Akrospiroma ekrynowa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Eccrine acrospiroma (syn.: nodular hidradenoma, clear cell hidradenoma, syringoepithelioma, solid-cystic hidradenoma, clear cell ecrine adenoma) jest zwykle pojedynczym śródskórnym, egzofitycznym lub mieszanym węzłem o średnicy 0,5-2 cm lub większej, półkulistym, o gęstej sprężystej konsystencji, na szerokiej podstawie, pokrytym niezmienioną skórą, czasami owrzodziałym. W 15-20% przypadków z guza wydziela się przejrzysty płyn, a ból odnotowuje się w mniej więcej takim samym procencie. Jest zlokalizowany w dowolnej części ciała, ale najczęściej na twarzy, skórze głowy i szyi. Czas trwania guza wynosi od kilku miesięcy do 12 lat. Średni wiek pacjentów - kobiety - 55 lat, mężczyźni - 51 lat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologia akrospiroma ekrynowego

Akrospiroma ekrynowa jest reprezentowana przez zwarte skupiska komórkowe w postaci wyraźnie zarysowanych warstw lub grup guzków zlokalizowanych w górnych warstwach skóry właściwej, bez połączenia z naskórkiem lub w ścisłym z nim połączeniu. W prawie połowie przypadków skupiska komórkowe są zlokalizowane w cystach lub strukturach przypominających cysty z dwurzędową wyściółką nabłonkową. Nowotwór w większości przypadków jest reprezentowany przez trzy typy komórek, których stosunek może się różnić w różnych obszarach tego samego guza. Głównym elementem komórkowym akrospiroma są komórki wielokątne lub owalne z intensywnie zabarwioną cytoplazmą i umiarkowanie hiperchromicznymi jądrami monomorficznymi. Komórki te ściśle przylegają do siebie, często zlokalizowane są wokół naczyń włosowatych i mają tendencję do pęczków. Drugi typ to wyraźnie zarysowane komórki o kształcie okrągłym lub wielokątnym z jasną cytoplazmą bogatą w glikogen. Guzy z przewagą komórek jasnych są uważane przez niektórych autorów za niezależną postać nozologiczną z grupy hidradenoma. Trzeci typ to płaskie komórki nabłonkowe, tworzące niekiedy typowe ogniska dyskeratozy w postaci „wirów”. Wewnątrz zrazików, wśród elementów komórkowych, ujawniają się światła struktur cewkowych o różnych rozmiarach, choć te ostatnie mogą być nieobecne. Często spotykane są torbielowate szczeliny zawierające słabo eozynofilową jednorodną substancję. Światła struktur cewkowych są wyłożone komórkami sześciennymi przewodów gruczołów ekrynowych lub pryzmatycznymi komórkami wydzielniczymi wykazującymi wydzielanie holokrynowe.

Badania histochemiczne akrospiromy ekrynowej wykazały, że komórki jasne zawierają glikogen, a także odnotowano wysokie stężenie enzymów charakterystycznych dla różnicowania ekrynowego, zwłaszcza fosforylazy i enzymów oddechowych. W komórkach bazaloidowych o kształcie wrzeciona nie wykryto aktywności fosfatazy alkalicznej, a mikroskopia elektronowa nie wykazała mikrofibryli, co wyklucza ich pochodzenie mioepitelialne. Komórki te natomiast zawierają tonofilamenty, w wyniku czego K. Hashimoto i in. (1967) przypisują je komórkom zewnętrznej warstwy akrosyringium.

Histogeneza akrospiroma ekrynowego

Dane histoenzymatyczne i mikroskopowe wskazują na tendencję guza do różnicowania bipolarnego, co z jednej strony wskazuje na połączenie z porem gruczołu potowego, a z drugiej strony na różnicowanie w kierunku komórek części śródskórnej przewodów gruczołów potowych, a także nabłonka odcinków wydzielniczych.

Eccrine acrospiroma różni się od trichilemmoma, ponieważ w obu przypadkach obserwuje się ogniska keratynizacji i zawartości glikogenu. Jednak ogniska guza trichilemmoma są otoczone na obwodzie komórkami o palisadowej orientacji.