Wrodzona pałanka: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wrodzone ukosowanie jest połączonym defektem spowodowanym niedorozwojem tkanek wzdłuż promieniowej lub łokciowej strony kończyny górnej. Kiedy nadgarstek jest przekierowany na stronę promieniową, diagnozuje się promieniowy pancerz (tanus valga), z odchyleniem na przeciwną stronę - niewinnością urodzoną w łokciu (manus vara).

Kod ICD-10

• Q71.4 Radialne nachylenie wrodzone.
• Q71.5 Wrodzona skóra łokciowa.

Co powoduje wrodzoną ruchliwość?

Według literatury światowej, wrodzone pochylenie jest zarejestrowane u 1 na 1400-100 000 dzieci. Wczesne rozpoznawanie promieniowania jest częściej diagnozowane. Łoklin obserwuje się 7 razy rzadziej niż promieniowo.

Istnieje wrodzone ukośne oddziaływanie czynników zewnętrznych i wewnętrznych, które są charakterystyczne dla innych wrodzonych anomalii rozwoju kończyny górnej. Zewnętrzne, egzogennych czynników należy promieniowanie jonizujące, mechaniczne i psychologicznej uraz, leki, kontaktuje się z choroby zakaźne, niedobory żywieniowe i innych endogennych przyczyn. - różne patologiczne zmiany i funkcjonalne zaburzenia macicy u kobiet w ciąży, wspólne macierzystego choroby, zaburzenia hormonalne, starzenie . W takim przypadku czas jest ważny, a najbardziej niekorzystne dla matki są pierwsze 4-5 tygodni ciąży. Nie wykryto żadnego czynnika dziedzicznego.

Jak pojawiają się nieodłączne skosy?

Wrodzone niewolnictwo charakteryzuje się triadą: odchylenie promieniowania ręki (może być z podwichnięciem i zwichnięciem nadgarstka w stawie); niedorozwój kości przedramienia (głównie kości promieniowej); anomalia rozwoju palców i dłoni.

Wśród innych ewentualnych zmian szczotki niedorozwój i klinodaktylia II palec syndaktylii, zginanie i prostowanie przykurczów w śródręcznopaliczkowych i stawów międzypaliczkowych, większość ekspresji w palce II i III szczotki. Cierpienia i kości nadgarstka znajdują się po stronie promieniowej, obserwując aplazji lub konkresentsiyu z innymi kościami.

Klasyfikacja

W klasyfikacji zbroi promieniowej wyróżniono trzy stopnie niedorozwoju kości promieniowej i cztery rodzaje szczotki. Podstawą klasyfikacji jest obraz radiograficzny.

[1], [2], [3]

Stopnie niedorozwoju promienia

• Stopień I - skrócenie promienia wynosi do 50% jego normalnej długości.
• II stopień - skrócenie promienia przekracza 50% jego normalnej długości.
• III stopień - całkowity brak promienia.

[4], [5]

Rodzaje pędzli

Szczotkę cechuje porażka pierwszego promienia (promień - wszystkie paliczki palca i odpowiadająca mu kości śródręcza).

Typu 1 wykazują niedorozwój ja kości śródręcza i mięśni kłębu kciuka, typu 2 charakteryzują się całkowitym brakiem śródręcza i paliczkowego niedorozwój I palca (powszechnie obserwowane „wiszącym palcem”). Typ 3 wyraża się w aplazji całego pierwszego promienia ręki. Zaburzenia kości typu 4 są nieobecne.

Jak to traktuje?

Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze (przeprowadzane od pierwszych miesięcy życia dziecka) obejmuje terapię ruchową, masaż, ćwiczenia opatrunkowe w celu zmniejszenia istniejących przykurczów palców i dłoni oraz dostarczanie produktów do ortez. Jednak środki konserwatywne nie dają trwałych pozytywnych rezultatów i powinny być traktowane jako wstępne przygotowanie do drugiego etapu - chirurgicznego. Zaleca się rozpoczęcie leczenia operacyjnego w wieku sześciu miesięcy.

[6]

Leczenie chirurgiczne

Wybór metody leczenia operacyjnego zależy od rodzaju deformacji.

Im mniejszy stopień i młodsze dziecko, tym łatwiej jest usunąć szczoteczkę z odchylenia. Dlatego zaleca się rozpocząć leczenie operacyjne do 2-3 roku życia.

Pochylenie wrodzone łokciowe charakteryzuje się deformacją i skróceniem przedramienia, odchyleniem łokciowym ręki, ograniczeniem ruchu w stawie łokciowym. W większym stopniu wyraża się rozwój kości łokciowej, zwłaszcza jej dalszej części. W tej strefie znajduje się zazwyczaj włóknisty przewód chrząstkowy łączący kości łokciowe z kościami nadgarstka. Promień ramienia jest łukowato wygięty. Jej głowa jest najczęściej przemieszczana w stawie łokciowym przednim i zewnętrznym, co determinuje przykurcz w stawie łokciowym. Oś przedramienia i dłoni jest pochylona do łokcia. Zmiany w pędzlu są bardzo zróżnicowane. Z patologii szczotki, najczęściej obserwowanej aplazji jednego lub dwóch, zwykle łokciowych, promieni, a także niedorozwoju kciuka. Z pozostałych zniekształceń tego segmentu obserwuje się syndactyly i hypoplasia.

W zależności od stopnia niedorozwoju łokci wyróżnia się wrodzone ugięcie czterech typów.

• Pierwsza opcja to umiarkowana hipoplazja - długość kości łokciowej wynosi 61-90% promienia.
• Druga opcja - wyraźna hipoplazja - długość kości łokciowej wynosi 31-60% promienia.
• Trzecia opcja - rdzeń łokciowej - długość kości łokciowej stanowi 1-30% promienia.
• Czwartą opcją jest aplazja łez (całkowity brak).

Cele i zasady leczenia zachowawczego są identyczne z celami i zasadami leczenia pancerza promieniowania.

Wskazania do leczenia chirurgicznego łokcia wrodzonych talipomanus rozważyć niemożliwość lub trudności Samodzielny nienormalnego kończyny z powodu przykurczu stawu łokciowego (nie uwzględnione metod zachowawczych), ze względu na skrócenie przedramienia, a nie do skorygowania odchylenia pasywny łokciowego nadgarstka, i wreszcie, ze względu na ograniczenie funkcji ręki , przede wszystkim jego obustronny chwyt. Interwencja chirurgiczna rozpoczyna się od wyeliminowania najbardziej funkcjonalnie znaczącej deformacji. Możesz operować od pierwszego roku życia pacjenta.

W okresie pooperacyjnym zalecany jest zestaw działań naprawczych, w tym terapia ruchowa, masaż, fizjoterapia, mająca na celu przywrócenie amplitudy ruchów i zwiększenie siły kończyn.