Drżenie: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Drżenie - mimowolne wibracje dowolnej części ciała spowodowane naprzemiennymi lub synchronicznymi skurczami wzajemnie unerwionych mięśni.

Rozpoznanie choroby leżącej u podstaw drżenia jest często bardzo trudnym zadaniem, którego rozwiązanie wymaga przede wszystkim prawidłowego opisu drżenia. W związku z powyższym dużą wagę przywiązuje się do zasad klinicznego opisu drżenia.

• Najważniejszą zasadą jest wyraźne wytyczenie 3 rodzajów drżenia: drżenie spoczynkowe, drżenie postawy i celowe drżenie. Jeżeli ten sam pacjent nie ujawniają tylko drżenie spoczynkowe, ale postawy i drżenie zamiarowe, wszystkie rodzaje drgań opisane i rejestrowane jako oddzielne, niezależne gatunku niekoniecznie podkreślając względnego znaczenia każdego. Na przykład pacjent może mieć szorstkie drżenie spoczynkowe, mniej wyraźne drżenie postawy i jeszcze mniej wyraźne drżenie. Taki obraz jest typowy dla ciężkich drżących form parkinsonizmu. Te same komponenty fluktuacji ramki parkinsonizm mają zwykle różne relacje: dominuje i drżenie posturalne (co jest typowe dla ciężkiego drżenie samoistne) lub intentsionnogo (ze zmianami w móżdżku).
• Inne ważne zasady opisu drżenia są następujące:
  • Lokalizacja (ręce, głowa, mięśnie twarzy, żuchwy, języka, warg, policzków, strun głosowych, nogi, tułów), zwłaszcza rozkład (przez gemitipu, uogólnione, itd.) Oraz inne cechy topograficzne (takich jak jitter tylko kciukiem mięśnie brzuszne i ścienne, drżenie gałek ocznych lub drżenia ortostatycznego dystalnej lub bliższą zaakcentowanie jittera symetrii / asymetrii).
  • Obraz drgań (rozciąganie zginaczy, supinacja pronacyjna, jak "zwijanie pigułek", "tak-tak", "nie-nie", łopotanie).
  • Charakterystyka amplitudowo-częstotliwościowa, nasilenie drgań, cechy jego przepływu (warianty debiutancki i późniejsza dynamika).
  • Zespołowe środowisko drżenia, czyli opis tych objawów neurologicznych, wobec których pojawiają się drgawki.

Przestrzeganie powyższych zasad opisu zespołu jittera jest niezbędnym warunkiem wstępnym dla powodzenia diagnostyki różnicowej i nozologicznej drżenia.

Co powoduje drżenie?

• Drżenie spoczynku (3,5-6 Hz).
  • Choroba Parkinsona.
  • Wtórny (objawowy) parkinsonizm.
  • Syndromy "parkinsonizmu plus" i innych dziedzicznych chorób zwyrodnieniowych, którym towarzyszy zespół Parkinsona (choroba Wilsona-Konovalova, Gallervorden-Spatz i wiele innych).
• Drżenie postawy (6-12 Hz).
  • Drżenie fizjologiczne.
  • Wzmocnione (akcentowane) drżenie fizjologiczne (ze stresem, chorobami endokrynologicznymi, zatruciem).
  • Łagodne drżenie samoistne (4-12 Hz) w sposób autosomalny dominujący, sporadyczne, w połączeniu z pewnymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego (choroba Parkinsona, dystonia) i obwodowego układu nerwowego (neuropatia, odruchową dystrofię współczulną).
  • Z organiczną patologią mózgu (toksyczne, nowotworowe i inne zmiany móżdżkowe, choroba Wilsona-Konovalova, kiła układu nerwowego).
• drżenie intencją (3-6 Hz) spowodowane przez zmiany w pniu mózgu, móżdżku i ich połączeń (stwardnienie rozsiane, atrofii i degeneracji w trzonie i móżdżku choroby Wilsona, choroby układu sercowo-naczyniowego, guzy, zatrucie, uraz głowy, itd.).
• Wstrząs rubralny.
• Drżenie psychogenne.

Neurochemiczne zmiany drżenia

Badanie mózgu zmarłych pacjentów z drżeniem samoistnym nie wykazało żadnych specyficznych zmian patomorfologicznych lub pewnej wady neurochemicznej. Chociaż uszkodzenia móżdżkowych eferentii lub komórek doprowadzających mogą powodować drżenie, niezależnie od tego, czy jest ono oparte na jakiejkolwiek konkretnej wadzie neurochemicznej, pozostaje niejasne. Badania neuroobrazowe pomagają zidentyfikować kręgi neuronalne zaangażowane w patogenezę wstrząsów.

Rodzaje drżeń

Drżenie odpoczynku

Niespokojne drżenie ma zwykle częstotliwość 3,5-6 Hz. Niskich częstotliwości (zwykle 4-5 Hz), drżenie spoczynkowe odnosi się do typowych objawów choroby Parkinsona, jak również wiele innych chorób układu nerwowego, obejmujących zespół parkinsonizmu, dlatego często nazywane drżenie parkinsonowe. Drugorzędowe (objawowa) parkinsonizm (naczyniowe postencephalitic, lek toksyczny, pourazowe, etc.) mają tendencję do drgań przejawiać (chociaż jest to mniej typowe dla form parkinsonizm naczyniowych), która ma takie same właściwości jak w przypadku choroby Parkinsona (drżenie spoczynkowe o niskiej częstotliwości z charakterystycznym rozkładem, prądem i tendencją do generalizacji).

Drżenie postawy

Posturalne drżenie pojawia się w kończynie, gdy odbywa się w dowolnej pozycji. Ten jitter ma częstotliwość 6-12 Hz. Posturalne drżenia obejmują drżenie fizjologiczne (bezobjawowy jitter), wzmacniany (akcentowane) drżenie fizjologiczne występujące podczas stresu emocjonalnego lub innych państw „hiperadrenergiczną” (nadczynności tarczycy, guz chromochłonny, podawanie kofeiny, noradrenaliny i innych narkotyków), drżenia samoistnego i drżenia, gdy Niektóre organiczne choroby mózgu (poważne uszkodzenia móżdżku, choroba Wilsona, Kiła mózgowo-rdzeniowa).

Intensywne drżenie

Intensywny jitter ma charakterystyczny wzorzec silnika, jego częstotliwość to 3-5 Hz. Drżenie zamiarowe charakterystyczne zmiany w pniu mózgu, móżdżku i ich połączeń (stwardnienie rozsiane, choroby zwyrodnieniowej i zanik móżdżku i pniu mózgu, choroba Wilsona, jak również w chorobach układu krążenia, nowotworowych i toksycznymi uszkodzeniami tego obszaru mózgu). Ich diagnoza jest przeprowadzane za pomocą charakterystycznych współistniejących objawów neurologicznych, wykazując zaangażowanie szarej i białej w łodydze i móżdżku, często z typowym obrazem na CT lub MRI.

Należy pamiętać, że móżdżku opcje drżenie obejmuje nie tylko intentsionnogo fluktuacji, ale także takie zjawiska jak titubatsiya przejawia rytmiczne drgania głowy i czasami tułowia (szczególnie widoczne, kiedy pacjent stoi), drżenie posturalne bliższe końce (HIPS lub plsta).

Drżenie wirusa

Rubralny drżenie (poprawniej nazwa - środkowej drżenie) charakteryzuje się kombinacją drżenia spoczynkowego (05/03 Hz), a jeszcze wyraźniej drżenie posturalne i maksimum ekspresji intentsionnogo wytrząsaniem (drżenie, drżenie posturalne intenpionny → → reszta drżenie). Pojawia się z uszkodzeniem śródmózgowia podczas udaru mózgu, urazem mózgu lub, rzadziej, z guzem lub demielinizacją (stwardnieniem rozsianym) w nogach: mózgu. To drżenie pojawia się w kończynach przeciwnych do kończyn śródmózgowia.

Drżenie psychogenne

Drżenie psychiczne jest jednym z wariantów psychogennych zaburzeń motorycznych. Kryteria kliniczne psychogenne drżenia obejmują nagłe (zwykle emotspogennoe) start, statyczne lub pofałdowany (ale nie postępuje) Przepływy obecność samoistnych remisji lub umorzenie związanych z psychoterapii, „zintegrowany” charakter jitter (jednakowo wszystkie główne typy drżenia może być obecny) obecność dysocjacji klinicznej (selektywnej ochrony pewnych funkcji w obecności kończyny jej drżenie grubego), w porównaniu z placebo, jak również kilka dodatkowych elementów (w tym reklamacji, historii wyniki badania neurologicznego), potwierdzając psychogenny charakter zaburzenia.

Drżenie fizjologiczne

Drżenie fizjologiczne jest normalne, ale objawia się w tak małych ruchach, że staje się zauważalne tylko w określonych warunkach. Zazwyczaj to postawy i intencje drżenie, niska amplituda i szybko (8-13 w 1 sekunda), wykorzystany przez rysunek ręce. Fizjologiczna drżenie zwiększa amplitudę niepokoju, stresu, zmęczenia, zaburzenia metaboliczne (np hiperadrenergiczną przypadków stan alkoholu, leków lub nadczynności tarczycy), w odpowiedzi na odebranie liczby leków (na przykład kofeinę, inne inhibitory fosfodiesterazy, agoniści receptora beta-adrenergicznego, glikokortykosteroidy ). Alkohol i inne środki uspokajające zwykle hamują drżenie.

Jeśli nie są wymagane żadne poważne skargi dotyczące leczenia. Drżenie fizjologiczne, które zwiększa się po zniesieniu alkoholu lub nadczynności tarczycy, reaguje na leczenie tych stanów. Benzodiazepiny 3-4 razy dziennie (np. Diazepam 2-10 mg, lorazepam 1-2 mg, oksazepam 10-30 mg) pomagają w drżeniu na tle przewlekłego lęku, ale należy unikać ich długotrwałego przyjmowania. Propranolol 20-80 mg doustnie 4 razy dziennie (jak również inne beta-blokery) jest często skuteczny w przypadku drżenia w obecności narkotyków lub ostrego podniecenia (np. Lęk przed publicznością). Jeśli beta-adrenoblockery są nieskuteczne lub nie są tolerowane, można spróbować primordone 50-250 mg doustnie 3 razy / dobę. Czasem skuteczne są małe dawki alkoholu.

Inne rodzaje drżenia

Jako niezależny wspomniane zjawiska w literaturze nazywa drżenia dystoniczne (wytrząsanie kurczowy kręcz szyi, drżączką kurcz pisarski), zespół „królika” (neuroleptyczne jitter dolnej szczęki i usta). Fenomenologicznie przypominające rytmiczne drżenie takie zjawiska jak asterixis (flepping negatywne mioklonie), Mioritm segmentowe mioklonie, ale mechanizm powstawania, oni nie należą do drżenia.

Specjalne formy drżenia (drżenie ortostatyczne, "drżenie uśmiechu", drżenie głosu, drżenie podbródka - geniospasm) są określane jako warianty istotnego drżenia.

Najczęstszym rodzajem wstrząsu posturalnego i kinetycznego jest nasilone drżenie fizjologiczne, które zwykle ma małą amplitudę i wysoką częstotliwość (12 cykli / s). Drżenie fizjologiczne nasila się po wysiłku fizycznym, przy tyreotoksykozie, przyjmowaniu różnych leków, takich jak kofeina, adrenomimetyki, lit, kwas walproinowy.

Niezbędne drżenie

Następnym częstym wariantem drżenia jest tak zwane drżenie podstawowe lub drżenie rodzinne, które zwykle jest wolniejsze niż nasilone drżenie fizjologiczne. Niezbędne drżenie może obejmować kończyny, a także głowę, język, usta, struny głosowe. Drżenie zwiększa się wraz ze stresem, aw ciężkich przypadkach może prowadzić do niepełnosprawności pacjenta. Pacjenci z tym wariantem drżenia często mają bliskich krewnych cierpiących na tę samą chorobę. Jednak lokalizacja i nasilenie wstrząsów w obrębie jednej rodziny znacznie się różnią. Kończyny mogą być zaangażowane asymetrycznie, ale bezwzględnie jednostronne drżenie zwykle wskazuje na inną chorobę. Drżenie często zmniejsza się po przyjęciu alkoholu, ale jest wzmocnione przez kofeinę, stres lub współistniejącą tyreotoksykozę (jak nasilone drżenie fizjologiczne). W różnych kończynach drżenie jest asynchroniczne - w przeciwieństwie do synchronicznego drżenia spoczynkowego w chorobie Parkinsona. W związku z tym pacjent nie jest w stanie ze względu na drżenie w jednej ręce, aby trzymać filiżankę cieczy bez rozlewania go, znacznie lepiej radzą sobie z tym zadaniem, trzymając filiżankę obiema rękami - asynchroniczny ruch ramion jest częściowo przerwano wahania siebie.

Łagodne drżenie samoistne się to nie tylko w sposób autosomalny dominujący i sporadyczne wersje drżenie samoistne, lecz łączy je z innych chorób ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, takich jak dystonia, choroba Parkinsona, neuropatia obwodowa (CIDP, dziedziczną neuropatią czuciowo I i II typu GBS, mocznicą i innych polineuropatii alkoholowej).

Istnieje kilka wariantów kryteriów diagnostycznych dla drżenia samoistnego, jeden z najczęściej stosowanych jest podany poniżej.

Kryteria diagnostyczne dla drżenia samoistnego (Rautakoppi i wsp., 1984).

1. Często pojawiające się (co najmniej kilka razy w tygodniu) lub ciągłe drżenie kończyn i / lub głowy.
2. Możliwy jest także posturalny lub kinetyczny charakter drżenia {obecność elementu intencyjnego).
3. Brak innych chorób neurologicznych, które mogą powodować drżenie.
4. Brak anamnestycznych wskazań do leczenia jakichkolwiek leków, które mogą powodować drżenie.
5. Instrukcje z wywiadu rodzinnego dotyczące podobnego drżenia u innych członków rodziny (potwierdź diagnozę).

Drżenie może wystąpić z innymi chorobami pozapiramidowymi, na przykład w dystonii mioklonicznej, charakteryzującej się szybkim skurczem mięśni. Poszczególne warianty, drżenie ortostatyczne i izolowane drżenie postury są izolowane. Obecnie istnieje aktywne poszukiwanie genetycznego defektu w istotnym drżeniu. Do tej pory możliwe było mapowanie genu tylko w niektórych przypadkach rodzinnych, ale nie udało się jeszcze zidentyfikować jego produktu. Jest możliwe, że choroba ma związek z wieloma genami. Różne rodziny często różnią się pod względem reakcji na alkohol, obecność współistniejących zespołów pozapiramidowych (mioklonia, dystonia, parkinsonizm). Po zidentyfikowaniu defektu genetycznego w różnych rodzinach staje się możliwe określenie, które niuanse kliniczne są określone genetycznie i które po prostu odzwierciedlają fenotypową zmienność choroby.

[1], [2], [3], [4],

Drżenie mózgowo-rdzeniowe

W przypadku zmian w móżdżku drżenie ma zazwyczaj charakter kinetyczny i posturalny. Drgania kończyn dolnych powstają w wyniku niestabilności części proksymalnej. W tym samym czasie drżenie mija, gdy kończyna jest ustabilizowana. Różnicowanie móżdżku i podstawowych rodzajów drżenia zwykle nie powoduje trudności. Drżenie mózgowo-rdzeniowe zwiększa się, gdy kończyna zbliża się do celu, podczas gdy w przypadku istotnego drżenia, amplituda hiperkinezji pozostaje w przybliżeniu taka sama podczas całego ukierunkowanego ruchu. W zmianach móżdżku, oprócz drżenia, występuje również wyraźne zaburzenie koordynacji ruchów subtelnych, podczas gdy w drżeniu istotnym koordynacja ruchów zwykle nie cierpi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Leczenie wstrząsów

W leczeniu drżenia samoistnego stosuje się kilka leków - antagonistów beta-adrenoreceptorów, benzodiazepiny i prymidonu. Najskuteczniejsze beta-blokery, które zmniejszają amplitudę drżenia i często powodują znaczną poprawę kliniczną. Niskie dawki benzodiazepin (zwłaszcza klonazepamu) są również w stanie zmniejszyć nasilenie drżenia samoistnego. Są stosowane jako monoterapia lub w połączeniu z beta-blokerami. Ponieważ jednak tolerancja może się rozwinąć w miarę upływu czasu, zaleca się, aby nie były używane regularnie, ale w razie potrzeby na przykład przed wydarzeniem publicznym lub w okresie szczególnego stresu. Aby zmniejszyć drżenie, można stosować alkohol, ale ryzyko alkoholizmu ogranicza jego stosowanie. Mimo to, picie alkoholu przed jedzeniem może pozwolić ci łatwiej przyjmować pokarm i płyn. Na koniec, w celu zmniejszenia drżenia samoistnego, małe dawki primidonu (25-250 mg / dobę) są stosowane jako monoterapia lub w połączeniu z beta-blokerami.

Farmakoterapia drżenia móżdżkowego jest zwykle nieskuteczna. Istnieją jednak doniesienia o skutecznym leczeniu klonazepamem i prymidonem. Skuteczne podejście do leczenia ciężkiego drżenia móżdżku może być stereotaktyczną talamotomią lub mikrostymulacją wzgórza wzrokowego.