Rak gruczołu ślinowego

Rak gruczołu krokowego został po raz pierwszy uznany za gruczolaka surowiczo-komórkowego. Jednak w 1954 roku Foote i Frazel odkryli, że guz ten jest agresywny i ma wzrost naciekowy i przerzuty. Uważali, że jest to zróżnicowana postać gruczolakoraka śluzowatokomórkowego SJ i odkryli, że większość guzów z powodu zapaleń śluzowych z odpowiednią terapią jest uleczalna.

W późniejszej klasyfikacji WHO w 1972 r. Uznano ją za guz akinotyczny. Obecnie termin "guz gruczołowo-komórkowy" nie jest prawidłowy, ponieważ złośliwy potencjał nowotworu jest wyraźnie ustalony. Zrazikowych rak - nowotwór nabłonkowy złośliwy SJ znamienny tym, że niektóre spośród tych komórek nowotworowych wykazujących objawy surowiczego różnicowania groniastej, znamienny cytoplazmatycznych granulkach wydzielniczych zymogenu. Komórki przewodów SC są również składnikiem tego guza. Kod to 8550/3.

Synonimy: gruczolakorak z komórek gruczołowych, rak z komórek zrazikowych.

Kobiety chorują częściej na raka gruczołu ślinowego niż mężczyźni. Pacjenci z AK należą do bardzo różnych grup wiekowych - od małych dzieci do osób starszych, z niemal równą dystrybucją w grupach wiekowych od 20 do 70 lat. Do 4% pacjentów ma mniej niż 20 lat. W olbrzymiej większości (ponad 80%) Ak jest zlokalizowana w ślinianki SJ, a następnie doustnie SJ małym (około 1-7%), około 4% - ślinianki SJ i do 1% - podjęzykowego Sj.

Klinicznie, rak gruczołu ślinowego zwykle objawia się jako wolno rosnący stały, niezmienny nowotwór w regionie ślinianki przyusznej, chociaż w przypadku wieloogniskowego wzrostu guz jest przytwierdzony do skóry i / lub mięśnia. U / 3 pacjentów skarży się na ból o charakterze przerywanym lub niepewnym, a 5-10% ma objawy niedowładu lub porażenia mięśni twarzy. Czas trwania objawów - średnio mniej niż rok, ale w rzadkich przypadkach może osiągnąć kilka lat.

Rak gruczołu ślinowego początkowo rozprzestrzenia się z regionalnymi przerzutami do węzłów chłonnych szyi. Następnie są odległe przerzuty - najczęściej w płucach.

Makroskopowo jest to gęsty samotny guz bez wyraźnego odróżnienia od otaczającej tkanki gruczołu. Wymiary wahają się od 0,5 do 2, rzadziej - do 8 cm, na przekroju - szaro-białe, miejscami brązowe z pustkami wypełnionymi brązowawym płynem lub z surowicą. Torbielowate o różnych rozmiarach otoczone są litą gruczołową tkanką gruczołową. W niektórych przypadkach powierzchnia guza jest twarda, kremowo-szara, bez torbielowatych jam. Gęstość węzła zmienia się w zależności od stosunku składników stałych i torbielowatych. Nowotwór znajduje się w kapsułce, ale kapsułka może nie być zakończona. Guzy nawrotowe środki zwykle są stałe charakteru w ogniskach martwicy nie mają kapsułka na powierzchni cięcia nowotworu nie jest podobne do ich pleomorficznych gruczolaka śliskiej błyszczące, półprzezroczyste niebieskawym tkaniny. Obserwowano wieloogniskowy wzrost guza, inwazję naczyń. Badania ultrastrukturalne ujawniają podobieństwo komórek nowotworowych do surowiczych elementów groniastych w końcowych odcinkach SC.

Obraz mikroskopowy ujawnia oznaki wzrostu naciekowego. Zaokrąglone i wielokątne komórki mają ziarnistą bazofiliową cytoplazmę, dobrze zdefiniowaną błonę komórkową, niektóre komórki są wyodrębnione. Czasami komórki mają kształt sześcienny, a czasami komórki są tak małe, że tracą wyraźne kontury; ujawnia polimorfizm komórek, postać mitozy. Komórki nowotworowe charakteryzują się komórkami nabłonkowymi, chaotycznie tworzącymi stały, beleczkowaty wzór, pasma i gniazda, formacje pęcherzowe i gruczołowe. Komórki tworzą stałe pola, mniej zróżnicowane komórki tworzą struktury pęcherzykowe i żelaziste. Stromal fibrovascular interlayers są wąskie, mają cienkościenne naczynia, są ogniska nekrozy, zwapnienia. Głównymi charakterystycznymi cechami tej postaci guza są głównie: struktura ciała stałego, podobieństwo do surowiczych komórek groniastych, jednorodność komórek nowotworowych i brak struktur gruczołowych, specyficzna ziarnistość cytoplazmy.

Pod względem histologicznym, oparte na różnicowaniu w kierunku komórek surowiczych gron, możliwej liczby typów wzrostu i morfologicznych typów komórek nowotworowych. Szczególne rodzaje - groniastych, przewodowego, vacuolated, jasne komórkowe. Niespecyficzne typy - gruczołowe, solid-płatowe, mikrokistozny, brodawkowaty i pęcherzykowy. Cystic Komórki groniaste trzustki - duża, wielokątny kształt, z lekko ziarnisty bazocytowa cytoplazmie i kołowy i mimośrodowo usytuowany jądra. Cytoplazmy zymogeny daje reakcję pozytywną Schick, odporność na diastasis, mutsikarminom malowane słabo lub nie malowana wcale. Jednak PAS reakcja może być czasami ogniskowej i od razu widoczne. Komórki kanałów mniejszą eozynofilowe sześcienny kształt z centralnie jądra. Są one otoczone przez szczeliny o różnych rozmiarach. Vacuolated komórki zawierają cytoplazmatyczne PAS ujemny wakuole o różnych rozmiarach i o zmiennej wielkości. Jasne komórki w kształcie i rozmiarze podobnym gronowej ale cytoplazmie niezabarwionych ani rutynowych metod lub PAS reakcja. Komórki gruczołowe są okrągłe lub wielokątne, oxyphilous okrągłą jądra i granic a zamazane. Często tworzą one syncytialnego belki. Wariant komórek gruczołowych jest prezentowany przez dominujących komórek o bardzo małej ziarnistości cytoplazmy. Intensywność barwienia cytoplazmy zależy od granulacji komórek wykazujących bliskie podobieństwo do SJ granulki zymogenu komórek surowiczych Podobieństwo jest reprezentowany przez nie tylko na wygląd, dystrybucji położeniu gęstości, jak również zdolności intensywnego barwienie hematoksyliną, eozyną i PAS. Komórki te nie zawierają śluz, tłuszcze lub srebro granulek; są wakuole, torbiele i wolna przestrzeń. Komórki są umieszczone pomiędzy torbieli w stałą masę lub formę koronkowych gruczołowej i graniastych struktur. Chudego guz podścieliska zawiera bogato unaczynionej tkanki łącznej z kilku klastrów komórek limfatycznych.

Przy solidnym typie struktury komórki nowotworowe ściśle przylegają do siebie, tworząc wiązki, węzły i agregaty. W mikrokystycznym typie charakteryzuje się obecnością wielu małych przestrzeni (od kilku mikronów do milimetrów). Wyrażone torbielowate średnica wnęki większa niż typu mikrokistoznom częściowo wypełnione brodawkowatego proliferacji nabłonka, znamienny brodawkowatego cyst (brodawkowego lub pęcherzykowego) typu. W tym konkretnym przykładzie wykonania, wtórne zmiany często widoczny jako wyrażoną unaczynienia, krwotoku różnych ograniczeń, a nawet z objawami nowotworu fagocytozy komórek hemosyderyna lumenów cyst. Pęcherzykowy rodzaju charakteryzuje się wieloma wnękami torbielowate pokryte nabłonkiem wypełnionych eozynofilowe zawartości białka, który przypomina pęcherzyków tarczycy koloidem. Można zobaczyć ciała psammom, które są niekiedy liczne i które można znaleźć podczas badania cytologicznego po biopsji cienkoigłowej.

Pomimo faktu, że częściej rak gruczołu ślinowego ma dowolny typ komórkowy i wariant wzrostu, w wielu przypadkach obserwuje się kombinacje typów komórkowych i morfologicznych. Dominują komórki typu Acinosis i komórki protokołów, podczas gdy wszystkie inne są znacznie rzadsze. Tak więc wariant z wyraźną komórką występuje w nie więcej niż 6% przypadków raka gruczołu ślinowego. Zwykle ma charakter ogniskowy i rzadko przedstawia trudności diagnostyczne. Wersja z przezroczystą komórką ma cytoplazmę w kolorze wody. Komórki nie zawierają glikogenu, tłuszczu ani materiału PEA-dodatniego w cytoplazmie. Rdzeń jest centralnie położony, okrągły, w kształcie bańki i ciemny z niewyraźnymi nukleolami. Nie ma liczb mitotycznych. Błona komórkowa bardzo wyraźnie otacza komórkę. Komórki lekkie tworzą gromady stałe lub beleczkowate z niewielką liczbą struktur gruczołowych lub gronowych. Wśród typów architektury częściej niż inne występują stałe zrazikowe i mikrocystyczne, a następnie brodawkowo-torbielowate i pęcherzykowe.

W wielu przypadkach AK wykrywa się znaczną naciek limfoidalny zrębu. Obecność i nasilenie tej infiltracji nie ma znaczenia prognostycznego, ale częściej występuje w mniej agresywnej i wyraźnie zaznaczonej AK z mikrofilarnym typem struktury i niskim wskaźnikiem proliferacyjnym. Taki nowotwór gruczołu ślinowego jest oddzielony cienką włóknistą pseudokapsułką i otoczony jest naciekami limfoidalnymi z tworzeniem centrów hodowlanych.

Mikroskopia elektronowa ujawnia zaokrąglone, gęste, wielokrotne cytoplazmatyczne granulki wydzielnicze charakterystyczne dla komórek typu kwaskowego, które różnią się liczbą i wielkością granulek. Surowe retikulum endoplazmatyczne, wiele mitochondriów i rzadkie mikrokosmki są również charakterystycznymi objawami ultrastrukturalnymi. W niektórych komórkach wykrywa się wakuole o różnej wielkości i kształcie. Błona podstawna oddziela grupy komórek gruczołowych i przewodowych od zrębu. Stwierdzono, że komórki światła na poziomie optyczno-optycznym są wynikiem formalnych zmian lub rozszerzenia retikulum endoplazmatycznego, inkluzji lipidów, enzymatycznej degradacji wydzielniczych granulek i tym podobnych.

Ultrastrukturalne badanie komórek guza nowotworowego ujawniło specyficzny rodzaj wydzielniczej granulki w cytoplazmie wielu komórek podobnych do granulek prawidłowych komórek surowiczych ślinianek żółciowych. Niektórzy badacze odkryli dwa typy komórek: z wydzielinowymi granulkami w cytoplazmie i bez nich. Te ostatnie zawierają dobrze rozwinięte organelle. Granulki wydzielnicze były zlokalizowane w wierzchołkowej części cytoplazmy. Cytoplazma niektórych komórek była prawie całkowicie wypełniona granulkami wydzielniczymi, ale w cytoplazmie innych komórek było ich bardzo niewiele. W takich komórkach organelle były rzadkie, z niewielką liczbą mitochondriów. Kompleks płytek i retikulum endoplazmatyczne są nie do odróżnienia. Jednak komórki nowotworowe bez wydzielniczych granulek zawierały dobrze rozwinięte organelle cytoplazmatyczne. Mnożyły się w retikulum endoplazmatycznym i wielu mitochondriach. Kompleks płytkowy był widoczny w wielu komórkach. Powierzchnia komórek wypełnionych granulkami wydzielniczymi była gładka, ale ich mikrokosmki na skraju komórki nie miały wydzielniczych granulek. Ryboosomy znajdowały się naprzeciwko błon cytoplazmatycznych i jądrowych. Nastąpiło przejście między komórkami świetlnymi a komórkami przewodów, które mają rowki.

Histogenetyczne komórki nowotworowe pochodzą z dojrzałych surowiczych komórek SLE acinus w wyniku złośliwej transformacji komórek końcowych przewodów z różnicowaniem histologicznym w stosunku do komórek acinus. Niemniej jednak wykazano, że normalna komórka kwasu żółciowego może podlegać podziałowi mitotycznemu, a niektóre nowotwory gruczołu ślinowego mogą być wynikiem transformacji tego typu komórek. Badania morfologiczne, histochemiczne i ultrastrukturalne wykazały podobieństwo komórek nowotworowych do surowiczych, potwierdzając koncepcje teoretyczne. Aktywność sekrecyjna komórek nowotworowych jest podobna do aktywności prawidłowego surowiczego acinus SLE. Jasnokomórkowy rak gruczołu ślinowego, będący odrębnym nowotworem w sensie morfologicznym, rozwija się prawdopodobnie z komórek prążkowia przewodu.

Nisko zróżnicowany rak gruczołu ślinowego charakteryzuje się wyraźnym polimorfizmem komórkowym, wysoką aktywnością proliferacyjną, częstą mitozą, co potwierdza najgorsze rokowanie.

Częściej, stadium choroby jest lepszym czynnikiem prognostycznym niż definicja "portfela" guza. Duży rozmiar guza, rozprzestrzenienie się procesu na głębokie części ślinianki przyusznej, oznaki niedostatecznej i niewystarczająco radykalnej resekcji guza - wszystko to wskazuje na złe rokowanie. Jeśli chodzi o aktywność proliferacyjną guza, najbardziej wiarygodnym markerem jest sam wskaźnik znakowania Ki-67. Gdy wskaźnik ten jest mniejszy niż 5%, nie obserwuje się nawrotu guza. Przy wskaźniku znakowania Ki-67 wynoszącym 10% lub więcej, większość pacjentów ma bardzo złe rokowanie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Rak mukoepidermoidalny gruczołu ślinowego

Rak mukoepidermoidalny gruczołu ślinowego jest znany pod różnymi terminami od 1921 r. W 1945 r. FW Stewart i in. Przedstawił opis guza pod nazwą "guz mukoepidermoidalny", odzwierciedlający jego strukturę histologiczną. Ten złośliwy gruczołowy guz nabłonkowy charakteryzuje się komórkami śluzowymi, pośrednimi i naskórkowymi z cechami kolumnowymi, jasnokomórkowymi i onkocytarnymi. Kod to 8430/0.

Synonimy: mieszany rak naskórkowy i śluzowy.

Badania zagranicznych i krajowych patomorfologów i klinicystów były podstawą do wprowadzenia guza mukoepidermoidalnego do grupy nowotworów. Zgodnie z cechami klinicznymi i morfologicznymi, wyróżnia się dobrze zróżnicowany typ o niskim stopniu złośliwości i rodzaju niskiego stopnia z wysokim stopniem złośliwości. Niektórzy badacze wyróżniają również typ pośredni - umiarkowanie zróżnicowany ze średnim stopniem złośliwości. Jednak L. Sikorowa, JW Meyza (1982) uważają, że nie ma wystarczająco jasnych kryteriów histologicznych do izolacji typu pośredniego.

Makroskopowo, rak gruczołu ślinowego z niskim stopniem złośliwości ma zwykle wyraźną linię demarkacyjną z otaczającej tkanki, ale nie ma kapsułki, wykazuje oznaki wzrostu naciekowego. Rozmiar guza wynosi od 2 do 5 cm, guz nowotworowy jest na skrawku - z błotnistą powierzchnią często ujawniają się pęcherze torbielowate; czasami nowotwór jest reprezentowany przez jedną lub więcej torbielowatych jam. Guz o wysokim stopniu złośliwości ma wymiary od 3 do 10 cm, gęsty, nieruchliwy, infiltruje otaczające tkanki, bez torbielowatych jam, z krwotokami i obszarami martwicy. Powierzchowny rak gruczołu ślinowego ma niebieskawy kolor i może symulować śluzówkę lub zmiany naczyniowe. Błona śluzowa nad guzem, umiejscowiona w podniebieniu, może mieć wygląd brodawkowaty. Czasami widoczna jest erozyjna powierzchnia kości.

Mikroskopowo rak gruczołu ślinowego reprezentowany jest przez różne typy komórek: komórki niezróżnicowane, pośrednie, epidermoidalne, lekkie i śluzotwórcze. Niezróżnicowane komórki są małe, nieco większe niż limfocyty, okrągłe lub owalne z małym okrągłym jądrem. Chromatyna jest intensywnie barwiona hematoksyliną. Cytoplazma jest bazofilowa. Komórki te nie zawierają śluzu i ujemnego PAD. Tworzą one stałe warstwy i pasma często na obrzeżach kanalików i warstw nabłonkowych bardziej zróżnicowanych komórek. Niezróżnicowane komórki mogą różnicować się na komórki pośrednie, lekkie, epidermoidalne i produkujące śluz w dwóch kierunkach - naskórkowym i gruczołowym. Różnicowanie w komórki epidermoidalne jest słabe i pośrednie poprzez komórki pośrednie. Różnicowanie do komórek gruczołowych zachodzi głównie bezpośrednio. Komórki pośrednie (komórki pozbawione jakiejkolwiek swoistości) są bardziej niezróżnicowane. Ma małe jądro pęcherzykowe i eozynofilową cytoplazmę. Ich liczba jest różna, ale w wielu przypadkach stanowią one większość komponentu nowotworowego. Wynikiem ich pluripotencjalnego zróżnicowania są komórki kubkowe, lekkie i epidermoidalne.

Komórki epidermoidalne mają średnie wymiary, okrągłe lub wielościenne. Ich cytoplazma jest kwasofilowa, jądro podobne do pęcherzyków, zawiera nukleole. Również, podobnie jak niezróżnicowane komórki, tworzą stałe napladstvovaniya, pasma, mogą wyściółki torbiele. Keratogialina i desmosomy powodują, że są one podobne do płaskich komórek nabłonka.

Komórki świetlne mają różny rozmiar i kształt, mają lekką, przezroczystą ("pustą") cytoplazmę zawierającą glikogen. Jądro jest płytkie, szampańskie lub kosmiczne, zlokalizowane w środku lub na jednej stronie komórki. Komórki te tworzą stałe pola przylegające do cyst lub znajdują się w grupie niezróżnicowanych i pośrednich komórek.

Komórki produkujące śluz są duże, prostopadłościenne i cylindryczne, ale w większości przypadków mają kształt czara. Zwykle stanowią nie więcej niż 10% guza. Małe jądro znajduje się ekscentrycznie lub na obrzeżach komórki. Fibrylowa lub siatkowa cytoplazma jest nieco bazofilowa i jest intensywnie wybarwiona śluzówkami, wynikiem wydzielania śluzu, który gromadzi się w cytoplazmie komórkowej. Sekret śluzowy, przenikający wnętrze zrębu, tworzy śluzowate jeziora. Komórki kubkowe wyściełające ślinowate "kanały" i cysty, często będące jedynym elementem podszewki. Różnią się od komórek pośrednich i niezróżnicowanych. Komórki tworzące śluz są jednym z wariantów różnicowania komórek nowotworowych do końcowych odcinków sekrecyjnych śluzu SJ.

W bardziej zróżnicowanym typie z niskim stopniem złośliwości przeważają torbielowate o różnych rozmiarach, z przeważającą zawartością śluzu przenikającego do podścieliska. Są otoczone przez pośrednie, niezróżnicowane i lekkie komórki. Zręby są przeważnie obfite, włókniste, czasem szkliste. Inwazja martwicy nerek, wysoka aktywność mitotyczna lub atypia komórkowa są rzadkie. Naciek limfoidalny wzdłuż krawędzi guza z tworzeniem ośrodków rozmnażania może naśladować inwazję węzła chłonnego.

Mikroskopowy wzór dobrze zróżnicowanego typu wyróżnia się polimorfizmem komórkowym i głównie torbielowatymi strukturami wypełnionymi śluzem; Mniej zróżnicowany typ jest bardziej monotonny. Udział różnych typów komórek może się zmieniać zarówno w różnych MC, jak iw obrębie pojedynczego guza. Rak gruczołu ślinowego ma zwykle strukturę wielocystową ze stałym komponentem, który czasami dominuje. Niektóre guzy mają wyraźne granice, ale naciek sąsiedniego miąższu jest oczywisty. W nowotworze można opisać wszystkie opisane typy komórek, ale przeważają półprodukty i epidermoidy. Tworzą one solidne gniazda o różnych rozmiarach i kształtach z monotonną strukturą małych komórek infiltrujących podścielisko. Wyrażana jest atypia komórkowa, często występują mitozy. Regiony małych komórek z figurami mitozowymi można znaleźć w pojedynczych komórkach kubkowych, a także w regionach małych cyst z komórkami wydzielającymi śluz. W rzadkich przypadkach przeważają populacje komórek onkocytów, komórek jasnych i / lub barowych. W komórkach jasnych niewiele jest mucyny, ale wykrywana jest zawartość glikogenu. Często występuje stwardnienie ognisk i / lub śluzowe wynaczynienia z naciekiem zapalnym. Opisano rak obliteracyjny ślinianki.

Biorąc pod uwagę pochodzenie nowotworów mukoepidermoidalnych, ważne jest, aby wiedzieć o obecności komórek kubkowych i epidermoidalnych w nabłonku przewodów ślinowych zarówno w stanach fizjologicznych, jak i patologicznych. Zgodnie z danymi z badań ultrastrukturalnych, w stanie patologicznym komórki nabłonkowe mogą różnicować się w kierunku gruczołowym i naskórkowym. Przekształcenie komórek w kształcie kręgosłupa następuje poprzez tworzenie komórek pośrednich. Rak mukoepidermoidalny składa się z komórek powstałych w wyniku modyfikacji niezróżnicowanych komórek. Jest to znak, że nowotwór mukoepidemermoidalny pochodzi z komórek przewodu ślinowego lub rozwija się w wyniku modyfikacji komórek znajdujących się pod cylindrycznymi komórkami interlobar lub dużym przewodem ślinowym. Nie znaleziono komórek śródbłonka w MC, co potwierdza koncepcję rozwoju tych nowotworów z dużych komórek przewodów ślinowych, wśród których nie występują komórki mioepitelialne.

Mikroskopowo diagnostyka różnicowa między torbielowatym wariantem MC a torbielą polega na obecności jednorodności wyściółki torbieli i braku oznak naciekowego wzrostu. Obecność elementów komórkowych tworzących śluz, brak oznak keratynizacji, pomaga w diagnostyce różnicowej niskiego stopnia wariantu MC z dominacją komórek epidermoidalnych.

Zaproponowano kilka systemów do określania stopnia zróżnicowania MC, ale żadna z nich nie jest ogólnie akceptowana. Niemniej jednak system oparty na pięciu objawach histologicznych wykazał skuteczność.

Wysoce zróżnicowane nowotwory zachowują się bardziej agresywnie, gdy zlokalizowane są w podskładkowej SC.

Reakcja z wysokocząsteczkowymi cytokeratynami w badaniach immunohistochemicznych może pomóc w określeniu komórek naskórka z niewielką ilością guza.

Adenoidalny rak gruczołu ślinowego

Gruczolakowaty rak gruczołu krokowego rozwija się w ślinie i gruczołach śluzowych. W literaturze nowotwór został opisany jako "cylinder", zaproponowany w roku 1859 przez Billrotha i odzwierciedlający strukturę międzykomórkowej substancji nowotworu. Termin "rak gruczołowo-torbielowaty", zaproponowany przez J. Evinga, zdaniem większości klinicystów i patomorfologów, bierze pod uwagę złośliwą naturę guza, odzwierciedla jego cechy kliniczne i morfologiczne.

Adenoidalny torbielowaty gruczoł ślinowy jest guzem basaloidalnym składającym się z komórek nabłonkowych i mioepitelialnych w różnych konfiguracjach morfologicznych, w tym w postaci rurkowatych, krzywych i stałych typów wzrostu. Kod to 8200/3.

Makroskopowo guz może wyglądać jak względnie ograniczony węzeł lub naciek, zwykle nie zamknięty. Naciek guza rozciąga się na otaczającą tkankę, występują krwotoki i degeneracja torbielowata.

Na rozcięciu tkanina jest jednorodna, częściowo wilgotna, szaro-biała, żółto-szara lub jasnobrązowa.

Mikroskopowo często ujawnia się perinalne rozprzestrzenianie się guza. Elementy komórkowe są zwykle reprezentowane przez małe komórki z zaokrąglonymi lub owalnymi jądrami, niewielką cytoplazmą i słabo rozpoznawalnymi granicami. Mitozy są rzadkie. Są komórki o ciemnej ścieżce, nieco eozynofilowej cytoplazmie, tworzące struktury gruczołowe. Wśród nieregularnych postaci mas komórek znajdują się rzędy torbieli lub przestrzeni pęcherzykowych, które tworzą tak zwane zakrzywione obszary, które charakteryzują kierunek tych guzów. Struktury gruczołowe są wypełnione hialinem, co daje reakcję dodatnią PBS. Czasami krzywe struktury naprzemiennie występują z ciałami stałymi lub torbielowatymi. Niebiosa i warstwy komórek przechodzą w zrębie szklistym i tworzą okrągłe lub owalne masy komórek o różnych rozmiarach i kształtach. Krzywe obszary mogą być duże i utworzone przez małe grupy komórek rozproszone w zwojach włóknistych i / lub hialinowych. W zależności od właściwości naciekowych komórek nowotworowych rozróżnia się następujące typy: gdy otwarte przestrzenie lub wgłębienia przeważają nad obszarami gruczołowymi lub litymi; gdy w guzie obecna jest tkanka stwardniała (zwłaszcza tkanka włóknista łączna) lub naciekający mięsień szkieletowy; ten typ jest powszechny. Zrąb guzowy jest szklisty i daje pozytywną reakcję metachromatyczną. Nie ma elementów chondroidalnych ani mieszanych.

Badania ultrastrukturalne wykazały, że rak gruczołowo-torbielowaty składa się z dwóch typów komórek - sekrecji nabłonkowej (przewodowej) i mioepitelialnej. Komórki mioepitelialne guza są bardzo podobne do jednego z typowych typów komórek kanału wprowadzającego. Zmodyfikowane komórki mioepitelialne zwykle mają hiperchromiczne spiczaste jądro i często jasną cytoplazmę. Komórki surowicze, formy wielościenne - niezróżnicowane, o bogatym stosunku jądrowo-cytoplazmatycznym. Cysty z dodatnim PLA, ciałami hialinowymi i strukturami pseudo-żelazowymi są reprezentowane przez reduplikowaną błonę podstawową wytwarzaną przez komórki nowotworowe.

Istnieją trzy różne typy struktur: rurowe, krzywe i stałe lub basaloidy. W typie kanalików, dobrze określone kanaliki i przewody z centralnym prześwitem są wyłożone wewnętrzną warstwą komórek nabłonkowych i zewnętrznych - mioepitelialnych. Najbardziej rozpowszechniony typ typu krzywy charakteryzuje się gniazdami komórek z cylindrycznymi torbielami torbielowatymi. Są wykonane z hialinowej lub bazofilowej zawartości śluzu. Typ stały lub basaloidowy jest tworzony przez wiązki monotonnych komórek bazaloidowych w nieobecności tworzenia struktur rurkowych lub mikrocystycznych. Gdy kriogeniczne i stałe typy są stale obecne, małe prawdziwe kanały, ale nie zawsze mogą być wyraźnie widoczne. Każdy z tych typów może dominować lub, częściej, stanowić część złożonej struktury guza. Zrąb guzowy jest zwykle hialinizowany i może wykazywać objawy śluzowe lub śluzowe. W niektórych guzach występuje ostra hialinoza podścieliska z kompresją nabłonka. Inwazja neuralna lub intranuralna są częstymi i częstymi objawami ACC. Guz może rozciągać się wzdłuż nerwu na znacznej długości bez klinicznie widocznych oznak złośliwości. Ponadto nowotwór może przedostać się do kości przed pojawieniem się radiologicznych objawów jej zniszczenia.

Adenoidokistozny rak gruczołu ślinowego występuje sporadycznie razem z innymi nowotworami (hybrydy nowotworowe). Zgodnie z wynikami badań guzów nawrotowych i przerzutowych, odnotowano możliwość transformacji ACC w pleomorficzny rak lub mięsak.

Czynników prognostycznych i predykcyjnych - czynniki mające wpływ na przeżycie, - obejmują ACC: histologiczne typu, położenia guza, stopień zaawansowania klinicznego, obecność uszkodzeń kości i stan chirurgiczne wycięcie marginesów. Ogólnie, nowotwory składające się z krzywych i cylindrycznych struktur są mniej agresywne niż te mające stałe miejsca zajmujące 30% lub więcej obszaru guza. Wraz z typem histologicznym, stadium kliniczne choroby ma znaczący wpływ na rokowanie. Według innych badaczy, próby potwierdzenia wartości prognostycznej "Grad" zawiodły. Znaczenie prognostyczne fazy klinicznej i wielkości guza zostało ponownie rozważone jako najbardziej stałe czynniki kliniczne u tych pacjentów. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 35%, ale im bardziej odległe wyniki są znacznie gorsze: od 80 do 90% pacjentów umiera z powodu choroby w ciągu 10-15 lat. Nawroty miejscowe, według różnych danych, występują w 16-85% obserwacji tych nowotworów. Nawrót jest poważną oznaką nieuleczalności. Węzłów chłonnych rzadkie i zmienia się w zakresie 5-25%, bardziej typowo w guzach zlokalizowanych w ślinianki SJ spowodowane raczej bezpośredni rozprzestrzenianie się nowotworu do węzłów chłonnych i brak przerzutów. Odległe przerzuty są obserwowane w 25-55% przypadków ACC, częściej inne dotykają płuca, kości, mózg i wątroba. Tylko 20% pacjentów z odległymi przerzutami żyje 5 lat lub dłużej.

Wpływ infekcji okołoporowych na przetrwanie jest kontrowersyjny. Szerokie radykalne miejscowe wycięcie z późniejszym napromienianiem lub bez niego jest metodą terapii z wyboru. Jedynie radioterapia lub połączenie chemioterapii z leczeniem nawrotów i / lub przerzutów daje ograniczony sukces. Niemniej radioterapia poprawia wyniki z miejscową ekspozycją na mikroskopowo resztkowy nowotwór. Wartość chemioterapeutycznej metody leczenia w ACC jest ograniczona i wymaga dalszych badań.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Rak nabłonkowo-mio nabłonkowy gruczołu ślinowego

Rak gruczołu ślinowego, składający się z dwóch typów komórek w różnych proporcjach, które zwykle tworzą rodzaj struktury przewodowej. Dwufazowa morfologia jest reprezentowana przez wewnętrzną warstwę wykładającą kanały - komórki typu nabłonkowego i zewnętrzną warstwę komórek światła typu mioepitelialnego. Kod - 8562/3.

Synonimy: adenomyoepithelioma, gruczolak o jasnych komórkach gruczolak bogaty w glikogen gruczolak z dodatnim glikogenem gruczolakorak gruczolakorak

Rak nabłonkowo-mio nabłonkowy gruczołu ślinowego występuje w 1% wszystkich nowotworów SC. Kobiety częściej chorują - 2: 1. Wiek pacjentów wynosi od 13 do 89 lat; Szczytowa częstość występowania występuje w grupie wiekowej 60-70 lat. W praktyce pediatrycznej opisano 2 przypadki chorób. Zlokalizowany rak nabłonkowy, myoepithelial częściej w dużych SJ szczególności ślinianki SJ (60%), ale może być również zmieniona i małe SJ doustnie, górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego.

Obraz kliniczny raka nabłonkowo-mio nabłonkowego gruczołu ślinowego reprezentowany jest przez bezbolesny, wolno rosnący nowotwór. Występujące w małym SL rak gruczołu ślinowego często jest owrzodziały, reprezentując podśluzówkowe węzły o rozmytych krawędziach. Szybki wzrost i / lub tkliwość nerwu twarzowego sugerują obecność miejsc nowotworowych o niskim stopniu zróżnicowania.

Epitop makroskopowo-nabłonkowy nowotworu gruczołu ślinowego jest scharakteryzowany jako wielorodowa formacja z ekspansywnym rodzajem wzrostu na krawędziach i brakiem prawdziwej kapsułki. Powierzchnia guza klapowana, stała. Mogą występować torbielowate wgłębienia. Guz małego SJ jest słabo ograniczony od otaczających tkanek.

Histologicznie, nowotwór nabłonkowo-mio nabłonkowy gruczołu ślinowego ma typ wzrostu lobatowego o strukturze mieszanej rurkowej i stałej. Obszary brodawkowate i torbielowate można zidentyfikować w 20% przypadków. Guzy o małej SJ mogą przeniknąć do otaczających tkanek. Owrzodzenie guza pokrywającego błony śluzowej występuje w około 40% przypadków.

Patognomoniczne badanie histologiczne raka epitop-mioepithelial to obecność dwuwarstwowych struktur kanałowych. Warstwa wewnętrzna jest utworzona przez jeden rząd komórek sześciennych z gęstą drobnoziarnistą cytoplazmą i centralnym lub podstawowym układem jąder. Warstwa zewnętrzna może być reprezentowana przez jedną lub więcej warstw wielokątnych komórek z wyraźnie określonymi granicami. Cytoplazma ma charakterystyczny świetlisty wygląd, a jądro jest nieco ekscentryczne, pęcherzykowe. Typ dwuwarstwowej struktury jest zachowany w obszarach torbielowatych i brodawkowatych, ale obszary stałe mogą być formowane wyłącznie przez komórki światła. Hialinowa główna membrana otaczająca zraziki guza nadaje im formę narządu. Struktury narządów - o różnych rozmiarach z kanalikami w środku, pokryte bardzo małymi, prostopadłymi i bezforemnymi, ciemnymi komórkami nabłonkowymi. Ich jądra są duże, ciemne, zawierają dwa lub trzy nukleozydy. Cytoplazma jest skąpa, mitozy są rzadkie. Te komórki są podobne do komórek kanału międzylokalnego normalnego SC. Zawierają niewiele organelli i wytwarzają niewielką ilość wydzieliny. Pozytywne, hialinowe eozynofilowe wiązki materiału, takie jak podstawowa membrana, otaczają struktury kanałów i oddzielne komórki światła w obszarach stałych. Komórki warstwy zewnętrznej są bogate w glikogen i inne organelle. Wykazują różnicowanie mioepitelialne. Jądra komórek świetlnych są małe, owalne lub wrzecionowate i zlokalizowane w pobliżu błony podstawnej i równolegle do niej. Istnieją pewne nowotwory, w których przeważają komórki światła, a ich struktura jest podobna do nadnerczy, gruczolaka przytarczyc lub typu jasnokomórkowego raka komórek rakowych. Wcześniej ten rak gruczołu ślinowego został sklasyfikowany jako gruczolak mioepitelialny lub rak przewodowy. Charakteryzuje się naciekiem wzrostu i przerzutami.

Martwica krzepnięcia w centralnych częściach węzłów nowotworowych jest rzadka. W rzadkich przypadkach można zaobserwować płaską metaplazję i komórki w kształcie wrzeciona, a także zmiany onkocytowe w komórkach wewnętrznej warstwy struktur przewodowych.

Inwazja krtaniowa i naczyniowa są częste, można również zaobserwować inwazję w leżącą poniżej tkankę kostną.

W populacji komórek światła, rak nabłonkowo-mio nabłonkowy gruczołu ślinowego można określić w zakresie od 0 do 1-2 mitozy w polu widzenia. Omówiono rzadkie przypadki odróżnicowania

Prognostycznie, nawroty występują w około 40%, a przerzuty występują w 14% przypadków. Najczęstszą lokalizacją przerzutów są szyjne węzły chłonne, płuca, wątroba i nerki. Do 10% pacjentów umiera z powodu choroby i jej powikłań. 5- i 10-letnie przeżycie wynosi odpowiednio 80 i 72%.

Przy bardziej niekorzystnym rokowaniu wiąże się rozmiar guza i szybki wzrost. Głównym czynnikiem prognostycznym jest stan brzegów rany po wycięciu guza. W małym SJ rokowanie jest gorsze, co prawdopodobnie wynika z trudności, a czasem z niemożliwości radykalnego usunięcia guza. Atypia pogarsza rokowanie w obecności jego objawów w 20% lub więcej komórek nowotworowych. Aneuploidia, wysoki indeks mitotyczny, miejsca dedyferencjacji przewidują gorszy wynik, przerzuty i nawroty z nimi rozwijają się u 70% lub więcej pacjentów.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Jasnokomórkowy rak gruczołu ślinowego

Złośliwy nowotwór nabłonkowy, składający się z homogennej populacji komórek, które mają optycznie lekką cytoplazmę ze standardowym barwieniem hematoksyliną i eozyną. Ze względu na fakt, że często rak gruczołu ślinowego ma wyraźny składnik komórkowy, rak jasnokomórkowy różni się od nich monomorfią populacji jasnokomórkowych i brakiem jakichkolwiek cech charakterystycznych dla innych guzów SC. Kod to 8310/3.

Synonimy: gruczolakorak drobnokomórkowy, hialinizujący rak jasnokomórkowy.

Jasnokomórkowego raka gruczołu ślinowego można mylić z rakiem nabłonkowo-mio nabłonkowym, który opisywano nawet jako rak jasnokomórkowy.

Szczytowa zapadalność spada 40-70 lat, guz praktycznie nie występuje u dzieci. Nie ma predyspozycji do seksu.

Zlokalizowany rak jasnokomórkowy najczęściej w małych SJ jamy ustnej. W tym przypadku podniebienie jest najczęściej dotknięte, chociaż guz może spotykać się w gruczołach błony śluzowej policzków, języka, dna jamy ustnej, warg, regionów retro-molowych i migdałków.

Klinicznie jedynym trwałym objawem jest pojawienie się obrzęku; Ból i owrzodzenie błony śluzowej są znacznie mniej powszechne. Podaje się, że do momentu postawienia diagnozy guz może istnieć u pacjenta od 1 miesiąca do 15 lat.

Rażąco raka ślinianek, mimo stosunkowo małej wielkości (zwykle mniejsza niż 3 cm średnicy), guz nie mają wyraźnych granic, a często są oznaki naciekania sąsiadujących tkanek - ślinianek, błon śluzowych i tkanek miękkich, kości i nerwów. Powierzchnia cięcia jest szaro-biaława.

Histologicznie, jasnokomórkowy rak gruczołu ślinowego charakteryzuje się monotonną populacją okrągłych lub wielokątnych komórek z lekką cytoplazmą. W rzadkich przypadkach niewielki procent komórek ma jasną cytoplazmę oksyfilną. Jądra znajdują się ekscentrycznie, mają zaokrąglony kształt, często zawierają małe jąderka. Za pomocą reakcji Schicka można wykryć inną ilość glikogenu w cytoplazmie komórek nowotworowych. Niektórzy autorzy wyróżniają, zgodnie z tą cechą, tak zwany "jasnokomórkowy rak bogaty w glikogen". Podczas barwienia z użyciem mucykarminy, zazwyczaj nie występują mucyny cytoplazmatyczne. Komórki nowotworowe tworzą wiązki, gniazda, stałe ogniska - nie ma struktur przewodowych w raku jasnokomórkowym. Wzorce rozszczepienia są rzadkie, ale w niektórych nowotworach występują oznaki umiarkowanego polimorfizmu jądrowego. W hialinizującym typie jasnokomórkowego raka podścielisko składa się z szerokich wiązek kolagenowych, aw innych typach jest reprezentowane przez cienką włóknistą przegrodę, która może być komórkowa lub lekko kolagenowa. Rak jasnokomórkowy nie ma torebki i ma objawy guza naciekającego.

Immunohistochemicznie, jasnokomórkowy rak gruczołu ślinowego, co najmniej ogniskową, jest dodatni dla cytokeratyny. Ekspresja białka B-100, wimentyny, CPAP i aktyny ma charakter zmienny. W przypadku histologicznych i immunohistochemicznych objawów różnicowania mioepitelialnego nowotwór jest lepiej klasyfikowany jako wariant komórek jasnokomórkowych mioepithelioma lub raka mioepitelialnego.

Mikroskopia elektronowa ujawnia gęste połączenia, desmosomy, tonofilamenty, mikrokosmki i błony podstawnej, tj. Objawy różnicowania kanałów.

Zatem histogeneza jasnokomórkowego raka, potwierdzona przez dane ultrastrukturalne, jest związana z przewodem, a nie z różnicowaniem mioepitelialnym.

Prognozy dotyczące raka jasnokomórkowego są bardzo dobre. Niewielka liczba guzów powoduje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i znacznie rzadziej do płuc. Przypadki zakończone zgonem danej choroby nie zostały opisane.

[18], [19], [20], [21]

Rak śluzowy gruczołu ślinowego

Rzadki nowotwór złośliwy składający się z klastrów nabłonka z dużymi jeziorami mucyny pozakomórkowej. Śluzowy składnik zazwyczaj zajmuje większość masy guza. Kod to 8480/3.

Makroskopowo, śluzowy rak gruczołu ślinowego ma strukturę guzkową i nieznacznie określone granice. Powierzchnia cięcia jest szaro-biaława, zawiera wiele torbielowatych jam wypełnionych lepką, galaretowatą zawartością.

Histologicznie, rak gruczołu ślinowego składa się z nieregularnie ukształtowanych gniazd i grup komórek nowotworowych unoszących się w pęcherzykowych jamach wypełnionych śluzem, oddzielonych pęczkami tkanki łącznej. Komórki nowotworowe mają kształt sześcienny, cylindryczny lub nieregularny, ich cytoplazma jest zwykle lekka, a jądra - hiperchromiczne - zlokalizowane centralnie. Jądra komórek nowotworowych mogą wykazywać atypy, ale wzory rozszczepienia są bardzo rzadkie. Komórki nowotworowe są składane w grupy (skupiska) i mają tendencję do formowania wtórnych lumenów lub niekompletnych struktur gatunków protokołów. Komórki tworzące śluz mogą budować struktury brodawkowe, które rozszerzają się do jezior szlamowych. Mogą również występować wyspy tworzących nowotwór komórek śluzu typu acinus. Wewnątrzkomórkowe i pozakomórkowe śluzowate zawartości Schick-dodatnich są również zabarwione błękitem alcianowym i śluzówkowym.

Komórki immunoprofilowe śluzowego gruczolakoraka - pancitokeratyny, a także cytokeratyny 7, 8, 18 i 19, tj. Te, które zwykle znajdują się w prostym nabłonku. Około 10-20% przypadków wykazuje pozytywną reakcję z cytokeratynami 4 i 13. Komórki nowotworowe są negatywne pod względem ekspresji 5/6, 10, 14, 17 cytokeratyn i aktyny mięśni gładkich.

Mikroskopia elektronowa umożliwia wykrycie w gęsto upakowanej cytoplazmie komórek nowotworowych dużej ilości kropli śluzu o niskiej gęstości elektronowej. Znaleziono również śliny śluzówkowe. Po stronie komórek zwróconych w stronę światła widzisz przypadkowo rozmieszczone mikrokosmki.

Rozpoznanie różnicowe dla śluzowatego gruczolakoraka obejmuje mukooepidermoidalny rak gruczołu ślinowego, bogatą w mucyn odmianę pierwotniaka raka SC i cystadenocarcinoma. W MK widać nadmiar śluzu, ale sam guz składa się z komórek epidermoidalnych i pośrednich. W cystadenocarcinoma i AK występują torbielowate bruzdy pokryte nabłonkiem, jednak pozakomórkowe śluzówki nie są charakterystyczne dla tych guzów.

Pod względem rokowania należy zauważyć, że śluzowy nowotwór gruczołu ślinowego nie jest wrażliwy na radioterapię i ma skłonność do nawrotów i przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych.

Nowotwór oncocytowy gruczołu ślinowego

Charakteryzuje się on proliferacją złośliwego cytomorfologicznie onkocytarnego i adenokarbaminowego fenotypu strukturalnego, w tym jego naciekującego charakteru. Guz ten może wystąpić de novo, ale zwykle występuje w połączeniu z wcześniej istniejącym oncocytoma. Daje przerzuty i rekurencyjnie, jest określany jako rak onkocytarny pomimo braku komórkowych oznak złośliwości. Kod to 8290/3.

Makroskopowo rak gruczołu ślinowego ma gęstą konsystencję, jednorodną, pozbawioną kapsułek, na przekroju - od szarego do brązowego i czerwonawo-brązowego, czasami z martwicą

Pod względem histologicznym, raka ślinianek onkotsitarny oznacza ogniska wysepki i gniazd o dużych okrągłych lub wielokątnych komórek z łagodnymi oxyphilic ziarnistej cytoplazmie i zaokrąglone centryczny jądro często wyraźną jąderku. Czasami istnieją komórki wielojądrowe. Niektóre nowotwory mogą występować przewodowego struktury różnych kalibrów komórek nowotworowych tworząc warstwy formacji kolumnowy, beleczek i dalej - pole gruczołowej i psevdozhelezistye. Hialinowy zrąb guza jest infiltrowany przez oksyfilowe ziarniste komórki. Nowotwór oncocytowy gruczołu ślinowego nie ma torebki i często infiltruje sąsiednie mięśnie, naczynia limfatyczne i nerwy. Charakterystyczne są atypia komórkowa i jądrowa, polimorfizm. Komórki nowotworowe wychwytują struktury perineuralne, infiltrują tkanki, mięśnie szkieletowe i naczynia. Mają małą keratynizację lub reakcję PAS produkcji mucynów, a reakcja z błękitem alcjanowym jest ujemna.

Badania ultrastrukturalne przeprowadzone przez Lee i Rotha (1976) wykazały, że struktura złośliwego onkocytoma nie różni się od budowy łagodnego wariantu nowotworu. Jedynie nie ma błony podstawnej, a czasem poszerzają się przestrzenie międzykomórkowe. Rozpoznanie złośliwego onkocytoma opiera się na obecności defektu w enkapsulacji, inwazji miejscowej, okołoporodowej i naczyniowej, regionalnych i odległych przerzutach.

Onkocytarny charakter komórek można określić za pomocą różnych histochemicznych metod barwiących, które wykrywają mitochondria, a także wykorzystują metodę immunohistochemiczną z przeciwciałami antymitochondrialnymi.

Metoda immunohistochemiczna pomaga odróżnić raka onkocytarnego od łagodnego onkocytoma. Przeciwciała K-67, alfa-1-antytrypsyna są stosowane.

Mikroskopia elektronowa ujawnia dużą liczbę mitochondriów, często mających nienormalny kształt i rozmiar. Lumenom pochłaniania witamin obrzęknięto mikrokosmkami i znaleziono również krople lipidów. Inne cechy ultrastrukturalne obejmują prawie ciągłą podstawową płytkę równomiernie rozmieszczonych desmosomów i zakłócenie układu cristae w mitochondriach.

Prognostycznie rakowy rak gruczołu ślinowego należy do nowotworów o wysokim stopniu złośliwości. Charakteryzuje się wieloma miejscowymi nawrotami, obecnością regionalnych i odległych przerzutów. Wydaje się, że najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest obecność lub brak odległych przerzutów.

Rak nabłonkowy gruczołu ślinowego

Guz składający się prawie wyłącznie z komórek nowotworowych z różnicowaniem mioepitelialnym, charakteryzujący się wzrostem naciekowym i zdolnością do przerzutów. Ten guz jest złośliwym analogiem mioepithelioma. Kod to 8982/3.

Synonim: złośliwy mioepithelioma.

Makroskopowo nowotwór nabłonkowy gruczołu ślinowego pozbawiony jest kapsułek, ale może rosnąć w węźle i mieć bardzo wyraźne granice. Rozmiar guza jest bardzo zróżnicowany - od 2 do 10 cm Powierzchnia guza na skrawku ma szarawo-białawy kolor, może być błyszcząca. W niektórych nowotworach występują pola martwicy i degeneracji torbielowatej.

Jeśli chodzi o rozprzestrzenianie się raka mioepitelialnego, należy stwierdzić, że guz może wpływać na sąsiadującą kość. Następuje inwazja okołoporodowa i naczyniowa. Regionalne i odległe przerzuty występują sporadycznie, ale mogą się później ujawnić wraz z przebiegiem choroby.

Histologicznie rak mięśniowo-nabłonkowy gruczołu ślinowego charakteryzuje się wielopłatową strukturą. Rodzaj komórek nabłonka mioepitelialnego odzwierciedla jego łagodny analog, który występuje w mioepithelioma. Komórki nowotworowe często są wrzecionowate, gwiaździste, nabłonkowe, cytoplazmatyczne w osoczu (szkliste) lub czasami są wakuolizowane przez typ komórek krtaniowych. W innych nowotworach występuje tendencja do zwiększania składnika komórkowego składającego się z wrzecionowatych komórek przypominających mięsaka. Bardzo rzadko rak mięśniowo-nabłonka składa się z monomorficznej populacji komórek światła o cechach mioepitelialnych.

Komórki nowotworowe mogą tworzyć struktury stałe lub wiązkowe, rodzaj struktury może również być beleczkowaty lub siatkowaty. Ale także komórki nowotworowe mogą być odłączone między sobą przez obfitą sześcienną lub hialinizowaną zrębie. Może wystąpić degeneracja torbielowata lub pseudocystyczna. Możesz znaleźć małe obszary z różnicowaniem płaskonabłonkowym. Rzadko nowotwór nabłonkowy gruczołu ślinowego zawiera struktury przewodowe z lumenami wyłożonymi komórkami nie-luminalnymi. Guz składający się z dość dużej liczby struktur przewodów wyłożonych dużą liczbą prawdziwych komórek oka nie powinien być zaliczany do kategorii "czystego" nowotworu mioepitelialnego.

W obrębie tego samego guza znajdują się różne typy struktury i różne typy komórek. Rzeczywiście, większość raków mioepitelialnych jest mniej monomorficznych niż łagodny mioepithelioma. Można również stwierdzić, że mają one zwiększoną aktywność mitotyczną. Widoczny jest również polimorfizm komórkowy, można wykryć martwicę. Niemniej jednak głównym wymogiem dla rozpoznania - wykrycie oznak naciekową i destrukcyjnej wzrostu, i jest to właściwość, która wyróżnia myoepithelial raka z łagodnym myoepithelial guza.

Uważa się, że myoepithelial raka gruczołów ślinowych, może wystąpić de novo, ale należy podkreślić, że w połowie przypadków rozwija się on od poprzednich pleomorficzne gruczolakiem lub łagodnego mioepiteliomy, zwłaszcza z powtarzalnych.

Badania genetyczne ujawniły rzadkie zaburzenia w tym guzie - około 25% przypadków, głównie w postaci różnych aberracji chromosomowych. Najczęściej występują zmiany w 8 chromosomie.

Rak nabłonkowy gruczołu ślinowego jest guzem o agresywnym wzroście, a wyniki kliniczne jego leczenia są różne. Około 1/3 pacjentów umiera z powodu tej choroby, kolejna trzecia cierpi na nawroty nowotworów, często się ją powtarza, a na końcu kolejna trzecia - jest całkowicie wyleczona. Wyraźny polimorfizm komórkowy i wysoka aktywność proliferacyjna korelują ze złym rokowaniem. Nie ma różnicy w klinicznym zachowaniu się nowotworu mioepitelialnego rosnącego de novo i tych, które rozwijają się z gruczolaków pleomorficznych i łagodnych mioepithelioma.

Molekularne metody genetyczne wykazują nieprawidłowości chromosomalne w raku błony śluzowej w 20-25% przypadków, częściej związane ze zmianami w 8-ym chromosomie.

Ślinianek z gruczołu ślinowego z gruczolaka pleomorficznego

Zdefiniowany przez aktualną klasyfikację WHO jako "gruczolak wielopostaciowy, z którego nowotwór złośliwy". Kod to 8941/3.

Synonimy: rak gruczołu ślinowego z łagodnego mieszanego guza, rak gruczolaka pleomorficznego, złośliwy nowotwór mieszany.

Rażąco raka gruczołu ślinowego podano wyraźnie zdefiniowane jednostkowej jest kapsułka, która w niektórych miejscach może być uszkodzona, uszkodzone lub infiltracji masy guza. Średnie rozmiary pleomorficzne gruczolaka raka zwykle dwukrotnie większa niż jego odpowiednik łagodne zmianę w różnych danych, od 1,5 do 25 cm. Nowotwór nie ma wyraźnych granic może być wyrażona oznaki inwazyjnym wzrostem raka Czasami gruczolak wielopostaciowy ma wyraźne granice wzrasta forma blizny lub wygląda całkowicie zamkniętą.

Na skrawku powierzchnia guza jest stała, przypominając guz mieszany, ale występują ogniska krwotoku, zwyrodnienia torbielowatego i obszarów nekrozy charakterystycznych dla nowotworu złośliwego.

Histologicznie, rak gruczołu ślinowego ma obraz pleomorficznego gruczolaka z komponentami struktury różnych nowotworów. Wykresy wzrostu mają postać raka gruczołowego, gruczołowego lub epidermoidalnego, ale najczęściej konieczne jest odróżnienie go od gruczolakoraka i łuszczycy. W niektórych miejscach rak gruczołu ślinowego różnicuje się w postaci nabłonka płaskonabłonkowego, robiąc zdjęcie pierwotnego raka mukoepidermoidalnego o średnim i wysokim stopniu złośliwości. Ponadto, gruczołowy rak ma tendencję do tworzenia struktur brodawkowatych, torbielowatych lub beleczkowatych.

Złośliwa transformacja gruczolaka pleomorficznego charakteryzuje się pojawieniem się hiperchromatycznych, cytologicznie różnych komórek nabłonka w zrębie szklistym. Komórki infiltrują i niszczą strukturę gruczolaka pleomorficznego, przechwytując nerwy i naczynia. W niektórych miejscach nowotwór ma charakter łagodny, ale polimorfizm komórkowy i mitozy w innych obszarach wskazują na złośliwy charakter.

W niektórych przypadkach przeważa substancja myksoidalna, gniazda chondrozy składają się z dużych hiperchromicznych chondroblastów zmieszanych z nabłonkowym składnikiem gruczolaka pleomorficznego w różnych proporcjach. Chorobowe i myksoidalne obszary mogą być błędnie traktowane jako elementy gruczolakoraka. Istnieją obszary martwicy, krwotoki i zwapnienia.

W niektórych obszarach w zrębie widoczne są komórki w kształcie wrzeciona z wydłużonym jądrem i zwykle rzadką cytoplazmą. Komórki w kształcie wrzeciona są rozmieszczone w sposób dyfuzyjny lub zmieszane z gigantycznymi komórkami, tworząc obszary pseudosarakowate.

Histologicznie stosunek łagodnych i złośliwych składników nowotworu różni się znacznie w poszczególnych przypadkach. Czasami konieczne jest dokładne przestudiowanie całego materiału w celu znalezienia łagodnego składnika, który w niektórych przypadkach nie może być w ogóle wykryty. Jednakże, jeśli istnieją udokumentowane dowody obecności w tym samym miejscu usuniętego chirurgicznie gruczolaka pleomorficznego, guz powinien być nadal klasyfikowany jako karmin z gruczolakiem pleomorficznym.

Złośliwy składnik raka gruczolaka pleomorficznego najczęściej jest reprezentowany przez gruczolakoraka o niskim stopniu złośliwości (takiego jak SSC lub RSD) lub niezróżnicowanego raka. Jednakże można zaobserwować każdą postać SJ.

Najbardziej wiarygodnym kryterium diagnostycznym jest inwazyjny i niszczący wzrost guza. Często zdarza się atypia jądrowa i hiperchromazja, ale czasami są rodzaje nowotworów z gruczolaka pleomorficznego, w których atypia jest minimalna. Ten znak - atypia - określa "stopień" guza i ma największy wpływ na rokowanie. Zwykle istnieją pola martwicy i łatwo można wykryć również mitozy.

Rak pleomorficzne gruczolaka gruczołu ślinowego należy podzielić na nieinwazyjne minimalnie inwazyjnych (mniej niż 1,5 mm w inwazji „ekstrakapsupyarnye” tkaniny), inwazyjne (więcej niż 1,5 mm, inwazję nowotworu do otaczającej tkanki). 

Pierwsze dwie grupy mają bardzo dobrą prognozę, a trzecia jest bardzo wątpliwa. Różnice między rakiem inwazyjnym i nieinwazyjnym od gruczolaka pleomorficznego opierają się na wykrywaniu objawów inwazji nowotworu w otaczających tkankach.

Niezróżnicowany rak gruczołu ślinowego w reprezentacji morfologicznej jest złośliwym guzem nabłonkowym z komórek zaokrąglonych lub wrzecionowatych, którego nie można przypisać żadnej z grup nowotworów SC. Ten rak gruczołu ślinowego nie ma żadnych struktur i oznak funkcjonalnego różnicowania. Mikroskopowo izolowane podtypy raka, w zależności od rodzaju komórek. Obecnie podtypy niezróżnicowanego raka są uważane za odrębne gatunki.

Rak gruczołu ślinowego składa się z okrągłych, małych lub średnich komórek anaplastycznych tworzących warstwy lub gniazda, rozdzielonych włóknistym zrębem hialinowym. Istnieją okrągłe, jednorodne komórki swobodnie leżące w zrębie, przypominające złośliwego chłoniaka lub mięsaka siateczkowatego. Jest to tak zwany stały globular komórkowy rak gruczołu ślinowego.

Wrzecionopodobny typ guza jest reprezentowany przez małe lub średnie wrzecionowate komórki, zgrupowane lub w rzędach, które są ze sobą splecione. Czasami są gigantyczne komórki. Guz przypomina mięsaka wrzeciona lub zarodkową tkankę mięśniową, ale komórki są zdolne do różnicowania. Istnieją mitozy, strefy martwicy. Stroma jest skąpy i zwykle szklisty. Ten wariant nowotworu może przypominać drobnokomórkowego raka opisanego przez Koos i in. W 1972 roku

Polimorficzny rak komórek gruczołu ślinowego składa się z komórek anaplastycznych o różnych rozmiarach i kształtach rozproszonych rozproszonych w całym obszarze zmiany. Zrąb guzowy jest luźny, szklisty. Komórki nowotworowe przenikają do tkanek, rozprzestrzeniając się na sąsiednie struktury, przenikając do naczyń i przestrzeni okołokręgowych.

Rak limfoepitelialny gruczołu ślinowego

Niezróżnicowany rak gruczołu ślinowego, któremu towarzyszą wyraźne nienowotworowe nacieki limfoplazmatyczne. Kod to 8082/3.

Synonimy: limfoepiteliopodobny raka gruczołów ślinowych, lymphoepithelial nowotwory złośliwe, rak niezróżnicowany z limfatycznej zrębu, rak niezróżnicowany, rak lymphoepithelial guza.

Jako wariant niezróżnicowanego raka, niektóre są uważane za złośliwy analog łagodnych zmian limfocytarnych, inne są uważane za niskokaloryczne raka płaskokomórkowego z podścieliskiem limfoidalnym.

Makroskopowo rak gruczołu ślinowego może być wyraźnie zaznaczony lub mieć wyraźne oznaki inwazji w otaczającą tkankę gruczołu i przylegające do niego tkanki miękkie. Węzły guza mają gęstą konsystencję i rozmiary od 1 do 10 cm (średnio 2-3 cm).

Histologicznie rak gruczołu ślinowego rośnie w postaci naciekowych ognisk, wiązek, wysepek oddzielonych przez zrębę limfatyczną. Komórki nowotworowe mają niewyraźne granice, lekką oksyfilną cytoplazmę i owalne jądro pęcherzykowe z dobrze zaznaczonym jąderkiem. Jądra zwykle umiarkowanie różnią się wielkością, chociaż w rzadkich przypadkach są całkowicie monomorficzne. Zwykle pola martwicy i wiele postaci mitotycznych są łatwo wykrywane. Czasami komórki nowotworowe mają "pulchną" i wrzecionowatą formę i tworzą charakterystyczny rodzaj pęczków. Czasami istnieją ogniska różnicowania płaskonabłonkowego w postaci zwiększenia objętości oksyfilnej cytoplazmy komórek nowotworowych i pojawienia się niewyraźnie wyrażonych mostków międzykomórkowych.

Rak gruczołu ślinowego jest gęsto infiltrowany przez limfocyty i komórki plazmatyczne, często z tworzeniem reaktywnych pęcherzyków limfatycznych. Składnik limfatyczny może być tak wyraźny, że maskuje nabłonkową naturę guza. W niektórych przypadkach histiocyty znajdują się w dużych ilościach w wysepkach nowotworowych, tworząc obraz tak zwanego "gwiaździstego nieba". Inne cechy zmienny obejmuje: tworzenie „non-caseating” ziarniniaki z lub bez obecności olbrzymich wielojądrowych komórek, złogi amyloidowe, tworzenie się torbieli w wysepkach niektórych nowotworów lub okołonerwowe LVI.

Komórki nowotworowe są immunoreaktywne dla pancitokeratyny i EMA. Komórki limfoidalne są reprezentowane przez mieszaninę komórek T i B. Mikroskopia elektronowa ujawnia oznaki różnicowania komórek płaskokomórkowych w postaci desmosomów i tonofilamentów.

W komórkach nowotworowych, przy użyciu metod FISH lub CISH, można wykryć wirusowe RNA i DNA należące do wirusa Epstein-Barr. Immunohistochemiczne oznaczanie białka błonowego 1 wirusa Epsteina-Barra jest bardziej zmienne.

Rozpoznanie różnicowe raka ślinianki przeprowadza się z niezróżnicowanych przerzutów raka, chłoniaka złośliwego, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy oraz niezróżnicowanego raka wielkokomórkowego. Kiedy limfoepitelialnogo ślinianki nie zaznaczoną atypią komórkową, nie ma błony podstawnej, reakcja zrąb desmoppasticheskoy nie ma żadnego związku z zakażeniem spowodowanym przez wirus Epsteina-Barr. Dla limfadenomy charakteryzuje się bardziej lub mniej wyraźne tworzenie struktury gruczołowej, bez atypią komórkową, bez desmoppasticheskoy zrębu z powodu infekcji spowodowanej przez wirusa Epsteina-Barra. Większość lymphoepithelial rak rośnie de novo, ale czasami mogą one rozwijać w limfoepitelialnogo ślinianki (dawna nazwa - myoepithelial ślinianki). Zgłoś rodzinną historią raka limfoepitelialnogo SJ z dominująco odziedziczonych adenoides acanthoma cysticum, że prawdopodobnie z powodu wspólnych genów supresorowych.

lymphoepithelial rak

Rzadki guz stanowiący mniej niż 1% wszystkich nowotworów SJ. Występuje rasistowska predyspozycja do choroby: Eskimosi są częściej dotknięci w regionach arktycznych (Grenlandia, Kanada, Alaska), południowo-chińskich i japońskich. Plemię Inuit Inuit ma najwyższą zapadalność na nowotwory SJ na świecie, z których większość reprezentowana jest przez raka limfatycznego. Łagodna przewaga kobiet, częste zajęcie ślinianki przyusznej, częstsze obserwacje zaawansowanych stadiów choroby i prawdopodobnie bardziej agresywny przebieg kliniczny choroby są odnotowane u Eskimosów. Wiek pacjentów z rakiem limfoepitelialnym leży w szerokim zakresie - 10-90 lat, osoby najczęściej dotknięte chorobą mają 40-50 lat.

Etiologicznie raka ślinianek jest prawie 100% przypadków istnieje związek limfoepitelialnogo raka SJ wirusem Epsteina-Barr w obszarach endemicznych, co sugeruje istotną rolę tego wirusa w nowotworzenia. Testy serologiczne identyfikuje podwyższone miano przeciwciał na VCA i / lub antygenu jądrowego wirusa Epsteina-Barra więcej niż 50% pacjentów z rakiem limfoepitelialnogo w obszarach endemicznych. U pacjentów z obszarów nieendemicznych wirus Epstein-Barr występuje w rzadkich przypadkach. Dane te wskazują na cały kompleks interakcji czynników etnicznych, geograficznych i wirusowych w patogenezie raka limfatycznego SC.

Lokalizacja nowotworu limfatycznego w 80% przypadków jest związana z ślinicą przyuszną, a następnie z podżuchwową SJ. Czasami nowotwór limfatyczny znajduje się w małej SC jamy ustnej i części ustnej gardła.

Klinicznie, nowotwór limfatyczny jest wzrostem ślinianki przyusznej i podżuchwowej, która często trwa przez długi czas, ale z gwałtownym gwałtownym wzrostem. Ból może być nieobecny. W zaawansowanych stadiach guz może być przylutowany do otaczających tkanek lub skóry. Klęska nerwu twarzowego występuje w nie więcej niż 20% przypadków. Przerzuty w węzłach chłonnych obserwuje się w 10-40% przypadków. Nie ma danych klinicznych ani serologicznych potwierdzających związek choroby z zespołem Sjogrena.

Od limfoepitelialnogo raka ślinianki jest morfologicznie nierozróżnialne od raka nosogardzieli (co jest znacznie bardziej powszechne), ważne jest również, aby przyjąć i zbadać biopsję nosogardzieli przed dochodzić podstawową naturę guza jak rak limfoepitelialnogo SJ.

Rak limfoepitelialny gruczołu ślinowego ma tendencję do metastatycznego rozprzestrzeniania się na regionalne węzły chłonne. Około 20% przypadków wykazuje odległe przerzuty, wśród których częściej występują lokalizacje płuc, wątroby, kości i mózgu. Charakterystyczny naciek limfoparocytarny, wyrażany w guzie pierwotnym, może być słabo lub wcale nie występować w przerzutach.

Prognostyczny u pacjentów z terapii skojarzonej (praca radioterapia) 5 lat współczynnik przeżycia sięga 75-86% pomimo możliwości wznowy głównego i najważniejszą predyktor choroby jest etapie. Próby zostały dokonane do klasyfikowania raka „grade” limfoepitelialnogo zależności od liczby i stopnia mitozy komórek polimorfizmu, ale w tej chwili nie ma takiej jednostki systemowe limfoepitelialnogo raka klasy, które byłyby powszechnie przyjętej, lub przynajmniej powszechne.

Raka drobnokomórkowego gruczołu ślinowego

Rzadki rak gruczołu ślinowego, charakteryzujący się proliferacją małych anaplazowanych komórek z niewielką cytoplazmą, delikatną chromatyną jądrową i niewidocznymi jąderkami. Kod to 8041/3.

Synonimy: niezróżnicowany drobnokomórkowy rak gruczołu ślinowego, drobnokomórkowy rak anaplazmatyczny, rak jajnika, rak neuroendokrynny.

Raka drobnokomórkowego gruczołu ślinowego stanowi mniej niż 1% wszystkich nowotworów SJ i około 2% nowotworów złośliwych SLE. Wiek większości pacjentów w momencie rozpoznania jest starszy niż 50 lat, ale mimo to guz jest opisany również u młodych ludzi. Nieco częściej ta zmiana dotyka mężczyzn.

Lokalizacja guza wiąże się z dużym i małym SJ i najczęściej występuje w śliniance WH

Klinicznie pacjenci z rakiem gruczołu ślinowego skarżą się na bezbolesny, szybko rosnący guz od kilku miesięcy. Zwiększone węzły chłonne szyjne i porażenie mięśni twarzy są częstymi odkryciami. Zespół paraneoplastyczny, związany z wytwarzaniem hormonów ektopowych, nie jest typowy.

Makroskopowo drobnokomórkowy rak gruczołu ślinowego to gęsty nowotwór z rozmytymi granicami, często z objawami infiltracji sąsiadującego miąższu SJ i sąsiednich tkanek miękkich. Guz ma zazwyczaj szarawą lub białawą barwę, zazwyczaj z obszarami krwotoku i martwicy.

Histologicznie drobnokomórkowy rak gruczołu ślinowego charakteryzuje się wiązkami, nieregularnie ukształtowanymi gniazdami składającymi się z komórek anaplastycznych i różnej ilości zwoju zwłóknieniowego. Gniazda komórek nowotworowych mogą tworzyć struktury palisadowe wzdłuż obwodu guza. Od czasu do czasu widać struktury przypominające rozety. Wielkość komórek guza jest zwykle 2-3 razy większa niż dojrzałych limfocytów i ma zaokrąglone lub owalne jądro o niewielkiej cytoplazmie. Czasami są pojedyncze, wieloboczne i duże komórki. Chromatyna w jądrze jest delikatna, a jądra są niedostrzegalne lub nieobecne. Granice komórek są słabo zdefiniowane i często występuje "wyścielenie" jąder względem siebie. Odkryj wiele figur mitotycznych. Guz może mieć małe i rzadkie ogniska różnicowania przewodów. Opisano również ogniska różnicowania komórek rzęskowych. Częstym zjawiskiem są rozległe obszary martwicy, krwotoki, oznaki inwazji okołoporodowej.

Rak drobnokomórkowy gruczołu ślinowego jako całość ma niekorzystne rokowanie: lokalne nawroty i odległe przerzuty występują u ponad 50% pacjentów. Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych szyi obserwuje się rzadziej niż odległe przerzuty. Według różnych autorów, poziom 5-letniego przeżycia w raku drobnokomórkowym wynosi od 13 do 46%. Wskaźnik przeżycia jest jeszcze niższy u pacjentów z guzem pierwotnym większym niż 3 cm, z ujemnym barwieniem dla cytokeratyny 20 i zmniejszoną immunoreaktywnością dla markerów neuroendokrynnych.