Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Wrodzona ręka maczugowata: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 05.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wrodzona wada pałeczkowata to złożona wada spowodowana niedorozwojem tkanek po stronie promieniowej lub łokciowej kończyny górnej. Gdy ręka zbacza w stronę promieniową, diagnoza brzmi: promieniowa ręka pałeczkowata (tanus valga), gdy zbacza w stronę przeciwną, diagnoza brzmi: łokciowa wrodzona ręka pałeczkowata (manus vara).
Kod ICD-10
- Q71.4 Wrodzona promieniowa ręka końsko-szpotawa.
- Q71.5 Wrodzona ręka końsko-łokciowa.
Jakie są przyczyny wrodzonej deformacji ręki?
Wrodzona ręka pałeczkowata, według światowej literatury, jest rejestrowana u 1 na 1400-100 000 dzieci. Wrodzona ręka pałeczkowata promieniowa jest diagnozowana częściej. Ręka pałeczkowata łokciowa jest obserwowana 7 razy rzadziej niż ręka promieniowa.
Wrodzona ręka pałeczkowata występuje w wyniku czynników zewnętrznych i wewnętrznych, które są również typowe dla innych wrodzonych anomalii kończyny górnej. Czynniki zewnętrzne, egzogenne obejmują promieniowanie jonizujące, urazy mechaniczne i psychiczne, leki, kontakt z chorobami zakaźnymi, niedożywienie itp. Przyczyny endogenne obejmują różne zmiany patologiczne i zaburzenia czynnościowe macicy u kobiety ciężarnej, choroby ogólne matki, zaburzenia hormonalne i starzenie się organizmu. W tym przypadku czas narażenia ma duże znaczenie, a pierwsze 4-5 tygodni ciąży uważa się za najbardziej niekorzystne dla matki. Nie zidentyfikowano żadnego czynnika dziedzicznego.
Jak objawia się wrodzona wada ręki?
Wrodzona wada ręki pałeczkowatej charakteryzuje się triadą: odchyleniem promieniowym ręki (może towarzyszyć podwichnięcie i zwichnięcie ręki w stawie łokciowo-nadgarstkowym); niedorozwojem kości przedramienia (głównie kości promieniowej); anomalią w rozwoju palców i ręki.
Inne zmiany w obrębie dłoni mogą obejmować hipoplazję i klinodaktylię drugiego palca, syndaktylię, przykurcze zgięciowe i wyprostne w stawach śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych, najbardziej widoczne w drugim i trzecim palcu. Kości nadgarstka znajdujące się po stronie promieniowej są również dotknięte, z obserwowaną aplazją lub zrostami z innymi kośćmi.
Klasyfikacja
W klasyfikacji promieniowej ręki klubowej wyróżnia się trzy stopnie niedorozwoju kości promieniowej i cztery typy ręki. Podstawą klasyfikacji jest zdjęcie radiograficzne.
Stopnie niedorozwoju kości promieniowej
- Stopień I – skrócenie kości promieniowej do 50% jej prawidłowej długości.
- Stopień II – skrócenie kości promieniowej przekracza 50% jej prawidłowej długości.
- Stopień III - całkowity brak kości promieniowej.
Rodzaje pędzli
W przypadku ręki charakterystyczne jest uszkodzenie pierwszego promienia (promień - wszystkie paliczki palca i odpowiadająca im kość śródręcza).
Typ 1 wykazuje hipoplazję pierwszej kości śródręcza i mięśni kłębu kciuka, typ 2 charakteryzuje się całkowitym brakiem kości śródręcza i hipoplazją paliczków pierwszego palca (zwykle obserwuje się „zwisający palec”). Typ 3 wyraża się aplazją całego pierwszego promienia dłoni. W typie 4 nie występują żadne nieprawidłowości kostne.
Co trzeba zbadać?
Jak leczy się wrodzoną wadę ręki?
Leczenie konserwatywne
Leczenie zachowawcze (prowadzone od pierwszych miesięcy życia dziecka) obejmuje terapię ruchową, masaż, ćwiczenia korygujące w celu zmniejszenia istniejących przykurczów palców i dłoni oraz zaopatrzenie w urządzenia ortopedyczne. Jednak środki zachowawcze nie dają stabilnego pozytywnego wyniku i należy je traktować jako wstępne przygotowanie do drugiego etapu - chirurgicznego. Leczenie chirurgiczne zaleca się rozpocząć od szóstego miesiąca życia.
[ 6 ]
Leczenie chirurgiczne
Wybór metody interwencji chirurgicznej zależy od rodzaju deformacji.
Im niższy stopień i młodsze dziecko, tym łatwiej jest wyprowadzić rękę z odchylenia. Dlatego zaleca się rozpoczęcie leczenia operacyjnego przed ukończeniem 2-3 roku życia.
Wrodzona ręka łokciowa pałeczkowata charakteryzuje się deformacją i skróceniem przedramienia, łokciowym zboczeniem ręki i ograniczeniem ruchu w stawie łokciowym. W większym stopniu wyraża się niedorozwój kości łokciowej, zwłaszcza jej części dystalnej. W tym obszarze zwykle znajduje się pasmo chrząstki włóknistej łączące kość łokciową z kośćmi nadgarstka. Kość promieniowa jest łukowato wygięta. Jej głowa najczęściej jest zwichnięta w stawie łokciowym do przodu i na zewnątrz, co determinuje przykurcz w stawie łokciowym. Oś przedramienia i ręki jest zboczona w kierunku łokcia. Zmiany w ręce charakteryzują się szeroką różnorodnością. Spośród patologii ręki najczęstsze są aplazja jednego lub dwóch, zwykle łokciowych, promieni, a także niedorozwój kciuka. Inne deformacje segmentu obejmują syndaktylię i hipoplazję.
W zależności od stopnia niedorozwoju kości łokciowej wrodzoną rękę pałkowatą dzielimy na cztery typy.
- Pierwszą opcją jest umiarkowana hipoplazja - długość kości łokciowej wynosi 61-90% długości kości promieniowej.
- Drugim przypadkiem jest ciężka hipoplazja – długość kości łokciowej stanowi 31-60% długości kości promieniowej.
- Trzecią opcją jest kość łokciowa szczątkowa - długość kości łokciowej wynosi 1-30% długości kości promieniowej.
- Czwartą możliwością jest aplazja kości łokciowej (całkowity brak).
Cele i zasady leczenia zachowawczego są takie same jak cele i zasady leczenia ręki promieniowej z dyskopatią.
Wskazaniami do leczenia operacyjnego wrodzonej ręki pałeczkowatej łokciowej są niemożność lub trudność samoopieki nad nieprawidłową kończyną z powodu przykurczu w stawie łokciowym (niekorygowanego metodami zachowawczymi), z powodu skrócenia przedramienia i niekorygowanego biernego odchylenia łokciowego ręki, a wreszcie z powodu ograniczenia funkcji ręki, przede wszystkim jej obustronnego chwytu. Interwencja chirurgiczna rozpoczyna się od wyeliminowania najbardziej istotnej funkcjonalnie deformacji. Operację można wykonać już w pierwszym roku życia pacjenta.
W okresie pooperacyjnym zalecany jest cały szereg zabiegów rehabilitacyjnych, obejmujących terapię ruchową, masaż i fizjoterapię, mających na celu przywrócenie zakresu ruchu i zwiększenie siły kończyn.
Использованная литература