Rozpoznanie autoimmunologicznej choroby wątroby

Autoimmunizacyjne mechanizmy odgrywają ważną rolę w patogenezie różnych chorób wątroby przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zapalenie dróg autoimmunizacyjna. Ważną cechą zaburzeniami w układzie odpornościowym, w chronicznej aktywnej choroby wątroby jest pojawienie się przeciwciał reagujących z różnych składników antygenowych komórek i tkanek.

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby (wariant przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby) jest heterogenną grupą postępujących zapalnych chorób wątroby. Zespół autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby charakteryzuje się objawami klinicznymi zapalenia wątroby trwającymi ponad 6 miesięcy oraz zmianami histologicznymi (nekroza i nacieki pól portalu). W przypadku autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby charakterystyczne są następujące cechy.

• Chorobę obserwuje się głównie u młodych kobiet (85% wszystkich przypadków).
• Zmiany w wynikach tradycyjnych wskaźników laboratoryjnych przejawiają się w postaci przyspieszonego ESR, umiarkowanie wyrażonej leukopenii i trombocytopenii, anemii mieszanej genetyki - hemolitycznej (pozytywny bezpośredni test Coombsa) i redystrybucji;
• Zmiany w wynikach próbek wątroby związanego wątroby (bilirubina zwiększona 2-10 razy aktywności transaminazy 5-10 lub więcej razy współczynnik de Ritis mniej niż 1, aktywność fosfatazy alkalicznej wzrósł nieznacznie do umiarkowanie zwiększenie stężenia AFP skorelowane z aktywnością choroby biochemicznej ).
• Hipergammaglobulinemia jest 2 razy większa lub większa niż normalna (zazwyczaj poliklonalna z dominującym wzrostem IgG).
• Negatywne wyniki badania serologicznych markerów wirusowego zapalenia wątroby.
• Negatywne lub niskie miano przeciwciał przeciwko mitochondriom.

Choroby autoimmunologiczne wątroby obejmują pierwotną marskość żółciową, która objawia się w postaci niskoobjawowego przewlekłego, niszczącego nerczycowego zapalenia dróg żółciowych, które kończy się powstaniem marskości. Jeśli przed pierwotną marskością żółciową uznano chorobę rzadką, obecnie jej rozpowszechnienie stało się bardzo znaczące. Wzrost rozpoznania pierwotnej marskości żółciowej spowodowany jest wprowadzeniem nowoczesnych metod badań laboratoryjnych do praktyki klinicznej. Najbardziej charakterystyczną dla pierwotnej marskości żółciowej jest zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej, zwykle ponad 3-krotnie (u niektórych pacjentów może ona być w granicach normy lub nieznacznie zwiększona) oraz GGTP. Aktywność fosfatazy alkalicznej nie ma znaczenia prognostycznego, ale jej zmniejszenie odzwierciedla pozytywną odpowiedź na leczenie. Aktywność AST i ALT jest umiarkowanie podwyższona (aktywność aminotransferaz, 5-6 razy większa niż normalnie, nie jest charakterystyczna dla pierwotnej marskości żółciowej).

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - przewlekła choroba wątroby, zastojem żółci o nieznanej etiologii, znamienny nieropiejące destrukcyjnego zapalenia, zarostową segmentowe stwardnienie i rozstrzeń wewnątrz- i pozawątrobowych dróg żółciowych, co prowadzi do rozwoju marskości żółciowej, nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, cechuje się stabilnością cholestazę (zwykle nie mniej niż dwukrotny wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej) zespołu aminotransferaz krwi zwiększa się do 90% pacjentów (nie więcej niż 5 razy). Pojęcie pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jak autoimmunologiczne choroby z predyspozycją genetyczną, w przeliczeniu na identyfikację rodzinnych przypadków, kombinację z innymi chorobami autoimmunologicznymi (najczęściej wrzodziejące zapalenie jelita grubego), zaburzeń odporności komórkowej i humoralnej autoprzeciwciała identyfikacyjne (przeciwjądrowe, w mięśniach gładkich, cytoplazma neutrofili ).

Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą cholestatyczną chorobą wątroby spowodowaną immunosupresją. Obraz histologiczny tkanki wątroby w tej chorobie jest prawie identyczny z pierwotną marskością żółciową, a spektrum przeciwciał obejmuje podwyższone miana przeciwciał przeciwjądrowych i antymitochondrialnych. Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych najwyraźniej nie jest wariantem pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Obecność przeciwciał przeciwjądrowych u pacjentów z przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby jest jednym z głównych wskaźników, które umożliwiają odróżnienie tej choroby od długotrwałego wirusowego zapalenia wątroby. Te przeciwciała wykrywa się w 50-70% przypadków czynnego przewlekłego (autoimmunologicznego) zapalenia wątroby i 40-45% przypadków pierwotnej marskości żółciowej. Jednocześnie w przypadku niskich mian przeciwciała przeciwjądrowe mogą występować u osób praktycznie zdrowych, a ich miano wzrasta wraz z wiekiem. Mogą pojawić się po zażyciu pewnych leków, takich jak prokainamid, metyldopa, niektóre leki przeciwgruźlicze i psychotropowe. Bardzo często miano przeciwciał przeciwjądrowych wzrasta u zdrowych kobiet w czasie ciąży.

W celu potwierdzenia, autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby i diagnostykę różnicową różnych form autoimmunologiczne zapalenie wątroby i pierwotną marskość żółciowa opracowanych testów diagnostycznych, aby stwierdzić przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), przeciwciała w celu wygładzenia przeciwciała mięśniowe lipoprotein wątroby specyficznych antygenów wątroby membrany, przeciwciała do antygenu mikrosomalną wątroby i nerek przeciwciała neutrofili i innych.

[1], [2], [3], [4], [5]