Brodawczak syringoadenoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Syringoadenoma brodawkowata (syn.: papillary ecrine adenoma, papillary syringocystadenoma, papillary syringocystadenomatous nevus; papillary tubular adenoma jest rzadkim nowotworem, zlokalizowanym najczęściej na skórze dystalnych części kończyn w postaci wyraźnie odgraniczonego półkulistego guzka, czasami o półprzezroczystej ścianie, o średnicy 0,5-1,5 cm. Czasami erozja występuje w części centralnej. Wiek chorych jest bardzo zróżnicowany - od 9 lat do 81 lat. W większości przypadków chorzy mają ponad 40 lat. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologia gruczolaka brodawkowatego

Papillomatoza jest wyrażona w obszarze elementu, narośla naskórkowe wnikają do skóry właściwej z tworzeniem cyst. Miąższ guza składa się z brodawkowatych narośli (papillomatosis), pokrytych dwu- lub wielorzędowym nabłonkiem gruczołowym. Komórki zwrócone ku światłu są wysokie, pryzmatyczne, z owalnymi jądrami i eozynofilową cytoplazmą, zwykle z objawami aktywnej sekrecji holokrynowej. Komórki zwrócone ku powierzchni skóry właściwej są małe, sześcienne z zaokrąglonymi ciemnymi jądrami i skąpą cytoplazmą. Brodawki są bogate w podścielisko z naciekiem limfohistiocytarnym. Oprócz brodawek i cyst w guzie często występują splecione struktury rurkowe wyścielone dwuwarstwowym nabłonkiem. W światłach kanalików występuje obfita ziarnista eozynofilowa zawartość PAS+, odporna na diastazę i martwiczy detrytus. Niektórzy uważają go za nabłonek martwiczy, inni za substancję uwalnianą podczas wydzielania. Naskórek powyżej brodawek jest często owrzodzony, z akantozą na brzegach owrzodzenia. Cechą diagnostyczną brodawkowatego syringoadenoma jest obecność gęstego nacieku plazmocytowego w skórze właściwej, szczególnie w brodawkach podścieliska guza. Często w guzie stwierdza się nierozwinięte gruczoły łojowe i struktury włosowe.

Histogeneza gruczolako-syringoadenoma brodawkowatego

Nadal nie ma całkowitej jasności odnośnie histogenezy brodawkowatego syringoadenoma, ponieważ nie wszystkie przypadki tego guza mają klasyczne cechy wydzielnicze gruczołów apokrynowych. Tak więc badanie mikroskopem elektronowym wykazało częściowo przewodowe, częściowo ekrynowe różnicowanie wydzielnicze elementów guza; ponadto K. Hashimoto i in. (1987) zidentyfikowali EKH5 i EKH6 w komórkach nabłonkowych guza - przeciwciała antykeratynowe, które według autorów są specyficzne dla różnicowania ekrynowego. K. Nizume (1976) przeciwnie, wykazał różnicowanie w kierunku odcinków wewnątrzmieszkowych i śródskórnych embrionalnych gruczołów apokrynowych. Stosując metody histochemiczne, M. Landry i R. Winkelmann (1972) zidentyfikowali histoenzymatyczne kryteria wydzielania apokrynowego (wyraźna aktywność endoksylesterazy i kwaśnej fosfatazy), podczas gdy fosforylaza, enzym charakterystyczny dla komórek zewnątrzwydzielniczych, nie została wykryta w tym guzie. Takie rozbieżności w ocenie histogenezy brodawkowatego syringoadenoma pozwalają niektórym autorom twierdzić, że ta forma nozologiczna w rzeczywistości reprezentuje złożoną grupę nowotworów, częściowo z różnicowaniem ekrynowym, a częściowo z apokrynowym.

Złośliwe analogi ekrynowych gruczolaków gruczołowych, według OR Hornsteina i F. Weidnera (1979), to złośliwy ekrynowy gruczolakorak (porocarcinoma), złośliwy jasnokomórkowy gruczolakorak gruczołowy, gruczolakorak gruczołowo-torbielowaty lub chrzęstny, który został uwzględniony w klasyfikacji WHO (1980) pod nazwą „chrzęstno-syringocarcinoma”.