Epispadias i eksstrofia pęcherza: leczenie u dorosłych
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
W pierwotnych postaciach nadtwardówkowych, odchylenie grzbietowe penisa jest zawsze wykrywane, a kąty tego ostatniego przekraczają 50 °. Przy odchyleniach jatrogennych najczęściej obserwuje się połączone deformacje grzbietowo-boczne z osiową rotacją ciał jamistych. Według S. Woodhouse'a (1999), odkształcenie grzbietowej zaobserwowano u 77% dorosłych pacjentów, jednostronny zwłóknienie jamistych - 9% przypadków, a 14% pacjentów wykazuje dwustronnej uszkodzeniu jamistych. Złożone zniekształcenia u dorosłych pacjentów są uważane za wynik wcześniejszych interwencji rekonstrukcyjnych, w tym zastosowanie ciał jamistych, w szczególności brzucha jako tworzywa sztucznego.
Ogólnie, leczenie pęcherza extrophy (plastik przedniej ściany jamy brzusznej, tworzenie się pęcherza) i eliminacja nietrzymania moczu działać we wczesnym dzieciństwie. Urethroplasty, korekcja odchylenia penisa - drugiego etapu przeprowadzonego w 5-7-latków. Większość autorów przylegać do koncepcji kompletnego anatomicznej rekonstrukcji pierścienia miednicy podczas wstępnego formowania pęcherza. Tylko takie podejście może poprawić wydajność korekcji nietrzymania moczu i w celu zachowania objętości pęcherza, który z kolei zwalnia pacjenta żeńskich narządów technikami zmiany kierunku. - Ureterosigmostomy, ureterorektostomii itp Według P. Sponseller (1995), przy czym najlepsze wyniki uzyskuje się za pomocą poprzecznego bocznego osteotomia. Istniejące metody plastyczne, eliminujące nietrzymanie moczu, są bardzo liczne. W Rosji szeroko stosowane techniki VM. Derzhavina i plastikowy zwieracz no Young-Dees. Te ostatnie w różnych modyfikacjach są szeroko stosowane w Europie. Niektórzy autorzy zalecane wzmocnienie dna miednicy syntetyczny pętli, utworzonej przez otaczającą szyi pęcherza silikonowy mankietu, klapka i języczek omentum wypieracza zawieszeniu cewki w pętli do przedniej ściany jamy brzusznej. Można zastosować różne opcje operacji procy. - TVT itp wykonać pętlę plastikową szyi pęcherza i mięśni dna miednicy przyniosły pozytywne wyniki. Ponadto, należy transakcji Gebel-Stäckel, wzmocnienie demukoznrovannoy klapkę szyi pęcherza końcu. Stosunkowo zadowalające wyniki uzyskano przy użyciu miednicy miednicy dolnej miednicy. Opisał wszczepienie sztucznego zwieracza moczu u chorych w wieku dojrzewania, ale biorąc pod uwagę poprzednie operacja tego typu leczenia jest sprzężony z ryzykiem erozji cewki moczowej i zwieracza niższości. U dzieci oraz u pacjentów w wieku powyżej dojrzałości dla korekty nietrzymanie moczu używany periurethral iniekcji podśluzówkowej z teflonu i kolagenu. Jednakże, pomimo znacznych postępów w chirurgii rekonstrukcyjnej dla plastycznej korekty ekstrofni wierzchniactwo i ujemne wyniki funkcjonalnej rekonstrukcji pęcherza obserwowano dość często i problemem nietrzymania moczu u tych pacjentów jest nadal aktualny.
W 1895 r. J. Cantwell wykonał najpierw operację usunięcia urethoplastyki z całkowitymi episkoptami. Technika ta została zakończona mobilizacji grzbietowej cewki płytkę i tubulyarizirovannogo miejscu pod cewką moczową ciała jamiste, które uprzednio zostały obrócone w kierunku grzbietowym i połączonych w środkowej jednej trzeciej. Wiele z obecnie istniejących technik to różne modyfikacje operacji Cantwella. Częstość powikłań w tego typu interwencjach wynosi około 29%.
W 1963 r. E. Michałowski i W. Modelski zaproponowali wielostopniową wersję korekcji epizodów. Od tego czasu opracowano wiele wariantów etapowej plastyki cewki moczowej za pomocą płatów skórnych, przedpokwitkowych i wysepkowych. Różne metody korekcji exstrophy i epispadias zostały zapożyczone z techniki wykonywania urethroplasty, które mają zastosowanie do spodziectwa, na przykład, uretoplastyka z góry za pomocą klapy błony śluzowej policzka. Wielokrotne chirurgiczne leczenie epizodów i wylinki pęcherza jest niejednoznaczne pod względem wyników, nie jest pozbawione wad i wiąże się z powikłaniami obserwowanymi w operacyjnej korekcji spodziectwa. Największa liczba tych ostatnich występuje, gdy stosuje się metodę Tirsch-Yang i stosuje się przesuniętą klapkę wysepek. Według P. Caione (2001) częstość powikłań wynosi odpowiednio 66% i 73%. Zgodnie z wynikami badań, w przypadku exstrophy częstość powikłań sięga 64% w porównaniu do 33% z całkowitymi episkopatami w połączeniu z nietrzymaniem moczu.
Aby wyeliminować zniekształcenia epispadów i wyrostków zębodołowych, w rzadkich przypadkach stosuje się metody plastyki korpusów stosowane w przypadku deformacji nabytych, na przykład w chorobie Peyroniego. Różnice polegają na tym, że z reguły stosuje się je tylko przy wyrażonej asymetrii ciał jamistych, a jako materiał z tworzywa sztucznego stosuje się jedynie płat skórny i oponę twardą. W przeważającej większości przypadków wykonuje się technikę rotacji brzusznej ciał jamistych, po raz pierwszy zaproponowaną przez S. Koffa (1984). Później został zmodyfikowany. Obecnie znany jest jako Corpoplastyka Cantwella-Ransleya i składa się z obracających się ciał jamistych i narzuca się przepastną jamistą w punkcie maksymalnego odchylenia.
Metoda zaproponowana przez M. Mitchella i D. Bagliego w 1996 r. Staje się coraz bardziej rozpowszechniona i polega na wykonaniu pełnego rozwarstwienia prącia i tworzeniu nowych anatomicznych związków między cewką moczową a ciałami jamistymi.
Zasada korekcji operacyjnej epispatias za pomocą metody Mitchella opiera się na fakcie, że anatomia penisa w tej anomalii różni się od anatomii spodziectwa z powodu różnych embriogenezy tych stanów.
Hipospotia jest fiksacją na ścieżce prawidłowego rozwoju układu moczowo-płciowego, podczas gdy epispatia jest grubym zaburzeniem prawidłowego rozwoju. W przypadku epispatii płytka cewki moczowej jest całkowicie uformowana, a proces odkształcania prowadzi tylko do przerwania jej zamknięcia. Ciała jamiste są podzielone, ale mają normalne unerwienie i zaopatrzenie w krew, chociaż cechy tych ostatnich pozostają przedmiotem dalszych badań.
W przeciwieństwie do metody S. Perovica (1999), stosując metodę Mitchell-Bagli, nie ma naruszenia relacji glanuloapycznej. Zainteresowania zaproponowano w P. Caione 2000 Mitchell operacja modyfikacji, polegającej na ustanowienie półsprzęgieł symulujące mięśnia zwieracza zewnętrznego kompleksu paraprostaticheskih krocza i tkanki w szyjce pęcherza.
Częstość powikłań po operacji Mitchella i jej różnych modyfikacjach wynosi 11%, a częstość rozwoju przetoki neo -urethra wynosi 2,4% w porównaniu do 5-42% w przypadku operacji Cantwella-Ransleya.
Problemy z korektą długości prącia są dość skomplikowane, a problemy z korektą długości penisa pozostają nierozwiązane. Niestety, przeprowadzone w interwencji dzieciństwa mający na celu maksymalnego możliwego podziału ciał jamistych, aż do oddzielenia ich od dolnej gałęzi kości łonowej, w połączeniu z korektą krzywizny na Cantwell-Ransley, nie dają znaczny wzrost długości penisa. Ponadto całkowita mobilizacja ciał jamistych wiąże się z ryzykiem uszkodzenia tętnic jamistych.
Metoda jednoetapowej rekonstrukcji układu moczowo-płciowego (operacja Kovaleva-Korolevy)
W 1998 r. V. Kovalev i S. Koroleva otrzymali propozycję leczenia operacyjnego u dorosłych nadopjelin i wyrostków pęcherza. Jego charakterystyczną cechą jest jednoczesne wykonanie wydłużonej cewki moczowej. Cielesne, glanulo-, spongio, zwieracz-i abdomynoplastyka.
We wszystkich przypadkach stosowano technikę pełnego przygotowania prącia. Gdy do cewki płytkę bezpieczeństwa przeprowadzono jego oddzielenie od ciał jamistych, do pozyskania na pagórki nasion lub pęcherza moczowego. Następnie produkowany rozbiór cavernosa z wycięciem tkanki akordów i blizny. Własna rura cewkowa cewki moczowej, wykonać obustronną koronację krwi. Uważa uzasadnione i korzystne stosowania dwustronnych korporotomii kilku (co najmniej dwóch), ponieważ po talerz mobilizacja akord i cewki moczowej wycięcie blizny mediana jednostka korporotomii pełnej korekcji deformacji prącia nie jest wystarczające. Wynika to z połączonego charakteru odchyleń prącia, jak również bezpośredni udział czynników intracorporal jego formowania u dorosłych pacjentów. Jako materiał z tworzywa sztucznego stosowanego do korporoplastiki autovenous klapę (v. Saphena magna), które działają na odpowiednie dostępu przyśrodkową część uda. Po wykonaniu korporotomii różnicę długości tubulyarizirovannoy płyta cewki i jamistych staje się widoczna. W celu wydłużenia cewki moczowej odbywa płot wysepka unaczynionych pedicled klapkę. Dwupoziomowa coroplastyka może jednocześnie wyeliminować odchylenie i zwiększyć długość penisa. Wydzielony przeszczep wysepek tubulyariziruyut i wykonać zespolenie z tubulyarizirovannoy talerza cewki (cewkowo-neouretroanastomoz). Długość przyrostowej części cewki (neouretry) zależy od obecności materiału z tworzywa sztucznego i długości jamistych po korporoplastiki w zakresie od 2 do 6 cm. Formowanie sztucznego zwieracza losowo pęcherza wykonanej przez obrót unaczynionej klapy mięsień prosty abdominis i transpozycji w obszarze szyi pęcherza Bąbelek z tworzeniem wokół niego umięśnionego sprzęgła. Abdomenoplastiku działają poprzez zamocowanie klapy mięsień prosty abdominis w strefie pubikalnoy, tym samym uzupełniając dostępne z powodu defektu kości łonowych diastazy łono dodatkowych szwów uszczelniających pęcherza moczowego i cewki moczowej, w celu poprawy trofizmu tkanek i umożliwia pionowy kierunek włókien mięśniowych i ich przeniesienia na szyjce . Pod koniec obrotu operacja spożywczego ciał jamistych i brzusznej transpozycji neouretry z utworzeniem otworu zewnętrznego na żołędzi prącia. W niektórych przypadkach, niedoborem tworzywo sztuczne i niewystarczająca długość neouretry zewnętrzny otwór utworzony przez rodzaj spodziectwa wieńcowych. Cewkowy pedicled klapki, kiedy przesuwa się na powierzchni biegunowej penisa, nie tylko poprawia neouretry troficznych i uszczelnia się szwy po tubulyarizatsii klapką i cewki zespolenia, zapobiegając w ten sposób tworzeniu się przetok, ale również kosmetyczny efekt obecności cewki gąbczastym korpusie (spongioplastika). Efekt kosmetyczny jest tym bardziej wyraźny, im większa jest grubość nogi karmiącej. Defekt skóry wypełnić przy pomocy miejscowych tkanek i przesiedleńców unaczynionych przeszczepów.
Po operacji być przewidziane środki przeciwkrzepliwe, disaggregants, angioprotectors, przeciwutleniacze, leczenie, terapia laserowa ozon, terapia próżniowa poprawić mikrokrążenie trofizmu klap. Alfa-adrenoblockery zostały użyte do wyeliminowania hiperrefleksji pęcherza i współczulnego wpływu dusiciela. Ponadto przeprowadzono trening arbitralnego zwieracza pęcherza. Program rehabilitacji obejmował trening erotyczny, różne metody psychoterapii, korektę zaburzeń psychoemocjonalnych.
Wyniki i dyskusja
Ocena wyników leczenia chirurgicznego wierzchniactwo i Wynicowanie pęcherza moczowego została dokonana w kategoriach jednego do dziesięciu lat. W sumie operowano 34 pacjentów. Funkcjonalne i estetyczne wyniki posłużyły jako kryteria oceny wyników interwencji chirurgicznych. Sphincteroplasty wykonano w 73,5% pacjentów z nienaruszonej pęcherza zbiornika oraz wydłużenie uretro- korporoplastiku i wszystkich pacjentów, w tym różnych typów jelit poddanych moczu, ponieważ nawet w przypadku braku naturalnego oddawania moczu kształtowania cewki co przewód wytrysku - ważny składnik rehabilitacji społecznej i seksualnej. Efekt kosmetyczny oceniano na podstawie wyglądu prącia, jej długość, kształt główki, w obecności lub przy braku odkształcenia. Wraz z wydłużaniem penis 2-2,5 cm uzyskano przy użyciu tej metody, które dopuszczalne w niektórych przypadkach użycie przedłużacza i osiągnąć dodatkowy elongacji 1 cm.
U wszystkich pacjentów uzyskano wzrokową rektyfikację prącia w stanie odprężenia. U 80% pacjentów kąt deformacji erekcji nie przekraczał 20%, co uznano za nieistotne funkcjonalnie, nie wymagające korekty. W kilku przypadkach nawrót odchylenia wynosił 30 do 45 °. Ponownie operowano 3 pacjentów (wydłużając koronoplastykę). Stożkowa głowa jest zaznaczona w 36% obserwacji. Uważa się, że nie jest to komplikacja, ale charakterystyczna cecha leczenia operacyjnego epizodów i wylinki pęcherza. Wszyscy pacjenci byli usatysfakcjonowani estetycznymi wynikami leczenia epispadami i wynicowaniem pęcherza.
Wynik funkcjonalny oceniano zachowania erekcji i wytrysku funkcji, jakości oddawania moczu, mechanizm konsystencja kontinentnogo. Nieobecność pooperacyjne zaburzenia erekcji z dużej i kompleksowej chirurgicznego wierzchniactwo obróbki extrophy i pęcherza moczowego może być wyjaśnione przez nieprawidłowych funkcji architektonicznych naczyniowego prącia i techniki operacyjne, polegające na zapewnienie dostępu do osłonki białawej w etapie korporoplastiki strefy pozbawionej naczyń. Astemiczny wytrysk stwierdzono u 47,1% pacjentów, 20,6% wskazało opóźniony wytrysk.
Pełne funkcjonowanie oficjalnego zwieracza mięśni stwierdzono u 80% pacjentów. W 20% przypadków odnotowano wyciek i częściowe nietrzymanie moczu w ortostazie, co również uznano za wynik pozytywny (w porównaniu z początkowym całkowitym nietrzymaniem moczu). Leczenie operatywne epispatias i exstrophia pęcherza pozwala pacjentom na stałe zaprzestać używania pieluszek i przejść do epizodycznego (z aktywnością fizyczną) stosowania zacisku prącia.
Głowica niedokrwienie (20,5%) i zmiany martwicze skóry prącia (11,8%) były najczęściej powikłania powyżej konkretnego rodzaju zabiegu chirurgicznego i wierzchniactwo extrophy pęcherza naturalną konsekwencją troficznych zaburzeń tkanki wynikające z wielu poprzednich operacji i rzeczywistą rekonstrukcji. Jednak nie są one uważane funkcjonalnie znaczące, jak na tle pełnej kompleksowej terapii we wszystkich przypadkach udało się utrzymać głowę i skórę penisa bez uciekania się do dodatkowych chirurgii plastycznej.
Przetoki cewki moczowej (jako powikłanie pooperacyjne) stwierdzono u 6% pacjentów. Jest niższa niż w innych rozwiązaniach korporouretroplastik, ale większa niż w podstawowych operacji wykonywanych na extrophy i wierzchniactwo u dzieci, które mogą być wyjaśnione, z reguły łączenia powtarzany chirurgii i wierzchniactwo extrophy pęcherza.
Dostosowanie społeczne osiągnięto u wszystkich pacjentów. Wszyscy pacjenci mieli orientację heteroseksualną. 88% pacjentów po złożonym leczeniu epispatias i exstrophy pęcherza były w stanie wykonać coitus, tj. Całkowicie seksualnie dostosowany. Pozostali pacjenci stosowali alternatywne metody stosunków seksualnych. Stały partner seksualny miał 44% pacjentów. Czterech z nich stworzyło rodziny, trzy z nich miały dzieci. Średni poziom zadowolenia z życia wynosił 17 ± 2,5 (70,8% maksymalnego osiągalnego wyniku).
Wniosek
Pełna jednoetapowa rekonstrukcji układu moczowo-płciowego (operacja Kowalowowi Koroleva) z Wynicowanie pęcherza moczowego i sumy wierzchniactwo u dorosłych pacjentów uznanych patogenetycznie rozsądny sposób. Z punktu widzenia zachowania funkcji erekcyjnej jest to bezpieczne i uzasadnione. Właściwości ventralization cewki pomaga zredukować występowanie powikłań (np cewki przetoki), którym często spotykają się przy użyciu innych metod. Korzystanie prącia pełną rozwarstwienie i więcej rodzajów przeszczepów narządów do rekonstrukcji zapewnia możliwość swobodnego obracania wydłużony korpus jamistej razem z głową penisa, aby wzmocnić szyi pęcherza, cewki moczowej i wydłużyć wykonywania jej transpozycji, która pozwala na stworzenie nowego stosunek sintopicheskie tak blisko do normalnego anatomicznej
Należy zauważyć, że metoda ta nie występuje Zaburzenia Odbudowy glanuloapikalnyh związek, który z pewnością zmniejsza liczbę powikłań związanych z troficznych głowy. Jednoczesna realizacja całkowitej rekonstrukcji układu moczowo-płciowego pozwala na maksymalne wykorzystanie tworzywa sztucznego i zapewnia zadowalający efekt kosmetyczny i funkcjonalny. Stworzenie sztucznego zwieracza mięśni przez transpozycji klapy rectus uzasadniony nie tylko z funkcjonalnego (mechanizm wstrzemięźliwości i poprawy lokalnej troficznych), ale także z punktu widzenia kosmetycznego. Po przeprowadzono przez jednoczesne moczowo-płciowego rekonstrukcji u wszystkich pacjentów z wierzchniactwo exstrophy i znaczny wzrost poziomu społecznego i seksualnych regulacji, co przekłada się na rozszerzenie zakresu kontaktów społecznych i seksualnych, a także w celu zwiększenia zasięgu komunikacji. Jest to oparte nie tylko na wyeliminowaniu pierwotnego czynnika psychotraumatycznego, ale także na poprawie samooceny po udanej operacji. U pacjentów, którzy przeszli odmienne traktowanie derywacyjnej wierzchniactwo i exstrophy pęcherza, cewki moczowej jako odzyskanie przewodu wytrysku, biorąc pod uwagę bezpieczeństwo libido wytrysk i orgazm jest uważany za ważny i istotny krok w rehabilitacji.
Adaptacja społeczna i seksualna pacjentów z wybroczynem i całkowitą epispopią wymaga połączenia metod plastycznej rekonstrukcji chirurgicznej i rehabilitacji psychologicznej. Korzystanie z psycho- i farmakoterapii w celu osiągnięcia optymalnego tła psycho-emocjonalnego pozwala szybko osiągnąć adaptację seksualną i społeczną tej kategorii pacjentów.