Demielinizacja

Demielinizacja to proces patologiczny, w którym mielinowane włókna nerwowe tracą izolującą osłonkę mielinową. Mielina, fagocytowana przez mikroglej i makrofagi, a następnie przez astrocyty, zostaje zastąpiona przez tkankę włóknistą (blaszki). Demielinizacja zakłóca przewodzenie impulsów wzdłuż szlaków istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego; nerwy obwodowe nie są dotknięte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Choroby demielinizacyjne powodujące patologię oka:

• izolowane zapalenie nerwu wzrokowego bez klinicznych objawów uogólnionej demielinizacji, które często rozwija się później;
• stwardnienie rozsiane jest najczęstszą chorobą;
• Choroba Devica (neuromyelitis optica) to rzadkie schorzenie, które może wystąpić w każdym wieku. Charakteryzuje się obustronnym zapaleniem nerwu wzrokowego i późniejszym rozwojem poprzecznego zapalenia rdzenia (demielinizacji rdzenia kręgowego) w ciągu kilku dni lub tygodni;
• Choroba Schildera jest bardzo rzadką, nieubłaganie postępującą, uogólnioną chorobą, która zaczyna się przed 10 rokiem życia i kończy się śmiercią w ciągu 1 do 2 lat. Obustronne zapalenie nerwu wzrokowego może rozwinąć się bez żadnych perspektyw na poprawę.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy oczne

• uszkodzenia drogi wzrokowej najczęściej dotyczą nerwów wzrokowych i prowadzą do zapalenia nerwu wzrokowego. Demielinizacja może czasami występować w okolicy skrzyżowania wzrokowego, a bardzo rzadko w traktach wzrokowych;
• Uszkodzenia pnia mózgu mogą prowadzić do oftalmoplegii międzyjądrowej i porażenia wzrokowego, uszkodzeń nerwu okoruchowego, trójdzielnego i twarzowego oraz oczopląsu.

Związek zapalenia nerwu wzrokowego ze stwardnieniem rozsianym. Chociaż niektórzy pacjenci z zapaleniem nerwu wzrokowego nie mają klinicznie udowodnionej powiązanej choroby układowej, istnieje silny związek między zapaleniem nerwu wzrokowego a stwardnieniem rozsianym.

• U pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego i prawidłowymi wynikami badania MRI mózgu ryzyko wystąpienia stwardnienia rozsianego w ciągu 5 lat wynosi 16%.
• W pierwszym epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego około 50% pacjentów bez innych objawów SM ma dowody demielinizacji w MRI. U tych pacjentów istnieje duże ryzyko wystąpienia objawów SM w ciągu 5 do 10 lat.
• Objawy zapalenia nerwu wzrokowego można wykryć w 70% przypadków stwardnienia rozsianego.
• U chorych na zapalenie nerwu wzrokowego ryzyko zachorowania na stwardnienie rozsiane wzrasta w okresie zimowym, w przypadku dodatniego wyniku HLA-OK2 i wystąpienia zjawiska UhlolT (nasilenie objawów przy podwyższonej temperaturze ciała, wysiłku fizycznym lub po gorącej kąpieli).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demielinizacyjne zapalenie nerwu wzrokowego

Występuje jako podostre jednooczne upośledzenie widzenia; jednoczesne zaangażowanie obu oczu jest rzadkie. Dyskomfort w oku lub wokół niego jest powszechny i często nasila się przy ruchu oka. Dyskomfort może poprzedzać lub towarzyszyć zaburzeniom widzenia i zwykle trwa kilka dni. Niektórzy pacjenci odczuwają ból w okolicy czołowej i tkliwość oka.

Objawy

• Ostrość wzroku wynosi zazwyczaj od 6/18 do 6/60, a czasami może być tak obniżona, że uniemożliwia postrzeganie światła.
• Tarcza nerwu wzrokowego w większości przypadków jest prawidłowa (zapalenie nerwu pozaoczodołowego), znacznie rzadziej - obraz zapalenia tarczy nerwu wzrokowego.
• W drugim oku można zauważyć bladość skroniowej części tarczy, co wskazuje na przebyte zapalenie nerwu wzrokowego.
• Dyschromatopsja jest często poważniejsza, niż można by się spodziewać po takim stopniu upośledzenia wzroku.
• Inne objawy dysfunkcji nerwu wzrokowego opisane wcześniej.

Wady pola widzenia

• Najczęstszym objawem jest rozlana utrata czucia w obrębie środkowych płatów móżdżku, następnie ubytki wysokości i/lub łukowate oraz centralne mroczki.
• Utracie wzroku często towarzyszy ogólna depresja.
• Zmiany mogą pojawić się także w polu widzenia drugiego oka, w którym nie występują wyraźne objawy kliniczne choroby.

Kurs. Przywrócenie wzroku zwykle zaczyna się po 2-3 tygodniach i trwa 6 miesięcy.

Rokowanie. Około 75% pacjentów odzyskuje ostrość wzroku do 6/9 lub lepszą; 85% odzyskuje ostrość wzroku do 6/12 lub lepszą, nawet jeśli ostrość wzroku jest zmniejszona w fazie ostrej do punktu utraty percepcji światła. Pomimo odzyskania ostrości wzroku, inne funkcje wzrokowe (widzenie kolorów, wrażliwość na kontrast i wrażliwość na światło) często pozostają upośledzone. Może utrzymywać się aferentna wada źrenicy i może rozwinąć się zanik nerwu wzrokowego, szczególnie w przypadku nawrotu choroby.

Leczenie

Wskazania

• W przypadku umiarkowanej utraty wzroku leczenie prawdopodobnie nie jest konieczne.
• Jeśli ostrość wzroku zmniejszy się w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby >6/12, leczenie może przyspieszyć okres rekonwalescencji o kilka tygodni. Jest to ważne w przypadku ostrych zmian obustronnych, które są rzadkie, lub w przypadku słabego widzenia w drugim oku.

Tryb

Dożylne podanie metyloprednizolonu sodowego bursztynianu 1 g na dobę przez 3 dni, następnie prednizolon doustnie w dawce 1 mg/kg na
dobę przez 11 dni.

Efektywność

• Spowolnienie rozwoju dalszych objawów neurologicznych charakterystycznych dla stwardnienia rozsianego w ciągu 2 lat.
• Przyspieszenie powrotu widzenia u pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego, jednak nie do poziomu pierwotnego.

Monoterapia doustnymi sterydami jest przeciwwskazana, ponieważ nie przynosi żadnych korzyści i podwaja częstość nawrotów zapalenia nerwu wzrokowego. Domięśniowy interferon beta-la podczas pierwszego epizodu zapalenia nerwu wzrokowego jest przydatny w łagodzeniu objawów klinicznych demielinizacji u pacjentów z wysokim ryzykiem rozwoju stwardnienia rozsianego, co określa się na podstawie obecności subklinicznych zmian mózgu w MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]