Wrodzony triphalangizm pierwszego palca ręki: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wrodzony trójpalangizm palca wskazującego jest wadą rozwojową, w której kciuk (podobnie jak pozostałe palce) ma trzy paliczki.

Kod ICD-10

• Q74.0 Wrodzony trójpalangizm palca wskazującego ręki.

Objawy i diagnostyka wrodzonego trójfalangizmu palca pierwszego ręki

Głównymi cechami pozwalającymi na różnicowanie różnych postaci tej wady są: wymiary podłużne pierwszej kości śródręcza i położenie jej nasadowej strefy wzrostu; wymiary i kształt paliczków dodatkowych: wymiary podłużne pierwszego promienia ręki: wielkość pierwszej przestrzeni międzyśródręcznej: stan mięśni kłębu kciuka, funkcje ręki. Na podstawie połączenia tych kryteriów wyróżnia się następujące warianty wrodzonego trójpalczastości palca pierwszego ręki: postać prostą (brachymezophalangeal, pseudotriphalangeal, dolichophalangeal) i złożoną (w połączeniu z hipoplazją pierwszego promienia lub z polidaktylią promieniową).

W badaniu rentgenowskim pseudotriphalangizm charakteryzuje się obecnością rozszerzonej nasady paliczka dalszego o kształcie trapezu lub prostokąta, imitującej dodatkowy paliczek palca pierwszego. Klinicznie obserwuje się łokciową klinodaktylię na poziomie stawu międzypaliczkowego kciuka, funkcja ręki jest zachowana. Postać brachymesophalangealna charakteryzuje się obecnością dodatkowego paliczka, którego wielkość jest mniejsza lub równa wielkości paliczka dalszego; jego kształt, w zależności od stopnia zaawansowania wady, może być trójkątny, trapezowy lub prostokątny; wielkość pierwszego promienia ręki jest zbliżona do normalnej lub znacznie zwiększona. Mięśnie wyniosłości kciuka są prawidłowo rozwinięte, ale mogą być hipoplastyczne. Funkcja obustronnego chwytu ręki jest zachowana lub mocno ograniczona. Dolichopaliczkowa postać wrodzonego trójpalangizmu palca pierwszego objawia się zwiększeniem wymiarów podłużnych pierwszego promienia ręki; wymiary paliczka dodatkowego są większe od wymiarów paliczka dalszego (ma kształt prostokątny); znaczne zwężenie pierwszej przestrzeni międzyśródręcznej; wyraźna hipoplazja mięśni kłębu kciuka, funkcja obustronnego chwytu ręki jest nieobecna lub mocno ograniczona.

Leczenie wrodzonego trójfalangizmu palca pierwszego ręki

Technika zabiegu zależy od postaci trójfalangizmu, wieku dziecka, wielkości dodatkowego paliczka i pierwszego promienia jako całości w stosunku do normy wiekowej, a także stopnia niedorozwoju mięśni kłębu kciuka.

Jeśli u dzieci poniżej 2. roku życia paliczek środkowy ma kształt trójkątny, usuwa się go i wykonuje rekonstrukcję aparatu torebkowo-więzadłowego stawu. U dzieci powyżej 2. roku życia, a także w przypadkach, gdy dodatkowy paliczek ma kształt trapezu lub prostokąta, najlepsze wyniki uzyskuje się poprzez klinową resekcję paliczka z jednoczesną eliminacją jednego ze stawów międzypaliczkowych.

W przypadkach pseudotriphalangizmu wykonuje się korekcyjną osteotomię nasady bliższego paliczka palca pierwszego przez resekcję klinową. W postaci dolichopalczastej za operację z wyboru uważa się pollicyzację kciuka. W przypadku połączenia brachymezopalczastej postaci triphalangizmu i hipoplazji pierwszego promienia kciuk odwodzi się do pozycji opozycyjnej z równoczesną resekcją jednego ze stawów międzypaliczkowych. W przypadku postaci dolichopalczastej z hipoplazją paliczków kciuka i zachowaną opozycją wykonuje się resekcję stawu międzypaliczkowego na poziomie, na którym stwierdzono deformację. W przypadku hipoplazji całego pierwszego promienia i mięśni kłębu wykonuje się pollicyzację, którą (w razie potrzeby) łączy się z resekcją jednego ze stawów międzypaliczkowych lub z usunięciem przykurczu zgięciowego kciuka. W przypadku trójfalangizmu połączonego z polidaktylią promienistą, oprócz usunięcia dodatkowych segmentów, wykonuje się resekcję najbardziej hipoplastycznego stawu międzypaliczkowego (w przypadku postaci brachymezopalcowej) lub operację pollicyzacji (w przypadku postaci dolichopaliczkowej).

[ 1 ]