Wiotka skóra: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Powolna skóra (syn: dermatochalaza, uogólniona elastoliza) jest heterogenną grupą uogólnionych chorób tkanki łącznej z ogólnymi klinicznymi i histologicznymi zmianami skórnymi. Rozróżnij formy dziedziczne i nabyte. Wśród dziedzicznych zmian wyróżniono autosomalne dominujące i autosomalne typy recesywne. Opisany jest rodzaj choroby powiązanej z płcią, w której objawy wiotkiej skóry są połączone z nadmierną elastycznością. Autosomalny dominujący typ choroby ma łagodny przebieg, udział tkanki łącznej wpływa głównie na skórę, podczas gdy typ recesywny charakteryzuje się uogólnioną zmianą tkanki łącznej.

Przyczyny i patogeneza skóry wiotkiej nie zostały odpowiednio zbadane. Zwraca się uwagę na możliwość przerwania syntezę kolagenu z wewnątrzkomórkowej akumulacji spadku tropoplastina produkcji prokolagenu, zwiększając aktywność elastazy, jednocześnie ograniczając jego inhibitory funkcji lizinoksidazy niedoboru (postać x-linked) zmniejszenie stężenia miedzi rolę autoimmunizacji. Ważne w rozwoju nabytej postaci choroby są procesy infekcyjne, zaburzenia immunologiczne.

Obraz kliniczny zmian skórnych jest taki sam dla wszystkich typów chorób. Skóra komórkowego łatwo rozciągnięty, po zaprzestaniu rozciągania powoli powraca do swojego pierwotnego położenia, pod działaniem ciężaru własnego ciężaru, że zawiesza się, tworząc fałdy i zmarszczki, zwłaszcza ekspresji na powierzchni powieki (blepharochalasis), fałdów nosowo-wargowych, na szyi, piersi, brzuchu, z tyłu , co sprawia, że chorzy w młodym wieku wyglądają na przedwcześnie starszymi. Charakteryzuje haczykowatym nosie wywróconego nozdrzy i długiej górnej wardze opadające uszy, niski głos ochrypły, które jest spowodowane przez rozciąganie strun głosowych.

Autosomalnie recesywnie rodzaju spadków formy kliniczne odróżnić dwa powolne skóry. Pierwszy charakteryzuje się uogólnionej naruszenia struktury włókien elastycznych, objawia się w postaci rozedmy postępującej niewydolności płuc, zaburzenia strukturę układu sercowo-naczyniowego z klęski elastycznej błony naczyń krwionośnych, w tym z tętnicą płucną i z aortą, uchyłków w przewodzie pokarmowym i narządów moczowo-płciowych. Takie wady mogą być przyczyną śmierci w młodym wieku. Drugi sposób jest przedstawiony wady rozwojowe: przed i po porodzie, wrodzonej dysplazji stawu biodrowego, przemieszczenie defektów kości i Nezar-scheniem przedniej Fontanelle.

Związana z chromosomem X wersja wiotkiej skóry charakteryzuje się obecnością wypukłych kości po obu stronach dużego otworu potylicznego, uchyłka pęcherza moczowego. Pacjenci zwykle mają zaczepiony nos i wydłużoną górną wargę. Fibroblasty pacjentów i heterozygotycznych nośników w hodowli zawierają dużo miedzi, zakłada się defekt w jego metabolizmie i związany z tym spadek aktywności oksydazy lizyny.

Pamomorfologia wiotkiej skóry. Naskórek jest nieznacznie zmieniony, czasami nieco zanikowy. Włókna kolagenowe w górnej części skóry właściwej zostają poluzowane, a nieregularność ich rozmieszczenia objawia się w warstwie siatkowej. Liczba elastycznych włókien w skórze właściwej jest znacznie zmniejszona, szczególnie w jej górnych obszarach. Nie ma włókien oksalanowych, a włókna elaniny są słabo wyczuwalne w splotu podpaściowym. Włókna elastyczne warstwy siatkowatej skóry właściwej o różnej grubości, mają wygląd fragmentaryczny lub ziarnisty z niewyraźnymi konturami, czasami w postaci sproszkowanych granulek umieszczonych pomiędzy wiązkami włókien kolagenowych; w dolnej części skóry właściwej włókna elastyczne są cienkie, długie, faliste, nieobecne w okolicach mieszków włosowych. Badanie histochemiczne ujawniło wzrost zawartości glikozoaminoglikanów w głównej substancji w skórze właściwej, co może być spowodowane zmianami w elastycznych włóknach. Podobną patologię włókien sprężystych stwierdzono w ścianie aorty, w tkance płucnej u pacjentów z objawami kardioporacyjnymi choroby. W mikroskopii elektronowej w warstwie skóry brodawkowatej wykryto jedynie mikrofibryle przypominające włókna oksytanowe i nie stwierdzono włókien elaniny. Krótkie, nieregularne lub sferyczne włókna elastyczne znajdują się w warstwie siatkowej, znajdującej się wśród mało zmienionych włókien kolagenowych. Ich matryca jest przezroczysta elektronicznie, bez mikrofibryli, które są zwykle widoczne wśród amorficznej matrycy. W miejscach, w których mikrofibryle są normalnie widoczne wzdłuż obrzeża elastycznego włókna, wykrywa się ziarnisto-włóknista substancję. Oddzielne wiązki mikrofibryli znajdują się w pobliżu elastycznych włókien. W tych miejscach SR. Sayers i in. (1980) odkryli skupiska gęstej elektronowej substancji amorficznej o tej samej lokalizacji. W głębszych częściach skóry właściwej włókna elastyczne zmieniają się mniej, chociaż wyglądają na cienkie i krótkie, fibroblasty - z oznakami zwiększonej funkcji białkowo-syntetycznej.

Histogeneza skóry wiotkiej. Normalnie mikrofibryle tworzą sieć, która odgrywa ważną rolę w orientacji cząsteczek elastyny (tak zwana synteza wektorowa) w bocznych i "końcowych" związkach, co zapewnia normalną strukturę elastycznego włókna i jego fizjologiczną użyteczność. Przy zwiotczałej skórze dochodzi do zerwania relacji między dwoma głównymi składnikami elastycznego włókna, elastyną białkową, stanowiącą amorficzną matrycę włókna i mikrofibrylami. M. Ledoux-Corbusier (1983) uważa, że w dziedziczonym autosomalnie recesywnym typie wiotkiej skóry nie dochodzi do zniszczenia elastycznych włókien, ale ich niedorozwoju. Brak włókien elaniny i niewielka ilość oksalimanu wskazują na rozpad elastogenezy we wczesnych stadiach. Elastogeneza jest całkowicie nieobecna w warstwie brodawkowej i zablokowana w warstwie siatkowej. W związku z tym określenie "elastoliza" jest niecelowe i bardziej poprawnie uznawane za główny proces uogólnionego zaburzenia elastogenezy. Niektórzy autorzy, oprócz elastycznych, znajdują zmiany we włóknach kolagenowych w postaci nierównomierności ich średnicy i rozdwajania, podobnie jak w przypadku zespołu Chernogubova-Ehlersa-Danlosa. Wydaje się, że wynika to z ogólności enzymatycznej regulacji poszczególnych etapów biosyntezy kolagenu i włókien elastycznych.

Nabyte lub wtórny elastolysis w przeciwieństwie do dziedzicznych typu występuje zwykle u osób dorosłych, w wyniku różnych chorób zapalnych skóry (pozapalnych dermatohalazis): pokrzywka, oparzenia, zapalenie skóry, wyprysk kontaktowy, ale może również występować bez uprzedniego stanu zapalnego.

Elastolysis może być również objawem zespół Chernogubova zespołu Ehlersa-Danlosa, autosomalnie recesywnie, elastycznego pseudoxanthoma, autosomalna dominująca amyloidoza. Uważa się, że podstawą do rozwoju nabytej elastolizy są predyspozycje dziedziczne, a występujące choroby skórne są jedynie czynnikiem rozstrzygającym.

W przeciwieństwie do dziedzicznych form na skórze z wyjątkiem typowych objawów skórnych często luźne pozostałości widoczne przejawy dermatozy, przeciwko którym został rozwinięty. Jednakże często niszczenie narządów wewnętrznych - płuca, serce, przewód żołądkowo-jelitowego, podobnych do tych opisanych w sposób autosomalny recesywny dziedzicznej typu luźnej skóry, co sprawia, że powyższy podział dziedzicznej choroby i uzyskanych form wysoce uzależnione i wymaga opracowania dodatkowych kryteriów.

Patomorfia wiotkiej skóry. Obraz histologiczny uzyskanej elastolizy, oprócz wymienionych zmian, może obejmować reakcję zapalną wskazującą na zmiany poprzedzające rozwój wiotkiej skóry. Czasami obserwuje się limfohistiocytarno nacieki skórne, olbrzymiokomórkowy ciało obce granulocyty domieszka eozynofilowe, eozynofilowe gąbczasty, osady wapniowe. H. Nanko i in. (1979) uważa, że zmiany skórne występują w nabytej typu elastolysis odpowiedzi autoimmunologicznej, jak wynika z opisu kilku kombinacjach przypadkach nabytych elastolysis z chorobą autoimmunologiczną - szpiczak mnogi, tocznia rumieniowatego układowego oraz amyloidoza skóry. Badanie mikroskopem elektronowym skóry z nabytą elastolizą ujawniło się wraz z normalnie zmienionymi włóknami elastycznymi. Są one podzielone na fragmenty, otoczone małymi, krótkimi włóknami, pozostałości elastycznych włókien są widoczne w postaci gęstego elektronowo materiału amorficznego. Tak więc przy nabytej postaci obserwuje się zniszczenie normalnie uformowanych elastycznych włókien.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]