Wnętrostwo

Wnętrostwo jest stanem, w którym jeden lub oba jądra nie są opuszczone do moszny. Wnętrostwo często jest przyczyną zaburzeń funkcji hormonalnej i rozrodczej jąder. Przy prawidłowym rozwoju fizjologicznym są już w mosznie, gdy dziecko urodzi się lub pod koniec pierwszego roku życia. Jest to warunek wstępny ich normalnego funkcjonowania.

[1]

Epidemiologia

Wnętrostwo jest powszechną formą zaburzeń rozwoju seksualnego w dzieciństwie. Według literatury występuje u 2-4% noworodków i 15-30% wcześniaków urodzonych przedwcześnie. Wraz z wiekiem zmniejsza się jego częstotliwość, a u dzieci poniżej 14 lat - od 0,3 do 3%. Według Shahbazyana, prawostronny wnętrostwo występuje w 50,8%, lewostronny - w 35,3%, obustronny - u 13,9% pacjentów.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Przyczyny wnętrostwo

Czynniki powodujące wnętrostwo można podzielić na 3 grupy.

1. Czynniki mechaniczne: ciasnoty kanału pachwinowego, niedorozwój processus vaginalis otrzewnej i moszny, skracanie i niedorozwój powrózka nasiennego i jego statki, żadnego przewodnika więzadła i jej wytrzymałości na rozwarstwianie w obrębie jamy brzusznej, niedorozwój tętnicy spermatyczny, słaby dopływ krwi do jąder, przepukliny.
2. Hormonalna niewydolność, w zależności od wielu przyczyn. Naruszenie procesu obniżania jąder zależy od niedostatecznej stymulacji komórek Leydiga przez matczyną gonadotropinę kosmówkową. Zmiana funkcji gonadotropowej układu podwzgórzowo-przysadkowego prowadzi do niedoboru hormonów różnicujących i dysgenezji gonad. Później, w okresie poporodowym, rozwijają się zjawiska dysplastyczno-dystroficzne w niezstąpionym przebiegu jądra. Dodatkowymi czynnikami są naruszenie reżimu temperatury i zniekształcenia procesów enzymatycznych w tkance jądra. Stała ich traumatyzacja prowadzi do akumulacji przeciwciał we krwi i rozwoju autoagresji. Konflikt autoimmunologiczny zaostrza porażkę miąższu jąder.
3. Endogenne zaburzenia rozwojowe jąder, zmniejszenie ich wrażliwości na hormony. Sposób obniżania jąder zależy nie tylko od stymulacji, ale także od wrażliwości płodu do matek komórki Leydiga gonadotropin, takich jak zespół niepełnej maskulinizacji lub niewystarczającej czułości ciała „celów” na androgeny (zespół jąder feminizacji) wykonawczego oraz wyczuwając stan innych narządów (przewodnik wiązki, nasieniowodów i inne.).

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Zostało doświadczalnie, że obniżenie jąder do moszny jest regulowany przez hormony: matki gonadotropiny kosmówkowej stymuluje wydzielanie androgenów w jądra zarodka i androgeny są wydzielane przez płodowych komórek Leydiga, powodując wzrost nasieniowodów i kanalików nasiennych najądrza, jąder i poprowadzić przewody. W ten sposób, cały proces kształtowania i prawidłowych jąder zejście do moszny, począwszy od podłoża właściwe Zakładki zdefiniowane przez zestaw chromosomów, hormony gruczołów płciowych, płodowych kosmówkowej gonadotropiny luteinizującego hormonu matki jak i dla płodu. Cały proces jest zakończony w terminie 6 miesięcy życia płodowego do 6 tygodniach życia noworodka.

W miarę gromadzenia doświadczeń klinicznych pojawia się coraz więcej danych wskazujących na możliwość łączenia różnych chorób z wnętrowaniem. Obecnie istnieje ponad 36 syndromów (jak na przykład syndrom Callmana) i chorób, którym towarzyszy wnętrostwo. Tylko w przypadkach, gdy on (lub ektopia jąder) jest jedyną anomalią rozwojową, dozwolone jest rozpoznanie wnętrostwa jako niezależnej choroby.

Liczne doniesienia, które pojawiły się w ostatnich latach wskazują, że choroba charakteryzuje się nie tylko nieprawidłową pozycją jąder, ale także wyrazem znaczących naruszeń kompleksu przysadkowo-gonadalnego.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Objawy wnętrostwo

Wnętrostwo dzieli się na wrodzone i nabyte, jedno- i dwustronne; w miejscu występowania jąder - na powierzchni jamy brzusznej i pachwinowej. Prawdziwemu wnętrostwie zawsze towarzyszy niedorozwój połowy lub całego moszny. Ten symptom został opisany w 1937 roku przez Hamiltona. Jądro przykleja się w sposób obniżający i może być zlokalizowane w jamie brzusznej (wnętrostwo w jamie brzusznej) lub, co jest częstsze, w kanale pachwinowym (kryptorchidyzm pachwinowy). Na 1-3% wszystkich cierpiących na wnękę kryje się monarchizm i anarchizm.

Przy jednostronnym wnętrostwie, funkcje rozrodcze i hormonalne są wykonywane przez pojedyncze jądro, które jest owłosione w mosznie.

Wnętrostwo pachwinowe prawdziwa forma należy odróżnić od psevdokriptorhizma (jaj migrujący), w którym zwykle pomijają jajo może być okresowo z moszny pod wpływem silnego skurczu mięśni, podnosząc jego (silny odruch mosznowy). Podczas badania palpacyjnego jądro to łatwo sprowadza się do moszny. W pobliżu wnętrostwo jest ektopia jądra. Jeśli jego niepełna migracja prowadzi do wnętrostwa, to odchylenie od ścieżki schodzenia prowadzi do ektopii, czyli do jej nietypowego położenia. Mijając kanał pachwinowy, jądro nie wpada do moszny, ale znajduje się pod skórą w każdym z sąsiednich obszarów.

Ta patologia jest wspierana przez wady wrodzone więzadła kierującego. Rozróżnić między prefiscial (jądro refluxus) i powierzchowne ektopia pachwinowa. Czasza w tym przypadku ma normalną długość, ale jądro jest przemieszczane do obszaru przed kanałem pachwinowym. Różnicowa diagnoza wnętrostwa z ektopii jest ważna przy wyborze taktyki leczenia. Jeśli pierwszy środek do leczenia hormonalnego, to drugie leczenie jest tylko chirurgiczne. Często bez operacyjnego uwalniania jądra nie można zdiagnozować i odróżnić ektopowego od prawdziwego wnętrostwa. Pośrednia, udowa i skrzyżowana ektopia są rzadkością. Rzadko oba jądra mogą znajdować się w połowie moszny.

Jako wrodzona wnętrostwa i w wynikach doświadczalnych uzyskano, co wskazuje, że distopnyh procesy degeneracyjne jądrowe występują nabłonka kanalików nasiennych o średnicy, numer spermatogonii i masą jaj maleje. Zmiany obserwowano we wszystkich komórkach serii spermatogenetycznej. Największymi defektami były komórki zarodkowe przy wyższych poziomach różnicowania. Z analizy histomorfometrycznej udało się udowodnić, że wnętrostwo przed końcem 2. Roku życia nie ma zaburzenia rozwojowe w jądrach nie występuje. Jednak od tego momentu można zauważyć wyraźną zmianę liczby spermatogonii, a także zwężenie kanalików nasiennych w porównaniu z normalnymi wymiarami. Tak więc, z wnętrostwo i ektopia, uszkodzenie jądra występuje po 2 latach życia.

Normalną  spermatogenezę  prowadzi się tylko w określonej temperaturze, która u mężczyzn w mosznie wynosi 1,5-2 ° C poniżej temperatury ciała. Nabłonek embrionalny jest bardzo wrażliwy na to. Podwyższona temperatura jąder może prowadzić do zaprzestania spermatogenezy i niepłodności. Ich przemieszczenie do jamy brzusznej lub kanału pachwinowego, gorących wanien, gorączkowych chorób lub bardzo wysokiej temperatury otoczenia może powodować zmiany zwyrodnieniowe w nabłonku zarodkowym u mężczyzn. Utrzymywanie optymalnej temperatury jąder jest gwarantowane tylko poprzez umieszczenie ich w mosznie, który pełni funkcję termoregulacji. Stopień zwyrodnieniowych zmian w nabłonku zarodkowym wzrasta wraz z czasem trwania przegrzania.

Zgodnie z powyższym zaproponowano rozpoczęcie leczenia wnętrowania przed końcem drugiego roku życia. Dobre prognozy odnotowano nawet w przypadkach, gdy wcielenie występuje przed siódmym rokiem życia. Mechanizmy, które prowadzą do zmniejszenia lub zanikania zdolności nabłonka zarodkowego do odtworzenia, nie są jeszcze jasne do dnia dzisiejszego. Istnieje przypuszczenie, że wraz ze szkodliwym wpływem przegrzania na mitotyczną zdolność spermatogonii do rozszczepienia w jądrach z wnętrostwo, procesy autoimmunologiczne prowadzą do degeneracyjnego uszkodzenia nabłonka.

Badania A. Attanasio i in. Zostały poświęcone badaniu naruszeń hormonalnej regulacji spermatogenezy. Funkcję hormonalną jąder w okresie przedbiersyjnym badano pod wpływem hCG (ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej). Wydzielanie T normalnych jąder porównywano także z wnętrostwem. Stwierdzono możliwość stymulacji sekrecji T przez jądra z wnętrostwem pod wpływem hCG. Normalna funkcja endokrynna jąder jest warunkiem ich normalnego obniżania. Dzięki eliminacji patologii przez leczenie hCG jądra miały lepszą zdolność do zapładniania niż jądra, których wnętrostwo zostało wyeliminowane operacyjnie. Do tej pory nie ustalono w pełni, jak długo nienormalna pozycja jednego lub obu jąder może trwać do momentu nieodwracalnych zaburzeń w ich obrębie.

W przypadku wnętrostwa istnieje niebezpieczeństwo wystąpienia wielu powikłań wymagających pilnej interwencji chirurgicznej: naruszenia przepukliny towarzyszącej wnętrostwo; odwrócenie niezstąpionego jądra. Długo istniejąca dystopia jądra przyczynia się nie tylko do naruszenia jego funkcji, ale także do wystąpienia złośliwej zwyrodnienia. Często wnętrostwo towarzyszy niedorozwój drugorzędowych cech płciowych.

Objawy wnętrostwa to brak jednego lub dwóch jąder w mosznie. Jego hipoplazja (lub połowa) jest ujawniona, brak odruchu cremastera. Młodzi mężczyźni i mężczyźni mogą mieć objawy hipogonadyzmu, upośledzonej spermatogenezy i niepłodności.

[20], [21]

Formularze

W zależności od stopnia manifestacji zmian w jądrach rozróżnia się cztery typy niereagujących jąder u chłopców w wieku przedadherentnym:

• I - przy minimalnych zmianach; średnica kanalików odpowiada wiekowi, zawiera normalną liczbę spermatogonii; liczba komórek Sertoli, ich morfologia i ultrastruktura, nie uległy zmianie, rzadko występuje niewielka niedorozwój kanalików; po okresie dojrzewania występuje normalne spermato- i spermiogeneza;
• II typ - charakteryzujący się zmniejszeniem liczby spermatogonii, łagodnej lub umiarkowanej hipoplazji kanalików o normalnym indeksie komórek Sertoli (liczba komórek Sertoli na ścinanie kanalika); po okresie dojrzewania występuje opóźnienie spermatogenezy w stadium spermatocytów pierwszego i drugiego rzędu; 
• III typ - wyraźna hipoplazja kanalików: zmniejszenie ich średnicy do 140-200 μm, zmniejszenie liczby spermatogonii i wskaźnika komórek Sertoli; Po okresie dojrzewania w kanalikach znajdują się tylko dojrzałe komórki Sertoli; 
• Typ IV - charakteryzujący się rozlanym rozrostem komórek Sertoli, prawidłową średnicą kanalików i kilkoma komórkami płciowymi; Po okresie dojrzewania komórki płciowe nie rozwijają się, a komórki Sertoli pozostają niezróżnicowane; Podstawowa błona i turzyca zagęszczają się.

Przy jednostronnym wnętrostwie w przeciwnym jądrze, struktura pozostaje normalna u 75% pacjentów. W innych przypadkach zmiany są takie same jak w nietestowanym jądrze. Ich charakter zależy od umiejscowienia jądra: ich struktura jest bliższa normalnej, im niższa i bliżej moszny jest jądro i odwrotnie. Najbardziej wyraźne zmiany występują w jądrach zlokalizowanych w miejscu zwykłej lokalizacji.

Liczba komórek Leydiga jest zwykle zwiększana w okresie dojrzewania i dojrzewania. Istnieją 4 typy komórek:

• Piszę - normalny;
• Typ II - o zaokrąglonych jądrach, dużej liczbie lipidów cytoplazmatycznych i zredukowanym GER; stanowią do 20-40% całkowitej liczby komórek Leydiga w jądrze;
• III typ - komórki zróżnicowane patologicznie z wtrętami parakrystalicznymi i
• Typ IV - niedojrzałe komórki. Najczęściej przeważają komórki Leydiga typu I.

[22], [23], [24], [25]

Leczenie wnętrostwo

Leczenie wnętrostwa gonadotropinami, podejmowane przed okresem dojrzewania, jest skuteczne w 50%. Rokowanie funkcji rozrodczej zależy od wieku, w którym rozpoczyna się leczenie.

Na konferencji dotyczącej problemu wnętrostwa zwołanego przez WHO w 1973 r. Zalecono wczesne leczenie jąder dystopicznych. Powinno to zakończyć się przed końcem drugiego roku życia dziecka. Optymalny czas leczenia wynosi od 6 do 24 miesiąca.

W pierwszym roku życia dzieci otrzymują 250 jednostek HC dwa razy w tygodniu przez 5 tygodni. W drugim roku 500 jednostek leku podaje się 2 razy w tygodniu przez 5 tygodni. W przypadku pominięcia czasu wczesnego leczenia, leczenie kontynuowane jest w tych samych dawkach do 6 roku życia. Począwszy od wieku 7 lat HC jest wstrzykiwany w ilości 1000 jednostek dwa razy w tygodniu przez 5 tygodni. Leczenie lekiem jest przeciwwskazane z pojawieniem się drugorzędowych cech płciowych. Powtórne leczenie HC jest wskazane tylko wtedy, gdy po pierwszym kursie następuje oczywisty, ale niewystarczający sukces. Przeprowadza się 8 tygodni po zakończeniu pierwszego kursu. Dorosły samiec HG jest wstrzykiwany 1500 UU dwa razy w tygodniu miesięcznymi kursami z comiesięcznymi przerwami.

W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego wskazane jest leczenie chirurgiczne. Najkorzystniejszym okresem jest 18-24 miesiąc życia dziecka.

Operacja jest konieczna w przypadkach, gdy występuje ektopia jądra, z towarzyszącą mu przepukliną lub wnętrostwo po operacji przepukliny. Należy wziąć pod uwagę, że możliwość złośliwego zwyrodnienia jądra jest 35 razy większa niż w jego normalnej pozycji.

W ostatniej dekadzie pojawiła się możliwość leczenia wnętrostwa w młodym wieku za pomocą kryptokurczów. Substancją czynną kryptokiny jest gonadorelina (hormon uwalniający gonadotropinę). Jest fizjologicznym hormonem uwalniającym (powodującym wydzielanie obu gonadotropin przysadki mózgowej - LH i FSH). Stymuluje nie tylko powstawanie LH i FSH w przysadce mózgowej, ale także ich wydzielanie. Dzienna dawka wielokrotna kriptokura naśladuje fizjologicznych wydzielanie podwzgórza jest regulowany cykl: podwzgórze - przysadka - gonady specyficzne pod względem wieku i płci i saldo jest ustalone miejsca supragipotalamicheskimi.

Stężenie T we krwi pozostaje w normalnym zakresie charakterystycznym dla dzieciństwa. Leczenie kryptokurium należy rozpocząć jak najwcześniej, najlepiej między 12. A 24. Miesiącem życia dziecka. Możliwe jest prowadzenie terapii u starszych dzieci. Nie ma przeciwwskazań do tego. Lek stosuje się donosowo: jest wstrzykiwany do każdego nozdrza 3 razy dziennie przez 4 tygodnie. Po 3 miesiącach przebieg leczenia można powtórzyć. Katar nie jest przeszkodą w korzystaniu z kryptokografii.

1 fiolka kryptokursu zawiera 20 mg syntetycznej gonadoreliny jako substancji czynnej w 10 g wodnego roztworu. Zawartość fiolki odpowiada około 100 dawkom aerozolu (1 dawka zawiera 0,2 mg gonadoreliny). Czasami podczas leczenia dzieci wzrasta pobudliwość. Nie należy stosować jednocześnie gonadorreliny i gonadotropin ani androgenów.