Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Niewydolność adhezji leukocytów: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Niedobór adhezji leukocytów jest konsekwencją defektu cząsteczek adhezyjnych, co prowadzi do dysfunkcji granulocytów i limfocytów oraz rozwoju nawracających zakażeń tkanek miękkich.
Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Niedobór adhezji leukocytów jest konsekwencją niedoboru glikoprotein adhezyjnych na powierzchni leukocytów, co prowadzi do zaburzenia oddziaływań międzykomórkowych, przylegania komórek do ścian naczyń krwionośnych, migracji komórek i interakcji ze składnikami układu dopełniacza. Niedobór ten upośledza zdolność granulocytów (i limfocytów) do migracji przez ściany naczyń krwionośnych do tkanek, uczestniczenia w reakcjach cytotoksycznych i fagocytozie bakterii. Ciężkość choroby koreluje ze stopniem niedoboru.
Dzieci z poważnym niedoborem adhezji leukocytów mają nawracające lub postępujące martwicze zakażenia tkanek miękkich wywołane przez bakterie gronkowcowe lub Gram-ujemne, zapalenie przyzębia, słabe gojenie się ran, leukocytozę i przedłużone gojenie (>3 tygodnie) pępowiny. Liczba białych krwinek jest wysoka, nawet w okresach remisji. Z czasem infekcje stają się coraz trudniejsze do kontrolowania.
Diagnozę potwierdza się przeciwciałami monoklonalnymi (np. anty-CD11 lub anty-CDI 8) i cytometrią przepływową, które wykazują brak lub poważne upośledzenie glikoprotein adhezyjnych na powierzchni leukocytów. Leukocytoza w pełnej morfologii krwi jest niespecyficzna. Większość pacjentów umiera przed ukończeniem 5 roku życia, z wyjątkiem tych, którzy pomyślnie przeszli przeszczep szpiku kostnego, ale pacjenci z łagodnym niedoborem adhezji leukocytów przeżywają do wczesnej dorosłości. Antybiotyki są często podawane przez długi czas. Pomagają również transfuzje granulocytów. Jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego.
[