Białko C
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wartości referencyjne (norma) stężenia białka C w osoczu wynoszą 70-130%.
Białko C jest zależną od witaminy K glikoproteiną osocza krwi. Jest syntetyzowany przez wątrobę w postaci nieaktywnego proenzymu, który pod wpływem kompleksu trombina-trombomodulina zamienia się w postać aktywną. Aktywowane białko C - antykoagulant enzym selektywnej inaktywacji czynników Va i VIIIa przez ich hydrolizę w obecności zjonizowanego wapnia, fosfolipidów i kofaktor - białka S, zapobiegając w ten sposób przenoszenie protrombiny w trombinę.
Oznaczanie białka C jest dodatkowym testem do oceny stanu układu antykoagulantu. Niedobór białka C wiąże się z wysokim ryzykiem zakrzepicy, zwłaszcza zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej u młodych ludzi.
Niedobór białka C jest częstą przyczyną chorób zakrzepowo-zatorowych u osób starszych, więc jest wskazany u pacjentów w wieku powyżej 50 lat cierpiących na zakrzepicę (w tej kategorii pacjentów częstość występowania niedoboru białka C wynosi 25-40%). Niedobór białka C może mieć dwa typy: ilościowe (typ I) - niskie stężenie samego białka i jakościowe (typ II) - białko jest obecne, ale jest nieaktywne lub mało aktywne. W przypadku wrodzonej heterozygotycznej niewydolności białka C jego aktywność wynosi 30-60%, a homozygota - 25% i mniej. Dalsze badania wykazały, że oporność na białko C (nieaktywne białko C) wynika z genetycznie uwarunkowanej wady czynnika V (i czynnika VIII w innych przypadkach) - anomalii Leiden. Najczęstszą przyczyną nabytej odporności na białko C jest naruszenie układu odpornościowego.
Przeciwzakrzepowe działanie białka C jest to, że nie ma żadnego wpływu, bez obecności kofaktora - białka S (jak heparyna jest nieskuteczne bez antytrombiny III), w związku z tym, zaleca się, aby przeprowadzić oznaczenie białka C w połączeniu z białkiem S.
Zmniejszenie stężenia białka C we krwi obserwuje się w ciąży, chorobie wątroby, niedoborze witaminy K, zespole DIC, homocysteinurii. W przypadku zespołu nerczycowego białko C może zostać utracone w moczu. Pośrednie antykoagulanty, doustne środki antykoncepcyjne zmniejszają stężenie białka C.
W leczeniu i zapobieganiu zakrzepicy u pacjentów z obniżonym stężeniem białek C / S stosuje się antagonistów witaminy K; jednak ze względu na krótki okres ich półtrwania w surowicy, w początkowym okresie leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi zaobserwować przejściowy stan nadkrzepliwości, ze względu na gwałtowny spadek zawartości tych białek w stosunku do zależnych od witaminy K czynniki krzepnięcia. W związku z tym u pacjentów z pierwotnie zmniejszonego stężenia białka C / s w krwi jest duże prawdopodobieństwo, martwicy skóry spowodowane kumaryny. W celu uniknięcia tego zjawiska w tych pacjentów zaleca się rozpoczęcie leczenia antagoniści witaminy K na tle heparyna i heparyna zrezygnować dopiero po osiągnięciu żądanego stałego poziomu leków przeciwzakrzepowych.
[