Dystrofia (zwyrodnienie) rogówki

Dystrofia rogówki (zwyrodnienie, keratopatia) jest przewlekłą chorobą, która opiera się na zaburzeniu ogólnych lub miejscowych procesów metabolicznych.

Natura dystrofii rogówki może być różna: czynniki dziedziczne rodzinnie, autoimmunologiczne, biochemiczne, zmiany neurotroficzne, urazy, skutki procesów zapalnych itp. Początkowe ogniwo zmiany może pozostać nieznane. Wyróżnia się pierwotne i wtórne dystrofie rogówki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rodzinna dziedziczna dystrofia rogówki

Pierwotne dystrofie rogówki są zwykle obustronne. Wśród nich główne miejsce zajmują zwyrodnienia rodzinne i dziedziczne. Choroba zaczyna się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania, postępuje bardzo powoli, w wyniku czego może pozostać niezauważona przez długi okres czasu. Wrażliwość rogówki stopniowo maleje, nie ma oznak podrażnienia oka i zmian zapalnych. Podczas badania biomikroskopowego początkowo wykrywa się bardzo delikatne zmętnienia w centralnej części rogówki, mające wygląd małych guzków, plamek lub pasków. Patologiczne wtrącenia w rogówce najczęściej lokalizują się w powierzchownych warstwach podścieliska, czasami podnabłonkowych. Nabłonek przedni i tylny, a także błony sprężyste rogówki nie ulegają zmianie. Części obwodowe rogówki mogą pozostać przezroczyste, nie ma nowo powstałych naczyń. W wieku 30-40 lat zauważalne jest pogorszenie widzenia, nabłonek rogówki zaczyna się zmieniać. Okresowe osłuchiwanie nabłonka powoduje ból, światłowstręt i kurcz powiek.

Różne rodzaje dziedzicznych dystrofii rogówki różnią się od siebie głównie kształtem i umiejscowieniem ogniskowych zmian w rogówce. Znane są dystrofie guzkowe, plamiste, kratowe i mieszane. Dziedziczny charakter tych chorób został ustalony na początku ubiegłego wieku.

Na Ukrainie i w Rosji patologia ta jest rzadka (rzadziej spotykana niż w innych krajach europejskich).

Leczenie rodzinnych dziedzicznych dystrofii jest objawowe. Przepisywane są krople i maści witaminowe, leki poprawiające trofikę rogówki: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinol, żel solcoseryl, actovegin; multiwitaminy przyjmuje się doustnie. Leczenie zachowawcze nie zatrzymuje postępu choroby. W przypadku znacznej utraty wzroku wykonuje się keratoplastykę warstwową lub penetrującą. Najlepszy efekt optyczny uzyskuje się poprzez penetrujący przeszczep rogówki. Rodzinna dziedziczna dystrofia jest jedynym rodzajem patologii rogówki, który nawraca w przeszczepie dawcy. 5-7 lat po operacji na obwodzie przezroczystego przeszczepu pojawiają się pojedyncze guzki lub paski delikatnych zmętnień, takie same jak w rogówce pacjenta. Ich liczba powoli wzrasta, a wzrok stopniowo się pogarsza. Po 10–15 latach konieczne jest przeprowadzenie ponownego przeszczepu rogówki, który w większości przypadków kończy się pomyślnie i zapewnia wysoką ostrość widzenia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dystrofia nabłonkowa (śródbłonkowa) rogówki

Dystrofia nabłonkowa (śródbłonkowa) rogówki (synonimy: obrzękowa, nabłonkowo-śródbłonkowa, śródbłonkowo-nabłonkowa, pęcherzowa, głęboka dystrofia) może być pierwotna lub wtórna. Przez długi czas przyczyna tej choroby pozostawała nieznana. Obecnie nikt nie wątpi w fakt, że pierwotna obrzękowa dystrofia rogówki występuje, gdy zawodzi funkcja barierowa jednorzędowej warstwy tylnych komórek nabłonkowych, spowodowana zmianami dystroficznymi w komórkach lub krytycznie małą ich liczbą (mniej niż 500-700 komórek w 1 mm2 ⁾.

Biomikroskopia lustrzana pozwala nam wykryć subtelne początkowe zmiany, gdy rogówka jest nadal przezroczysta i nie ma obrzęku. Można je również zdiagnozować za pomocą zwykłej biomikroskopii, jeśli dokładnie zbada się tylną powierzchnię rogówki w cienkim przekroju świetlnym. Zwykle komórki tylnego nabłonka rogówki nie są widoczne, ponieważ są bardzo małe. Gdy liczba komórek znacznie się zmniejszy, pozostałe komórki spłaszczają się i rozciągają, pokrywając całą tylną powierzchnię rogówki. Rozmiar komórek zwiększa się 2-3 razy, więc można je już zobaczyć za pomocą biomikroskopii. Tylna powierzchnia rogówki staje się podobna do zamglonego szkła. Zjawisko to nazywa się rogówką kropelkową (cornea guttata). Obecnie nie ma możliwości radykalnej zmiany tego stanu, ale wczesna diagnostyka prekursorów zbliżającej się choroby pozwala na prawidłowe zaplanowanie leczenia towarzyszącej patologii, np. wybór najbardziej oszczędnej dla tylnej powierzchni rogówki metody usunięcia zaćmy, rezygnację z wszczepienia sztucznej soczewki (lub znalezienie odpowiedniego modelu) i, co bardzo ważne, powierzenie operacji najbardziej doświadczonemu chirurgowi. Dzięki wyeliminowaniu lub zmniejszeniu urazu komórek tylnego nabłonka rogówki można opóźnić rozwój dystrofii obrzękowej o kilka miesięcy lub lat.

Obecność objawu kropelki rogówki nie oznacza początku choroby (rogówka jest przezroczysta i niezgrubiona), ale jest dowodem na to, że zdolności funkcjonalne komórek tylnego nabłonka rogówki są bliskie granicy. Utrata niewielkiej liczby komórek wystarcza do powstania nie zamykających się ubytków. Mogą temu sprzyjać choroby zakaźne, stłuczenia, urazy, zwłaszcza operacje jamy brzusznej.

W przypadkach, gdy między komórkami tylnego nabłonka rogówki pojawiają się przerwy, płyn śródgałkowy zaczyna nasycać zrąb rogówki. Obrzęk stopniowo rozprzestrzenia się z warstw tylnych na całą rogówkę. Jego grubość w centrum może zwiększyć się prawie 2-krotnie. Jednocześnie ostrość wzroku ulega znacznemu obniżeniu, ponieważ płyn rozsuwa płytki rogówki, w wyniku czego zostaje zaburzony ich ścisły porządek. Później obrzękowa dystrofia rozprzestrzenia się na przedni nabłonek rogówki. Staje się on szorstki, puchnie w postaci pęcherzyków różnej wielkości, które łatwo odklejają się od błony Bowmana, pękają, odsłaniając zakończenia nerwowe. Pojawia się wyraźny zespół rogówkowy: ból, uczucie ciała obcego, światłowstręt, łzawienie, kurcz powiek. W konsekwencji dystrofia nabłonka przedniego jest ostatnim etapem obrzękowej dystrofii rogówki, która zawsze zaczyna się od warstw tylnych.

Stan tylnej warstwy komórek nabłonka rogówki jest zazwyczaj taki sam w obu oczach. Jednakże dystrofia obrzękowa rogówki rozwija się najpierw w oku, które zostało poddane urazowi (domowemu lub chirurgicznemu).

Leczenie obrzękowej dystrofii rogówki jest początkowo objawowe. Przepisywane są leki obkurczające błonę śluzową nosa (glukoza, gliceryna), a także krople witaminowe i środki poprawiające trofizm rogówki (balarpan, glecomen, karnozyna, taufon). Gdy obrzęk dotrze do nabłonka rogówki, koniecznie dodaje się środki przeciwbakteryjne w postaci kropli i maści, a także olejowy roztwór tokoferolu, żel solcoseryl, actovegin, maści witaminowe, które poprawiają regenerację nabłonka. Preparaty maściowe i lecznicze soczewki kontaktowe służą jako rodzaj opatrunku na rogówkę, chronią otwarte zakończenia nerwowe przed zewnętrznymi podrażnieniami i łagodzą ból.

Dobry efekt terapeutyczny daje stymulacja rogówki laserem niskoenergetycznym, rozogniskowaną wiązką lasera helowo-neonowego.

Leczenie konserwatywne daje tylko chwilowy pozytywny efekt, dlatego powtarza się je okresowo w miarę pogarszania się stanu rogówki.

Radykalną metodą leczenia jest penetrująca subtotalna keratoplastyka. Przeszczep dawcy pozostaje przezroczysty w 70-80% przypadków, daje możliwość poprawy ostrości wzroku i działa terapeutycznie na pozostały obrzęknięty brzeg własnej rogówki pacjenta, który może być półprzezroczysty, ale jego powierzchnia staje się gładka, obrzęk znika. Po 1-2 miesiącach rogówki dawcy i biorcy mają taką samą grubość.

Długotrwała dystrofia nabłonka (śródbłonka) rogówki łączy się zazwyczaj ze zmianami dystroficznymi siatkówki, dlatego nawet przy idealnej przezierności przeszczepu dawcy nie można liczyć na najwyższą możliwą ostrość wzroku: mieści się ona w granicach 0,4-0,6.

Wtórna dystrofia nabłonkowa (śródbłonkowa) rogówki występuje jako powikłanie operacji jamy ocznej, urazów lub oparzeń.

Objawy kliniczne pierwotnej i wtórnej dystrofii obrzękowej rogówki są bardzo podobne, ale występują również znaczące różnice. Zazwyczaj dotknięte jest jedno oko. Podstawowa przyczyna obrzęku jest zawsze możliwa do ustalenia - uraz domowy, przemysłowy lub chirurgiczny. Główną różnicą jest to, że obrzęk rogówki występuje na ograniczonym obszarze odpowiadającym miejscu kontaktu z czynnikiem urazowym, a wokół tego obszaru znajdują się zdrowe komórki tylnego nabłonka rogówki, zdolne do zastąpienia ubytku.

Przez ubytek w tylnej warstwie komórek nabłonka, płyn śródgałkowy wnika do zrębu rogówki. Miejscowy obrzęk stopniowo dociera do warstw powierzchniowych i nabłonka przedniego. W przypadkach, gdy ognisko patologiczne nie znajduje się w centrum rogówki, ostrość wzroku może się nieznacznie pogorszyć. Gdy występuje dystrofia pęcherzowa nabłonka przedniego, występuje podrażnienie gałki ocznej w sektorze ogniska patologicznego, ból, światłowstręt, łzawienie i kurcz powiek.

Leczenie jest takie samo jak w przypadku pierwotnej dystrofii rogówki. Obrzęk zaczyna się zmniejszać po 7-10 dniach, gdy rana rogówki się goi. W przypadku wtórnej postaci dystrofii możliwe jest całkowite wygojenie się zmiany i zanik obrzęku. Wymaga to różnego okresu czasu - od jednego do kilku miesięcy, w zależności od gęstości komórek i obszaru uszkodzenia tylnego nabłonka, a także od szybkości gojenia się ogólnej rany rogówki.

Jeśli ciało obce, takie jak element podtrzymujący sztucznej soczewki, okresowo dotyka tylnej powierzchni rogówki, obrzęk się zwiększa, a ból wzrasta, pomimo wszelkich środków leczniczych. W takim przypadku konieczne jest albo przymocowanie soczewki (przyszycie jej do tęczówki), albo jej usunięcie, jeśli jej konstrukcja jest niedoskonała.

Stały (stały) kontakt elementu podtrzymującego soczewkę nie powoduje obrzękowej dystrofii rogówki i nie wymaga jej usunięcia, chyba że istnieją ku temu inne powody. Przy stałym kontakcie, gdy podpora soczewki jest zamknięta w rogówce i bliznach tęczówki, nie dochodzi już do nowych uszkodzeń tylnego nabłonka rogówki, w przeciwieństwie do sytuacji z okresowo powtarzanymi kontaktami.

Wtórna obrzękowa dystrofia rogówki może wystąpić w oku ze sztuczną soczewką, gdzie nie ma kontaktu między ciałem soczewki lub jego częściami podtrzymującymi a rogówką. W takim przypadku usunięcie soczewki nie daje efektu terapeutycznego, lecz wręcz przeciwnie, będzie dodatkowym urazem dla chorej rogówki. Soczewka nie powinna być „karana”, jeśli nie jest „winna” wystąpienia obrzęku rogówki. W takim przypadku przyczyny wtórnej obrzękowej dystrofii należy szukać w urazie samej operacji.

Wyzdrowienie może nastąpić pod wpływem powyższych środków leczniczych, ale w miejscu obrzęku zawsze pozostaje mniej lub bardziej gęste zmętnienie. W ciężkich przypadkach, gdy dystrofia obrzękowa obejmuje całą rogówkę lub jej środek, a leczenie zachowawcze przez długi czas nie daje pozytywnego rezultatu, wykonuje się penetrującą subtotalną keratoplastykę, ale nie wcześniej niż 1 rok po operacji lub urazie oka. Im mniej pogrubiona rogówka, tym większa nadzieja na pomyślny wynik operacji.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Dystrofia rogówki w kształcie pasmowatym (zwyrodnienie)

Dystrofia pasmowata rogówki (zwyrodnienie) to powoli narastające powierzchowne zmętnienie u osób niewidomych lub słabowidzących.

Pasmowata dystrofia rogówki rozwija się kilka lat po ciężkim zapaleniu tęczówki i ciała rzęskowego, zapaleniu naczyniówki w oczach oślepionych jaskrą lub ciężkim urazem. Zmętnienia powstają na tle zmienionej wrażliwości rogówki, zmniejszonej ruchomości gałki ocznej i zmniejszonych procesów metabolicznych w oku. Wraz ze wzrostem zaniku aparatu mięśniowego pojawiają się mimowolne ruchy gałki ocznej (oczopląs). Zmętnienia zlokalizowane są powierzchownie w okolicy błony Bowmana i nabłonka przedniego. Podścielisko rogówki i warstwy tylne pozostają przezroczyste. Zmiany zaczynają się na obwodzie rogówki przy krawędziach wewnętrznych i zewnętrznych i powoli narastając przesuwają się do środka w obrębie otwartej szpary oka w postaci poziomo położonego pasma. Powyżej, gdzie rogówka jest przykryta powieką, zawsze pozostaje przezroczysta. Zmętnienia rozmieszczone są nierównomiernie, mogą występować wyspy przezroczystej powierzchni rogówki, ale z czasem również się zamykają. Zwyrodnienie pasmowate charakteryzuje się odkładaniem się soli wapiennych, przez co powierzchnia rogówki staje się sucha i szorstka. Jeśli takie zmiany trwają przez długi czas, cienkie płytki zrogowaciałego nabłonka, nasączone solami, mogą zostać odrzucone same z siebie. Podniesione narośla soli uszkadzają błonę śluzową powieki, dlatego muszą zostać usunięte.

Grube zmętnienia i złogi soli w rogówce tworzą się na tle wyraźnych ogólnych zmian troficznych w oku ślepym, co może prowadzić do subatrofii gałki ocznej. Znane są przypadki, gdy złogi wapnia tworzyły się nie tylko w rogówce, ale także wzdłuż dróg naczyniowych oka. Następuje kostnienie naczyniówki.

Takie oczy podlegają usunięciu wraz z późniejszą protetyką kosmetyczną. W oczach z widzeniem resztkowym wykonuje się powierzchowną keratektomię (odcięcie warstw zmętniałych) w obrębie strefy optycznej rogówki (4-5 mm). Odsłonięta powierzchnia pokryta jest nabłonkiem wyrastającym z nieuszkodzonej górnej części rogówki i może pozostać przezroczysta przez kilka lat, jeśli pacjent regularnie wkrapla krople podtrzymujące trofizm rogówki i stosuje maści zapobiegające rogowaceniu nabłonka.

Dystrofia rogówki w kształcie wstążki u dzieci, połączona z włóknikowo-plastycznym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego oraz zaćmą, jest charakterystyczna dla choroby Stilla (zespołu Stilla). Oprócz triady objawów ocznych, obserwuje się zapalenie wielostawowe, powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Po cyklu leczenia przeciwzapalnego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego wykonuje się ekstrakcję zaćmy. Gdy zmętnienia rogówki zaczynają pokrywać strefę centralną, podejmuje się decyzję o wykonaniu keratektomii. Leczenie choroby podstawowej wykonuje terapeuta.

Dystrofia brzeżna rogówki (zwyrodnienie)

Marginalna dystrofia rogówki (degeneracja) występuje zwykle w obu oczach, rozwija się powoli, czasami przez wiele lat. Rogówka staje się cieńsza w pobliżu rąbka, tworząc ubytek w kształcie półksiężyca. Neowaskularyzacja jest nieobecna lub nieznacznie wyrażona. Przy wyraźnym ścieńczeniu rogówki jej sferyczność jest zaburzona, ostrość wzroku spada, pojawiają się obszary ektazji, przez co istnieje ryzyko perforacji. Konwencjonalne leczenie farmakologiczne daje tylko chwilowy efekt. Radykalną metodą leczenia jest brzeżny przeszczep rogówki warstwa po warstwie.

[ 16 ]