^

Zdrowie

A
A
A

Ziarniniak obrączkowaty: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Ziarniniak obrączkowaty to łagodna, przewlekła, idiopatyczna choroba charakteryzująca się obecnością grudek i guzków, które wskutek obwodowego rozrostu tworzą pierścienie wokół prawidłowej lub lekko zanikowej skóry.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co powoduje ziarniniaka obrączkowatego?

Przyczyna powstawania ziarniniaka obrączkowatego jest nieznana. Najwyraźniej jest polietiologiczny, na jego rozwój mogą wpływać infekcje, przede wszystkim gruźlica i reumatyzm, zaburzenia endokrynologiczne, głównie cukrzyca, urazy (ukąszenia owadów, oparzenia słoneczne itp.) oraz inne działania niepożądane, w tym leki, w szczególności witamina D. Według OK Shaposhnikova i IE Khazizova (1985) ziarniniak obrączkowaty jest dermatopatologicznym objawem zaburzenia metabolizmu węglowodanów, któremu towarzyszą mikroangiopatie.

Patomorfologia ziarniniaka obrączkowatego

W środkowej części skóry właściwej występują ogniska martwicy tkanki łącznej w postaci ziarnistego zniszczenia, otoczone naciekiem histiocytarnym z palisadowym układem histiocytów, wśród których znajdują się limfocyty, komórki plazmatyczne, granulocyty obojętnochłonne i fibroblasty. Zniszczenie włókien kolagenowych może być całkowite w postaci jednego lub kilku obszarów martwicy lub niepełne w postaci kilku bardzo małych ognisk. Ogniska niepełnego zniszczenia są zwykle małe, niektóre wiązki włókien kolagenowych w nich wyglądają normalnie, inne w stanie różnego stopnia zniszczenia nabierają barwy zasadochłonnej, przypominającej obszary śluzowatego obrzęku. W nacieku - komórki limfoidalne, histiocyty i fibroblasty. W obszarach dotkniętych chorobą włókna kolagenowe są ułożone w różnych kierunkach, materiał śluzowy ma postać cienkich nitek i granulek, metachromatycznie barwionych błękitem toluidynowym. Czasami można zobaczyć pojedyncze komórki olbrzymie. Niektórzy autorzy uważają, że obecność eozynofilów w nacieku jest objawem patognomonicznym dla tej choroby.

Ziarniniak pierścieniowaty z bardzo małymi ogniskami niepełnego zniszczenia włókien kolagenowych i niewielkim naciekiem dookoła może nie zostać zauważony ze względu na niejednoznaczność obrazu histologicznego, ale rozpoznanie można postawić na podstawie obecności histiocytów pomiędzy wiązkami kolagenowymi i ich nieprawidłowego ułożenia.

Naskórek jest w większości niezmieniony, z wyjątkiem przypadków powierzchniowych zmian martwiczych, kiedy naskórek jest owrzodzony (postać perforująca). Naciek w tych przypadkach jest słaby, składa się z limfocytów i jest zlokalizowany okołonaczyniowo wokół zmiany martwiczej; komórki olbrzymie są rzadkie. Mucynę wykrywa się po barwieniu mucykarminą i błękitem alcjanowym; odkładanie się lipidów obserwuje się w starych zmianach. Barwienie lizozymem i inhibitorem metaloproteinazy-1 daje charakterystyczny rozkład reakcji dodatniej, który różni się od innych typów ziarniniaków martwiczych, co umożliwia różnicowanie, w tym z martwicą lipidową.

Mikroskopia elektronowa ujawnia pozostałości włókien kolagenowych, fragmenty komórek, fibrynę i bezpostaciowy materiał ziarnisty w strefie martwicy; ziarniste zniszczenie włókienek kolagenowych, cienkie pasma glikozaminoglikanów i komórki naciekające w strefie przejściowej; a także histiocyty, komórki nabłonkowe, fibroblasty i bazofile tkankowe z dużymi ziarnistościami w strefie nacieku.

Podskórne węzły (forma głęboka) ziarniniaka obrączkowatego charakteryzują się obecnością dużych ognisk całkowitego zniszczenia kolagenu z palisadowatymi histiocytami wokół nich. Obszary zniszczenia są zazwyczaj blade, jednorodne, nacieczone masami fibrynocytów, otoczone wyraźnie zaznaczonym przewlekłym naciekiem składającym się głównie z limfocytów.

Histogeneza ziarniniaka obrączkowatego jest nieznana. Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawniła złogi IgM i składnika dopełniacza C3 w ścianach małych naczyń zmiany, częściowo także w połączeniu skórno-naskórkowym wraz z fibrynogenem, a w martwiczej zmianie wraz z fibryną. Sugeruje się, że zmiany tkankowe mogą początkowo być podobne do tych w zjawisku Arthusa, a następnie nadwrażliwość typu opóźnionego prowadzi do powstania ziarniniaka. Badanie immunomorfologiczne ujawniło aktywowane limfocyty T w naciekach, głównie o fenotypie pomocniczym/indukującym, a także komórki dendrytyczne CD1-dodatnie podobne do komórek Langerhansa; prawdopodobnie odgrywają one rolę w patogenezie choroby. Uważa się, że zlokalizowane i rozsiane formy choroby mają różną genezę. HLA-BW35 jest często wykrywany w drugiej formie. Stwierdzono jego związek z przeciwciałami przeciwko globulinie tarczycy. Opisano przypadki rodzinne.

Objawy ziarniniaka obrączkowatego

Zmiany rumieniowe o żółtawym, niebieskawym zabarwieniu najczęściej występują na tylnej stronie stóp, piszczelach, dłoniach i palcach, są zazwyczaj bezobjawowe. Ziarniniak pierścieniowaty nie jest związany z chorobami układowymi, z wyjątkiem tego, że częstość zaburzeń metabolizmu cukru jest wyższa u dorosłych z wieloma wysypkami. W niektórych przypadkach przyczyną choroby jest ekspozycja na światło słoneczne, ukąszenia owadów, testy skórne na gruźlicę, urazy i infekcje wirusowe.

Klinicznie typowa postać choroby objawia się monomorficzną wysypką składającą się z małych, lekko błyszczących, bezbolesnych guzków o czerwonawym lub różowym kolorze, czasami koloru normalnej skóry, zgrupowanych w formie pierścieni i półpierścieni z preferowaną lokalizacją na grzbietach dłoni i stóp. Wysypce zwykle nie towarzyszą subiektywne odczucia i z reguły nie owrzodzenia. Centralna część zmian jest nieco zapadnięta, sina, wygląda jakby lekko zanikowa, bardziej pigmentowana niż strefa obwodowa, w której wykrywa się pojedyncze, ściśle rozmieszczone guzki. Inne warianty są mniej powszechne: rozsiany ziarniniak pierścieniowaty, rozwijający się u osób z zaburzeniami gospodarki węglowodanowej, charakteryzujący się wysypkami dużej liczby grudek, zlokalizowanych oddzielnie lub zlewających się, ale rzadko tworzących pierścienie; postać perforująca ze zmianami skórnymi dystalnych części kończyn, zwłaszcza na rękach, rzadziej - na twarzy, szyi, tułowiu. W miejscu cofniętych elementów możliwe jest tworzenie się blizn.

Postać głęboka (podskórna), uogólniona lub miejscowa, przypomina guzki reumatyczne, rozwija się prawie wyłącznie w dzieciństwie, guzki pojawiają się w tkance podskórnej, najczęściej na nogach, a także na skórze głowy, dłoniach. W rzadkich przypadkach u dorosłych występują pojedyncze zmiany pierścieniowe na twarzy, głównie na czole. Obserwuje się również inne nietypowe odmiany (rumieniowate, guzowate, mieszkowe, liszajowate, rogowaciejące). Typowa postać ziarniniaka obrączkowatego występuje głównie u dzieci, częściej u dziewczynek. W większości przypadków ziarniniak obrączkowaty ustępuje, chociaż możliwe są nawroty.

Jak zbadać?

Leczenie ziarniniaka obrączkowatego

Ziarniniak obrączkowaty zazwyczaj nie wymaga leczenia, wysypka ustępuje samoistnie, ale można stosować miejscowe glikokortykosteroidy z opatrunkami okluzyjnymi i śródskórne glikokortykosteroidy. PUVA jest skuteczna u pacjentów z rozsianymi postaciami choroby.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.