Zespół Lyella: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół Lyella (cinonimy ostra martwica, toksyczna nekroliza naskórka, spalone zespół skóry) - ciężkie toksyczne i alergiczne choroby że zagraża życiu pacjenta, charakteryzuje intensywne oderwania i martwicy naskórka, z wytworzeniem dużej ilości pęcherzyków i erozji na skórę i błony śluzowe, toksyczne i alergiczne choroby , której główną przyczyną jest nadwrażliwość na leki (pęcherzowa choroba narkotykowa).

Wielu uważa, że zespół Stevensa-Johnsona i zespół Lyell'a są ciężkimi postaciami wielopostaciowego rumienia wysiękowego, a ich kliniczne różnice zależą od nasilenia procesu patologicznego.

[1], [2]

Co powoduje zespół Lyella?

Przyczynami zespołu Lyella są skutki leków. Wśród nich pierwsze miejsce zajmują preparaty sulfanilamidowe, a następnie antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe, przeciwzapalne i przeciwgruźlicze. Okres rozwoju zespołu Lyella od momentu zażywania leku, który go spowodował, waha się od kilku godzin do 6-7 dni. Ważne miejsce zajmują czynniki dziedziczne. Tak więc około 10% populacji ludzkiej ma genetyczną predyspozycję do alergicznego uczulenia organizmu. Znaleziono powiązanie zespołu Lyella z antygenami NAS-A2, A29, B12 i Dr7.

Sercem tej choroby są toksyczne reakcje alergiczne zarówno w wielopostaciowym wysiękowym rumieniu, jak iw zespole Stevensa-Jopsona.

Histopatologia zespołu Lyella

Obserwuje się martwicę powierzchniowych warstw naskórka. Komórki warstwy Malpighian są obrzękłe, połączenia międzykomórkowe i naskórkowe są zerwane (złuszczanie się naskórka ze skóry właściwej). W rezultacie powstają pęcherze na skórze i błonach śluzowych, które znajdują się wewnątrz i podnabłonkowo.

Patologia zespołu Lyella

W rejonie pęcherza położonego podnaczynią ujawniają się zmiany nekrobiotyczne w naskórku typu martwicy, co powoduje całkowitą utratę struktury warstw. W wyniku zaburzeń kontaktu międzykomórkowego i dystrofii hydrofitowej poszczególnych komórek naskórka pojawiają się baloniarskie komórki z jądrami punkcyjnymi. Pomiędzy destrukcyjnie zmienionymi komórkami występuje wiele granulocytów obojętnochłonnych. W jamie pęcherza - balonach, limfocytach, granulonidach granulocytów obojętnochłonnych. W skórze właściwej występuje obrzęk i małe nacieki z limfocytów. W obszarze ubytków skóry górne warstwy skóry właściwej są nekrotyczne, zakrzepowe naczynia i ogniskowe nacieki limfocytowe są ujawnione. Włókna kolagenowe górnej trzeciej części skóry właściwej są rozluźnione, aw głębszych częściach są pofragmentowane.

W klinicznie niezmienionej skórze z zespołem Lyella obserwuje się oddzielenie małych obszarów warstwy rogowej naskórka i, w niektórych miejscach, całkowitego naskórka. Komórki warstwy podstawnej są głównie typu "pycnotic", niektóre z nich są wakuolizowane, przedziały między nimi są powiększane, czasami wypełniane jednorodnymi masami. W niektórych brodawkach skóry właściwej wyrażany jest obrzęk włóknika. Śródbłonek naczyń jest obrzęknięty, wokół niektórych odnotowano małe nacieki limfocytarne.

Objawy zespołu Lyella

Według badań tylko 1/3 pacjentów z tą chorobą nie otrzymywała leków, a większość z nich miała więcej niż jedną nazwę. Najczęściej są to sulfonamidy, zwłaszcza sulfametoksazon i trimetoprim, leki przeciwdrgawkowe, głównie pochodne fenylobutazonu. Przywiązują dużą wagę do rozwoju procesu i infekcji gronkowcami. A.A. Kalamkaryan i V.A. Samsonov (1980) uważa, że zespół Lyella jest synonimem pęcherzowego wielopostaciowego rumienia wysiękowego i zespołu Stevensona-Johnsona. Prawdopodobnie ta identyfikacja może być tylko w odniesieniu do drugorzędowej formy wysiękowego rumienia wielroforminowego spowodowanego przez leki. OK Steigleder (1975) opisuje trzy sposoby zespół Lyella: nekroliza naskórka spowodowanej przez zakażenie gronkowcem, który jest identyczny złuszczające zapalenie skóry Ritter noworodków i dorosłych - zespół Rittersgeyna, toksyczna nekroliza naskórka; nekroliza naskórka spowodowana przez leki; najtrudniejszy idiopatyczny wariant niejasnej etiologii. Klinicznie, Choroba charakteryzuje się silnym ogólnego stanu pacjentów, gorączka, wiele eritemato-obrzękowe pęcherzowe i wykwity przypominające w pęcherzyca, z mimośrodowym wzrostu szybko otworzyć, aby utworzyć szerokie nadżerki chorobowe zmiany skórne podobne do oparzenia. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny. Wpływa na błony śluzowe, spojówki, narządy płciowe. Obserwuje się go częściej u kobiet, często występuje u dzieci.

Choroba Zespół Lyella rozwija się po kilku godzinach lub dniach po pierwszym podaniu leku. Ale nie we wszystkich przypadkach można zobaczyć związek choroby z poprzednim spożyciem leków. W obrazie klinicznym zespołu Lyella, podobnie jak w zespole Stevensa-Jopsona, skóra i błony śluzowe są uszkodzone w foyer ciężkiego stanu ogólnego. Najbardziej charakterystyczną zmianą chorobową błony śluzowe jamy ustnej, jak przekrwienie nosa, obrzęk, następuje rozwój dużych pęcherzyków, które szybko ujawniają, tworzą bardzo bolesne erozją i owrzodzenia resztami pęcherzyków opon. W niektórych przypadkach proces zapalny rozszerza się na błonę śluzową gardła, przewodu pokarmowego, krtani, tchawicy i oskrzeli, powoduje silne napady duszności. Jest stagnacja-sinicą przekrwienie i obrzęk skóry, powieki spojówki z pęcherzy i nadżerek pokrytych sanioserous strupy. Wargi są spuchnięte, pokryte krwotocznymi skorupami. Z powodu silnego bólu, nawet płynne jedzenie jest trudne do przyjęcia. Powierzchnię skóry tułowia prostownika górnych i dolnych, jak również na powierzchni i w obszarze genitaliów nagle wysypka składający rumieniowego obrzęki punktowymi elementów lub kolor fioletowo-czerwonej, które łączą się tworząc duże łysinki. Elementy są typowe dla wielopostaciowego rumienia wysiękowego i zespołu Stevensa-Johnsona. Szybko uformowane płaskie, wiotkie bąbelki o zarysowanych konturach, wielkości do dłoni dorosłego i więcej, wypełnione płynem surowiczym i surowiczym krwawym. Pęcherzyki pod wpływem drobnych urazów zostają otwarte i powstają rozległe, wilgotne, ostro bolesne powierzchnie erozyjne ze skrawkami naskórka na obwodzie. Symptom Nikolsky'ego jest ostro pozytywny: przy najlżejszym dotyku naskórek łatwo rozdziela się na rozległym odcinku ("objaw prześwietlenia"). Rozległe zmiany w erozji na plecach, brzuchu, pośladkach, udach przypominają skórę z oparzeniem drugiego stopnia. Na dłoniach jest oddzielony dużymi płytkami jak rękawiczka. Ogólny stan pacjentów jest wyjątkowo silny: wysoka temperatura, pokłony, objawy odwodnienia często towarzyszą zmianom dystroficznym w narządach wewnętrznych. W wielu przypadkach wykrywa się umiarkowaną leukocytozę z przesunięciem w lewo. W 40% przypadków pacjenci szybko umierają.

Rozpoznanie zespołu Lyella

Jak wskazano, rozwój choroby jest najczęściej związany z używaniem leków, prawdopodobnie z epidermotropizmem. Znaleziono powiązanie choroby z pewnymi antygenami zgodności tkankowej, takimi jak HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Mechanizm immunologiczny w ostrej toksycznej epidermolizie jest niejasny. Istnieją dane na temat możliwej roli kompleksów immunologicznych w jego patogenezie.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z udziałem pęcherza, złuszczającego zapalenia skóry noworodków.

[3], [4], [5], [6]

Leczenie zespołu Lyella

Konieczne jest stosowanie wczesnych dziennych dużych dawek kortykosteroidów (1-2 mg / kg masy ciała pacjenta), antybiotyków, witamin. Środki detoksykacyjne - wprowadzenie osocza, substytutów krwi, płynów, elektrolitów; sterylna bielizna. Często pacjenci z zespołem Lyella wymagają reanimacji.

Jakie jest rokowanie zespołu Lyella?

Zespół Lyella ma niekorzystne rokowanie. Wyniki śmiertelne obserwuje się u około 25% pacjentów.