Akromegalia

Najczęstszym nowotworem jest przysadka, która u 20% pacjentów zawiera eozynofilów, a inne mają granulki chromofobowe. Akromegalia może być konsekwencją wyściółki III komory, glejaka podwzgórza.

Skasowana forma akromegalii może być spowodowana konstytucyjnie uwarunkowaną dysfunkcją podwzgórzowo-przysadkową. Objawy akromegalii można również wykryć za pomocą syndromu "pustego" tureckiego siodła.

[1], [2]

Przyczyny akromegalii

Choroba jest głównie związane z nadprodukcją hormonu wzrostu, który jest podstawowym przysadki spowodowane autonomiczny rozwój guza lub na jego pochodzenie podwzgórza związanych z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu, czynnik uwalniający lub niedostatecznego wydzielania somatostatyny. Ten ostatni pogląd jest poparty możliwością wystąpienia guza przysadki z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu w wyniku długotrwałej stymulacji czynnika uwalniającego STG.

[3], [4], [5], [6], [7],

Objawy akromegalii

Objawy akromegalii pojawiają się zwykle po 20 latach, rozwijają się stopniowo. Wczesne oznaki akromegalii - obrzęk i przerost tkanek miękkich twarzy i kończyn. Skóra pogrubia, ciężkość fałd skórnych staje się gorsza. Zwiększenie objętości tkanek miękkich powoduje konieczność ciągłego zwiększania rozmiaru butów, rękawiczek, pierścieni.

Często występuje uogólniony hirsutyzm, zwiększona pigmentacja, pojawienie się skórnych włóknistych guzków, zwiększona tłusta skóra, zwiększone pocenie się. Zmiany kostne łączą się później, rozwijają się wolniej, polegają na pogrubieniu korowej warstwy kości, tworzeniu się kostnych wyrostków, cierniach na końcu paliczków.

W wyniku przerostowej artropatii często występuje zjawisko artralgii i deformacji stawów. Powiększenie dolnej szczęki prowadzi do prognatyzmu, wysunięcia dolnych siekaczy i poszerzenia przestrzeni między zębami. Występuje proliferacja szkieletu twarzy, wzrost wielkości zatok kości, przerost strun głosowych, co prowadzi do zgrubienia głosu. Jeśli nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu zaczyna się w dzieciństwie, to następuje proporcjonalny wzrost wzrostu wraz z rozwojem prawdziwego gigantyzmu, któremu z reguły towarzyszy hipogonadyzm. Być może połączenie gigantyzmu ze zjawiskami akromegalii, co wskazuje na dość długi czas na wystąpienie choroby. Pacjenci często mają oznaki wady gromadnej, najczęściej w postaci kardio- i hepatomegalii. Dość powszechnym objawem są różne zespoły tunelowe (częściej kanał nadgarstka), które wynikają ze wzrostu otaczających nerwów więzadeł i tkanki włóknistej.

Co do zasady, akromegalię łączy się z różnym nasileniem objawów hipogonadyzmu, otyłości, cukrzycy.

Wśród pacjentów z typową akromegalią należy odizolować osoby z chorobą akromegaliczną charakteryzującą się łagodnymi lub przejściowymi oznakami akromegalii. Stan akromegaloidów, lub, według słów N. Dishing, "ulotna akromegalia", jest charakterystyczny dla okresów zmian hormonalnych: pokwitania, ciąży, menopauzy. Pojedyncze oznaki akromegalii mogą występować w otyłości mózgu, moczówki prostej, obrzęku idiopatycznym, zespole "pustego" tureckiego siodła.

Diagnostyka różnicowa akromegalii

Należy wziąć pod uwagę możliwość ektopowej produkcji hormonu wzrostu, bronchogennego raka płuc, jak również nowotworów rakowych. Niektóre z tych nowotworów zawierają czynnik uwalniający STG.

[8], [9], [10]

Leczenie akromegalii

Istnieją trzy podejścia do terapii - chirurgiczne, radiacyjne i farmakologiczne. Pierwsze dwa podejścia są stosowane w obecności procesu nowotworowego. Farmakoterapia estrogenami i progesteronem z reguły nie daje wystarczającego efektu. Należy stosować leki wpływające na metabolizm neuroprzekaźników w ośrodkowym układzie nerwowym (L-DOPA, modelowanie, fisenil, metergolina, cyprogentadyna). L-Dopa ma zdolność szybkiego hamowania wydzielania STH w akromegalii. Powszechnie stosowana terapia z bromokryptyną (lomelement) w dawce 10-15 mg / dobę. W zależności od tolerancji na czas nieokreślony. Istnieją doniesienia o tym, że suplikacja pozostaje aktywna w tłumieniu nadciśnienia STH nawet przy ciągłym przyjęciu przez 7 lat. Parlodel może nie tylko hamować wydzielanie STH, ale także ma działanie przeciwnowotworowe. Leczenie produktem Parlodel powinno być zalecane w przypadku procesów nowotworowych z przeciwwskazaniami do zabiegu chirurgicznego i radioterapii. Jest stosowany głównie do nadmiernego wydzielania STH i braku procesu nowotworowego. Leczenie akromegalii cyprogentadyną (peritolem, dezilem) jest długotrwałe w dawce 25 mg / dobę.