Zespół żyły głównej górnej

Zespół żyły głównej górnej (SVCS) to choroba zarostowa żył, która powoduje klinicznie istotne upośledzenie odpływu żylnego z zagłębienia żyły głównej górnej.

Co jest przyczyną zespołu żyły głównej górnej?

78-97% przypadków SVCS u dorosłych jest spowodowanych chorobami onkologicznymi. Jednocześnie około połowa pacjentów z SVCS cierpi na raka płuc, a do 20% - na chłoniaki nieziarnicze. Nieco rzadziej zespół żyły głównej górnej występuje przy przerzutowym raku piersi, a jeszcze rzadziej przy innych nowotworach złośliwych dotyczących śródpiersia i płuc (w przypadku chłoniaka Hodgkina, grasicy lub nowotworów zarodkowych SVCS rozwija się w mniej niż 2% przypadków).

Przyczynami rozwoju SVCS są: ucisk żyły głównej górnej, naciek guza, zakrzepica lub zmiany sklerotyczne w tym naczyniu.

Zespół żyły głównej górnej o charakterze nienowotworowym występuje w przypadku:

• wole zamostkowe,
• ropne zapalenie śródpiersia,
• sarkoidoza,
• krzemica,
• zapalenie osierdzia zaciskające,
• włóknienie popromienne,
• potworniak śródpiersia,
• idiopatyczne włóknienie śródpiersia,
• W przypadku każdej choroby, do rozwoju ZŻG może dojść w wyniku zakrzepicy i stwardnienia żyły podczas długotrwałego utrzymywania cewnika w żyle głównej górnej.

U dzieci przyczyną zespołu żyły głównej górnej jest długotrwałe cewnikowanie żyły głównej górnej, a około 70% przypadków zespołu żyły głównej górnej związanych z chorobą nowotworową wynika z chłoniaka wielkokomórkowego lub limfoblastycznego.

Objawy zespołu żyły głównej górnej

Objawy kliniczne i ciężkość zespołu żyły głównej górnej zależą od szybkości postępu i lokalizacji niedrożności, ciężkości zakrzepicy i adekwatności przepływu krwi obocznej. Zazwyczaj zespół rozwija się stopniowo przez kilka tygodni, a przepływ krwi obocznej następuje przez żyły nieparzyste i przednie żyły piersiowe do żyły głównej dolnej. SVCS ma specyficzne i wczesne objawy.

Specyficznym objawem SVCS jest wzrost ciśnienia żylnego w układzie żyły głównej górnej (głowa, szyja, górna połowa ciała i ramiona) powyżej 200 cm H2O.

Wczesnym objawem zespołu żyły głównej górnej są przekrwione żyły szyjne, które nie zapadają się w ortostazie. Zespół ten najczęściej wykrywa się, gdy występuje uporczywy, gęsty obrzęk twarzy, szyi (objaw „ścisłego kołnierzyka”), górnej połowy ciała i duszność. W takim przypadku pacjenci często skarżą się na ból głowy, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, kaszel, ból w klatce piersiowej i ogólne osłabienie. Można wykryć dysfagię, chrypkę, obrzęk przestrzeni podgłośniowej i obrzęk języka.

Objawy nasilają się w pozycji leżącej i pochylonej.

Przy znacznym upośledzeniu odpływu z żył głowy możliwe jest wystąpienie zakrzepicy zatoki strzałkowej i obrzęku mózgu.

W rzadkich przypadkach szybkiego rozwoju niedrożności żyły głównej górnej, wzrost ciśnienia żylnego prowadzi do wzrostu ICP, obrzęku mózgu, zakrzepicy naczyń mózgowych lub udaru krwotocznego.

Rozpoznanie zespołu żyły głównej górnej

Dodatkowe badanie instrumentalne przeprowadza się w celu wyjaśnienia lokalizacji i charakteru niedrożności żyły głównej górnej. Najbardziej pouczające są TK i angiografia, których wyniki można wykorzystać do oceny lokalizacji, długości i charakteru niedrożności żyły (zakrzepica lub ucisk żyły od zewnątrz), przepływu krwi obocznego, a także do uzyskania szczegółowego obrazu guza i jego związku z innymi strukturami śródpiersia i klatki piersiowej. Wyjaśnienie lokalizacji guza w wyniku TK umożliwia przezskórną biopsję przezklatkową (jest bezpieczniejsza niż otwarta biopsja lub mediastinoskopia) z późniejszą weryfikacją morfologiczną guza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Leczenie zespołu żyły głównej górnej

Ogólne metody leczenia zespołu żyły głównej górnej obejmują ciągłą inhalację tlenu, podawanie leków uspokajających, które obniżają poziom CO2 i ciśnienie w układzie żyły głównej górnej, co poprawia stan większości pacjentów, a także odpoczynek w łóżku (wezgłowie łóżka pacjenta powinno być uniesione).

Leczenie doraźne jest wskazane w ciężkich przypadkach zespołu żyły głównej górnej z rozwojem obrzęku mózgu; wykonuje się rozszerzenie balonowe zamkniętej żyły i jej stentowanie. Jeśli operacja jest udana, obserwuje się natychmiastową ulgę w objawach SVCS o dowolnej etiologii, jakość życia ulega poprawie, a także istnieje możliwość przeprowadzenia dodatkowych badań, wyjaśnienia nozologii, weryfikacji morfologicznej, odpowiedniego leczenia swoistego (terapia przeciwnowotworowa, leczenie chirurgiczne itp.). Wskazania do doraźnego objawowego napromieniowania obszaru niedrożności guza żyły głównej górnej są ograniczone do ciężkiego SVCS, któremu towarzyszy niedrożność dróg oddechowych, ucisk rdzenia kręgowego lub szybki wzrost ICP, gdy angioplastyka balonowa jest technicznie niemożliwa.

W zależności od przyczyny rozwoju zespołu żyły głównej górnej, metody leczenia są różne.

• Jeśli przyczyną SVCS jest stwardnienie żyły spowodowane przedłużoną obecnością cewnika, wykonuje się rozszerzenie balonowe niedrożnego odcinka (czasami z późniejszym stentowaniem). U pacjentów z onkologiczną etiologią SVCS stent pozostaje na miejscu do końca życia.
• W przypadku zakrzepicy okluzyjnej i braku przeciwwskazań skuteczne jest leczenie trombolityczne ogólnoustrojowe (streptokinaza 1,5 mln j.m. dożylnie w ciągu godziny) z następowym podaniem bezpośrednich leków przeciwzakrzepowych (heparyna sodowa 5000 j.m. 4 razy dziennie przez tydzień).
• W przypadku etiologii guza SVCS, stabilnej poprawy można oczekiwać tylko po specyficznym leczeniu przeciwnowotworowym, rokowanie zależy bezpośrednio od rokowania choroby onkologicznej. Drobnokomórkowy rak płuc i chłoniaki nieziarnicze, dwie najczęstsze onkologiczne przyczyny SVCS, są wrażliwe na chemioterapię i są potencjalnie wyleczalne. W przypadku tych chorób ustąpienia objawów SVCS można spodziewać się w ciągu następnych 1-2 tygodni od rozpoczęcia terapii przeciwnowotworowej. Zespół następnie nawraca u 25% pacjentów. W przypadku chłoniaków wielkokomórkowych i znacznej masy guza zlokalizowanej w śródpiersiu, zwykle stosuje się skojarzoną chemioradioterapię. Napromieniowanie narządów śródpiersia jest wskazane w przypadku większości guzów, które są niewrażliwe na chemioterapię lub gdy struktura morfologiczna guza jest nieznana. Ulgę w objawach zespołu żyły głównej górnej można uzyskać w ciągu 1-3 tygodni od rozpoczęcia radioterapii.

Leki wspomagające - glikokortykoidy (deksametazon) - mają własną aktywność przeciwnowotworową w chorobach limfoproliferacyjnych i mogą być stosowane jako „terapia powstrzymująca” przy uzasadnionym założeniu takiej etiologii zespołu żyły głównej górnej jeszcze przed weryfikacją morfologiczną. Leki przeciwzakrzepowe o działaniu bezpośrednim są wskazane w leczeniu zakrzepów spowodowanych cewnikowaniem żył centralnych, zwłaszcza gdy zakrzepy rozprzestrzeniają się do żył ramienno-głowowych lub podobojczykowych. Jednak w warunkach zwiększonego ICP terapia przeciwzakrzepowa zwiększa ryzyko rozwoju krwiaków wewnątrzczaszkowych, a biopsja guza na tle terapii przeciwzakrzepowej jest często powikłana krwawieniem z niego.