Czerniak

Czerniak jest złośliwym nowotworem skóry, który rozwija się z melanocytów - komórek migrujących we wczesnym okresie embrionalnym od neuroektodermy do skóry, oczu, dróg oddechowych i jelit.

Melanocyty mogą tworzyć charakterystyczne "gniazda" z komórek o różnym stopniu zróżnicowania. Zewnętrznie, nagromadzenia melanocytów manifestują się przez znamię (znamiona). Czerniak został po raz pierwszy opisany w 1806 roku przez Rene Laennec.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Częstość występowania we wszystkich grupach wiekowych wynosi obecnie około 14 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Jednocześnie, według szacunków National Cancer Institute, dla białej populacji Stanów Zjednoczonych prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wynosi 1: 100. U czarnych guz ten występuje niezwykle rzadko, więc jego ryzyko w tej kategorii nie jest zdefiniowane.

Czerniak występuje niezwykle rzadko u dzieci: jego częstość występowania w nich wynosi około 1% przypadków tego nowotworu we wszystkich grupach wiekowych. Częstotliwość jego rozwoju rośnie wraz z wiekiem. Niemniej jednak u dzieci występują dwa szczyty zapadalności na ten nowotwór: 5-7 i 11-15 lat.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Przyczyny czerniak

W rozwoju czerniaka występują dwa główne czynniki predysponujące - uraz i nasłonecznienie. Oba te typy działań wywołują złośliwe zwyrodnienie elementów skóry. To dyktuje potrzebę planowanego usunięcia znamion z obszarów, w których są najbardziej traumatyczne przez odzież i buty, a także wymaga odmowy nadmiernego entuzjazmu do opalania i leżaków.

Inne czynniki predysponujące do raka skóry - należące do rasy białej (zapalniczki skóra, tym większe ryzyko), że przypadki tego nowotworu w historii rodziny, obecność dużej liczby znamion skóry, dla dorosłych - do wieku 45 lat. W porównaniu z ciągłym nasłonecznieniem, krótsze, ale intensywne dawki nasłonecznienia są bardziej niebezpieczne dla melano.

Jako środek zapobiegawczy najskuteczniejsze jest skrócenie czasu przebywania pod wpływem bezpośredniego światła słonecznego oraz noszenie nakryć głowy i odzieży, które maksymalnie zamykają skórę, są mniej skuteczne - kremy z filtrem przeciwsłonecznym.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Objawy czerniak

W 70% przypadków czerniak rozwija się od znamion, w 30% przypadków - w "czystych" obszarach skóry. Lokalizacja guza może być dowolną częścią ciała. Najczęściej (50% przypadków) występuje na skórze kończyn, nieco rzadziej (35%) - w okolicy tułowia, a najrzadziej (25%) na głowie i szyi.

Jak wygląda czerniak?

• Rozprzestrzenianie powierzchni - rozwija się z już istniejącego znamię, od kilku lat ma powolne tempo wzrostu. Jest to najczęstsza postać nowotworu złośliwego.
• Nodal to węzeł luźnej konsystencji na skórze. Często jest owrzodzone, ma szybkie tempo wzrostu. Zajmuje 2. Miejsce pod względem częstotliwości po posypaniu powierzchni.
• Złośliwy lentigo (pieg melancholijny Hutchinson) - podobny do rozprzestrzeniania się na powierzchni, jest typowy dla osób starszych. Zwykle zlokalizowane na twarzy.
• Lentigo obwodowe - dotyka dłonie, podeszwy stóp, może być zlokalizowane na łożysku paznokcia. Najbardziej charakterystyczne dla ludzi, którzy nie należą do białej rasy. Rokowanie jest zwykle niekorzystne, ponieważ guz może pozostać niezdiagnozowany przed osiągnięciem znacznego rozmiaru.

Istnieją trzy wczesne i cztery późne objawy czerniaka.

Wczesne objawy:

• wysokie stopy wzrostu;
• wzrost jednego z obszarów skóry z jego deformacją:
• owrzodzenie i spontaniczny krwotok.

Późne objawy:

• pojawienie się satelitów (śródskórne badania przesiewowe) wokół guza pierwotnego:
• powiększone regionalne węzły chłonne (z przerzutami);
• zatrucie guza;
• wizualizacja za pomocą metod instrumentalnych odległych przerzutów.

W krajach anglojęzycznych akronim ABCD służy do zapamiętywania objawów nowotworu:

• A (asymetria) - asymetria kształtu i rozkładu pigmentu. Litera "A" oznacza również, że należy ocenić wygląd guza.
• W (granice) - krawędzie nowotworu często mają nieregularny kształt gwiazdy i krwawienie (krwawienie).
• Z (Zmiana) - przy każdej zmianie cech, znamię musi zostać zbadane pod kątem złośliwego wzrostu.
• D (średnica) - średnica większości czerniaków jest większa niż 6 mm, chociaż mniejsze zmiany nie są wykluczone.

Czerniak charakteryzuje się przerzutami limfocytarnymi ze zmianami chorobowymi, głównie regionalnymi węzłami chłonnymi i przerzutami krwiotwórczymi ze zmianami w płucach, mózgu i innych narządach. Ryzyko przerzutu wzrasta wraz ze wzrostem grubości nowotworu i głębokością jego inwazji do skóry właściwej i tkanki podskórnej.

Gradacja

Przy ocenie guza pierwotnego liczy się głębokość inwazji nowotworu na skórę i leżące u jego podstaw tkanki. Praktyka kliniczna wykorzystuje klasyfikację Clarka (Clark, 1969), która przewiduje pięć stopni inwazji.

• I stopień inwazji Clarka (czerniak in situ) - rak znajduje się w nabłonku, nie penetrując błony podstawnej.
• II stopień inwazji przez Clark - nowotwór przenika przez błonę podstawną i rozprzestrzenia się w brodawkowej warstwie skóry właściwej.
• III stopień inwazji przez Clark - rak rozprzestrzenia się w warstwie brodawkowatej skóry właściwej, podczas gdy komórki nowotworowe gromadzą się na granicy warstw brodawkowatych i siatkowatych, nie wnikając w nie.
• IV stopień inwazji Clarka - nowotwór rozprzestrzenia się w siateczkowej warstwie skóry właściwej.
• V stopień inwazji przez Clark - rak rozciąga się na podskórną tkankę tłuszczową i inne struktury.

Breslow (1970) zasugerował ocenę głębokości wnikania czerniaka do skóry i leżących u jej podstaw tkanek wzdłuż grubości usuniętego guza. Obie zasady (Clark i Breslow) są połączone w klasyfikacji zaproponowanej przez Amerykański Wspólny Komitet ds. Klasyfikacji Raka (AJCCS) (zaleca się nadanie pierwszeństwa kryteriom dla Breslow).

• Etap Ia - grubość wynosi 0,75 mm i / lub stopień inwazji według Clark II (pT1), regionalnych (N0) i odległych (M0) przerzutów jest nieobecny.
• Etap Ib - grubość wynosi 0,76-1,50 mm i / lub stopień inwazji według Clarka III (pT2): N0. M0.
• Etap IIa - grubość 1,51-4.00 mm i / lub stopień inwazji według Clarka IV (rTZ). N0. M0.
• Etap IIb - grubość większa niż 4,00 mm i / lub stopień inwazji według Clarka V (pT4); N0, MO.
• III etap - przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych lub przerzutów w drodze (satelity); dowolne pT, N1 lub N2, MO.
• Etap IV - odległe przerzuty: dowolny pT. Dowolny N. Ml.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formularze

Istnieją cztery rodzaje pigmentowanych zmian na skórze.

• Melanoneopasnye: prawdziwe znamię barwnikowe, śródskórny nabłonek, brodawczaki, brodawki, owłosiona noga.
• Melaneopatyczny: znamię graniczne, niebieskie znamię, gigantyczny pigment.
• Na granicy choroby nowotworowej: młodzieńcze (mieszane, rotacyjne) - nie daje przerzutów, ale ma tendencję do nawrotów.
• Nowotwór złośliwy to czerniak.

[32], [33], [34], [35]

Diagnostyka czerniak

Cechą diagnostyczną jest kategoryczny zakaz aspiracji i biopsji nacięcia (częściowe wycięcie tego guza lub podejrzane znamię). Taka interwencja daje impuls do intensywnego wzrostu i metasgazacji guza. W odniesieniu do czerniaka możliwe jest jedynie całkowite usunięcie w zdrowych tkankach z późniejszym badaniem histologicznym. Metodą przedoperacyjnej oceny złośliwości wykształcenia na skórze jest termografia. W obecności krwawiącego, owrzodzonego guza, możliwe jest wykonanie odbitki z jej powierzchni, a następnie badanie cytologiczne.

Rozpoznanie możliwych przerzutów limfocytarnych i krwiotwórczych dokonuje się zgodnie ze standardowym planem badania pacjenta onkologicznego.

[36], [37], [38], [39]

Obowiązkowe testy diagnostyczne

• Kompletne badanie fizykalne z oceną lokalnego statusu
• Kliniczny test krwi
• Analiza kliniczna moczu
• Biochemiczne badanie krwi (elektrolity, białko całkowite, testy wątrobowe, kreatynina, mocznik, dehydrogenaza mleczanowa, fosfataza alkaliczna, metabolizm fosforowo-wapniowy)
• Koagulogram
• Termografia
• USG obszaru ultrasonografii narządów jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej
• Radiografia klatki piersiowej w pięciu projekcjach (pikantne, dwie boczne, dwie ukośne)
• EKG
• Ostatnim etapem jest histologiczna weryfikacja diagnozy. Możliwe jest wykonanie odbitek z preparatu do badania cytologicznego.

[40]

Dodatkowe testy diagnostyczne

• W obecności owrzodzonego krwawiącego guza - badanie cytologiczne wycisku z powierzchni guza
• Jeśli istnieje podejrzenie przerzutu do płuc - klatki piersiowej jamy klatki piersiowej
• Jeśli istnieje podejrzenie przerzutów w jamie brzusznej - USG, jama brzuszna RCT
• Jeśli istnieje podejrzenie przerzutów do mózgu - EchoEG i PKT mózgu

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa czerniaka i niezłośliwych elementów na skórze dziecka jest często trudna. Kryteria diagnostyczne mogą służyć jako charakterystyczny dla tego typu nowotworu szybkiego wzrostu, wzrost przewyższa dziecka, nieregularne lub postrzępione brzegi tworzą guzów często krwawienie, znamię zmieniają kolor gdy zwyrodnieniowe choroby nowotworowej. Zmienność koloru tego nowotworu również komplikuje diagnozę. Oprócz typowego brązu jego powierzchnia może mieć odcienie niebieskiego, szarego, różowego, czerwonego lub białego.

Leczenie czerniak

W leczeniu główną metodą jest radykalne chirurgiczne usunięcie czerniaka - wycięcie do powięzi w zdrowych tkankach ze znacznym zaopatrzeniem w niezmienioną skórę wzdłuż obwodu guza. Rezerwę zdrowych tkanek wzdłuż obwodu wybiera się w zależności od grubości guza: śródnabłonkowy - 5 mm; o grubości guza do 1 cm - 10 mm; więcej niż 1 cm - 20 mm. Podczas diagnozowania zmian przerzutowych regionalnych węzłów chłonnych jednocześnie z usunięciem guza pierwotnego wykonuje się limfadenektomię.

Leczenie zachowawcze

Czerniak jest uważany za jednego z najbardziej opornych na nowotwory chemioradioterapii. Niemniej jednak, w leczeniu paliatywnym stosuje się leczenie zachowawcze w przypadku przerzutów tego guza. W ostatnich latach, w III-IV stadium nowotworu, zachęcające wyniki uzyskano przy użyciu preparatów interferonowych.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Taktyka w odniesieniu do formacji

Wszelkie zmiany chorobowe skóry, czerniaka i podejrzane znamiona, jeżeli co najmniej jeden z tych objawów choroby nowotworowej mają być usunięte za pomocą skalpela w tkance zdrowej powięzi z dalszych badań histologicznych. Metody chirurgii kriolaserowej stosuje się do niezmienionych nevusów - do celów kosmetycznych lub ich lokalizacji w obszarach potencjalnego urazu i / lub zwiększonego nasłonecznienia w otwartych obszarach skóry.

Prognoza

Rokowanie w przypadku czerniaka stopniowo się pogarsza, w zależności od stopnia inwazji i stadium nowotworu. Głębokość inwazji wpływa na 10-letnie przeżycie w następujący sposób: I stopień - wskaźnik przeżywalności jest bliski 100%, II stopień - 93%, III stopień - 90%. IV stopień - 67%, V stopień - 26%. Wskaźniki zależność 10 lat współczynnik przeżycia etapie procesu jest następująca: Etap I przeżycia do 90% pacjentów z II - 70%, przy czym III, według różnych szacunków, - od 20 do 40% w stadium IV śmiertelnej prognozie. Dzięki lokalizacji rozróżnia się grupy korzystnych rokowań (głowa i szyja), niekorzystne (pień) i nieokreślone (kończyna). Można uznać, że bardziej odległe lokalizacje wiążą się z lepszymi rokowaniami niż bardziej proksymalne i centralne. Czerniak na skórze, zwykle zamknięty przez ubranie, wskazuje na mniej korzystne rokowanie.

[59], [60], [61], [62]