Brak adhezji leukocytów: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Brak adhezji leukocytów jest konsekwencją defektów w cząsteczkach adhezji, co prowadzi do dysfunkcji granulocytów i limfocytów oraz rozwoju nawracających zakażeń tkanek miękkich.
Jest dziedziczony przez autosomalny recesywny typ. Niedobór adhezji leukocytów jest konsekwencją braku adhezyjnych glikoprotein na powierzchni leukocytów, które prowadzi do zakłóceń w interakcji komórka-komórka, adhezji do ścian naczyń krwionośnych, migracji komórek i interakcji ze składnikami układu dopełniacza. Ten niedobór upośledza zdolność limfocytów, granulocytów (i) do migracji przez ściany naczyń do tkanek uczestniczących w reakcji cytotoksycznych i fagocytozy bakterii. Nasilenie choroby koreluje ze stopniem niepowodzenia.
U dzieci z ciężkimi zaburzeniami adhezji leukocytów obserwowanych nawracających zakażeń tkanki miękkiej lub postępującą martwicze wywołanych przez bakterie Gram-ujemne lub gronkowcowe florze ozębnej, złe gojenie się ran, leukocytoza i trwałego leczenia (> 3 tygodnie) rany pępowinowej. Liczba leukocytów jest wysoka, nawet w okresach remisji. Z biegiem czasu kontrola infekcji staje się trudniejsza.
Rozpoznanie potwierdza się przeciwciałami monoklonalnymi (np. Anty-CD11 lub anty-CDI8) i cytometrią przepływową, które wskazują na brak lub poważne zaburzenie adhezji glikoprotein na powierzchni leukocytów. Leukocytoza w ogólnym badaniu krwi nie jest swoista. Większość pacjentów umiera przed ukończeniem 5 roku życia, z wyjątkiem tych, którzy przeszli pomyślnie przeszczep szpiku kostnego, ale pacjenci z łagodną niewydolnością adhezji leukocytów przeżywają do wieku dorosłego. Powołanie antybiotyków jest często przedłużane. Pomaga również transfuzja granulocytów. Jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego.
[