Wrodzona ręka maczugowata: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wrodzona wada pałeczkowata to złożona wada spowodowana niedorozwojem tkanek po stronie promieniowej lub łokciowej kończyny górnej. Gdy ręka zbacza w stronę promieniową, diagnoza brzmi: promieniowa ręka pałeczkowata (tanus valga), gdy zbacza w stronę przeciwną, diagnoza brzmi: łokciowa wrodzona ręka pałeczkowata (manus vara).

Kod ICD-10

• Q71.4 Wrodzona promieniowa ręka końsko-szpotawa.
• Q71.5 Wrodzona ręka końsko-łokciowa.

Jakie są przyczyny wrodzonej deformacji ręki?

Wrodzona ręka pałeczkowata, według światowej literatury, jest rejestrowana u 1 na 1400-100 000 dzieci. Wrodzona ręka pałeczkowata promieniowa jest diagnozowana częściej. Ręka pałeczkowata łokciowa jest obserwowana 7 razy rzadziej niż ręka promieniowa.

Wrodzona ręka pałeczkowata występuje w wyniku czynników zewnętrznych i wewnętrznych, które są również typowe dla innych wrodzonych anomalii kończyny górnej. Czynniki zewnętrzne, egzogenne obejmują promieniowanie jonizujące, urazy mechaniczne i psychiczne, leki, kontakt z chorobami zakaźnymi, niedożywienie itp. Przyczyny endogenne obejmują różne zmiany patologiczne i zaburzenia czynnościowe macicy u kobiety ciężarnej, choroby ogólne matki, zaburzenia hormonalne i starzenie się organizmu. W tym przypadku czas narażenia ma duże znaczenie, a pierwsze 4-5 tygodni ciąży uważa się za najbardziej niekorzystne dla matki. Nie zidentyfikowano żadnego czynnika dziedzicznego.

Jak objawia się wrodzona wada ręki?

Wrodzona wada ręki pałeczkowatej charakteryzuje się triadą: odchyleniem promieniowym ręki (może towarzyszyć podwichnięcie i zwichnięcie ręki w stawie łokciowo-nadgarstkowym); niedorozwojem kości przedramienia (głównie kości promieniowej); anomalią w rozwoju palców i ręki.

Inne zmiany w obrębie dłoni mogą obejmować hipoplazję i klinodaktylię drugiego palca, syndaktylię, przykurcze zgięciowe i wyprostne w stawach śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych, najbardziej widoczne w drugim i trzecim palcu. Kości nadgarstka znajdujące się po stronie promieniowej są również dotknięte, z obserwowaną aplazją lub zrostami z innymi kośćmi.

Klasyfikacja

W klasyfikacji promieniowej ręki klubowej wyróżnia się trzy stopnie niedorozwoju kości promieniowej i cztery typy ręki. Podstawą klasyfikacji jest zdjęcie radiograficzne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Stopnie niedorozwoju kości promieniowej

• Stopień I – skrócenie kości promieniowej do 50% jej prawidłowej długości.
• Stopień II – skrócenie kości promieniowej przekracza 50% jej prawidłowej długości.
• Stopień III - całkowity brak kości promieniowej.

[ 4 ], [ 5 ]

Rodzaje pędzli

W przypadku ręki charakterystyczne jest uszkodzenie pierwszego promienia (promień - wszystkie paliczki palca i odpowiadająca im kość śródręcza).

Typ 1 wykazuje hipoplazję pierwszej kości śródręcza i mięśni kłębu kciuka, typ 2 charakteryzuje się całkowitym brakiem kości śródręcza i hipoplazją paliczków pierwszego palca (zwykle obserwuje się „zwisający palec”). Typ 3 wyraża się aplazją całego pierwszego promienia dłoni. W typie 4 nie występują żadne nieprawidłowości kostne.

Jak leczy się wrodzoną wadę ręki?

Leczenie konserwatywne

Leczenie zachowawcze (prowadzone od pierwszych miesięcy życia dziecka) obejmuje terapię ruchową, masaż, ćwiczenia korygujące w celu zmniejszenia istniejących przykurczów palców i dłoni oraz zaopatrzenie w urządzenia ortopedyczne. Jednak środki zachowawcze nie dają stabilnego pozytywnego wyniku i należy je traktować jako wstępne przygotowanie do drugiego etapu - chirurgicznego. Leczenie chirurgiczne zaleca się rozpocząć od szóstego miesiąca życia.

[ 6 ]

Leczenie chirurgiczne

Wybór metody interwencji chirurgicznej zależy od rodzaju deformacji.

Im niższy stopień i młodsze dziecko, tym łatwiej jest wyprowadzić rękę z odchylenia. Dlatego zaleca się rozpoczęcie leczenia operacyjnego przed ukończeniem 2-3 roku życia.

Wrodzona ręka łokciowa pałeczkowata charakteryzuje się deformacją i skróceniem przedramienia, łokciowym zboczeniem ręki i ograniczeniem ruchu w stawie łokciowym. W większym stopniu wyraża się niedorozwój kości łokciowej, zwłaszcza jej części dystalnej. W tym obszarze zwykle znajduje się pasmo chrząstki włóknistej łączące kość łokciową z kośćmi nadgarstka. Kość promieniowa jest łukowato wygięta. Jej głowa najczęściej jest zwichnięta w stawie łokciowym do przodu i na zewnątrz, co determinuje przykurcz w stawie łokciowym. Oś przedramienia i ręki jest zboczona w kierunku łokcia. Zmiany w ręce charakteryzują się szeroką różnorodnością. Spośród patologii ręki najczęstsze są aplazja jednego lub dwóch, zwykle łokciowych, promieni, a także niedorozwój kciuka. Inne deformacje segmentu obejmują syndaktylię i hipoplazję.

W zależności od stopnia niedorozwoju kości łokciowej wrodzoną rękę pałkowatą dzielimy na cztery typy.

• Pierwszą opcją jest umiarkowana hipoplazja - długość kości łokciowej wynosi 61-90% długości kości promieniowej.
• Drugim przypadkiem jest ciężka hipoplazja – długość kości łokciowej stanowi 31-60% długości kości promieniowej.
• Trzecią opcją jest kość łokciowa szczątkowa - długość kości łokciowej wynosi 1-30% długości kości promieniowej.
• Czwartą możliwością jest aplazja kości łokciowej (całkowity brak).

Cele i zasady leczenia zachowawczego są takie same jak cele i zasady leczenia ręki promieniowej z dyskopatią.

Wskazaniami do leczenia operacyjnego wrodzonej ręki pałeczkowatej łokciowej są niemożność lub trudność samoopieki nad nieprawidłową kończyną z powodu przykurczu w stawie łokciowym (niekorygowanego metodami zachowawczymi), z powodu skrócenia przedramienia i niekorygowanego biernego odchylenia łokciowego ręki, a wreszcie z powodu ograniczenia funkcji ręki, przede wszystkim jej obustronnego chwytu. Interwencja chirurgiczna rozpoczyna się od wyeliminowania najbardziej istotnej funkcjonalnie deformacji. Operację można wykonać już w pierwszym roku życia pacjenta.

W okresie pooperacyjnym zalecany jest cały szereg zabiegów rehabilitacyjnych, obejmujących terapię ruchową, masaż i fizjoterapię, mających na celu przywrócenie zakresu ruchu i zwiększenie siły kończyn.