Cataplexia

Katapleksja jest spowodowane przez stres lub wpłynąć na stan nagłego zaniku napięcia mięśniowego - od ledwo zauważalne osłabienie mięśni twarzy i szyi do całkowitej krótko- i atonii wyłączyć możliwość utrzymywania ciała w pozycji. Klinicznej neurologii katapleksją zwykle uważane za jeden z objawów tych chorób układu nerwowego, jak w rkolepsiya (choroba Gelineau).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny katapleksja

Zanim weźmiemy pod uwagę najważniejsze przyczyny katapleksji, należy przypomnieć, że zgodnie z Europejskiej Federacji Towarzystw Neurologicznych (EFNS), narkolepsji i katapleksji, a raczej zespołem katapleksji, jest średnio o 70-80% pacjentów z rozpoznaniem narkolepsji - nadmiernej senności w ciągu dnia czas. I ten zespół nie jest związany z patologią układu mięśniowo-szkieletowego, ale jest bezpośrednio związany z mózgiem i ośrodkowym układem nerwowym. Jest to pierwotna katapleksja (lub zespół Levenfelda-Genneberga).

Badania naukowe ostatnich 15 lat wykazały, że okresowe zahamowanie przekazywania impulsów nerwowych i natychmiastowe zmniejszenie napięcia mięśniowego w tej patologii jest spowodowane problemami z podwzgórzem. Przyjęty do wersji data etiologii narkolepsji i katapleksji jest niewystarczające lub podwzgórza niszczenia komórek, które produkują hipokretyny (oreksyny) - neuroprzekaźnika regulującego procesy pobudzenia i czuwania. Co dokładnie powoduje utratę komórek mózgowych produkujących neuropeptydu, podczas gdy nie było możliwe ustalenie, ale naukowcy zgadzają się co do opinii, że jest przekazywany genetycznie (zmodyfikowanej formie DQB1 genowej 0602) patologii przysadki autoimmunologicznej naturze.

Według drugiej wersji katapleksja nie powoduje niedoboru hipokretyny, ale wadę postrzegania jej receptorów. Ogólnie rzecz biorąc, obecnie neurofizjologiczne mechanizmy katapleksją pozostaje niejasna, jakkolwiek stwierdzono pewną związku z brakiem tego neuroprzekaźnika układu nerwowego z obniżeniem się poziomu istotnego hormony, neuroprzekaźniki, histaminy, dopaminy i adrenaliny. Na tej podstawie warunek ten można zaklasyfikować jako zespoły międzymózgowia o charakterze zaburzonym.

Wtórne katapleksja może wystąpić ze względu na obszarze podwzgórzowe uszkodzeń mózgu powstawania nowotworu lub przerzutów raka sutka, płuc, tarczycy lub z powodu wrodzonych nieprawidłowości w układzie naczyniowym mózgu, stwardnienie rozsiane, urazowe uszkodzenia mózgu lub infekcji.

[8], [9], [10], [11], [12]

Objawy katapleksja

Typowe objawy katapleksji wyrażono jako atoniczne ataków mięśni trwających od kilku sekund do kilku minut, podczas których osoba - z powodu zaniku normalnego napięcia mięśni fizjologiczna - jest ugięcia żuchwę krople lub wyrzuca głowę, nogi zagięte pod stawów kolanowych ( „ustąpić "), Ręce zwisają wzdłuż ciała. W większości przypadków, gdy napad katapleksy zostanie złapany w pozycji stojącej, osoba nie może się powstrzymać i upada.

W tym samym czasie osoba nie traci przytomności, oddychanie się nie zatrzymuje, ale bicie serca może zwolnić; twarz staje się czerwona, wrzuca się w pot; mowę nieartykułowaną (ze względu na rozluźnienie mimicznych i żujących mięśni twarzy). Widzenie pogarsza się: podwójne widzenie (podwójne widzenie) i problemy z koncentracją. Ale słuch i zrozumienie nie są łamane.

Jak zauważają specjaliści, atonia może być częściowa, wpływając tylko na mięśnie twarzy i szyi. Objawy najczęściej występują w okresie dojrzewania lub 20-30 lat, u dzieci narkolepsja i katapleksja jest rozpoznawana w mniej niż 5% przypadków, większość pacjentów to mężczyźni.

Ponadto historia pacjentów z zespołem katapleksji przedstawić krótką utratę napięcia mięśniowego tuż po nocnym śnie - tzw katapleksji przebudzenie, a istnieją naruszenia normalnego snu w postaci lęku, halucynacje podczas zasypiania i negatywne emocjonalne zabarwienie śnie (często marzą o wszelkiego rodzaju koszmarów).

[13], [14]

Diagnostyka katapleksja

Rozpoznanie katapleksji wykonuje neurolog i składa się z:

• badanie pacjenta, ustalanie jego skarg i zbieranie anamnezy;
• poznanie wszystkich chorób pacjenta i przyjmowanych przez niego leków;
• badanie cech snu nocnego z polisomnografią;
• ustalanie poziomu biologicznego zapotrzebowania na sen poprzez przeprowadzanie testów MSLT - test wielokrotnego utajenia dla snu (nie później niż dwie godziny po przebudzeniu z nocnego snu);
• wykrycie patologicznej senności (hipersomnia) poprzez przesłuchanie zgodnie ze Skalą Senności Eufhorda;
• elektroencefalografia (EEG);
• CT lub MRI mózgu.

W przypadku rozpoznania konieczne jest ściśle przylegają do przyjęcia kryteriów diagnostycznych neurologii jak katapleksja wymaga różniczkowanie w odniesieniu do omdlenia, napady, napady spadek (ataki drop), przemijające ataki niedokrwienne, zespół kręgów tętnicy okresowe hyperkalemic paraliż, ostra przerywana porfiria, choroba Thomsen zespołów Lambert-Eaton i Guillain-Barre, a także jatrogenne zatrucia organizmu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Leczenie katapleksja

Do tej pory leczenie katapleksji - biorąc pod uwagę kliniczne podejście do etiologii choroby - odbywa się za pomocą leków kontrolujących objawy objawów. Ale jeśli katapleksja nie powoduje istotnych problemów dla pacjenta, nie jest wymagane leczenie farmakologiczne.

Pomimo braku medycznych dowodów na skuteczność leków przeciwdepresyjnych w leczeniu tej patologii, europejskie zalecenia EFNS przypisują antydepresantom główną pozycję w taktyce terapii katapleksji. Zgodnie z powołaniem neurologów, należy przyjmować klomipraminę - 10-20 mg na dobę. Można również stosować selektywne inhibitory serotoniny i norepinefryny oraz leki hamujące wychwyt zwrotny serotoniny w zakończeniach nerwowych (SSRI). Jednak wszystkie z nich, zwłaszcza antydepresanty, mają wiele negatywnych skutków ubocznych.

Specjaliści z American Academy of Medicine uśpienia (American Academy of Medicine uśpienia) zaleca katapleksji leku oparte na soli sodowej kwasu gamma-hydroksymasłowego - hydroksymaślan sodu lub oxybutyrate sodu (syrop lub roztwór doustny). Głównym zastosowaniem tego leku jest anestezjologia (do znieczulenia nie-anionowego), okulistyka (w celu poprawy widzenia w jaskrze) oraz w neurologii - jako środek uspokajający w celu poprawy jakości snu w nocy. Standardowe dawkowanie: jedna łyżka syropu lub 5% roztworu przed snem. Lek ulega całkowitej przemianie biochemicznej za pomocą metabolitów w postaci wody i dwutlenku węgla, jednak długotrwałe przyjmowanie może powodować zwiększenie poziomu potasu w organizmie.

Ponieważ hydroksymaślan sodu może doprowadzić do senność w ciągu dnia, równocześnie z wyznaczonych leków stymulujących - w szczególności modafinil (innymi nazwami handlowymi - Modalert Alertek, Provigil) w zależności od substancji czynnej 2- (difenylometylo) sulfinylową acetamidu. Lek przyjmuje się raz dziennie (w godzinach rannych) z rozpoznaną narkolepsją z częstymi atakami katapleksji. Ten środek jest przeciwwskazany u pacjentów w wieku poniżej 18 lat, z psychozą, depresją, myślami samobójczymi lub manią; powinien monitorować ciśnienie krwi i tętno.

Zapobieganie

Zapobieganie katapleksji ma raczej ogólny charakter poprawiający stan zdrowia, ponieważ choroba jest nieuleczalna. Lekarze zalecają rezygnację z kawy, napojów alkoholowych i napojów alkoholowych, rzucenie palenia, a także uprawianie wychowania fizycznego, dobre jedzenie i brak przepracowania.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoza

Prognoza katapleksji: z gorszym snem w nocy, pamięć i koncentracja uwagi mogą być znacznie upośledzone; Mogą występować trudności (i niebezpieczne sytuacje) podczas kierowania lub zarządzania złożonymi mechanizmami. Ponadto, przy nieoczekiwanym upadku podczas atonowych ataków mięśniowych, osoba może doznać poważnego urazu, przede wszystkim, czaszkowo-mózgowego.

Z reguły objawy narkolepsji i katapleksji objawiają się do końca życia. Czasami jednak - z upływem czasu lub w wyniku terapii - katapleksja znika.