Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Ziarniniak obrączkowaty: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 04.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Co powoduje ziarniniaka obrączkowatego?
Przyczyna powstawania ziarniniaka obrączkowatego jest nieznana. Najwyraźniej jest polietiologiczny, na jego rozwój mogą wpływać infekcje, przede wszystkim gruźlica i reumatyzm, zaburzenia endokrynologiczne, głównie cukrzyca, urazy (ukąszenia owadów, oparzenia słoneczne itp.) oraz inne działania niepożądane, w tym leki, w szczególności witamina D. Według OK Shaposhnikova i IE Khazizova (1985) ziarniniak obrączkowaty jest dermatopatologicznym objawem zaburzenia metabolizmu węglowodanów, któremu towarzyszą mikroangiopatie.
Patomorfologia ziarniniaka obrączkowatego
W środkowej części skóry właściwej występują ogniska martwicy tkanki łącznej w postaci ziarnistego zniszczenia, otoczone naciekiem histiocytarnym z palisadowym układem histiocytów, wśród których znajdują się limfocyty, komórki plazmatyczne, granulocyty obojętnochłonne i fibroblasty. Zniszczenie włókien kolagenowych może być całkowite w postaci jednego lub kilku obszarów martwicy lub niepełne w postaci kilku bardzo małych ognisk. Ogniska niepełnego zniszczenia są zwykle małe, niektóre wiązki włókien kolagenowych w nich wyglądają normalnie, inne w stanie różnego stopnia zniszczenia nabierają barwy zasadochłonnej, przypominającej obszary śluzowatego obrzęku. W nacieku - komórki limfoidalne, histiocyty i fibroblasty. W obszarach dotkniętych chorobą włókna kolagenowe są ułożone w różnych kierunkach, materiał śluzowy ma postać cienkich nitek i granulek, metachromatycznie barwionych błękitem toluidynowym. Czasami można zobaczyć pojedyncze komórki olbrzymie. Niektórzy autorzy uważają, że obecność eozynofilów w nacieku jest objawem patognomonicznym dla tej choroby.
Ziarniniak pierścieniowaty z bardzo małymi ogniskami niepełnego zniszczenia włókien kolagenowych i niewielkim naciekiem dookoła może nie zostać zauważony ze względu na niejednoznaczność obrazu histologicznego, ale rozpoznanie można postawić na podstawie obecności histiocytów pomiędzy wiązkami kolagenowymi i ich nieprawidłowego ułożenia.
Naskórek jest w większości niezmieniony, z wyjątkiem przypadków powierzchniowych zmian martwiczych, kiedy naskórek jest owrzodzony (postać perforująca). Naciek w tych przypadkach jest słaby, składa się z limfocytów i jest zlokalizowany okołonaczyniowo wokół zmiany martwiczej; komórki olbrzymie są rzadkie. Mucynę wykrywa się po barwieniu mucykarminą i błękitem alcjanowym; odkładanie się lipidów obserwuje się w starych zmianach. Barwienie lizozymem i inhibitorem metaloproteinazy-1 daje charakterystyczny rozkład reakcji dodatniej, który różni się od innych typów ziarniniaków martwiczych, co umożliwia różnicowanie, w tym z martwicą lipidową.
Mikroskopia elektronowa ujawnia pozostałości włókien kolagenowych, fragmenty komórek, fibrynę i bezpostaciowy materiał ziarnisty w strefie martwicy; ziarniste zniszczenie włókienek kolagenowych, cienkie pasma glikozaminoglikanów i komórki naciekające w strefie przejściowej; a także histiocyty, komórki nabłonkowe, fibroblasty i bazofile tkankowe z dużymi ziarnistościami w strefie nacieku.
Podskórne węzły (forma głęboka) ziarniniaka obrączkowatego charakteryzują się obecnością dużych ognisk całkowitego zniszczenia kolagenu z palisadowatymi histiocytami wokół nich. Obszary zniszczenia są zazwyczaj blade, jednorodne, nacieczone masami fibrynocytów, otoczone wyraźnie zaznaczonym przewlekłym naciekiem składającym się głównie z limfocytów.
Histogeneza ziarniniaka obrączkowatego jest nieznana. Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawniła złogi IgM i składnika dopełniacza C3 w ścianach małych naczyń zmiany, częściowo także w połączeniu skórno-naskórkowym wraz z fibrynogenem, a w martwiczej zmianie wraz z fibryną. Sugeruje się, że zmiany tkankowe mogą początkowo być podobne do tych w zjawisku Arthusa, a następnie nadwrażliwość typu opóźnionego prowadzi do powstania ziarniniaka. Badanie immunomorfologiczne ujawniło aktywowane limfocyty T w naciekach, głównie o fenotypie pomocniczym/indukującym, a także komórki dendrytyczne CD1-dodatnie podobne do komórek Langerhansa; prawdopodobnie odgrywają one rolę w patogenezie choroby. Uważa się, że zlokalizowane i rozsiane formy choroby mają różną genezę. HLA-BW35 jest często wykrywany w drugiej formie. Stwierdzono jego związek z przeciwciałami przeciwko globulinie tarczycy. Opisano przypadki rodzinne.
Objawy ziarniniaka obrączkowatego
Zmiany rumieniowe o żółtawym, niebieskawym zabarwieniu najczęściej występują na tylnej stronie stóp, piszczelach, dłoniach i palcach, są zazwyczaj bezobjawowe. Ziarniniak pierścieniowaty nie jest związany z chorobami układowymi, z wyjątkiem tego, że częstość zaburzeń metabolizmu cukru jest wyższa u dorosłych z wieloma wysypkami. W niektórych przypadkach przyczyną choroby jest ekspozycja na światło słoneczne, ukąszenia owadów, testy skórne na gruźlicę, urazy i infekcje wirusowe.
Klinicznie typowa postać choroby objawia się monomorficzną wysypką składającą się z małych, lekko błyszczących, bezbolesnych guzków o czerwonawym lub różowym kolorze, czasami koloru normalnej skóry, zgrupowanych w formie pierścieni i półpierścieni z preferowaną lokalizacją na grzbietach dłoni i stóp. Wysypce zwykle nie towarzyszą subiektywne odczucia i z reguły nie owrzodzenia. Centralna część zmian jest nieco zapadnięta, sina, wygląda jakby lekko zanikowa, bardziej pigmentowana niż strefa obwodowa, w której wykrywa się pojedyncze, ściśle rozmieszczone guzki. Inne warianty są mniej powszechne: rozsiany ziarniniak pierścieniowaty, rozwijający się u osób z zaburzeniami gospodarki węglowodanowej, charakteryzujący się wysypkami dużej liczby grudek, zlokalizowanych oddzielnie lub zlewających się, ale rzadko tworzących pierścienie; postać perforująca ze zmianami skórnymi dystalnych części kończyn, zwłaszcza na rękach, rzadziej - na twarzy, szyi, tułowiu. W miejscu cofniętych elementów możliwe jest tworzenie się blizn.
Postać głęboka (podskórna), uogólniona lub miejscowa, przypomina guzki reumatyczne, rozwija się prawie wyłącznie w dzieciństwie, guzki pojawiają się w tkance podskórnej, najczęściej na nogach, a także na skórze głowy, dłoniach. W rzadkich przypadkach u dorosłych występują pojedyncze zmiany pierścieniowe na twarzy, głównie na czole. Obserwuje się również inne nietypowe odmiany (rumieniowate, guzowate, mieszkowe, liszajowate, rogowaciejące). Typowa postać ziarniniaka obrączkowatego występuje głównie u dzieci, częściej u dziewczynek. W większości przypadków ziarniniak obrączkowaty ustępuje, chociaż możliwe są nawroty.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Leczenie ziarniniaka obrączkowatego
Ziarniniak obrączkowaty zazwyczaj nie wymaga leczenia, wysypka ustępuje samoistnie, ale można stosować miejscowe glikokortykosteroidy z opatrunkami okluzyjnymi i śródskórne glikokortykosteroidy. PUVA jest skuteczna u pacjentów z rozsianymi postaciami choroby.