Wodogłowie

Wodogłowie jest zwiększeniem komór mózgu z nadmierną ilością płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawy wodogłowia obejmują powiększenie głowy i zanik mózgu. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe powoduje lęk i wybrzuszenie ciemiączka. Rozpoznanie opiera się na ultrasonografii u noworodków oraz TK lub MRI u starszych dzieci. Leczenie wodogłowia zwykle obejmuje operację omijania komór mózgu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny Wodogłowie

Przyczyny wodogłowia

Wodogłowie jest najczęstszą przyczyną nieprawidłowego rozmiaru głowy u noworodków. Jest to konsekwencja niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego (obturacyjny wodogłowie) lub zaburzona reabsorpcja płynu mózgowo-rdzeniowego (wodogłowie komunikujące się). Przeszkoda najczęściej rozwija się w rejonie akweduktu Sylviana, ale czasami w rejonie wyjścia z IV komory (otwory Lyushka i Mazendi). Naruszenie reabsorpcji do przestrzeni podpajęczynówkowej zazwyczaj wynika z zapaleniem opon mózgowych, w wyniku infekcji lub w obecności krwi w przestrzeni podpajęczynówkowej (na przykład u dzieci urodzonych przedwcześnie z dokomorowego wylewu).

Obturacyjna Wodogłowie może być spowodowane zespół Dandy-Walker lub Chiari typu II (wcześniej Arnold Chiari). Dandy Walker Syndrome to postępujące torbielowate powiększenie 4 komory mózgu. W Chiari zespół typu II, które często rozwija się z rozszczep kręgosłupa i jamistości rdzenia, wyrażoną wydłużenie móżdżku migdałki powoduje ich wybrzuszenia przez otwór wielki kości potylicznej z pagórki łączenia quadrigemina dziób i pogrubienie szyjki rdzenia kręgowego.

W. Dandy 1931 zaproponował klasyfikacji wodogłowie, który jest używany, która pokazuje mechanizmy nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego. Zgodnie z tą klasyfikacją pojedyncze zamknięte (zgryzu - występuje ze względu na zakłócenia prądu alkohol w układzie komorowym lub na granicy między układem komór i do przestrzeni podpajęczynówkowej), a otwarty (komunikuje - następuje w wyniku braku równowagi pomiędzy produkcją i CSF resorpcji) wodogłowie.

Wodogłowie dzieli się monoventrikulyarnuyu (okluzji na poziomie jednego z Monro otwory) dwukomorowej (okluzji pas poziom obu otworów Monro, przednia część i środkowa III komory) triventricular {zamkniętym, w wodociągu mózgu i IV komora) tetraventrikulyarnuyu (zamknięcia w poziomie otworów Luschka i Magendie). Z kolei otwarte wodogłowie może mieć nadmiernym, gidorezorbtivnuyu i mieszanych form.

Wśród przyczyn uporczywej obiegu ługu ścieżki okluzji należy przeznaczyć ich wrodzoną niedorozwój (membrany o obecności obejmujące otwory Monro, Lnschka lub magendie, ageieziya mózgowej wodociągu), odkształcenie blizn po przejściu TBI i zapalenie (zapalenie opon mózgowych, ventriculitis, zapalenie opon mózgowych) i zderzanie kształt wolumetryczny (nowotwór, tętniaka, torbiele, krwiak, granulocyty lyatsii i in.).

Nadprodukcji CSF wyodrębnia wodogłowie i powodują jedynie 5% przypadków, i zachodzi na tle stanu zapalnego w wyściółkę w ventriculitis, pośród podpajęczynówkowym krwotoku, jak również obecności splotem nowotworem komór wyściółkę. Zmniejszenie alkohol resorpcji może wystąpić ze względu na utrzymujące się zwiększenie ciśnienia żylnego w górnej części zatoki strzałkowej powodującymi drożności układu żylnego odwadniającego, jak również odkształcenia blizny urządzenia membranowego szczeliny podpajęczynówkowy niższości lub jego układy enzymatyczne działanie ucisku odpowiedzialnego za wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Tak więc, na podstawie objawów etiologicznych, wodogłowie jest wrodzone, pozapalne), guz powstały na glebie patologii naczyniowej, jak również nieznana etiologia.

Rozwój wodogłowia komunikacyjnego prowadzi do powstania tzw. Wodogłowia wewnętrznego - akumulacji CSF głównie w jamach układu komorowego, przy zachowaniu swobodnego ruchu w całym układzie cyrkulacji cieczy. Ta cecha przepływu otwartego wodogłowia jest spowodowana nierównomiernym rozkładem sił stycznych i promieniowych skierowanych do płaszcza mózgu w warunkach zwiększonego ciśnienia CSF. Występowanie skierowanych na siłę sił prowadzi do rozciągnięcia płaszcza i vectriculomegaly.

Zgodnie z tym, rozróżnia się zewnętrzne i wewnętrzne formy wodogłowia.

W zależności od wielkości ciśnienia w płynie, izolowane są hiper- presyjne, normotensyjne i obniżające ciśnienie formy wodogłowia. Z punktu widzenia dynamiki choroby występują formy progresywne, stacjonarne i regresywne, a także aktywne i pasywne.

W ujęciu klinicznym ważne jest wyizolowanie skompensowanych i zdekompensowanych postaci wodogłowia. Zdekompensowany odnosi się do obrzęku nadciśnieniowego, wodogłowia okluzyjnego i postępującego. Do postaci skompensowanej można przenosić wodogłowie stacjonarne lub regresyjne, także w wodogłowiu z normotensją.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Wodogłowie: co się dzieje?

Nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest wynikiem zakłóceń w funkcjonowaniu układu jego wytwarzania i absorpcji, a także zaburzeń jego prądu w układzie cyrkulacji cieczy.

Całkowita objętość płynu mózgowo-rdzeniowego oraz komór i przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu wynosi od 130 do 150 ml. Każdego dnia, według różnych danych, wytwarza się od 100 do 800 ml płynu mózgowo-rdzeniowego. Dlatego jest aktualizowany kilka razy dziennie. Za ciśnienie normalne uważa się CSF w granicach 100-200 mm wody. Szczep, mierzony w pozycji leżącej na boku pacjenta.

Około 2/3 objętości płynu mózgowo-rdzeniowego jest wytwarzane przez sploty naczyniowe w komorach mózgu, a reszta - przez otoczkę wyściółki i mózgu. Pasywne wydzielanie CSF następuje przez swobodny ruch jonów i innych substancji osmotycznie aktywnych poza łożyskiem naczyniowym, co powoduje sprzężone przejście cząsteczek wody. Aktywne wydzielanie płynu mózgowo-rdzeniowego wymaga zużycia energii i zależy od pracy wymieniaczy jonowych zależnych od ATP.

Absorpcja CSF występuje w wielu rozmieszczonych oponiaków pajęczynówki granulacji - swoistych wypukłości we wnęce zbiornika płynów (na przykład, zatoki strzałkowej) i naczyniowych mózgu i rdzenia opon, miąższu i wyściółkę, łącznej powłok tkanki wzdłuż czaszki i nerwów rdzeniowych. W tym przypadku, absorpcja odbywa się zarówno aktywnie i pasywnie.

Szybkość produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego zależy od ciśnienia perfuzji w mózgu (różnicy między średnim ciśnieniem tętniczym i wewnątrzczaszkowym), natomiast szybkość wchłaniania jest określona przez różnicę w ciśnieniu wewnątrzczaszkowym i żylnym.

Ten rodzaj dysonansu powoduje niestabilność układu płynów.

Mechanizmy zapewniające płyn w układzie cyrkulacji cieczy obejmują różnicę w ciśnieniu hydrostatycznym z powodu wytwarzania płynu mózgowo-rdzeniowego, pionową pozycję ciała, pulsacje mózgu, a także ruch wyrostka włosowatego,

W układzie komorowym istnieje kilka wąskich obszarów, w których najczęściej występuje okluzja szlaków krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Należą do nich parę otwór Monroe od komory bocznej mózgu III wodociągu, pary otwór Luschka w bocznych rogów IV komory i niesparowanych otwór magendie, znajdujących się w pobliżu ogonowej końcu komory IV. Przez ostatnie trzy otwory płyn wchodzi do przestrzeni podpajęczynówkowej dużej cysterny.

Zwiększenie ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie czaszki może nastąpić w wyniku zakłócenia równowagi pomiędzy jego produkcją i resorpcją, a także z powodu naruszenia normalnego odpływu.

Objawy Wodogłowie

Objawy wodogłowia

Wodogłowie może występować w każdym wieku, ale najczęściej we wczesnym dzieciństwie. Jeśli gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego występuje przed początkiem stapiania się kości czaszki, wzrost obwodu głowy, który prowadzi do deformacji czaszki, jest stopniowy, przewyższając normę wieku. Równocześnie dochodzi do zaniku lub zatrzymania rozwoju tkanek w dużych półkulach. Z tego powodu wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego zmiękcza lub jest całkowicie wyrównany. W przypadku przedłużonego przebiegu takiego procesu powstaje charakterystyczny wodogłowie normotensyjne z dużymi poszerzonymi komorami i wyraźną atrofią rdzenia.

Objawy wodogłowie, które rozwijają się stopniowo, przy czym ciśnienie CSF początkowo normalnych, a głównym elementem procesu jest postępującą atrofię tkanki mózgowej w wyniku przeniesionego porodu niedotlenienia mózgu, ciężkiego uszkodzenia urazowego mózgu, udar niedokrwienny, endogenny zanik substancji mózgu (na przykład, choroba Picka) jest pasywnie się rozwija.

W warunkach ventriculomegalii nadciśnieniowej dochodzi do rozciągania ścieżek przewodzących dookoła komór mózgu, ich demielinizacji, aw rezultacie do zaburzenia przewodzenia, które jest przyczyną rozwoju zaburzeń motorycznych. W tym przypadku dolne paraparezy często spotykane u pacjentów są wyjaśnione przez uszkodzenie części przykomorowej odcinka piramidowego.

Ciśnienie hydrostatyczne w ługu ciężkości podstawnych obszarach mózgu, w szczególności w obszarze podwzgórza, jądrach podstawnych, nerwu wzrokowego i drogi u podstaw zaburzenia widzenia podkorowe zaburzeń i chorób wewnątrzwydzielniczych.

Przewlekłe podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, przedłużone niedokrwienie tkanek mózgu, która pojawia się w tym przypadku naruszenia przewodności asocjacyjnych włókien półkul mózgowych na tle bezpośrednim wpływem czynnika powodującego wodogłowie, w ilości określonej przez rozwój zaburzeń intelektualnej psychiczne, oraz hormonalną.

Widok dziecka z kroplą mózgu jest charakterystyczny. Na pierwszym planie jest wzrost obwodu głowy, jej wymiarów, zwłaszcza w kierunku strzałkowym, przy jednoczesnym zachowaniu zdrobniałej twarzy. Skóra na powierzchni głowy jest rozrzedzona, zanikowa, widoczne są liczne powiększone naczynia żylne. Czaszkowych kości cienkie szczeliny pomiędzy nimi są zwiększone, zwłaszcza w płaszczyźnie strzałkowej i wieńcowych szwów, przednie i tylne fontanels spienione, rozciągać czasami vypyachena nie może pulsować ma stopniową rozbieżność nieskostniałym szwów. Podczas perkusji mózgowej części głowy można zaobserwować charakterystyczny dźwięk pękniętej doniczki.

Na wodogłowie wczesnym dzieciństwie znamienny naruszeniem unerwienia silnika gałki ocznej: alokowanie stałe wzrok w dół (objaw słońce), zbieżną zeza przed spadkiem ostrości wzroku do tworzenia całkowitej ślepoty. Czasami zaburzeniom motorycznym towarzyszy rozwój hiperkinezji. Objawy wodogłowia móżdżku objawiają się nieco później przez naruszenie statyki, koordynację ruchów, niezdolność do trzymania głowy, siedzenia, stania. Przedłużający się wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, atrofia substancji mózgowej może prowadzić do dużego deficytu funkcji mnestycznych, opóźnienia w rozwoju intelektualnym. W ogólnym stanie dziecka przeważa wzmożona pobudliwość, drażliwość lub, przeciwnie, adynamia, obojętny stosunek do środowiska.

U dorosłych głównym elementem klinicznego obrazu wodogłowia jest manifestacja zespołu nadciśnienia.

Objawy neurologiczne wodogłowia zależeć od obecności zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, manifestacje, które obejmują ból głowy (lub lęk u małych dzieci), przeszywający krzyk, wymioty, senność, zez, lub pogorszenie wzroku i wypukłe ciemiączko (u niemowląt). Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego jest późną oznaką zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego; brak go na początku choroby nie wyklucza wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Konsekwencje przewlekłego podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego mogą obejmować przedwczesnego dojrzewania u dziewcząt, naruszenie nauki (np zaburzenia uwagi, uczenia się i przetwarzania informacji, pamięć) i funkcje utratą wartości organizacji (np trudności z ideą, podsumowując, syntetyzowania, uzasadnienie oraz organizacji i planowania informacji rozwiązywać problemy).

Diagnostyka Wodogłowie

Rozpoznanie wodogłowia

Rozpoznanie często wykonuje się za pomocą USG przedurodzeniowego. Po urodzeniu podejrzewa się wodogłowie, jeśli podczas rutynowego badania wykryje się wzrost obwodu głowy; u niemowląt występuje wybrzuszenie ciemiączka lub wyraźna rozbieżność szwów czaszkowych. Podobne zmiany mogą wynikać z wewnątrzczaszkowych formacji objętościowych (na przykład krwiaki podtwardówkowe, torbiele porentsefalne, nowotwory). Macrocefalia może być konsekwencją uszkodzenia mózgu (np. Choroba Alexandra lub Canavana) lub może być łagodna, z nadmierną ilością płynu mózgowo-rdzeniowego otaczającego normalny mózg. Wykazano, że pacjenci z podejrzeniem wodogłowia mają CT, MRI lub ultradźwięki. CT lub ultradźwięki mózgu (jeśli duży otwarty jest fontanel) są używane do monitorowania progresji wodogłowia po postawieniu diagnozy anatomicznej. Jeśli rozwija się zespół drgawkowy, może być przydatne przeprowadzenie EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Leczenie Wodogłowie

Leczenie wodogłowia

Leczenie wodogłowia zależy od etiologii, nasilenia, a także od tego, czy postępy w wodogłowiu (tj. Wielkość komór serca zwiększa się wraz z czasem w stosunku do wielkości mózgu).

W niektórych przypadkach możliwe jest stosowanie etiotropowego leczenia wodogłowia.

Leczenie wodogłowie, które nie usuwa przyczyny choroby lub daje przewidywalny niskiej skuteczności terapeutycznej etiotropowych manipulację określa, czy wybrać chorobotwórcze lub objawowe leczenie zmierzające przede wszystkim do usuwania nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Zachowawcze metody leczenia są na ogół nieskuteczne i są stosowane tylko we wczesnych stadiach leczenia jako kuracja odwodnienia. Podstawą wszystkich istotnych metod leczenia wodogłowia jest metoda chirurgiczna.

Głównym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest progresja wodogłowia w przypadku braku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Warianty operacji chirurgicznych z różnymi postaciami wodogłowia różnią się znacznie. Ale jednocześnie wszystkie opierają się na formowaniu sposobu, aby trwale przekazywać alkohol do jednego ze środowisk ciała, gdzie jest on wykorzystywany z różnych powodów.

Zatem w przypadku otwartego wodogłowia konieczne jest ciągłe usuwanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki. Biorąc pod uwagę fakt, że w tym przypadku komunikacja między przedziałami systemu cyrkulacji ługu nie jest naruszona, możliwe jest wykorzystanie przecieku śródbrzusznego; połączenie za pomocą bocznika lędźwiowego i jamy otrzewnowej.

Obecnie szeroko stosowaną techniką nabyte obwodnicy wnękę komory bocznej z cieczy ściekowych w jamie prawy przedsionek (ventrikulokardiostomiya) lub do jamy otrzewnej (ventrikuloperitoneostomiya najczęściej używane). W takim przypadku bocznik jest wykonywany pod skórą przez długi czas.

W przypadku niedrożności wodogłowie dotychczas ventrikulotsisternostomii w etapie (Torkilldsen 1939): mono- lub dwukierunkowego połączenia za pomocą wnęki bocznikowy i komory boczne duże (potylicznego) zbiornika.

Progresywny wodogłowie zwykle wymaga przecieku komór. Aby tymczasowo zmniejszyć ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego u niemowląt, można wykorzystać nakłucia komór lub nakłucia rdzenia kręgowego (w wodogłowiu komunikacyjnym).

Rodzaj zastosowanego przecieku komorowego zależy od doświadczenia neurochirurga, chociaż przecieki komory brzuszno-otrzewnowej powodują mniej powikłań niż przecieki ventrico-przedsionkowe. W przypadku jakiegokolwiek zastoju istnieje ryzyko powikłań infekcyjnych. Po utworzeniu zastawki ocenia się obwód głowy i rozwój dziecka, a następnie przeprowadza się badania wizualizacyjne (CT, ultradźwięki). Blokada zastawki może być awaryjna; U dzieci pojawiają się oznaki i objawy nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, takie jak ból głowy, wymioty, senność, lęk, zbiegające zeza lub paraliż wzroku. Mogą pojawić się skurcze. Jeśli niedrożność rozwija się stopniowo, mogą występować bardziej zamazane objawy, takie jak lęk, trudności w szkole i senność, które można pomylić z depresją.

Należy zauważyć, że w przypadku struktury zastawki lędźwiowego otrzewnej i ventrikulokardialnogo komorowo manewrowy szczególne znaczenie, w których element wiążący jest zawór, który nie pozwala giperdrenirovaniya i przepływu wstecznego cieczy.

Ventriculostomy (ustanowienie bezpośredniej komunikacji pomiędzy jamą boczną lub trzecią komorą a przestrzenią podpajęczynówkową) i ventriculocysternostomy prowadzą do skompensowanego przepływu wodogłowia w 70% przypadków; instalacja systemu manewrowego daje podobny wynik w 90% przypadków.

Powikłania opisanych metod manewrowania są następujące: niedrożność zastawki na różnych poziomach i powstawanie jej niespójności (w ciągu 5 lat po operacji rozpoznano 80% pacjentów); stany hipo- i hiperdrainage (w 1 / 4-1 / 3 przypadkach); infekcja zastawki (w 4-5% przypadków) i rozwój zapalenia komory, zapalenia opon mózgowych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i sepsy; napady padaczkowe (w 4-7% przypadków); powstawanie torbieli rzekomej otrzewnej. Wszystkie te warianty powikłań (z wyjątkiem tworzenia rekordowej liczby) są wskazaniem do zastąpienia układu przetokowego na tle właściwego leczenia powstałej symptomatologii.

Ostatnio, w niektórych odmianach wodogłowia okluzyjnego, wykonywane są operacje endoskopowe w celu przywrócenia szlaku płynu mózgowo-rdzeniowego.

Pomimo faktu, że niektóre dzieci z wodogłowiem, potrzeba przetaczania zanika wraz z wiekiem, trudno jest określić odpowiedni czas na jego usunięcie (co może spowodować krwawienie lub uraz). Dlatego boczniki są rzadko usuwane. Korekcja chirurgiczna wrodzonego wodogłowia u płodu nie powiodła się.