Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Brugadów u dzieci: objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 05.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Brugadów jest klasyfikowany jako pierwotna choroba serca o podłożu elektrycznym, charakteryzująca się wysokim ryzykiem nagłej śmierci arytmicznej.
Zespół ten charakteryzuje się opóźnieniem przewodzenia w prawej komorze (blok prawej odnogi pęczka Hisa), uniesieniem odcinka ST w prawych odprowadzeniach przedsercowych (V1-V3) w spoczynkowym EKG oraz dużą częstością występowania migotania komór i nagłych zgonów, głównie w nocy.
Objawy zespołu Brugadów
Kryteria diagnostyczne zespołu Brugadów uznaje się za połączenie obowiązkowego wykrycia uniesienia odcinkaST (zespół typu 1) w co najmniej jednym z prawych odprowadzeń przedsercowych (V1-V3) w spoczynkowym EKG lub podczas badania z blokerem kanału sodowego z jednym z następujących objawów klinicznych:
- udokumentowane epizody migotania komór;
- wielopostaciowy częstoskurcz komorowy;
- przypadki nagłego zgonu w rodzinie w wieku do 45 lat;
- występowanie fenotypu zespołu Brugadów (typ I) u członków rodziny;
- indukcja migotania komór przy zastosowaniu standardowego protokołu programowanej stymulacji komór;
- omdlenia lub nocne ataki ciężkiej niewydolności oddechowej.
Osoby z fenomenem EKG typu 1 powinny być monitorowane jako pacjenci z idiopatycznym wzorcem EKG, a nie zespołem Brugadów. Zatem termin „zespół Brugadów” odnosi się obecnie wyłącznie do połączenia typu 1 z jednym z powyższych czynników klinicznych i anamnestycznych.
Pierwsze objawy zespołu Brugadów pojawiają się zazwyczaj w 4. dekadzie życia. Nagłe zgony i aktywacja defibrylatora u pacjentów są rejestrowane głównie w nocy, co wskazuje na znaczenie zwiększonych wpływów przywspółczulnych. Jednak zespół może ujawnić się również w dzieciństwie. Objawy mogą pojawić się podczas wzrostu temperatury ciała. Jeśli w dzieciństwie zostanie wykryte połączenie spontanicznego zjawiska Brugadów typu 1 EKG z napadami utraty przytomności, diagnozuje się zespół Brugadów i zaleca się wszczepienie kardiowertera-defibrylatora z późniejszym podaniem chinidyny.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Leczenie zespołu Brugadów
Obecne zalecenia dotyczące leczenia obejmują chinidynę w dawce 300–600 mg/dobę lub wyższej. Wykazano również, że izoproterenol jest skuteczny w tłumieniu „burzy elektrycznej” u pacjentów z zespołem Brugadów. Implantacja kardiowertera-defibrylatora jest jedyną skuteczną metodą zapobiegania nagłej śmierci. Pacjenci objawowi powinni być zdecydowanie brani pod uwagę jako kandydaci do implantacji. U pacjentów bezobjawowych następujące wskazania są uważane za wskazania do implantacji:
- indukcja migotania komór w badaniu elektrofizjologicznym w połączeniu ze spontanicznym lub zarejestrowanym w czasie badania blokerem kanału sodowego typu 1 EKG zjawisko Brugadów;
- Objaw Brugadów typu 1 wywołany badaniem w połączeniu z występowaniem przypadków nagłej śmierci u osób młodych w rodzinie.
Osoby z objawem Brugadów EKG (typ 1) wywołanym badaniami przy braku objawów i przypadki nagłej śmierci arytmicznej w rodzinie wymagają obserwacji. Badania elektrofizjologiczne i implantacja kardiowertera-defibrylatora nie są wskazane w tych przypadkach.
Optymalną strategią zapobiegania nagłej śmierci arytmicznej u pacjentów z pierwotną chorobą serca o charakterze elektrycznym jest określenie ryzyka wyjściowego (modyfikowalnych i niemodyfikowalnych czynników ryzyka i markerów) oraz późniejsze monitorowanie pacjentów zgodnie z ich indywidualnym profilem ryzyka.
Использованная литература