Akromegalia

Najczęściej występuje guz przysadki, który u 20% chorych zawiera granulki eozynofilowe, a u pozostałych - granulki chromofobowe. Akromegalia może być następstwem wyściółczaków komory trzeciej, glejaków podwzgórza.

Wymazana forma akromegalii może wystąpić w przypadku dysfunkcji podwzgórzowo-przysadkowej o podłożu konstytucyjnym. Objawy akromegalii mogą być również wykryte w przypadku zespołu „pustego” siodła tureckiego.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny akromegalii

Choroba jest głównie związana z nadprodukcją hormonu wzrostu, która może być przede wszystkim przysadkowa, spowodowana rozwojem autonomicznego guza, lub ma pochodzenie podwzgórzowe, związane z nadmierną sekrecją czynnika uwalniającego STH lub niedostateczną sekrecją somatostatyny. Tę ostatnią opinię popiera możliwość powstania guza przysadki z nadmierną sekrecją hormonu wzrostu w wyniku długotrwałej stymulacji czynnika uwalniającego STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy akromegalii

Objawy akromegalii pojawiają się zazwyczaj po 20 roku życia i rozwijają się stopniowo. Wczesne objawy akromegalii to obrzęk i przerost tkanek miękkich twarzy i kończyn. Skóra staje się grubsza, a fałdy skórne stają się bardziej widoczne. Zwiększenie objętości tkanek miękkich powoduje konieczność ciągłego zwiększania rozmiaru butów, rękawiczek i pierścionków.

Często występuje uogólniony hirsutyzm, wzmożona pigmentacja, pojawienie się włóknistych guzków skórnych, zwiększone przetłuszczanie się skóry i wzmożone pocenie. Zmiany kostne dołączają się później, rozwijają się wolniej i składają się z pogrubienia warstwy korowej kości, tworzenia narośli kostnych i kolców na końcach paliczków.

Przerostowe zapalenie stawów często powoduje artralgię i deformujące zapalenie stawów. Powiększenie żuchwy prowadzi do prognatyzmu, wysuwania dolnych siekaczy i zwiększania przestrzeni między zębami. Występuje przerost szkieletu twarzowego, zwiększenie wielkości zatok kostnych i przerost strun głosowych, co prowadzi do szorstka barwa głosu. Jeśli nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu rozpoczyna się w dzieciństwie, następuje proporcjonalny wzrost wraz z rozwojem prawdziwego gigantyzmu, któremu zwykle towarzyszy hipogonadyzm. Możliwa jest kombinacja gigantyzmu i akromegalii, co wskazuje na dość długotrwały początek choroby. Pacjenci często mają objawy trzewiopowiększenia, najczęściej w postaci kardio- i hepatomegalii. Dość powszechnym objawem są różne zespoły cieśni (najczęściej zespół cieśni nadgarstka), które pojawiają się w wyniku proliferacji więzadeł i tkanki włóknistej otaczającej nerwy.

Z reguły akromegalia wiąże się z różnym stopniem nasilenia objawów hipogonadyzmu, otyłością i cukrzycą.

Wśród pacjentów z typową akromegalią konieczne jest wyróżnienie osób z chorobą akromegaliczną, charakteryzującą się słabo wyrażonymi lub przejściowymi objawami akromegalii. Choroba akromegaliczna, lub według H. Dishinga „przelotna akromegalia”, jest typowa dla okresów zmian hormonalnych: dojrzewania, ciąży, menopauzy. Indywidualne objawy akromegalii można znaleźć w otyłości mózgowej, moczówce prostej, obrzęku idiopatycznym i zespole „pustego” siodła tureckiego.

Diagnostyka różnicowa akromegalii

Należy mieć na uwadze możliwość ektopowej produkcji hormonu wzrostu przez raka płuc oskrzelowego i guzy rakowiaka. Niektóre z tych guzów zawierają czynnik uwalniający GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie akromegalii

Istnieją trzy podejścia do terapii - chirurgiczne, radioterapia i farmakologia. Pierwsze dwa podejścia stosuje się w obecności procesu nowotworowego. Farmakoterapia estrogenami i progesteronem z reguły nie daje wystarczającego efektu. Stosuje się leki wpływające na metabolizm neuroprzekaźników w ośrodkowym układzie nerwowym (L-DOPA, parlodel, lizynil, metergolina, cyprogentadyna). L-DOPA ma zdolność szybkiego hamowania wydzielania STH w akromegalii. Terapia bromokryptyną (parlodelem) jest szeroko stosowana w dawce 10-15 mg/dobę, w zależności od tolerancji przez nieograniczony czas. Istnieją doniesienia, że parlodel zachowuje aktywność w hamowaniu nadmiernego wydzielania STH nawet przy ciągłym podawaniu przez 7 lat. Parlodel jest nie tylko w stanie hamować wydzielanie STH, ale ma również działanie przeciwnowotworowe. Leczenie parlodelem należy zalecać w przypadku procesów nowotworowych w obecności przeciwwskazań do interwencji chirurgicznej i radioterapii. Stosuje się go głównie w przypadku hipersekrecji STH i braku procesu nowotworowego. Leczenie akromegalii cyprogentadyną (peritol, deseril) prowadzi się długotrwale w dawce 25 mg/dobę.