Trichoepithelioma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Trichoepithelioma (synonimy: nabłoniak gruczołowo-torbielowaty Brooke'a, powierzchowny trichoblastoma, znamię trichoepitheliomatous itp.) to wada rozwojowa mieszków włosowych i gruczołów potowych.

Przyczyny i patogeneza trichoepithelioma. Uważa się, że trichoepithelioma rozwija się z części mieszka włosowego z dużą akumulacją komórek Merkela w miejscu przyczepu mięśnia podnoszącego włos. Choroba jest rodzinna w 50-75% przypadków i dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Często występuje u kobiet.

Objawy trichoepithelioma. Trichoepithelioma jest często mnoga, występuje głównie w wieku młodym i młodzieńczym, zlokalizowana jest głównie na twarzy i tułowiu. Początkowo na skórze bruzd nosowo-wargowych pojawiają się drobne elementy guza, których średnica rzadko przekracza 0,5 cm. Stopniowo liczba guzków wzrasta, rozprzestrzeniają się one przynosowo, obejmując skórę nosa, skóry głowy, małżowiny uszne, czasami prowadząc do niedrożności zewnętrznych przewodów słuchowych, szyi, okolicy międzyłopatkowej. W wielu przypadkach wyraża się dominująca „epiteliomatoza” kraniocefaliczna. Czasami obserwuje się ją w połączeniu z cylindromą, ponieważ istnieje między nimi ścisły związek histogenetyczny. Częste są przypadki rodzinne, prawdopodobnie z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia.

Klinicznie rozróżnia się nabłoniaka prostego, który może występować pojedynczo lub mnogo, oraz nabłoniaka desmoplastycznego.

Trichoepithelioma rozwija się zwykle w dzieciństwie lub później. Pojawiają się liczne, małe, zwykle o średnicy 2-8 mm, gęste, guzowate elementy o półkulistych zaokrąglonych zarysach, w kolorze normalnej skóry lub jasnoróżowym. Ich powierzchnia jest gładka, ale w większych elementach widoczne są teleangiektazje. Elementy zlokalizowane są głównie na twarzy (bruzdy nosowo-wargowe, powieki, górna warga, czoło), w okolicy zausznej, na skórze głowy, rzadziej - w okolicy międzyłopatkowej. Elementy mogą być zlokalizowane linijnie lub mieć charakter rozsiany.

Samotny trichoepithelioma jest zlokalizowany głównie na twarzy, częściej w jej centralnej części. Guz wygląda jak brodawczakowaty lub włóknisto-brodawkowaty wzrost o gęstej konsystencji, różowy lub cielisty, do 1 cm wielkości, z siecią rozszerzonych naczyń włosowatych na powierzchni. Skóra wokół guza nie jest nacieczona. Guz rośnie powoli.

W odmianie desmoplastycznej elementy rzadko występują mnogo. Choroba jest częstsza u kobiet i klinicznie objawia się białawymi elementami z zagłębieniem w środku i gęstym brzegiem.

W przypadku wielu trichoepithelioma poszczególne elementy guza łączą się w konglomeraty. Gdy są zlokalizowane na małżowinach usznych, powodują mechaniczną niedrożność przewodów słuchowych i w konsekwencji utratę słuchu. Te konglomeraty mogą owrzodzieć, tworząc basalioma. Trichoepithelioma może być jednocześnie łączona z syringomą, cylindromą.

Połączenie wielu nabłonków włosowych i wałeczków nazywane jest zespołem Brooke’a-Spieglera.

Histopatologia: Widoczny jest dobrze odgraniczony śródnaskórkowy guz lub torbiel otoczona warstwą komórek podstawnych, włóknieniem podścieliska i ogniskowym zwapnieniem.

Patomorfologia. Zwykle na ograniczonym obszarze pod niezmienionym naskórkiem widoczne są kompleksy o różnych rozmiarach i konfiguracjach, których spektrum może obejmować prymitywne „pączki” podobne do embrionalnego stadium mieszka włosowego, formacje o bardzo dziwacznej konfiguracji z obecnością struktur przypominających częściowo uformowany mieszek. Komórki wewnątrz kompleksów mają wyraźnie nabłonkowy charakter płaski i są ułożone palisadowo wzdłuż obwodu. Zauważa się powstawanie licznych zrogowaciałych struktur typu „rogowatej perły”. Granulki melaniny często występują w strefie rogowacenia. Opisano przypadki z obecnością mniej zróżnicowanych skupisk komórek, na przykład w litym typie trichoepithelioma, który bardzo przypomina basalioma. Jednakże w trichoepithelioma naciek komórkowy podścieliska składa się z fibroblastów, podczas gdy w basalioma z różnicowaniem piloidalnym naciek podścieliska wzdłuż obwodu kompleksów guza składa się z limfocytów. Trichoepithelioma może również zawierać struktury cewkowe (migdałkowe), dlatego ten guz jest czasami nazywany epithelioma adenoides cysticum. W niektórych przypadkach, oprócz kompleksów komórkowych, zauważa się dużą liczbę płaskonabłonkowych torbieli nabłonkowych. Czasami zawartość torbieli ulega zwapnieniu.

Histogeneza. Ogniska samotnego trichoepithelioma składają się ze stosunkowo niedojrzałych komórek, co czyni go podobnym do basalioma. Jednak tendencja do tworzenia mieszków włosowych odróżnia go od tego ostatniego. Mikroskopia elektronowa wykazała, że torbiele rogówki trichoepithelioma są niedojrzałymi strukturami włosowymi, w których komórki macierzy włosa przechodzą bezpośrednio do komórek rogówki. Badanie histochemiczne metodą Gomoriego dla fosfatazy alkalicznej wykazało dodatnią reakcję w wielu wgłębieniach na obwodzie wysp i sznurów guza, co wskazuje na różnicowanie kompleksów włosowych.

Odróżnienie tego nowotworu od guza basaliomowego z różnicowaniem piloidalnym jest dość trudne, ale pomocna w tym jest reakcja na fosfatazę alkaliczną, wskazująca na obecność szczątkowych kompleksów włosków w nabłonku trichoepithelioma.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od choroby Pringle-Bournevela, syringoma i basalioma.

Leczenie trichoepithelioma. Dobry efekt daje zastosowanie maści cytostatycznych (30% prospedin, 5% fluorouracylu itp.). Do usuwania dużych węzłów stosuje się kriodestrukcję, elektrokoagulację, metodę chirurgiczną, laser dwutlenku węgla.