^

Zdrowie

A
A
A

Zespół Chiari-Frommela

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Zespół Chiari-Frommela to przewlekły mlekotok, brak miesiączki i rosnąca hipotrofia narządów rozrodczych. Ta patologia przez długi czas była przypisywana konsekwencjom poporodowym. Jednak później stwierdzono również chorobę u nieródki: zespół rozwinął się w wyniku ciężkiego stresu, złośliwych guzów przysadki mózgowej, a także po długotrwałym przyjmowaniu preparatów hormonalnych.

trusted-source[1], [2]

Przyczyny zespół Chiari-Frommela

Dokładna przyczyna tego zespołu nie jest w pełni zrozumiała. Jedną z przyczyn zespołu Chiari-Frommela jest zwiększone uwalnianie prolaktyny przez komórki mikroskopowych guzów przysadki mózgowej (microadenoma). Jednak choroba może być spowodowana jakimkolwiek uszkodzeniem podwzgórza lub przysadki mózgowej, co wpływa na produkcję prolaktyny.

trusted-source[3], [4], [5], [6],

Patogeneza

Patogenezę zespołu tłumaczy się funkcjonalną niewydolnością wytwarzania prolaktyny. Taka nieprawidłowość może wystąpić z powodu ciąży (ze względu na naturalny wzrost w przysadce mózgowej) w wyniku nowotworów przysadki mózgowej. Przyspiesz rozwój choroby takimi czynnikami:

  • długi okres laktacji;
  • skomplikowana ciąża (z groźbą poronienia, z gestozą);
  • długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych.

Większość naukowców uważa zespół Chiari-Frommela za uszkodzenie podwzgórza z następującymi zaburzeniami endokrynologicznymi. Nie wyklucza się także możliwości wystąpienia nacisku na podwzgórze w wyniku procesu nowotworowego.

trusted-source[7], [8], [9]

Objawy zespół Chiari-Frommela

Pierwsze objawy zespołu Chiari-Frommela mogą pojawić się w wieku 17-35 lat. Często zdarza się to po zakończeniu karmienia piersią, gdy kobieta odkrywa laktrę (nieprawidłowe wydzielanie mleka) i brak miesiączki (brak menstruacji). Ponadto zespół może wystąpić bez związku z ciążą.

W większości przypadków u pacjenta występują objawy wskazujące na uszkodzenie strefy międzymózgowia:

  • zmiana masy ciała (w jednym lub drugim kierunku);
  • ból w głowie;
  • zawroty głowy, zmęczenie;
  • gopopigmentation okolososkovыy areolы;
  • zwiększony wzrost włosów;
  • przerwanie menstruacji;
  • zaburzenia snu;
  • niestabilność nastroju, kaprysy;
  • hypergydrosa;
  • osłabienie pożądania seksualnego itp.

Podczas badania lekarskiego zanik narządów rozrodczych ujawnia się w różnym stopniu, w tym ścieńczenie tkanek śluzowych i endometrium. Niektórzy pacjenci nie mają widocznych zmian.

trusted-source[10], [11], [12]

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Chiari-Frommela rozwija się w wyniku załamania głównego połączenia regulacyjnego - podwzgórza. Te struktury komórkowe, które są odpowiedzialne za produkcję regulacyjnych hormonów, są niszczone. Dzieje się tak w przypadku braku logicznego zmniejszenia funkcji przysadki mózgowej. W rezultacie niekontrolowany przysadka nadprodukcyjna powoduje nadmierne wytwarzanie prolaktyny - hormonu aktywującego laktację. Jakie są konsekwencje tych naruszeń?

  • Jednoczesny spadek produkcji estrogenów.
  • Awaria produktów FSH i LH.
  • Wadliwe działanie cyklu miesięcznego bez owulacji.
  • Procesy zanikowe w jajnikach i zewnętrznych narządach płciowych.
  • Zmiany w zachowaniu, psychice i systemie neurowegetatywnym.

Wszystkie te konsekwencje są ze sobą powiązane i prędzej czy później prowadzą do takiego komplikacji, jak niepłodność - niezdolność do poczęcia dziecka.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostyka zespół Chiari-Frommela

Rozpoznanie takiej choroby, jak zespół Chiari-Frommela, opiera się na kilku czynnikach:

  • informacje uzyskane podczas rozmowy z pacjentem (na przykład niedawna ciąża lub aborcja);
  • na charakterystyczne objawy choroby;
  • w sprawie wyników dodatkowych badań.

Diagnostyka instrumentalna to badanie radiograficzne lub MRI siodła tureckiego (lokalizacja przysadki i podwzgórza). Można także przepisać ultrasonografię narządów miednicy i gruczołów sutkowych.

Badania laboratoryjne to analizy cytologiczne i histologiczne zeskoków ze ścian pochwy i szyjki macicy. Ponadto pacjenci oddają krew z żyły do ilości hormonów FSH, LH, prolaktyny, estradiolu, progesteronu, hormonów uwalniających.

Diagnozę zespołu Chiari-Fromelma podejmuje się, jeśli wykryje się wzrost ilości prolaktyny jednocześnie z ogólnym obniżeniem się tła hormonalnego w organizmie. Dodatkowe znaki powinny być:

  • atrofia tkanek śluzowych;
  • brak owulacji;
  • wzrost tureckiego siodła lub obecność nowotworów w pobliskiej strefie.

trusted-source[18], [19], [20]

Co trzeba zbadać?

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się z chorobą taką jak mastopatia włóknista. W przypadku długotrwałej laktacji przeciwko pogorszeniu funkcji wzrokowych można podejrzewać proces nowotworowy w mózgu (na przykład gruczolak przysadki).

Z kim się skontaktować?

Leczenie zespół Chiari-Frommela

Zespół Chiari-Frommela jest względnie skuteczny w leczeniu. Schemat terapii zależy bezpośrednio od czynnika, który spowodował rozwój choroby.

W przypadku pojawienia się patologii z powodu uszkodzenia komórek podwzgórza, leczenie przeprowadza się za pomocą preparatów zawierających hormony. Przy przedłużonym przebiegu zespołu z ciężkim atrofią tkanek, leczenie staje się bardziej złożone i połączone.

Niepłodność, wynikająca z zespołu Chiari-Frommela, nie jest poddawana odrębnemu leczeniu, ponieważ po normalizacji funkcji przysadka-podwzgórze, funkcja rozrodcza powróci do zdrowia.

W zaawansowanych przypadkach może być wymagane całożyciowe stosowanie niektórych leków.

Pacjenci z rozpoznaniem choroby mają następujące terapie.

Leki hamujące produkcję prolaktyny:

  • Bromokryptyna jest stymulantem receptorów dopaminy. Lek jest przepisywany od 5 do 10 mg dziennie, czas trwania leczenia - do 8 miesięcy. Nie należy stosować Bromokryptyny z niskim ciśnieniem krwi, z arytmią. Lek jest niezgodny z przyjmowaniem napojów alkoholowych.

Hormony:

  • Puregon jest rekombinowanym hormonem stymulującym pęcherzyki. Lek stosuje się w postaci zastrzyków podskórnych i domięśniowych, zgodnie z indywidualnym schematem. Lek Puregon może być stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza, ponieważ ryzyko wystąpienia hiperstymulacji jajników jest wysokie;
  • Menogon jest ludzką gonadotropiną menopauzalną zawierającą FSH i LH. Menogon nie jest stosowany w nowotworach zależnych od estrogenu. Średnia dawka leku wynosi 1-2 ampułki dziennie. Dawkę przepisuje lekarz, obserwując reakcję jajników na leczenie.

Preparaty zawierające hormony jajników:

  • Estrogel to żel z estradiolem. Lek nakłada się na skórę w jamie brzusznej, w ilości 2,5 g raz dziennie. Nie stosować w obecności nowotworów zależnych od estrogenu;
  • Krinon to preparat pochwowy z zawartością progesteronu. Standardowo należy stosować 1 dawkę Krinon w danym dniu cyklu codziennie, zgodnie z indywidualnym schematem.

Witaminy i złożone preparaty do utrzymania funkcji rozrodczych:

  • Aevit - zawiera duże dawki witamin A i E. Jedną kapsułkę należy przyjmować raz dziennie, bezpośrednio po posiłku. Czas trwania leczenia określa lekarz. Lek nie jest przepisywany w leczeniu tyreotoksykozy, a także u pacjentów z podwyższonym prawdopodobieństwem wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
  • Witamina E zentiva jest lekiem przeciwutleniającym, który reguluje sferę seksualną. Zazwyczaj mianować 1 kapsułkę 400 mg na dzień. Długotrwałe stosowanie witaminy E w dużych dawkach może zaburzyć metabolizm hormonów tarczycy.

Leczenie fizjologiczne zespołu Chiari-Frommela może obejmować:

  • elektroforeza endonasowa z kompleksem witamin z grupy B jest skuteczną procedurą, która ułatwia prowadzenie leków w mózgu i tylnej powierzchni gałki ocznej;
  • Terapia transcerebrowa jest metodą fizjoterapii, często stosowaną do łagodzenia czynnościowych zaburzeń OUN. Może obejmować takie zabiegi, jak elektrowstrzymanie, przezczaszkową elektroanalgezja, terapię amplipulizującą, jonizację transcerebrną;
  • kołnierz galwaniczny - zastosowanie prądu stałego prądu stałego niskiego napięcia.

Fizjoterapia nie jest stosowana w sprawdzonych procesach nowotworowych w mózgu.

Homeopatia to skuteczne leczenie i wsparcie funkcji seksualnych bez wyraźnych skutków ubocznych. Zgodnie z decyzją lekarza można przepisać następujące leki homeopatyczne:

  • Cyklodinon - połączenie fito-leków, normalizujące tło hormonalne w organizmie. Standardowo weź 40 kaps., Lub 1 tabletkę raz dziennie rano, przed śniadaniem. Minimalny ciągły przebieg terapii wynosi 90 dni. Przed użyciem leku należy upewnić się, że nie ma alergii na jego składniki.
  • Ovariamine to cytamina o działaniu podobnym do estrogenu. Lek przyjmuje się zgodnie z zaleceniami lekarza, od 1 do 9 tabletek dziennie. Czas trwania leczenia - 2 tygodnie. Działania niepożądane podczas przyjmowania leku Ovariamin nie są przestrzegane.
  • Ovarium compositum to homeopatyczne rozwiązanie do wstrzykiwań, które jest aktywnie wykorzystywane do niepowodzeń w związku przysadka-jajnik. Lek podaje się domięśniowo, 1 ampułkę, od jednego do trzech razy w tygodniu.
  • Climakt Hel - podjęzykowe tabletki, które aktywują funkcję przydatków i normalizują pracę przedniej części podwzgórza i przysadki mózgowej. Weź 1 tabletkę trzy razy dziennie. Lek nie ma praktycznie żadnych przeciwwskazań (jedynym przeciwwskazaniem jest alergia);
  • Conium plus - homeopatyczne granulki wieloskładnikowe, które stosuje się podjęzykowo (pod językiem) na 8 sztuk. Do 5 razy dziennie. Przebieg leczenia - do 2 miesięcy. Przeciwwskazania: wiek do 18 lat, skłonność do alergii.

Podczas wykrywania procesów nowotworowych w przysadce mózgowej zaleca się leczenie operacyjne. Interwencja chirurgiczna może być uzupełniona radioterapią, wprowadzeniem radioaktywnego jodu, kobaltu itp.

W okresie pooperacyjnym wskazane jest leczenie zastępcze hormonem oraz, w razie konieczności, przywrócenie procesów metabolicznych.

Nie stosuje się alternatywnego leczenia, jako niezależnego typu terapii, z zespołem Chiari-Frommyla. Można go jednak skutecznie połączyć z głównym leczeniem przepisanym przez lekarza, o ile przestrzegane są wszystkie jego zalecenia. Należy pamiętać, że niektóre zioła lecznicze mogą wpływać na tło hormonalne, dlatego ich odbiór musi być koniecznie uzgodniony z lekarzem.

  • Na samym początku choroby może pomóc odpowiednia mieszanina oczyszczonych nasion dyni, naturalnego miodu i nasion sezamu, zmielonego korzenia imbiru i rośliny wiesiołka. Mieszaninę pobiera się 4 razy dziennie na 1 łyżeczkę.
  • W przypadku wadliwego działania systemu przysadkowego bardzo pomocny jest infuzję o 10%, którą można kupić w aptece. Lek rozcieńcza się w wodzie w proporcji 10 kropli leku na 100 ml wody.
  • Dzięki syndromowi Chiari-Fromelma pomaga infuzja cykuty w oliwie z oliwek, która służy do wkraplania do nosa. Istnieją również dobre recenzje 10% nalewki z alkoholowej cykuty, która jest pobierana do wewnątrz, zaczynając od 1 kropli i stopniowo dostosowując dawkę do 40 kropli, dodając 1 kroplę każdego dnia. Po 40 dniach zaczyna się zmniejszać 1 kroplę, stopniowo zmniejszając dawkę do minimum.
  • Korzyści w zespole Chiari-Frommel przynoszą infuzję na jarzębinie, szałwiu, walerianie, babce i melisie. Każdy składnik powinien zająć 1 łyżkę. L. Zalać wrzącą wodą i wypić przed każdym posiłkiem 100 ml.
  • Zaleca się również dodanie kwiatów herbaty z rumianku, nagietka, oregano, goritsvet i cudweed. Napój należy spożyć na pół godziny przed posiłkiem.

Leczenie ziołowe zakłada regularne stosowanie następujących roślin w przygotowywaniu napojów:

  • Leonurus - trawa, która ma wyraźny efekt kardiotonowy i regulujący;
  • Kozłek lekarski - kłącze o właściwościach terapeutycznych neuroregulacyjnych i rozszerzających naczynia krwionośne;
  • balsam cytrynowy - liście o właściwościach przeciwskurczowych o właściwościach kapilarnych. Zmniejsza napięcie mięśni gładkich;
  • Ziele dziurawca - trawa o wielostronnym działaniu terapeutycznym. Służy jako katalizator procesów wewnątrzkomórkowych, reguluje metabolizm;
  • szyszki chmielu - roślina o działaniu neurotropowym. Reguluje procesy metaboliczne;
  • owoce głogu - roślina bogata w flawonoidy, kwasy organiczne, karotenoidy, oleje tłuszczowe, glikozydy itp .;
  • bzu czarnego - zmniejszyć przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych, złagodzić stan zapalny i obrzęk, przywrócić funkcję najważniejszych narządów;
  • Passiflora jest rośliną tropikalną z powodzeniem stosowaną w zaburzeniach menopauzy i menstruacji.

Produkcja prolaktyny jest nierozerwalnie związana z ilością progesteronu we krwi. Dlatego za zgodą lekarza możliwe jest przyjmowanie preparatów z roślin o działaniu progestagennym. Są to zioła, takie jak liście malin, mankiet medyczny, święte vitex, komora łąkowa, kozia bródka.

Zapobieganie

Szczególne zapobieganie zespołowi Chiari-Fromella nie istnieje, ponieważ patogeneza choroby nie została jeszcze w pełni zbadana. Ogólne środki zapobiegawcze mogą stanowić potencjalny wpływ na rozwój pierwotnych zaburzeń, które wywołują wtórną nadczynność układu przysadkowo-podwzgórzowego.

W związku z tym środki zapobiegawcze obejmują:

  • zapobieganie powikłaniom podczas ciąży i porodu;
  • unikanie stresującego stresu na ciele, tworzenie pozytywnego środowiska psychologicznego w domu i pracy;
  • ochrona przed wszystkimi możliwymi urazami czaszkowo-mózgowymi;
  • zapobieganie niewydolności hormonalnej.

Niestety, nie ma żadnych środków, aby zapobiec pierwotnej nadprodukcji prolaktyny.

trusted-source[21], [22], [23]

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od przyczyny patologicznej syntezy hormonu prolaktyny, a także od wybranej metody leczenia. Tak więc, z udaną korektą zaburzeń hormonalnych, zespół przechodzi bez śladu, a kobieta może zajść w ciążę i urodzić dziecko. W niektórych przypadkach przyjmowanie leków hormonalnych może trwać całe życie.

Podczas wykrywania procesów nowotworowych w przysadce mózgowej rokowanie zależy tylko od skuteczności przeprowadzonego zabiegu operacyjnego i leczenia.

Opisane powyżej metody leczenia, które łączą efekt blokowania estrogenów i laktacji fizioprotsedury regulującego przysadkowo-podwzgórzowe połączenia wzajemnego prowadzenia utrzymującym poprawy u pacjentów z tą chorobą jest zespół Frommelya-Chiari.

trusted-source[24], [25], [26], [27]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.