Estezioneyroblastoma

Estesioneuroblastoma - ten nowotwór wśród nienabłonkowych nowotworów złośliwych jest najczęstszy. Rozwija się z nabłonka węchowego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Objawy estesioneuroblastoma

Guz zlokalizowany jest w obszarze górnego kanału nosowego w komórkach kratownicowego labiryntu. Jest to polip miękkiej tkanki, który często wypełnia całą połowę nosa. Dlatego pierwsze kliniczne objawy to trudności w oddychaniu przez odpowiednią połowę nosa, surowicze ropne i często krwawe wydzieliny z nosa. Nowotwór rośnie szybko w zatokach przynosowych, orbita podstawy czaszki, przedni udział mózgu, przerzuty do węzłów chłonnych, na szyi, śródpiersie, płuca, kości i opłucnej.

W zależności od dróg rozprzestrzeniania się estezioneuroblastoma wyróżniamy kliniczno-anatomiczne warianty:

• Wariantem nosorożca jest rozprzestrzenianie się guza na przednią i środkową komórkę kratownicowego labiryntu, na orbitę, zatokę szczękową, jamę nosową;
• nosogardzieli - rozprzestrzenianie się guza do tylnych komórek kratownicowego labiryntu, do choana i nosogardła;
• neurologiczne - rozprzestrzenianie się guza na podstawę czaszki.

Diagnostyka różnicowa estezioneuroblastoma

We wczesnych stadiach rozpoznania nowotwór jest trudny iw tym przypadku jest on zróżnicowany z przewlekłym zapaleniem mózgu. Gdy guz pojawia się w obszarze górnego odcinka nosowego - odróżnić się od polipa i innych łagodnych nowotworów. W szeroko rozpowszechnionym procesie, gdy dochodzi do destrukcji sąsiednich struktur kostnych, przeprowadza się diagnostykę różnicową z innymi nowotworami złośliwymi w tym obszarze.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Leczenie estesioneuroblastoma

Przez długi czas istniała opinia, że esteoneuroblastoma nie jest wrażliwa na promieniowanie i metody leczenia farmakologicznego. Opracowanie nowych schematów chemioterapii w połączeniu z radioterapią umożliwiło uzyskanie znaczącego efektu klinicznego w leczeniu estezioneuroblastoma, czasami z całkowitą regresją procesu nowotworowego.

Główny obwód Asorey chemioterapia cisplatyna, który przeprowadza się w następującym schematem: Dzień 1 - doksorubicyny w dawce 40 mg / ml, 2 mg winkrystyna, cyklofosfamid 600 mg / m ² bolus dożylny; 4 dnia po podaniu cisplatyny w dawce - 100 mg / m ² na wczytać 0,9% roztworu chlorku sodu (2000 ml); 1 do 5 dni podawania prednizolonu w dawce 1 mg / kg doustnie. Po pierwszym kursie chemioterapii bez przerwy łączy się radioterapię, którą przeprowadza się i dwa etapy za pomocą radykalnego programu. W przerwie między dwoma etapami radioterapii podaje się powtarzany cykl chemioterapii.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w tej samej objętości, co w przypadku rozległego raka zatoki szczękowej i jamy nosowej, i ma swoje własne cechy szczególne jedynie w zakresie dystrybucji wewnątrzczaszkowej. Ponieważ kratka kratowa jest wystarczająco cienka, guz często rozprzestrzenia się w jamie czaszki. W tych przypadkach resekcje czaszkowo-powięziowe wykonuje się w ostatnich latach, w których kości nie tylko twarzy, ale także mózgowej części czaszki są zawarte w objętości tkanek, które mają zostać usunięte. Dostęp w operacjach połączonych: zewnętrznie - przez tkanki twarzy i śródczaszkowe. Płatek okołowzgowy, strzeżony przy tym nacięciu, ogranicza mózg od wady nosa i zatok przynosowych.

Prognoza

Estezioneuroblastoma ma niekorzystne rokowanie. Pięcioletnia przeżywalność nie przekracza 20-25%. W ostatnich latach, wraz z rozwojem metod leczenia chemioradioterapeutycznego, możliwe było zwiększenie pięcioletniego przeżycia do 50-60%.

[18], [19]