Epispadias i wynicowanie pęcherza moczowego - leczenie u dorosłych

W pierwotnych formach epispadias, grzbietowe odchylenie prącia jest zawsze wykrywane, gdy kąty tego ostatniego przekraczają 50°. W odchyleniach jatrogennych najczęściej obserwuje się połączone grzbietowo-boczne odkształcenie z rotacją osiową ciał jamistych. Według S. Woodhouse'a (1999), grzbietowe odkształcenie obserwuje się u 77% pacjentów dorosłych, jednostronne zwłóknienie ciał jamistych obserwuje się w 9% przypadków, a obustronne uszkodzenie ciał jamistych stwierdza się u 14% pacjentów. Złożone odkształcenia u pacjentów dorosłych uważa się za wynik wcześniejszych interwencji rekonstrukcyjnych, w tym wykorzystania ciał jamistych, w szczególności błony białkowej, jako materiału plastycznego.

Z reguły leczenie wynicowania pęcherza moczowego (plastyka przedniej ściany brzucha, formowanie pęcherza moczowego) i eliminacja nietrzymania moczu przeprowadzane są we wczesnym dzieciństwie. Uretroplastyka, korekcja skrzywienia prącia to drugi etap, przeprowadzany u dzieci w wieku 5-7 lat. Większość autorów opowiada się za koncepcją całkowitej anatomicznej rekonstrukcji pierścienia miednicy podczas pierwotnego formowania pęcherza moczowego. Tylko takie podejście pozwala zwiększyć skuteczność korekcji nietrzymania moczu i zachować pojemność pęcherza, co z kolei zwalnia pacjenta z okaleczających technik derywacyjnych - ureterosigmoidostomii, ureterorektostomii itp. Według P. Sponsellera (1995) najlepsze wyniki uzyskuje się stosując boczną osteotomię poprzeczną. Istnieje wiele istniejących technik plastycznych, które eliminują nietrzymanie moczu. W Rosji rozpowszechnione stały się metody V.M. Derzhavina i plastyki zwieraczy no Younga-Deesa. Ta ostatnia w różnych modyfikacjach jest szeroko stosowana w Europie. Niektórzy autorzy zalecają wzmocnienie dna miednicy syntetyczną pętlą, owinięcie uformowanej szyi pęcherza silikonowym mankietem, płatem sieciowym i płatem wypieracza, zawieszenie cewki moczowej na pętli do przedniej ściany jamy brzusznej. Stosuje się różne rodzaje operacji slingowych - TVT itp. Plastyka pętlowa szyi pęcherza i mięśni dna miednicy przyniosła pozytywne rezultaty. Stosuje się również operacje Hebela-Steckla, wzmacniając szyję pęcherza zastawką demukozalną tej ostatniej. Stosunkowo zadowalające wyniki uzyskano stosując plastykę pętlową mięśni dna miednicy. Opisano wszczepienie sztucznego zwieracza pęcherza u starszych pacjentów, ale jeśli weźmie się pod uwagę wcześniejsze interwencje chirurgiczne, ten rodzaj leczenia wiąże się z ryzykiem rozwoju erozji cewki moczowej i niewydolności zwieracza. W praktyce pediatrycznej i u starszych pacjentów w celu korekcji nietrzymania moczu stosuje się okołocewkowe podśluzówkowe iniekcje teflonu i kolagenu. Mimo znacznego postępu w chirurgii rekonstrukcyjnej plastycznej w korekcji wyrostka robaczkowego i wierzchniactwa, negatywne wyniki rekonstrukcji czynnościowej pęcherza moczowego są nadal obserwowane, a problem nietrzymania moczu u takich pacjentów pozostaje istotny.

W 1895 roku J. Cantwell wykonał pierwszą uretroplastykę w przypadku całkowitego epispadias. Istotą tej techniki była całkowita mobilizacja grzbietowej płytki cewki moczowej i umieszczenie cewki moczowej pod ciałami jamistymi, które wcześniej zostały obrócone w kierunku grzbietowym i połączone w środkowej tercji. Wiele obecnie istniejących technik to różne modyfikacje operacji Cantwella. Współczynnik powikłań dla tego typu interwencji wynosi około 29%.

W 1963 roku E. Michalowski i W. Modelski zaproponowali wieloetapową wersję korekcji wierzchniactwa. Od tego czasu opracowano wiele wersji etapowej uretroplastyki z użyciem płatów skórnych, napletkowych i wyspowych. Różne metody korekcji wynicowania i wierzchniactwa zapożyczono z techniki uretroplastyki stosowanej w hipospadii, na przykład nakładkowa uretroplastyka z użyciem płata z błony śluzowej policzka. Różne metody chirurgicznego leczenia wierzchniactwa i wynicowania pęcherza są kontrowersyjne w swoich wynikach, nie są pozbawione wad i wiążą się z powikłaniami obserwowanymi podczas chirurgicznej korekcji hipospadii. Najwięcej tych ostatnich występuje podczas wykonywania techniki Thierscha-Younga i stosowania przemieszczonego płata wyspowego napletka. Według P. Caione (2001) wskaźnik powikłań wynosi odpowiednio 66% i 73%. Wyniki badań wskazują, że w przypadku wynicowania krocza odsetek powikłań wynosi 64%, w porównaniu do 33% w przypadku całkowitego wierzchniactwa połączonego z nietrzymaniem moczu.

Aby skorygować deformację w epispadias i extrofii, rzadko stosuje się metody korporoplastyki stosowane w przypadku deformacji nabytych, takich jak choroba Peyroniego. Różnice polegają na tym, że są one zwykle stosowane tylko w przypadkach wyraźnej asymetrii ciał jamistych, a jako materiał plastyczny stosuje się jedynie płat skóry i oponę twardą. W zdecydowanej większości przypadków stosuje się technikę rotacji brzusznej ciał jamistych, zaproponowaną po raz pierwszy przez S. Koffa (1984). Następnie została ona zmodyfikowana. Obecnie jest znana jako korporoplastyka Cantwella-Ransleya i polega na rotacji ciał jamistych i nałożeniu kawernostomii w punkcie maksymalnego odchylenia.

Technika zaproponowana przez M. Mitchella i D. Bagliego w 1996 r. staje się coraz bardziej powszechna. Polega ona na przeprowadzeniu całkowitej dysekcji prącia i stworzeniu nowych relacji anatomicznych między cewką moczową a ciałami jamistymi.

Zasada chirurgicznej korekcji wierzchniactwa metodą Mitchella opiera się na fakcie, że anatomia prącia w tej anomalii jest inna niż w hipospadii, co wynika z odmiennej embriogenezy tych schorzeń.

Hipospadia jest fiksacją na ścieżce prawidłowego rozwoju układu moczowo-płciowego, podczas gdy epispadia jest rażącym zniekształceniem jego prawidłowego rozwoju. W epispadii płytka cewki moczowej jest w pełni uformowana, proces deformacji prowadzi jedynie do naruszenia jej zamknięcia. Ciała jamiste są rozdzielone, ale mają prawidłowe unerwienie i ukrwienie, chociaż cechy tych ostatnich pozostają przedmiotem dalszych badań.

W przeciwieństwie do metody S. Perovic (1999), przy stosowaniu metody Mitchella-Bagli nie dochodzi do zerwania relacji glanuloapical. Ciekawa jest modyfikacja operacji Mitchella zaproponowana przez P. Caione w 2000 r., która polega na utworzeniu półsprzęgła symulującego zwieracz zewnętrzny z kompleksu mięśni krocza i tkanek paraprostatycznych w okolicy szyi pęcherza moczowego.

Odsetek powikłań po operacji Mitchella i jej modyfikacjach wynosi 11%, a częstość występowania przetok cewkowo-cewkowych wynosi 2,4% w porównaniu z 5–42% po operacji Cantwella-Ransleya.

Problemy korekty długości penisa pozostają dość złożone i nie do końca rozwiązane. Niestety, interwencje przeprowadzane w dzieciństwie, mające na celu maksymalną możliwą izolację ciał jamistych, aż do oddzielenia ich od dolnej gałęzi kości łonowej, w połączeniu z korekcją krzywizny według Cantwell-Ransley, nie zapewniają znaczącego zwiększenia długości penisa. Ponadto całkowita mobilizacja ciał jamistych wiąże się z ryzykiem uszkodzenia tętnic jamistych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metoda jednoetapowej rekonstrukcji układu moczowo-płciowego (operacja Kowaliowa-Korolewej)

W 1998 roku V. Kovalev i S. Koroleva zaproponowali leczenie operacyjne epispadias i wynicowania pęcherza u dorosłych. Jego cechą charakterystyczną jest równoczesne wykonywanie wydłużającej uretro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sphinctero- i abdominoplastyki.

We wszystkich przypadkach zastosowano technikę całkowitej dyssekcji prącia. Jeśli zachowano płytkę cewkową, oddzielano ją od ciał jamistych, mobilizowano do okolicy guzka nasiennego lub pęcherza moczowego. Następnie ciała jamiste preparowano z wycięciem struny głosowej i tkanki bliznowatej. Właściwą płytkę cewkową cewkowano i wykonywano obustronne korporotomie. Za uzasadnione i właściwe uważa się wykonanie kilku obustronnych korporotomii (co najmniej dwóch), ponieważ po mobilizacji płytki cewkowej, wycięciu struny głosowej i tkanki bliznowatej, pojedyncza pośrodkowa korporotomia jest niewystarczająca do całkowitej korekcji deformacji prącia. Wynika to ze złożonego charakteru deformacji prącia, a także bezpośredniego udziału czynników wewnątrzustrojowych w jej powstawaniu u pacjentów dorosłych. Jako materiał plastyczny do korporoplastyki stosuje się płat autożylny (v. saphena magna), do którego odpowiednie podejście wykonuje się na przyśrodkowej powierzchni uda. Po wykonaniu korporotomii widoczna staje się różnica w długości rurkowatej płytki cewki moczowej i ciał jamistych. W celu wydłużenia cewki moczowej pobiera się wyspowy płat unaczyniony na szypułce zasilającej. Dwupoziomowa korporoplastyka pozwala jednocześnie wyeliminować odchylenie i wydłużyć prącie. Wyizolowany płat wyspy zostaje rurkowaty i zespolony z rurkowatą właściwą płytką cewki moczowej (zespolenie cewkowo-neurouretro). Długość rozszerzonej części cewki moczowej (neurouretry) zależy od dostępności materiału plastycznego i długości ciał jamistych po korporoplastyce i waha się od 2 do 6 cm. Utworzenie sztucznego zwieracza dowolnego pęcherza moczowego odbywa się poprzez obrót unaczynionego płata mięśnia prostego brzucha i przełożenie go w obszar szyi pęcherza z utworzeniem wokół niego mankietu mięśniowego. Abdominoplastyka jest wykonywana poprzez unieruchomienie płata mięśnia prostego brzucha w okolicy łonowej, co pomaga zrekompensować ubytek łonowy spowodowany rozejściem kości łonowych, dodatkowo uszczelniając szwy pęcherza moczowego i cewki moczowej, poprawiając trofizm tkanek, a także nadaje pionowy kierunek włóknom mięśniowym podczas ich transpozycji do okolicy szyi. Pod koniec interwencji chirurgicznej ciała jamiste są obracane, a neouretra jest transponowana brzusznie z utworzeniem otworu zewnętrznego na głowie prącia. W niektórych przypadkach, przy niedoborze materiału plastycznego i niewystarczającej długości neouretra, otwór zewnętrzny jest formowany zgodnie z rodzajem hipospadii wieńcowej. Przesunięcie odnogi zasilającej płata cewki moczowej na powierzchnię biegunową prącia nie tylko poprawia trofizm nowej cewki moczowej i uszczelnia szwy po kanalikalizacji płata i zespoleniach cewkowych, zapobiegając w ten sposób tworzeniu się przetok, ale także zapewnia efekt kosmetyczny obecności gąbczastego ciała cewki moczowej (spongioplastyka).Efekt kosmetyczny jest tym wyraźniejszy, im większa jest grubość szypuły zasilającej. Wada skóry jest kompensowana za pomocą lokalnych tkanek i przemieszczonych płatów unaczynionych.

W okresie pooperacyjnym konieczne jest przepisanie leków przeciwzakrzepowych, dezagregantów, angioprotektorów, przeciwutleniaczy, ozonoterapii, laseroterapii, terapii próżniowej w celu poprawy mikrokrążenia i trofizmu płatów. Zastosowano blokery alfa-adrenergiczne w celu wyeliminowania hiperrefleksu pęcherza i współczulnego wpływu zwieracza. Ponadto przeprowadzono trening dowolnego sztucznego zwieracza pęcherza. Program rehabilitacji obejmował trening seksuologiczny, różne techniki psychoterapii i korektę farmakologiczną zaburzeń psychoemocjonalnych.

Wyniki i dyskusja

Wyniki leczenia operacyjnego epispadias i wynicowania pęcherza moczowego oceniano w okresach od jednego do dziesięciu lat. Operowano łącznie 34 pacjentów. Kryteriami oceny wyników interwencji chirurgicznych były wyniki funkcjonalne i estetyczne. Sfinkteroplastykę wykonano w 73,5% przypadków z zachowaną funkcją zbiornikową pęcherza, a wydłużenie uretro- i korporoplastyki wykonano u wszystkich pacjentów, w tym u tych, którzy przeszli różne rodzaje jelitowego odprowadzenia moczu, ponieważ nawet przy braku naturalnego aktu oddawania moczu, ukształtowanie cewki moczowej jako kanału wytryskowego jest ważnym elementem rehabilitacji społecznej i seksualnej. Efekt kosmetyczny oceniano na podstawie wyglądu prącia, jego długości, kształtu główki, braku lub obecności deformacji. Stosując opisaną metodę uzyskano wydłużenie prącia o 2-2,5 cm, co umożliwiło w niektórych przypadkach zastosowanie ekstendera i uzyskanie dodatkowego wydłużenia o 1 cm.

Wizualne wyprostowanie prącia w stanie rozluźnienia uzyskano u wszystkich pacjentów. U 80% pacjentów kąt deformacji erekcyjnej nie przekraczał 20%, co uznano za funkcjonalnie nieistotne i nie wymagające korekty. W kilku przypadkach nawrót odchylenia wynosił od 30 do 45°. Trzech pacjentów poddano reoperacji (wydłużająca korporoplastyka). Głowę stożkową odnotowano w 36% przypadków. Uważa się to nie za powikłanie, ale za cechę charakterystyczną leczenia operacyjnego wierzchniactwa i wynicowania pęcherza moczowego. Wszyscy pacjenci byli zadowoleni z efektów estetycznych leczenia wierzchniactwa i wynicowania pęcherza moczowego.

Wynik funkcjonalny oceniano na podstawie zachowania funkcji erekcyjnej i ejakulacyjnej, jakości oddawania moczu i żywotności mechanizmu kontynentalnego. Brak pooperacyjnej dysfunkcji erekcji w tym rozległym i złożonym leczeniu chirurgicznym wierzchniactwa i wynicowania pęcherza można wyjaśnić osobliwościami architektury naczyniowej nieprawidłowego prącia i techniką operacyjną, która polega na stworzeniu dostępu do osłonki białawej na etapie korporoplastyki w strefie beznaczyniowej. Asteniczny wytrysk odnotowano u 47,1% pacjentów, a opóźniony wytrysk odnotowano u 20,6%.

Pełne funkcjonowanie sztucznego zwieracza mięśniowego odnotowano u 80% pacjentów. W 20% przypadków odnotowano wyciek i częściowe nietrzymanie moczu w pozycji ortostatycznej, co również oceniono jako wynik pozytywny (w porównaniu z początkowym całkowitym nietrzymaniem moczu). Leczenie chirurgiczne epispadias i wynicowania pęcherza pozwoliło pacjentom zrezygnować z ciągłego używania pieluch i przejść na epizodyczne (podczas aktywności fizycznej) stosowanie zacisku prącia.

Niedokrwienie żołędzi (20,5%) i martwicze zmiany skóry prącia (11,8%) były najczęstszymi specyficznymi powikłaniami w wyżej wymienionym typie leczenia operacyjnego wierzchniactwa i wynicowania pęcherza moczowego oraz naturalną konsekwencją zaburzeń troficznych tkanek w wyniku licznych wcześniejszych operacji i samej rekonstrukcji. Nie są one jednak uważane za istotne funkcjonalnie, ponieważ na tle pełnoprawnej kompleksowej terapii we wszystkich przypadkach udało się zachować żołądź i skórę prącia bez uciekania się do dodatkowych operacji plastycznych.

Przetoki cewkowe (jako powikłanie pooperacyjne) stwierdzono u 6% pacjentów. Jest to liczba niższa niż w przypadku innych rodzajów corporouretroplastyki, ale wyższa niż w przypadku pierwotnych operacji wynicowania i wierzchniactwa u dzieci, co można z reguły wyjaśnić zwiększoną liczbą powtórnych zabiegów chirurgicznych wierzchniactwa i wynicowania pęcherza moczowego.

Adaptację społeczną osiągnięto u wszystkich pacjentów. Wszyscy pacjenci mieli orientację heteroseksualną. 88% pacjentów po kompleksowym leczeniu epispadias i wynicowania pęcherza moczowego było w stanie odbyć stosunek płciowy, tj. byli w pełni przystosowani seksualnie. Pozostali pacjenci stosowali alternatywne metody stosunków seksualnych. 44% pacjentów miało stałego partnera seksualnego. Czterech z nich założyło rodziny, trzech miało dzieci. Średni wynik satysfakcji z życia wyniósł 17±2,5 (70,8% maksymalnego możliwego wyniku).

Wniosek

Całkowita jednoetapowa rekonstrukcja układu moczowo-płciowego (operacja Kowalewa-Korolewa) w przypadku wynicowania pęcherza moczowego i całkowitego wierzchniactwa u dorosłych pacjentów jest uważana za metodę uzasadnioną patogenetycznie. Z punktu widzenia zachowania funkcji erekcji jest bezpieczna i uzasadniona. Cechy wentralizacji cewki moczowej pomagają zmniejszyć częstość występowania powikłań (np. przetok cewkowych), które są częstsze przy stosowaniu innych metod. Zastosowanie całkowitej dyssekcji prącia i kilku rodzajów płatów do rekonstrukcji narządów umożliwia swobodną rotację wydłużonych ciał jamistych wraz z głową prącia, wzmocnienie szyi pęcherza moczowego, wydłużenie cewki moczowej i wykonanie jej transpozycji, co pozwala na tworzenie nowych relacji syntopicznych, które są jak najbardziej zbliżone do normy anatomicznej.

Należy zauważyć, że ta metoda rekonstrukcji nie narusza relacji glanuloapical, co z pewnością pomaga zmniejszyć liczbę powikłań związanych z zaburzeniami troficznymi żołędzi. Jednoetapowa całkowita rekonstrukcja urogenitalna pozwala na maksymalne wykorzystanie materiału plastycznego i zapewnia zadowalający efekt kosmetyczny i funkcjonalny. Stworzenie sztucznego zwieracza mięśniowego poprzez transpozycję płata mięśnia prostego brzucha jest uzasadnione nie tylko z funkcjonalnego punktu widzenia (mechanizm trzymania moczu i poprawa miejscowego trofizmu), ale także z kosmetycznego punktu widzenia. Po jednoetapowej rekonstrukcji urogenitalnej u wszystkich pacjentów z epispadias i extrofią zaobserwowano znaczny wzrost poziomu adaptacji społecznej i seksualnej, co znalazło odzwierciedlenie w poszerzeniu zakresu kontaktów społecznych i seksualnych, a także w zwiększeniu spektrum komunikacji. Opiera się to nie tylko na wyeliminowaniu pierwotnego czynnika psychotraumatycznego, ale także na wzroście poczucia własnej wartości pacjentów po udanej operacji. U pacjentów, u których przeprowadzono różne zabiegi odwracające w związku z wierzchniactwem i wynicowaniem pęcherza moczowego, przywrócenie cewki moczowej jako kanału wytryskowego, z uwzględnieniem zachowania libido, ejakulacji i orgazmu, uważa się za ważny i integralny etap rehabilitacji społecznej.

Adaptacja społeczna i seksualna pacjentów z wytrzeszczem i całkowitym epispadias wymaga łącznego zastosowania chirurgii rekonstrukcyjnej plastycznej i rehabilitacji psychologicznej. Zastosowanie psycho- i farmakoterapii w celu osiągnięcia optymalnego tła psycho-emocjonalnego pozwala na szybszą adaptację seksualną i społeczną tej kategorii pacjentów.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]