Zaburzenia krzepnięcia wywołane krążącymi antykoagulantami: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Krążące antykoagulanty są zwykle reprezentowane przez autoprzeciwciała neutralizujące specyficzne czynniki krzepnięcia in vivo (np. Autoprzeciwciała przeciwko czynnikom VIII i V) lub hamujące fosfolipidy związane z białkami in vitro. Czasami późny typ auto-przeciwciała powoduje krwawienie in vivo, wiążąc protrombinę.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formularze

Przeciwciała do czynnika VIII rozwijają się u 15-30% pacjentów z ciężką hemofilią A jako powikłanie wielokrotnego kontaktu z prawidłowymi cząsteczkami czynnika VIII jako substytutem terapii.

[7], [8], [9], [10], [11]

Leki przeciwzakrzepowe wpływające na poziom czynnika VIII

Przeciwciała czynnik VIII czasami może wystąpić u pacjentów, którzy nie mają hemofilię, na przykład u kobiet po porodzie jako objaw ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych naruszenie przejściowej regulacji immunologicznej u pacjentów w podeszłym wieku, w przypadku braku innych chorób. U pacjentów z antykoagulantami czynnika VIII może rozwinąć się zagrażające życiu krwawienie.

Osocze zawierające przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII charakteryzuje się wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny, który nie jest korygowany przez dodanie normalnego osocza lub innego źródła czynnika VIII w stosunku 1: 1 do osocza pacjenta. Testowanie przeprowadza się natychmiast po wymieszaniu i po inkubacji.

Terapia cyklofosfamidem i glukokortykoidami może zmniejszyć wytwarzanie autoprzeciwciał u pacjentów, którzy nie mają hemofilii. U kobiet w okresie poporodowym autoprzeciwciała mogą ustępować samoistnie.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostyka zaburzenia krzepnięcia

Obecność krążących antykoagulantów należy podejrzewać u pacjentów z ostrym krwawieniem, wzrost zarówno nowego czasu częściowej tromboplasti czasu i protrombiny, które nie są korygowane przez powtarzane testy dla mieszaniny normalnego osocza i osocze pacjenta, w stosunku 1: 1.

Przeciwciała antyfosfolipidowe zwykle przyczyniają się do rozwoju zakrzepicy. Jednak u niektórych pacjentów przeciwciała wiążą się z kompleksem protrombiny-fosfolipidu, indukując hypoprotrombinemię, co może prowadzić do wyraźnego krwawienia.

[16], [17], [18], [19], [20]

Leczenie zaburzenia krzepnięcia

Terapia cyklofosfamidem i glukokortykoidami może zmniejszyć wytwarzanie autoprzeciwciał u pacjentów, którzy nie mają hemofilii. U kobiet w okresie poporodowym autoprzeciwciała mogą ustępować samoistnie.