Ekspert medyczny artykułu

Immunolog dziecięcy

Nowe publikacje

Brak adhezji leukocytów: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Brak adhezji leukocytów jest konsekwencją defektów w cząsteczkach adhezji, co prowadzi do dysfunkcji granulocytów i limfocytów oraz rozwoju nawracających zakażeń tkanek miękkich.

Jest dziedziczony przez autosomalny recesywny typ. Niedobór adhezji leukocytów jest konsekwencją braku adhezyjnych glikoprotein na powierzchni leukocytów, które prowadzi do zakłóceń w interakcji komórka-komórka, adhezji do ścian naczyń krwionośnych, migracji komórek i interakcji ze składnikami układu dopełniacza. Ten niedobór upośledza zdolność limfocytów, granulocytów (i) do migracji przez ściany naczyń do tkanek uczestniczących w reakcji cytotoksycznych i fagocytozy bakterii. Nasilenie choroby koreluje ze stopniem niepowodzenia.

U dzieci z ciężkimi zaburzeniami adhezji leukocytów obserwowanych nawracających zakażeń tkanki miękkiej lub postępującą martwicze wywołanych przez bakterie Gram-ujemne lub gronkowcowe florze ozębnej, złe gojenie się ran, leukocytoza i trwałego leczenia (> 3 tygodnie) rany pępowinowej. Liczba leukocytów jest wysoka, nawet w okresach remisji. Z biegiem czasu kontrola infekcji staje się trudniejsza.

Rozpoznanie potwierdza się przeciwciałami monoklonalnymi (np. Anty-CD11 lub anty-CDI8) i cytometrią przepływową, które wskazują na brak lub poważne zaburzenie adhezji glikoprotein na powierzchni leukocytów. Leukocytoza w ogólnym badaniu krwi nie jest swoista. Większość pacjentów umiera przed ukończeniem 5 roku życia, z wyjątkiem tych, którzy przeszli pomyślnie przeszczep szpiku kostnego, ale pacjenci z łagodną niewydolnością adhezji leukocytów przeżywają do wieku dorosłego. Powołanie antybiotyków jest często przedłużane. Pomaga również transfuzja granulocytów. Jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.