Choroba Pageta

Choroba Pageta (. Syn: ekstramammarnaya choroby Pageta, gruczolakorak acrospinocellulaie epidermotropicum) - rak in situ, miejscowe, zazwyczaj przez piersi brodawki lub brodawek, co najmniej w obszarze genitaliów, pod pachami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny i patogeneza choroby Pageta

Choroba Pageta odnosi się do stanów przedrakowych. Uważa się, że postacie zewnątrzpłonowe są związane z rakiem gruczołów potowych. Ogniska w obrębie gruczołów sutkowych są uważane za przerzuty przez ciągły rak piersi. Jako czynniki prowokujące chorobę Pageta mogą być urazy, zmiany blizn i inne czynniki endo- i egzogenne.

Gistopatologia

Występuje akantoza, brodawczakowatość, polimorfizm komórek podobnych do kręgosłupa, obecność komórek ijet (duże komórki o lekkiej cytoplazmie i jasno zabarwionym lub hiperchromicznym jądrze). Komórki są pozbawione wiązań międzykomórkowych. W skórze właściwej obserwuje się reakcję zapalną, składającą się głównie z limfocytów, osocza i kilku komórek tucznych.

Patomorfologia

W świeżych elementach w naskórku - akantozie z wydłużeniem i ekspansją przerostu naskórka, w starych elementach naskórek jest przerzedzony. Charakterystycznie, wśród komórek nabłonkowych komórek Pageta - dużych, pozbawionych mostków komórek o jasnej cytoplazmie i dużym jądrze. Zwykle są one szczególnie liczne w warstwie podstawnej naskórka, powodują jego dezorganizację. Z reguły komórki nowotworowe nie wnikają do skóry właściwej. Kiedy jest dużo komórek Pageta, tworzą komórki, popychając i deformując komórki naskórka. W cytoplazmie wykrywa się glikogen, obojętne glikozoaminoglikany i substancję typu sialomucynowego. Niektóre komórki mogą zawierać melaninę, przenikając je z sąsiednich melanocytów, podczas gdy same komórki Peget są negatywne pod względem DOPA.

W warstwie brodawkowatej naskórka obserwuje się nacieki zapalne o różnym nasileniu. W naskórku, w pobliżu kanałów mlecznych, niekiedy określa się pasma komórek z komórek atypowych. Mikroskopia elektronowa ujawniła, że komórki Pageta są nieznacznie zróżnicowane, mają desmosomy i mikrokosmki. Podobny wzór przypomina strukturę nabłonkowych komórek przewodów gruczołów apokrynowych lub ekrynowych. Histochemicznie, te komórki wykazywały oznaki apokrynowego różnicowania.

Zmiany patohistologiczne z pozastatkowymi postaciami choroby Pageta są podobne do zmian w lokalizacji w gruczole sutkowym.

Histogenetycznie, choroba Pageta związana z lokalizacją sutka jest związana z komórkami raka piersi, a także z rakiem zmodyfikowanych gruczołów apokrynowych. W przypadku lokalizacji pozamaterialnej guz może rozwinąć się z komórek okolic śródbłonka mieszków włosowych i gruczołów apokrynnych w związku z lokalizacją ektopową najądrza najądrza.

Rozpoznanie różnicowe jest wykonane z egzema, świerzb, mikrobiologicznego podstawowej), chroniczne kiłę piodermii powierzchniowej kandydozy, rak podstawnokomórkowy, grzybowy grzybicy, neurodermitem, zakażenie opryszczką, czerniaka. Różnicowanie choroby Pageta wynika z choroby Bowena, w której można również wykryć wakuolowe komórki nabłonka. Jednak w przeciwieństwie do tych ostatnich komórkach nie mają Paget międzykomórkowe mosty i zawierają substancję PAS-dodatnie i sialomutsinov dając metachromazja gdy barwiono toluidyny niebieskim i tionina. Ponadto, w chorobie Bowena, w przeciwieństwie do choroby Pageta, obserwuje się krzepnięcie jąder wewnątrz gigantycznych wielojądrzastych komórek nabłonka, a także zjawisko dyskeracji. Od pagetoid malignant czerniak, choroba Pageta charakteryzuje się tym, że komórki nowotworowe przenikają do skóry właściwej; w niektórych złośliwych komórkach czerniaka występuje niewielka ilość melaniny i dają one pozytywną reakcję z monoklonalnymi przeciwciałami HMB-45.

Objawy choroby Pageta

Choroba Pageta rozwija się z reguły u osób w wieku powyżej 40 lat, głównie u kobiet.

Choroba zaczyna się jako ograniczona łaciasta zmiana, łuszcząca się i przypominająca egzemę. Obrysy ostrości są nieprawidłowe, wielopierścieniowe. W ciągu kilku miesięcy lub lat wzrasta wielkość trzonu, zwiększa się maceracji uszczelnienie staje się bardziej wyraźne, zwłaszcza w obszarze krawędzi, utworzonej erozji, pokryte surowiczych-krwawy skorup, po usunięciu z nich jest widoczny na mokro, ziarnisty, lekko krwawienia powierzchni. W centrum może pojawić się blizna, w wyniku czego w niektórych przypadkach narysowany jest brodawki. U pacjentów z postacią pozagatunkową choroby Pageta można obserwować nowotwory złośliwe innych miejsc. Obraz kliniczny pozagatunkowej lokalizacji choroby Pageta może przypominać łuszczycę, ograniczoną egzemę lub chorobę Bowena.

Typową lokalizacją zmiany jest halo sutka, znacznie rzadziej inne części skóry (narządy płciowe, krocze, brzuch, pachowe ubytki). Charakterystyczne jest jednostronne uszkodzenie gruczołów sutkowych. Choroba Pageta zaczyna się od zaczerwienienia, ledwie zauważalnego złuszczania sutka piersi. Następnie zjawiska wysiękowe są odnotowywane aż do łatwego moknutija, swędzenia. Kontur zmian jest częściej nieregularny, wielopierścieniowy, jego strefa bardzo powoli rozszerza się i wykracza poza krąg sutków. Zmiana przypomina egzemę. Z biegiem czasu (miesiące, lata) brzegi ogniska stają się gęste, powierzchnia pokryta jest sercowatymi skorupami. Po usunięciu skórki wilgotny, ziarnisty (z uwagi na roślinność) znajduje się lekko krwawiąca powierzchnia.

W rezultacie sutek wsuwa się głębiej, aż całkowicie zniknie. Badanie palpacyjne ujawnia guzy podobne do guza i wzrost regionalnych węzłów chłonnych. W różnym stopniu zaznaczone swędzenie, pieczenie i bolesność.

W przypadku lokalizacji pozamaterialnej choroba Pageta znajduje się w okolicy odbytu i klinicznie objawia się dużym polimorfizmem. Ogniska mogą stopniowo rozprzestrzeniać się na pobliskie obszary skóry.

Leczenie choroby Pageta

Choroba Pageta jest leczona chirurgicznie i / lub radioterapią.