Typowa dyslipoproteinemia

Badanie frakcji lipoprotein w praktyce klinicznej służy do typowania dyslipoproteinemii. Dyslipoproteinemii - odchylenie spektrum lipoprotein we krwi, pojawiają się zmiany w treści (wzrost, spadek lub brak stosunku naruszenie) jednego lub większej liczby klas lipoprotein. W 1967 roku zaproponowano klasyfikację typów HLP, która została zatwierdzona przez ekspertów WHO i była szeroko stosowana. Do końca 1970 roku, a nie oboznaznacheniya HLP (węższy określenie, co oznacza wzrost o klasy lub klas lipoprotein we krwi) wprowadzono DLP okresie. Wynika to z faktu, że u chorych z miażdżycą i chorobą wieńcową są często spotykane u pacjentów, którzy nie poprawią stężenia lipoproteiny (tj GLP faktycznie nieobecny), ale złamał stosunek zawartości aterogenną i przeciwmiażdżycowego LP.

Klasyfikacja głównych rodzajów DPL.

Typ I - hiperchylomikronemia. Dla tego typu DPL, charakteryzującej się wysoką zawartością chylomikronów, normalnych lub nieco zwiększoną zawartość VLDL gwałtownego wzrostu poziomu triglicerydów do 1000 mg / dl, a czasami wyższa. Typ I rzadko występuje, objawia się w dzieciństwie (hepatosplenomegalia, kolka brzuszna, zapalenie trzustki). Mogą to być Xanthomy, łuk lipoidalny rogówki. Miażdżyca nie rozwija się. Powodem tego typu LLA - genetycznie określony defekt, który oparty jest na brak zdolności organizmu do wytworzenia rozszczepia lipazy lipoproteinowej cząstek lipoprotein bogatych w triglicerydy.

Typ II - hiper-β-lipoproteinemia.

• Wariant A. Charakterystyka wysokiej zawartości normalnej zawartości cholesterolu LDL i VLDL, zwiększonych poziomów cholesterolu, często bardzo dużego normalnej zawartości triglicerydów. Stężenie HDL często jest całkowicie lub względnie zmniejszone. Wariant A przejawia się w IHD i MI w stosunkowo młodym wieku, charakteryzującym się wczesną śmiertelnością w dzieciństwie. STRESZCZENIE defekt genetyczny bazowego IIA wykonaniu, jest zmniejszona z niedoborem receptorów LDL (głównie z niedoborem receptorów wątroby), co znacznie utrudnia usuwanie LDL z osocza krwi, a także przyczynia się do znacznego wzrostu stężenia cholesterolu i cholesterolu LDL we krwi.
• Opcja B. Zwiększone LDL i VLDL, cholesterol (czasami znacząco) i TG (w większości przypadków, umiarkowanie). Wariant ten przejawia się w IHD i MI w stosunkowo młodym wieku, a także gruczolakowatymi guzkami w dzieciństwie lub u dorosłych.

Typ III - hiper-β i hiper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Charakteryzuje się zwiększoną VLDL we krwi, z wysokim poziomem cholesterolu i wysokiej ruchliwości elektroforetycznej, czyli występowanie nieprawidłowych VLDL (pływających), poziom cholesterolu i triglicerydów zwiększony stosunek cholesterol TG jest bliski 1. W ramach VLDL zawiera wiele apo-B. Klinicznie, ten typ rozwoju charakteryzuje się stosunkowo wcześnie i mocno płynącej miażdżycy naczyń wpływa nie tylko serca, ale także tętnic kończyn dolnych. Do diagnozy typu III HLP należy wziąć pod uwagę niezwykłą nietrwałość stężenia lipidów u tych pacjentów i łatwości korekta LP zaburzeń metabolicznych one pod wpływem diety i leków.

Typ IV - hiper-pre-β-lipoproteinemia. W typie IV obserwuje się we krwi wzrost poziomu VLDL, normalnej lub obniżonej zawartości LDL-C, brak chylomikronów, wzrost poziomu TG z prawidłowym lub umiarkowanie podwyższonym cholesterolem. Objawy kliniczne typu HLP typu IV nie są ściśle określone. Może występować uszkodzenie zarówno naczyń wieńcowych, jak i obwodowych. Oprócz IHD, typowe są obwodowe zmiany naczyniowe, wyrażone w chromaniu przestankowym. Ksantomy obserwuje się rzadziej niż w typie II. Może być połączeniem z cukrzycą i otyłością. Uważa się, że u pacjentów z procesów typu IV HLP amplifikowanych lipolizy w tkance tłuszczowej, zwiększone poziomy neesteri-wanych kwasów tłuszczowych we krwi, co z kolei stymuluje syntezę VLDL i triglicerydów w wątrobie.

Typ V - hiper-pre-β-lipoproteinemia i hiperchylomikronemia. W tym typie we krwi obserwuje się wzrost stężenia VLDLP, obecność chylomikronów, wzrost poziomu cholesterolu i triglicerydów. Kliniczny ten typ HLP przejawia się atakami zapalenia trzustki, niestrawności jelitowej, powiększeniem wątroby. Wszystkie te objawy występują głównie u osób dorosłych, chociaż mogą również wystąpić u dzieci. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego występują rzadko. Sercem V typu HLP jest brak lipazy lipoproteinowej lub jej niska aktywność.

Podwyższony poziom we krwi jednej lub kilku klas LP może być spowodowany różnymi przyczynami. GLP może występować jako niezależna choroba (pierwotny GLP) lub może towarzyszyć chorobom narządów wewnętrznych (GLP wtórny). Pierwszy obejmuje wszystkie rodzinne (genetyczne) formy GLP, do drugiego - GLP, obserwowany w wielu chorobach i stanach.

Choroby i warunki połączone z rozwojem wtórnego DPL

Choroby lub warunki	Rodzaj GLP
Alkoholizm	I, IV, V
Ciąża lub podanie estrogenów	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Cukrzyca	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemia	IIB, IV, V
Zespół nerczycowy	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Zapalenie trzustki	IV, V
Terapia GC	IV, V

GLP, identyfikowany z tymi chorobami i stanami, może być spowodowany patologią, która nie zawsze wskazuje na obecność miażdżycy. Jednak na tej liście występuje wiele chorób, w których, jak wiadomo z codziennej praktyki klinicznej, miażdżyca rozwija się bardzo często. Wydaje się oczywiste, że na przykład naruszenie metabolizmu lipidów w cukrzycy lub niedoczynności tarczycy jest spowodowane obecnością u tych pacjentów GLP typu IV.

Pierwotna HLP wymaga specyficznego leczenia, a wtórna terapia HLP choroby podstawowej często prowadzi do normalizacji poziomów lipidów.

Należy pamiętać, że pojedyncze oznaczenie zawartości LP we krwi (szczególnie podczas badania ambulatoryjnego) może prowadzić do niepełnego lub błędnego wykrycia typu HLP, dlatego konieczne jest przeprowadzenie powtarzanych badań.

Oprócz wymienionych "klasycznych" typów GLP, DLP, które różnią się bardzo niską lub wysoką zawartością HDL, a także ich całkowitą nieobecnością (choroba Tangera), są obecnie różnicowane. Należy jednak zauważyć, że fenotypowa klasyfikacja DLP jest obecnie uważana za przestarzałą, ponieważ nie pozwala ona odpowiednio oddzielić pacjentów zagrożonych chorobą wieńcową.