Ziarniniak w kształcie pierścienia: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Ziarniniak w kształcie pierścienia jest łagodnym, przewlekłym stanem idiopatycznym, charakteryzującym się obecnością grudek i guzków, które w wyniku wzrostu obwodowego tworzą pierścienie wokół normalnej lub lekko zanikowej skóry.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Co powoduje ziarniak w kształcie pierścienia?

Przyczyna ziarniniaka pierścieniowego jest nieznana. Wydaje się, że polietiologic, w jego rozwoju, mogą odgrywać rolę infekcji, szczególnie gruźlicy i reumatyzm, zaburzenia wydzielania wewnętrznego, zwłaszcza cukrzycy, uraz (ukąszenia owadów, oparzenia słoneczne, etc.) i innych działań niepożądanych, w tym leki, w szczególności witamina D. W opinii OK Shaposhnikov i I.E. Khazizova (1985), ziarniak pierścieniowy jest objawem dermatopatologicznym zakłócenia metabolizmu węglowodanów, któremu towarzyszą mikroangiopatie.

Patomorfologia pierścieniowego ziarniniaka

W środkowej części skóry właściwej są ogniska tkanki łącznej obumarcia granulowany zniszczenie otoczony histiocytarnych infiltrację z histiocytami lokalizacji palisadoobraznym, wśród których są limfocyty, komórki plazmatyczne, granulocytów wielojądrzastych i fibroblastów. Niszczenie włókien kolagenowych może być zakończone w postaci jednego lub więcej obszarów martwicy lub niekompletnych w postaci kilku bardzo małych ognisk. Ogniska niekompletny degradacja zwykle małe, niektóre wiązki włókien kolagenowych w nich wyglądają normalnie, inne są w stanie uzyskać różny stopień zniszczenia zasadochłonnej zabarwienia przypominające części śluzowate obrzęk. W naciekach - komórki limfoidalne, histiocyty i fibroblasty. Włókna kolagenowe obszary zmian chorobowych ułożone w różnych kierunkach, materiał śluzowy ma postać cienkich włókienek i granulki metahromatichno wybarwiono błękitem toluidynowym. Czasami można zobaczyć pojedyncze gigantyczne komórki. Niektórzy autorzy uważają za patognomoniczne w tej chorobie obecność w nacieku eozynofilów.

Ziarniniak obrączkowaty z bardzo małymi kieszeniami niepełnej degradacji włókien kolagenowych i niskiej infiltracji wokół nie widać powodu niejasności histologii, ale można postawić diagnozy na podstawie obecności histiocytami między wiązkami kolagenu i złym ostatnim miejscu.

Naskórek przeważnie nie ulega znaczącym zmianom, z wyjątkiem przypadków powierzchownej lokalizacji martwicy, kiedy naskórek jest narażony na owrzodzenie (postać perforująca). Infiltracja w tych przypadkach jest słaba, składa się z limfocytów i znajduje się okołonaczykowo wokół ogniska martwicy; gigantyczne komórki są rzadkie. Kiedy barwnik śluzowy i błękit alcjan są zabarwione, wykryto mucynę, odkładanie lipidów obserwuje się w starych ogniskach. Barwienie dla lizozymu i inhibitora metaloproteinazy-1 daje charakterystyczny rozkład reakcji pozytywnej, która różni się od innych rodzajów ziarniaków nekrobotycznych, co umożliwia diagnozę różnicową, w tym martwicę lipoidową.

Mikroskopia elektronowa w strefie nekrobiozy ujawnia pozostałości włókien kolagenowych, szczątków komórkowych, fibryny, bezpostaciowego materiału ziarnistego; w strefie przejściowej - ziarniste niszczenie włókien kolagenowych, cienkich nitek glikozoaminoglikanów i infiltracja komórek; w strefie infiltracji - histiocyty, komórki nabłonka, fibroblasty i tkankowe bazofile z dużymi granulkami.

Podskórne węzły (głęboka postać) pierścieniowego ziarniaka charakteryzują się obecnością dużych ognisk całkowitego zniszczenia kolagenu z otaczającymi je histiocytami zlokalizowanymi w okolicy palisadycznej. Obszary zniszczenia są zazwyczaj zabarwione blado, jednorodnie, infiltrowane przez masy włókniste, otoczone znacząco wyraźnym przewlekłym naciekiem, składającym się głównie z limfocytów.

Histogeneza ziarniaka jest pierścieniowa. Metodę immunofluorescencji mikroskopowe ujawniły złoża IgM i składnika dopełniacza C3 w ściankach małych naczyń krwionośnych palenisko, częściowo w węźle skórno-naskórkowej razem z fibrynogenem i martwiczych uwagi z fibryny. Sugeruje się, że początkowo zmiany w tkance mogą być podobne do zmian w fenomenie Arthusa, a następnie nadwrażliwość typu opóźnionego prowadzi do powstania ziarniniaka. Podczas badania stwierdzono nacieki immunomorfodogicheskom w aktywowanych limfocytach T, korzystnie o fenotyp pomocnika / induktora i komórek dendrytycznych CD1-dodatni, komórki Langerhansa podobny, prawdopodobnie odgrywają rolę w patogenezie tej choroby. Uważa się, że zlokalizowane i upowszechniane postaci choroby mają inną genezę. Druga forma często ujawnia HLA-BW35. Znaleziono jego związek z przeciwciałami przeciwko globulinie tarczycy. Przypadki rodzinne są opisane.

Objawy ziarniniaka pierścieniowego

Rumieńczaste zmiany o żółtawym, niebieskawym zabarwieniu najczęściej występują z tyłu stóp, nóg, dłoni i palców, zwykle mają charakter bezobjawowy. Ziarniniak w kształcie pierścienia nie jest związany z chorobami ogólnoustrojowymi, poza tym, że częstotliwość naruszeń metabolizmu cukru jest wyższa u osób dorosłych z wieloma wysypkami. W niektórych przypadkach przyczyną choroby jest ekspozycja na światło słoneczne, ukąszenia owadów, testy skórne na gruźlicę, urazy i infekcje wirusowe.

Klinicznie typową postacią choroby objawia jednokształtnym wysypka składający się z małych, bezbolesny guzków lekko błyszczący różowo lub czerwono w kolorze, czasami normalny kolor skóry, pogrupowane w postaci pierścieni i pół pierścienie z preferowanej lokalizacji na grzbiecie dłoni i stóp. Wybuchom zwykle nie towarzyszą subiektywne odczucia i, co do zasady, nie powodują owrzodzeń. Centralna część centrach kilku zatopionego, sinicą, wygląda nieco zanikowe, bardziej niż pigmentowy strefy obwodowej, która identyfikuje poszczególne blisko siebie węzłów. Mniej powszechne są inne opcje: rozpowszechnione Annulare ziarniniak, która rozwija się u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu węglowodanów charakteryzuje się wysypką dużą liczbę grudek, rozmieszczone oddzielnie lub łączenie, ale rzadko tworząc pierścień; Perforacja z uszkodzeniami skóry dystalnych części kończyn, zwłaszcza na rękach, rzadziej - twarz, szyja, tułów. Możliwe jest tworzenie blizn na miejscu zregresowanych elementów.

Głębokie (podskórnie) Forma, uogólnione lub zlokalizowane są podobne do guzków reumatycznych, rozwija się niemal wyłącznie w dzieciństwie, istnieją węzły w tkance podskórnej, zwykle na nogach, a także na skórę głowy, dłonie ręce. W rzadkich przypadkach dorośli mają pojedyncze ogniska w kształcie pierścienia na twarzy, głównie na skórze czoła. Istnieją również inne nietypowe warianty (rumieniowate, bulwiaste, grudkowe, lichenoidalne, aktynowe). Typowa postać ziarniniaka w kształcie pierścienia występuje głównie u dzieci, częściej u dziewcząt. W większości przypadków ziarniniak pierścieniowy ustępuje, chociaż nawroty są możliwe.

Leczenie ziarniaka pierścieniowego

Ziarniniak w kształcie pierścienia zwykle nie jest wymagany w leczeniu, wysypki są spontaniczne, ale miejscowe miejscowe stosowanie glukokortykoidów z okluzyjnymi opatrunkami jest możliwe, jak również podawanie glukokortykoidów do ognisk. PUVA jest skuteczny u pacjentów z zaawansowanymi postaciami choroby.