Zespół Chiari-Frommela
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Chiari-Frommela to przewlekły mlekotok, brak miesiączki i rosnąca hipotrofia narządów rozrodczych. Ta patologia przez długi czas była przypisywana konsekwencjom poporodowym. Jednak później stwierdzono również chorobę u nieródki: zespół rozwinął się w wyniku ciężkiego stresu, złośliwych guzów przysadki mózgowej, a także po długotrwałym przyjmowaniu preparatów hormonalnych.
Przyczyny zespół Chiari-Frommela
Dokładna przyczyna tego zespołu nie jest w pełni zrozumiała. Jedną z przyczyn zespołu Chiari-Frommela jest zwiększone uwalnianie prolaktyny przez komórki mikroskopowych guzów przysadki mózgowej (microadenoma). Jednak choroba może być spowodowana jakimkolwiek uszkodzeniem podwzgórza lub przysadki mózgowej, co wpływa na produkcję prolaktyny.
Patogeneza
Patogenezę zespołu tłumaczy się funkcjonalną niewydolnością wytwarzania prolaktyny. Taka nieprawidłowość może wystąpić z powodu ciąży (ze względu na naturalny wzrost w przysadce mózgowej) w wyniku nowotworów przysadki mózgowej. Przyspiesz rozwój choroby takimi czynnikami:
- długi okres laktacji;
- skomplikowana ciąża (z groźbą poronienia, z gestozą);
- długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych.
Większość naukowców uważa zespół Chiari-Frommela za uszkodzenie podwzgórza z następującymi zaburzeniami endokrynologicznymi. Nie wyklucza się także możliwości wystąpienia nacisku na podwzgórze w wyniku procesu nowotworowego.
Objawy zespół Chiari-Frommela
Pierwsze objawy zespołu Chiari-Frommela mogą pojawić się w wieku 17-35 lat. Często zdarza się to po zakończeniu karmienia piersią, gdy kobieta odkrywa laktrę (nieprawidłowe wydzielanie mleka) i brak miesiączki (brak menstruacji). Ponadto zespół może wystąpić bez związku z ciążą.
W większości przypadków u pacjenta występują objawy wskazujące na uszkodzenie strefy międzymózgowia:
- zmiana masy ciała (w jednym lub drugim kierunku);
- ból w głowie;
- zawroty głowy, zmęczenie;
- gopopigmentation okolososkovыy areolы;
- zwiększony wzrost włosów;
- przerwanie menstruacji;
- zaburzenia snu;
- niestabilność nastroju, kaprysy;
- hypergydrosa;
- osłabienie pożądania seksualnego itp.
Podczas badania lekarskiego zanik narządów rozrodczych ujawnia się w różnym stopniu, w tym ścieńczenie tkanek śluzowych i endometrium. Niektórzy pacjenci nie mają widocznych zmian.
Komplikacje i konsekwencje
Zespół Chiari-Frommela rozwija się w wyniku załamania głównego połączenia regulacyjnego - podwzgórza. Te struktury komórkowe, które są odpowiedzialne za produkcję regulacyjnych hormonów, są niszczone. Dzieje się tak w przypadku braku logicznego zmniejszenia funkcji przysadki mózgowej. W rezultacie niekontrolowany przysadka nadprodukcyjna powoduje nadmierne wytwarzanie prolaktyny - hormonu aktywującego laktację. Jakie są konsekwencje tych naruszeń?
- Jednoczesny spadek produkcji estrogenów.
- Awaria produktów FSH i LH.
- Wadliwe działanie cyklu miesięcznego bez owulacji.
- Procesy zanikowe w jajnikach i zewnętrznych narządach płciowych.
- Zmiany w zachowaniu, psychice i systemie neurowegetatywnym.
Wszystkie te konsekwencje są ze sobą powiązane i prędzej czy później prowadzą do takiego komplikacji, jak niepłodność - niezdolność do poczęcia dziecka.
Diagnostyka zespół Chiari-Frommela
Rozpoznanie takiej choroby, jak zespół Chiari-Frommela, opiera się na kilku czynnikach:
- informacje uzyskane podczas rozmowy z pacjentem (na przykład niedawna ciąża lub aborcja);
- na charakterystyczne objawy choroby;
- w sprawie wyników dodatkowych badań.
Diagnostyka instrumentalna to badanie radiograficzne lub MRI siodła tureckiego (lokalizacja przysadki i podwzgórza). Można także przepisać ultrasonografię narządów miednicy i gruczołów sutkowych.
Badania laboratoryjne to analizy cytologiczne i histologiczne zeskoków ze ścian pochwy i szyjki macicy. Ponadto pacjenci oddają krew z żyły do ilości hormonów FSH, LH, prolaktyny, estradiolu, progesteronu, hormonów uwalniających.
Diagnozę zespołu Chiari-Fromelma podejmuje się, jeśli wykryje się wzrost ilości prolaktyny jednocześnie z ogólnym obniżeniem się tła hormonalnego w organizmie. Dodatkowe znaki powinny być:
- atrofia tkanek śluzowych;
- brak owulacji;
- wzrost tureckiego siodła lub obecność nowotworów w pobliskiej strefie.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Diagnostyka różnicowa
Diagnozę różnicową przeprowadza się z chorobą taką jak mastopatia włóknista. W przypadku długotrwałej laktacji przeciwko pogorszeniu funkcji wzrokowych można podejrzewać proces nowotworowy w mózgu (na przykład gruczolak przysadki).
Z kim się skontaktować?
Leczenie zespół Chiari-Frommela
Zespół Chiari-Frommela jest względnie skuteczny w leczeniu. Schemat terapii zależy bezpośrednio od czynnika, który spowodował rozwój choroby.
W przypadku pojawienia się patologii z powodu uszkodzenia komórek podwzgórza, leczenie przeprowadza się za pomocą preparatów zawierających hormony. Przy przedłużonym przebiegu zespołu z ciężkim atrofią tkanek, leczenie staje się bardziej złożone i połączone.
Niepłodność, wynikająca z zespołu Chiari-Frommela, nie jest poddawana odrębnemu leczeniu, ponieważ po normalizacji funkcji przysadka-podwzgórze, funkcja rozrodcza powróci do zdrowia.
W zaawansowanych przypadkach może być wymagane całożyciowe stosowanie niektórych leków.
Pacjenci z rozpoznaniem choroby mają następujące terapie.
Leki hamujące produkcję prolaktyny:
- Bromokryptyna jest stymulantem receptorów dopaminy. Lek jest przepisywany od 5 do 10 mg dziennie, czas trwania leczenia - do 8 miesięcy. Nie należy stosować Bromokryptyny z niskim ciśnieniem krwi, z arytmią. Lek jest niezgodny z przyjmowaniem napojów alkoholowych.
Hormony:
- Puregon jest rekombinowanym hormonem stymulującym pęcherzyki. Lek stosuje się w postaci zastrzyków podskórnych i domięśniowych, zgodnie z indywidualnym schematem. Lek Puregon może być stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza, ponieważ ryzyko wystąpienia hiperstymulacji jajników jest wysokie;
- Menogon jest ludzką gonadotropiną menopauzalną zawierającą FSH i LH. Menogon nie jest stosowany w nowotworach zależnych od estrogenu. Średnia dawka leku wynosi 1-2 ampułki dziennie. Dawkę przepisuje lekarz, obserwując reakcję jajników na leczenie.
Preparaty zawierające hormony jajników:
- Estrogel to żel z estradiolem. Lek nakłada się na skórę w jamie brzusznej, w ilości 2,5 g raz dziennie. Nie stosować w obecności nowotworów zależnych od estrogenu;
- Krinon to preparat pochwowy z zawartością progesteronu. Standardowo należy stosować 1 dawkę Krinon w danym dniu cyklu codziennie, zgodnie z indywidualnym schematem.
Witaminy i złożone preparaty do utrzymania funkcji rozrodczych:
- Aevit - zawiera duże dawki witamin A i E. Jedną kapsułkę należy przyjmować raz dziennie, bezpośrednio po posiłku. Czas trwania leczenia określa lekarz. Lek nie jest przepisywany w leczeniu tyreotoksykozy, a także u pacjentów z podwyższonym prawdopodobieństwem wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
- Witamina E zentiva jest lekiem przeciwutleniającym, który reguluje sferę seksualną. Zazwyczaj mianować 1 kapsułkę 400 mg na dzień. Długotrwałe stosowanie witaminy E w dużych dawkach może zaburzyć metabolizm hormonów tarczycy.
Leczenie fizjologiczne zespołu Chiari-Frommela może obejmować:
- elektroforeza endonasowa z kompleksem witamin z grupy B jest skuteczną procedurą, która ułatwia prowadzenie leków w mózgu i tylnej powierzchni gałki ocznej;
- Terapia transcerebrowa jest metodą fizjoterapii, często stosowaną do łagodzenia czynnościowych zaburzeń OUN. Może obejmować takie zabiegi, jak elektrowstrzymanie, przezczaszkową elektroanalgezja, terapię amplipulizującą, jonizację transcerebrną;
- kołnierz galwaniczny - zastosowanie prądu stałego prądu stałego niskiego napięcia.
Fizjoterapia nie jest stosowana w sprawdzonych procesach nowotworowych w mózgu.
Homeopatia to skuteczne leczenie i wsparcie funkcji seksualnych bez wyraźnych skutków ubocznych. Zgodnie z decyzją lekarza można przepisać następujące leki homeopatyczne:
- Cyklodinon - połączenie fito-leków, normalizujące tło hormonalne w organizmie. Standardowo weź 40 kaps., Lub 1 tabletkę raz dziennie rano, przed śniadaniem. Minimalny ciągły przebieg terapii wynosi 90 dni. Przed użyciem leku należy upewnić się, że nie ma alergii na jego składniki.
- Ovariamine to cytamina o działaniu podobnym do estrogenu. Lek przyjmuje się zgodnie z zaleceniami lekarza, od 1 do 9 tabletek dziennie. Czas trwania leczenia - 2 tygodnie. Działania niepożądane podczas przyjmowania leku Ovariamin nie są przestrzegane.
- Ovarium compositum to homeopatyczne rozwiązanie do wstrzykiwań, które jest aktywnie wykorzystywane do niepowodzeń w związku przysadka-jajnik. Lek podaje się domięśniowo, 1 ampułkę, od jednego do trzech razy w tygodniu.
- Climakt Hel - podjęzykowe tabletki, które aktywują funkcję przydatków i normalizują pracę przedniej części podwzgórza i przysadki mózgowej. Weź 1 tabletkę trzy razy dziennie. Lek nie ma praktycznie żadnych przeciwwskazań (jedynym przeciwwskazaniem jest alergia);
- Conium plus - homeopatyczne granulki wieloskładnikowe, które stosuje się podjęzykowo (pod językiem) na 8 sztuk. Do 5 razy dziennie. Przebieg leczenia - do 2 miesięcy. Przeciwwskazania: wiek do 18 lat, skłonność do alergii.
Podczas wykrywania procesów nowotworowych w przysadce mózgowej zaleca się leczenie operacyjne. Interwencja chirurgiczna może być uzupełniona radioterapią, wprowadzeniem radioaktywnego jodu, kobaltu itp.
W okresie pooperacyjnym wskazane jest leczenie zastępcze hormonem oraz, w razie konieczności, przywrócenie procesów metabolicznych.
Nie stosuje się alternatywnego leczenia, jako niezależnego typu terapii, z zespołem Chiari-Frommyla. Można go jednak skutecznie połączyć z głównym leczeniem przepisanym przez lekarza, o ile przestrzegane są wszystkie jego zalecenia. Należy pamiętać, że niektóre zioła lecznicze mogą wpływać na tło hormonalne, dlatego ich odbiór musi być koniecznie uzgodniony z lekarzem.
- Na samym początku choroby może pomóc odpowiednia mieszanina oczyszczonych nasion dyni, naturalnego miodu i nasion sezamu, zmielonego korzenia imbiru i rośliny wiesiołka. Mieszaninę pobiera się 4 razy dziennie na 1 łyżeczkę.
- W przypadku wadliwego działania systemu przysadkowego bardzo pomocny jest infuzję o 10%, którą można kupić w aptece. Lek rozcieńcza się w wodzie w proporcji 10 kropli leku na 100 ml wody.
- Dzięki syndromowi Chiari-Fromelma pomaga infuzja cykuty w oliwie z oliwek, która służy do wkraplania do nosa. Istnieją również dobre recenzje 10% nalewki z alkoholowej cykuty, która jest pobierana do wewnątrz, zaczynając od 1 kropli i stopniowo dostosowując dawkę do 40 kropli, dodając 1 kroplę każdego dnia. Po 40 dniach zaczyna się zmniejszać 1 kroplę, stopniowo zmniejszając dawkę do minimum.
- Korzyści w zespole Chiari-Frommel przynoszą infuzję na jarzębinie, szałwiu, walerianie, babce i melisie. Każdy składnik powinien zająć 1 łyżkę. L. Zalać wrzącą wodą i wypić przed każdym posiłkiem 100 ml.
- Zaleca się również dodanie kwiatów herbaty z rumianku, nagietka, oregano, goritsvet i cudweed. Napój należy spożyć na pół godziny przed posiłkiem.
Leczenie ziołowe zakłada regularne stosowanie następujących roślin w przygotowywaniu napojów:
- Leonurus - trawa, która ma wyraźny efekt kardiotonowy i regulujący;
- Kozłek lekarski - kłącze o właściwościach terapeutycznych neuroregulacyjnych i rozszerzających naczynia krwionośne;
- balsam cytrynowy - liście o właściwościach przeciwskurczowych o właściwościach kapilarnych. Zmniejsza napięcie mięśni gładkich;
- Ziele dziurawca - trawa o wielostronnym działaniu terapeutycznym. Służy jako katalizator procesów wewnątrzkomórkowych, reguluje metabolizm;
- szyszki chmielu - roślina o działaniu neurotropowym. Reguluje procesy metaboliczne;
- owoce głogu - roślina bogata w flawonoidy, kwasy organiczne, karotenoidy, oleje tłuszczowe, glikozydy itp .;
- bzu czarnego - zmniejszyć przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych, złagodzić stan zapalny i obrzęk, przywrócić funkcję najważniejszych narządów;
- Passiflora jest rośliną tropikalną z powodzeniem stosowaną w zaburzeniach menopauzy i menstruacji.
Produkcja prolaktyny jest nierozerwalnie związana z ilością progesteronu we krwi. Dlatego za zgodą lekarza możliwe jest przyjmowanie preparatów z roślin o działaniu progestagennym. Są to zioła, takie jak liście malin, mankiet medyczny, święte vitex, komora łąkowa, kozia bródka.
Zapobieganie
Szczególne zapobieganie zespołowi Chiari-Fromella nie istnieje, ponieważ patogeneza choroby nie została jeszcze w pełni zbadana. Ogólne środki zapobiegawcze mogą stanowić potencjalny wpływ na rozwój pierwotnych zaburzeń, które wywołują wtórną nadczynność układu przysadkowo-podwzgórzowego.
W związku z tym środki zapobiegawcze obejmują:
- zapobieganie powikłaniom podczas ciąży i porodu;
- unikanie stresującego stresu na ciele, tworzenie pozytywnego środowiska psychologicznego w domu i pracy;
- ochrona przed wszystkimi możliwymi urazami czaszkowo-mózgowymi;
- zapobieganie niewydolności hormonalnej.
Niestety, nie ma żadnych środków, aby zapobiec pierwotnej nadprodukcji prolaktyny.
Prognoza
Rokowanie choroby zależy od przyczyny patologicznej syntezy hormonu prolaktyny, a także od wybranej metody leczenia. Tak więc, z udaną korektą zaburzeń hormonalnych, zespół przechodzi bez śladu, a kobieta może zajść w ciążę i urodzić dziecko. W niektórych przypadkach przyjmowanie leków hormonalnych może trwać całe życie.
Podczas wykrywania procesów nowotworowych w przysadce mózgowej rokowanie zależy tylko od skuteczności przeprowadzonego zabiegu operacyjnego i leczenia.
Opisane powyżej metody leczenia, które łączą efekt blokowania estrogenów i laktacji fizioprotsedury regulującego przysadkowo-podwzgórzowe połączenia wzajemnego prowadzenia utrzymującym poprawy u pacjentów z tą chorobą jest zespół Frommelya-Chiari.