznej.

[ 5 ]

Rokowanie i leczenie śpiączki i otępienia

Rokowanie w przypadku otępienia lub śpiączki zależy od przyczyny, czasu trwania i stopnia depresji świadomości. Wynik w skali Glasgow Coma Scale wynoszący 3-5 po urazie wskazuje na śmiertelne uszkodzenie mózgu, zwłaszcza jeśli źrenice są nieruchome lub nie występują odruchy oczno-przedsionkowe. Jeśli w ciągu 3 dni po zatrzymaniu akcji serca nie ma reakcji źrenic ani reakcji motorycznej na bodźce bólowe, pacjent praktycznie nie ma szans na pomyślną prognozę neurologiczną. Gdy śpiączka jest związana z przedawkowaniem barbituranów lub odwracalnym zaburzeniem metabolicznym, nawet w przypadkach, gdy wszystkie odruchy pnia mózgu zanikły i nie występują reakcje motoryczne, istnieje możliwość całkowitego wyzdrowienia.

Równolegle z procesem diagnostycznym konieczne jest pilne ustabilizowanie stanu i podtrzymanie funkcji życiowych. W większości przypadków otępienia i śpiączki konieczna jest hospitalizacja na oddziale intensywnej terapii w celu zapewnienia wentylacji mechanicznej i monitorowania stanu neurologicznego. Konkretne leczenie zależy od przyczyny schorzenia.

W przypadku przepukliny wskazane jest dożylne podanie 25-100 gramów mannitolu, intubacja dotchawicza i wentylacja mechaniczna zapewniająca tętnicze _PCO2 na poziomie 25-30 mm Hg. W przypadku przepukliny związanej z guzem mózgu wymagane są glikokortykosteroidy (np. 16 mg deksametazonu dożylnie, a następnie 4 mg doustnie lub dożylnie co 6 godzin). Chirurgiczna dekompresja zmian zajmujących przestrzeń powinna zostać przeprowadzona tak szybko, jak to możliwe.

Pacjenci w stanie otępienia i śpiączki wymagają starannej i długotrwałej opieki. Należy unikać stosowania środków pobudzających i opioidów. Karmienie rozpoczyna się od podjęcia środków zapobiegających ewentualnemu zachłyśnięciu (np. uniesienia wezgłowia łóżka); w razie potrzeby zakłada się jejunostomię. Aby zapobiec odleżynom, należy od samego początku zwracać uwagę na integralność skóry w miejscach zwiększonego nacisku na skórę. Stosuje się miejscowe leki zapobiegające wysuszaniu spojówek. Aby zapobiec przykurczom kończyn, wykonuje się ruchy bierne w granicach możliwości stawów.