Zespół Chiariego-Frommela.

Zespół Chiari-Frommela to przewlekła galaktorea, brak miesiączki i narastająca hipotrofia narządów rozrodczych. Ta patologia była przez długi czas przypisywana konsekwencjom poporodowym. Jednak później chorobę odkryto również u pacjentek pierworódek: zespół rozwinął się w wyniku silnego stresu, złośliwych guzów przysadki mózgowej i po długotrwałym stosowaniu leków hormonalnych.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny Zespół Chiariego-Frommela

Dokładna przyczyna zespołu nie jest w pełni poznana. Jedną z przyczyn zespołu Chiari-Frommela uważa się za zwiększone uwalnianie prolaktyny przez komórki mikroskopijnych guzów przysadki mózgowej (mikrogruczolaki). Jednak choroba może być spowodowana przez jakiekolwiek uszkodzenie podwzgórza lub przysadki mózgowej, które wpływa na produkcję prolaktyny.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogenezę zespołu tłumaczy się funkcjonalną niewydolnością produkcji prolaktyny. Taka niewydolność może wystąpić w wyniku ciąży (z powodu naturalnego wzrostu laktotrofów przysadkowych), w wyniku guzów przysadki. Następujące czynniki przyspieszają rozwój choroby:

• przedłużony okres laktacji;
• ciąża powikłana (z ryzykiem poronienia, z gestozą);
• długotrwałe stosowanie antykoncepcji hormonalnej.

Większość naukowców uważa, że zespół Chiari-Frommela to uszkodzenie podwzgórza z następującymi po nim zaburzeniami endokrynologicznymi. Nie wyklucza się również możliwości ucisku podwzgórza przez proces nowotworowy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy Zespół Chiariego-Frommela

Pierwsze objawy zespołu Chiari-Frommela mogą pojawić się w wieku 17-35 lat. Najczęściej ma to miejsce po zakończeniu karmienia piersią, gdy kobieta odkrywa laktoreę (nieprawidłowe wydzielanie mleka) i amenorrheę (brak miesiączki). Zespół może również wystąpić bez żadnego związku z ciążą.

W większości przypadków u pacjentów występują objawy wskazujące na uszkodzenie strefy międzymózgowia:

• zmiana masy ciała (w jednym lub drugim kierunku);
• bóle głowy;
• zawroty głowy, zmęczenie;
• hipopigmentacja otoczki brodawki;
• zwiększony porost włosów;
• ustanie miesiączki;
• zaburzenia snu;
• niestabilność nastroju, kapryśność;
• nadpotliwość;
• zmniejszone pożądanie seksualne, itp.

Podczas badania lekarskiego stwierdza się zanik narządów rozrodczych różnego stopnia, w tym ścieńczenie tkanek śluzowych i endometrium. U niektórych pacjentów zmiany wizualne są nieobecne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Chiari-Frommela rozwija się w wyniku rozpadu głównego ogniwa regulacyjnego – podwzgórza. Zniszczeniu ulegają struktury komórkowe odpowiedzialne za produkcję hormonów regulacyjnych. Dzieje się to na tle braku logicznego spadku funkcji przysadki mózgowej. W rezultacie niekontrolowana przysadka mózgowa nadmiernie produkuje prolaktynę – hormon, który aktywuje laktację. Jakie mogą być konsekwencje tych zaburzeń?

• Jednoczesne zmniejszenie produkcji estrogenu.
• Niewydolność produkcji FSH i LH.
• Nieregularny cykl menstruacyjny z brakiem owulacji.
• Procesy zanikowe jajników i zewnętrznych narządów płciowych.
• Zmiany w zachowaniu, psychice i układzie neurowegetatywnym.

Wszystkie wymienione konsekwencje są ze sobą powiązane i prędzej czy później prowadzą do takiego powikłania jak niepłodność – niemożność poczęcia dziecka.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostyka Zespół Chiariego-Frommela

Rozpoznanie choroby takiej jak zespół Chiariego-Frommela opiera się na kilku czynnikach:

• na podstawie informacji uzyskanych w trakcie wywiadu z pacjentem (np. niedawnej ciąży lub aborcji);
• o charakterystycznych objawach choroby;
• na podstawie wyników dodatkowych badań.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje przeprowadzenie badania rentgenowskiego lub MRI siodła tureckiego (lokalizacja przysadki mózgowej i podwzgórza). Może zostać również zalecone badanie USG narządów miednicy i gruczołów piersiowych.

Badania laboratoryjne obejmują analizę cytologiczną i histologiczną zeskrobin ze ścian pochwy i szyjki macicy. Ponadto pacjentki oddają krew z żyły w celu określenia ilości hormonów FSH, LH, prolaktyny, estradiolu, progesteronu, hormonów uwalniających.

Diagnozę zespołu Chiari-Frommela stawia się, jeśli jednocześnie wykryto wzrost poziomu prolaktyny i ogólny spadek poziomu hormonów w organizmie. Dodatkowe objawy powinny obejmować:

• zanik tkanek śluzowych;
• brak owulacji;
• powiększenie siodła tureckiego lub obecność guzów w jego pobliżu.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku takiej choroby jak mastopatia włóknisto-torbielowata. Przy przedłużonej laktacji na tle pogorszenia funkcji wzrokowych można podejrzewać proces nowotworowy w mózgu (np. gruczolak przysadki).

Leczenie Zespół Chiariego-Frommela

Zespół Chiari-Frommela jest stosunkowo skutecznie leczony. Schemat leczenia zależy bezpośrednio od czynnika, który wywołał rozwój choroby.

Jeśli patologia pojawiła się w wyniku uszkodzenia komórek podwzgórza, leczenie przeprowadza się za pomocą leków zawierających hormony. Przy długotrwałym przebiegu zespołu z wyraźnym zanikiem tkanek leczenie staje się bardziej złożone i łączone.

Niepłodności będącej wynikiem zespołu Chiari-Frommela nie leczy się osobno, gdyż po normalizacji funkcji przysadki i podwzgórza funkcje rozrodcze powrócą samoistnie.

W zaawansowanych przypadkach konieczne może być dożywotnie przyjmowanie określonych leków.

U pacjentów, u których zdiagnozowano tę chorobę, stosuje się następujące rodzaje terapii.

Leki hamujące produkcję prolaktyny:

• Bromokryptyna jest stymulantem receptora dopaminy. Lek przepisuje się w dawce od 5 do 10 mg na dobę, czas trwania terapii wynosi do 8 miesięcy. Bromokryptyny nie można stosować przy niskim ciśnieniu tętniczym, przy arytmii. Lek jest niezgodny z alkoholem.

Środki hormonalne:

• Puregon to rekombinowany hormon folikulotropowy. Lek stosuje się w postaci zastrzyków podskórnych i domięśniowych, zgodnie z indywidualnym schematem. Puregon można stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza, ponieważ istnieje duże ryzyko wystąpienia hiperstymulacji jajników;
• Menogon to ludzka gonadotropina menopauzalna zawierająca FSH i LH. Menogon nie jest stosowany w przypadku nowotworów zależnych od estrogenu. Średnia dawka leku wynosi 1-2 ampułki dziennie. Dawkowanie przepisuje lekarz, obserwując reakcję jajników na leczenie.

Preparaty zawierające hormony jajnikowe:

• Estrogel to żel z estradiolem. Lek stosuje się na skórę w okolicy brzucha, w ilości 2,5 g raz na dobę. Nie stosować w przypadku występowania nowotworów estrogenozależnych;
• Crinone to preparat dopochwowy zawierający progesteron. Standardowa dawka to 1 dawka Crinone w określonym dniu cyklu, codziennie, zgodnie z indywidualnym schematem.

Witaminy i preparaty złożone wspomagające funkcje rozrodcze:

• Aevit - zawiera duże dawki witamin A i E. Przyjmować 1 kapsułkę raz dziennie, bezpośrednio po posiłku. Czas trwania leczenia ustala lekarz. Lek nie jest przepisywany w przypadku tyreotoksykozy, a także u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
• Witamina E Zentiva to lek antyoksydacyjny, który reguluje funkcjonowanie sfery seksualnej. Zwykle przepisywana jest 1 kapsułka 400 mg dziennie. Długotrwałe stosowanie witaminy E w dużych dawkach może zaburzyć metabolizm hormonów tarczycy.

Leczenie fizjoterapeutyczne zespołu Chiari-Frommela może obejmować:

• elektroforeza endonasalna z kompleksem witamin z grupy B jest skutecznym zabiegiem ułatwiającym dostarczanie leków do mózgu i tylnej części gałki ocznej;
• terapia przezmózgowa jest metodą fizjoterapeutyczną często stosowaną w celu łagodzenia zaburzeń czynnościowych ośrodkowego układu nerwowego. Może obejmować procedury takie jak elektrosen, przezczaszkowa elektroanalgezja, terapia amplipulsowa, jonizacja przezmózgowa;
• kołnierz galwaniczny – wykorzystanie prądu stałego niskiego napięcia.

Fizjoterapii nie stosuje się w przypadku potwierdzonych procesów nowotworowych mózgu.

Homeopatia jest skutecznym leczeniem i wsparciem funkcji seksualnych bez wyraźnych skutków ubocznych. Według uznania lekarza, mogą być przepisane następujące preparaty homeopatyczne:

• Cyclodinone to złożony ziołowy środek, który normalizuje poziom hormonów w organizmie. Standardowa dawka to 40 kropli lub 1 tabletka raz dziennie rano przed śniadaniem. Minimalny ciągły cykl terapii wynosi 90 dni. Przed użyciem leku należy upewnić się, że nie jest się uczulonym na jego składniki.
• Ovariamin to cytamina o działaniu estrogenopodobnym. Lek przyjmuje się zgodnie z zaleceniami lekarza, od 1 do 9 tabletek dziennie. Czas trwania leczenia wynosi 2 tygodnie. Nie ma skutków ubocznych podczas przyjmowania Ovariamin.
• Ovarium compositum to homeopatyczny roztwór do wstrzykiwań, który jest aktywnie stosowany w przypadku problemów z relacją przysadka-jajnik. Lek podaje się domięśniowo, 1 ampułkę, od jednego do trzech razy w tygodniu.
• Klimakt Hel - tabletki podjęzykowe, które aktywują funkcję przydatków i normalizują pracę przedniej części podwzgórza i przysadki mózgowej. Przyjmować 1 tabletkę trzy razy dziennie. Lek praktycznie nie ma przeciwwskazań (jedynym przeciwwskazaniem jest alergia);
• Conium Plus to homeopatyczny granulat wieloskładnikowy, który stosuje się podjęzykowo (pod język) 8 szt. do 5 razy dziennie. Przebieg terapii wynosi do 2 miesięcy. Przeciwwskazania: wiek poniżej 18 lat, skłonność do alergii.

Jeśli w przysadce mózgowej zostaną wykryte procesy nowotworowe, zaleca się leczenie chirurgiczne. Interwencję chirurgiczną można uzupełnić radioterapią, wprowadzeniem radioaktywnego jodu, kobaltu itp.

W okresie pooperacyjnym wskazane jest stosowanie hormonalnej terapii zastępczej oraz, jeśli to konieczne, przywrócenie procesów metabolicznych.

Medycyna tradycyjna, jako samodzielny rodzaj terapii, nie jest stosowana w przypadku zespołu Chiari-Frommela. Można ją jednak z powodzeniem łączyć z głównym leczeniem zaleconym przez lekarza, pod warunkiem przestrzegania wszystkich jego zaleceń. Należy wziąć pod uwagę, że niektóre zioła lecznicze mogą wpływać na tło hormonalne, dlatego ich stosowanie należy uzgodnić z lekarzem.

• Na samym początku choroby może pomóc równa mieszanka obranych pestek dyni, naturalnego miodu i nasion sezamu, zmielonego korzenia imbiru i rośliny wiesiołka. Mieszankę przyjmuje się 4 razy dziennie po 1 łyżeczce.
• W przypadku zaburzeń przysadki mózgowej dobrze pomaga 10% nalewka z pluskwy, którą można kupić w aptece. Lek rozcieńcza się w wodzie w proporcji: 10 kropli leku na 100 ml wody.
• W zespole Chiari-Frommela pomaga napar z cykuty w oliwie z oliwek, który jest stosowany do zakraplania nosa. Dobre opinie ma również 10% alkoholowa nalewka z cykuty, którą przyjmuje się doustnie, zaczynając od 1 kropli i stopniowo zwiększając dawkę do 40 kropli, dodając 1 kroplę każdego dnia. Po 40 dniach zaczynają zmniejszać dawkę o 1 kroplę, stopniowo zmniejszając dawkę do minimum.
• Napar z jarzębiny, szałwii, kozłka lekarskiego, babki lancetowatej i melisy lekarskiej jest korzystny w przypadku zespołu Chiari-Frommela. Weź 1 łyżkę każdego składnika, zalej wrzącą wodą i wypij 100 ml przed każdym posiłkiem.
• Zaleca się również dodanie do herbaty kwiatów rumianku, nagietka, oregano, adonisa i nieśmiertelnika. Napój ten należy spożywać pół godziny przed posiłkiem.

Leczenie ziołowe polega na regularnym stosowaniu następujących roślin do przygotowywania napojów:

• Macierzanka jest ziołem o wyraźnym działaniu kardiotonicznym i regulującym;
• kozłek lekarski - kłącza o leczniczym działaniu neuroregulacyjnym i rozszerzającym naczynia krwionośne;
• Melissa - liście o działaniu pobudzającym naczynia włosowate, przeciwskurczowym. Zmniejsza napięcie mięśni gładkich;
• Dziurawiec jest ziołem o wielostronnym działaniu leczniczym. Działa jako katalizator procesów wewnątrzkomórkowych i reguluje metabolizm;
• szyszki chmielowe – roślina o działaniu neurotropowym. Reguluje procesy metaboliczne;
• Owoce głogu są rośliną bogatą we flawonoidy, kwasy organiczne, karotenoidy, oleje tłuszczowe, glikozydy itp.;
• czarny bez – zmniejsza przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych, łagodzi stany zapalne i obrzęki, przywraca funkcję ważnych organów;
• Męczennica jest rośliną tropikalną, która jest z powodzeniem stosowana w leczeniu zaburzeń klimakterycznych i menstruacyjnych.

Produkcja prolaktyny jest nierozerwalnie związana z ilością progesteronu we krwi. Dlatego za zgodą lekarza można przyjmować preparaty z roślin o działaniu progestagenowym. Są to zioła takie jak liście maliny, przywrotnik lekarski, niepokalanek pospolity, sasanka łąkowa, pięciornik gęsi.

Zapobieganie

Nie ma swoistej profilaktyki zespołu Chiari-Frommela, ponieważ patogeneza choroby nie została jeszcze w pełni zbadana. Ogólne środki zapobiegawcze mogą obejmować możliwy wpływ na rozwój pierwotnych zaburzeń, które prowokują wtórną nadczynność układu przysadkowo-podwzgórzowego.

W tym zakresie środki zapobiegawcze obejmują:

• profilaktyka powikłań w czasie ciąży i porodu;
• zapobieganie stresowi organizmu, tworzenie pozytywnego środowiska psychologicznego w domu i w pracy;
• ochrona przed wszystkimi rodzajami urazów mózgu;
• zapobieganie zaburzeniom hormonalnym.

Niestety, nie ma jeszcze środków, które mogłyby zapobiec pierwotnej nadmiernej produkcji prolaktyny.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od przyczyny patologicznej syntezy hormonu prolaktyny, a także od wybranej metody leczenia. Tak więc przy skutecznej korekcie zaburzeń hormonalnych zespół mija bez śladu, a kobieta może łatwo zajść w ciążę i urodzić dziecko. W niektórych przypadkach przyjmowanie leków hormonalnych może trwać przez całe życie.

W przypadku wykrycia procesów nowotworowych w przysadce mózgowej rokowanie zależy wyłącznie od skuteczności leczenia operacyjnego i naprawczego.

Opisane powyżej metody terapii, łączące blokujące laktację działanie estrogenów z zabiegami fizjoterapeutycznymi regulującymi relację przysadkowo-podwzgórzową, prowadzą do trwałej poprawy stanu pacjentek cierpiących na chorobę taką jak zespół Chiari-Frommela.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]