Zaburzenia metaboliczne z zajęciem rogówki

W chorobach metabolicznych każda z warstw rogówki może być zaangażowana w proces patologiczny.

Patologia nabłonka

Nabłonek rogówki można zabarwić toksycznymi substancjami lub brać udział w patologicznym procesie z pewnymi zaburzeniami metabolicznymi.

• Dwufosforan chlorochiny i siarczan hydroksychloriny mają pierścienie w kształcie zmętnienia.
• Amiodaron - charakterystyczne loki, łagodne mętnienie punktów.

Patologia podnabłonkowa

Są to podnabłonkowe zmętnienia liniowe, mające kierunek promienisty i położone w górnej połowie rogówki. Częste satelity enteropatycznego zapalenia akrodermii. Zmiany te charakteryzują się zawikłaną formą. Proces ten może być skomplikowany przez keratomalację.

Objawy ogólnej patologii obejmują dystrofię paznokci, zaburzenia układu trawiennego, które powodują biegunkę i powolny wzrost dziecka.

Jako środek terapeutyczny zalecana jest dieta wzbogacona cynkiem.

Stroma

W przypadku cystynozy dochodzi do przerwania funkcji transportowej lizosomów i odkładania się cysteiny w nich. Kryształy cysteiny, gromadzące się w przednich odcinkach zrębu, powodują pogrubienie rogówki, zaburzenie jej wrażliwości, rozwój keratopatii punktowej oraz nawracające nadżerki.

Towarzyszące patologię zapalenia cystynowatego obejmuje opóźnienie rozwoju, chorobę nerek, depigmentację włosów i skóry, retinopatię pigmentową. Pojawiające się we wczesnym dzieciństwie cystynoza prowadzi do niewydolności nerek i przedwczesnej śmierci. Rozwijając się u dorosłych, choroba nie wpływa na nerki i ogranicza się do manifestacji rogówki. Debiut u młodzieży, cystynoza w objawach klinicznych przypomina postać infantylną, ale bez opóźnień w rozwoju i zmianach skórnych.

Cysteamina jest bardzo skuteczna. Przy znacznym spadku widzenia wskazana jest ciągła keratoplastyka.

Membrana Descemet

Choroba Wilsona (Wilson) jest dziedziczną chorobą z zaburzeniem metabolizmu miedzi. Przy tej patologii poziom białka transportującego miedź jest zmniejszony w surowicy, ale wzrasta w tkankach. Wydaje się, że patologiczny gen jest podobny do genu Menkes i jest zlokalizowany w strefie 3ql4.3. Zaburzenie często objawia się poprzez zabarwienie błony Descemeta na obrzeżach rogówki, szczególnie intensywnej po 12 i 6 godzinach.

[1], [2], [3], [4], [5],

Osadzanie się kryształów w rogówce

Osadzanie się kryształów w rogówce występuje w następujących warunkach:

1. zapalenie pęcherza;
2. krystaliczne zwyrodnienie rogówki (dystrofia Schnydera);
3. niedobór acylotransferaz cholesterol-lecytyna;
4. kryształy kwasu moczowego;
5. dystrofia graniczna i dystrofia Breetiego (Bietti);
6. szpiczak mnogi; monoklonalne gammapatii;
7. odkładanie się wapnia;
8. zespół odkładania się kryształów w rogówce, miopatii, nefropatii;
9. tyrozynemia typu II.

We wczesnych stadiach choroby objaw ten można ustalić jedynie za pomocą gonioskopii.

Powiązane zmiany obejmują:

• zwyrodnienie zwoju podstawy z pojawieniem się drżenia;
• horeoatetos;
• zmiany w układzie nerwowym i psychice;
• barwienie cewek nerkowych z pojawieniem się aminoacydurii;
• guzkowa postać marskości.

Czasami choroba Wilsona sprawia, że zaćma przypomina kwiat słonecznika (patrz rozdział 14). Leczenie penicylaminą nie zawsze daje efekt, może być konieczne przeszczepienie wątroby.

[6], [7], [8], [9]

Keratopatia Lantus

Keratopatia lentoidalna jest wynikiem impregnacji błony Bowmana wapniem. Główną przyczyną jest z reguły przewlekły proces zapalny lub choroba ogólnoustrojowa. Osadzanie wapnia jest początkowo zlokalizowane w obrębie luki ocznej.

Keratopatia lentoidowa jest częstym towarzyszem takich powszechnych zaburzeń jak sarkoidoza, patologia paratyreoidalna i szpiczak mnogi.

W wielu przypadkach keratopatia typu wstążkowego jest towarzyszem przewlekłych procesów zapalnych, takich jak młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Still i sarkoidoza.

Przy tej patologii skuteczne są preparaty chelatujące. W niektórych przypadkach rozwija się rogowaciała keratopatia na końcowych etapach zapalenia gałki ocznej.

Niedobór acylotransferaz cholesterol-lecytyna

Choroba jest dziedziczona przez autosomalny recesywny typ. W stanach homozygotycznych i przedwczesnych występuje zmętnienie centralnej przetoki rogówki, a u heterozygotów - arcus senilis. Chorobami towarzyszącymi są niewydolność nerek, niedokrwistość i hiperlipidemia.

[10], [11]

Łukowate zwyrodnienie rogówki

Lipoidowe łuki rogówki rozwijają się z powodu odkładania się w obwodowych odcinkach zrębu fosfolipidów, lipoprotein o niskiej gęstości i trójglicerydów. Łuk częściej pojawia się u młodych ludzi i towarzyszy następującym chorobom:

• rodzinna hipercholesterolemia (zespół Friedericksona, typ II);
• rodzinna hyerlipoproteinemia (typ III);
• patologiczne procesy związane z chorobami rogówki, takie jak wiosenna keratopatia lub opryszczka pospolita.
• pierwotne zwyrodnienie tłuszczowe rogówki.

Tworzenie łuku może również wystąpić u zdrowych osób z prawidłowym poziomem lipidów w osoczu krwi.

[12],