^

Zdrowie

A
A
A

Esthesioneuroblastoma

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Esthesioneuroblastoma jest najczęstszym nowotworem złośliwym nienabłonkowym. Rozwija się z nabłonka węchowego.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy nerwiaka zarodkowego

Guz jest zlokalizowany w okolicy górnego przejścia nosowego w komórkach sitowego błędnika. Jest to polip tkanki miękkiej, często wypełniający całą połowę nosa. Dlatego jego pierwszymi objawami klinicznymi są trudności w oddychaniu przez odpowiednią połowę nosa, surowiczo-ropna, a często krwawa wydzielina z nosa. Guz szybko rozrasta się do zatok przynosowych, oczodołu, podstawy czaszki, płata czołowego mózgu, daje przerzuty do węzłów chłonnych szyi, śródpiersia, płuc, opłucnej i kości.

W zależności od dróg rozprzestrzeniania się nerwiaka węchowego wyróżnia się odmiany kliniczne i anatomiczne:

  • wariant rynologiczno-sutkowy – rozprzestrzenienie się guza do komórek przednich i środkowych błędnika sitowego, do oczodołu, zatoki szczękowej, jamy nosowej;
  • nosogardło - guz rozprzestrzenił się na tylne komórki błędnika sitowego, do nozdrzy tylnych i nosogardła;
  • neurologiczny - guz rozprzestrzenił się do podstawy czaszki.

Co trzeba zbadać?

Diagnostyka różnicowa nerwiaka esthesioneuroblastoma

We wczesnych stadiach diagnostyka guza jest trudna, w tym przypadku różnicuje się go z przewlekłym zapaleniem sitowym. Gdy guz pojawia się w górnym przewodzie nosowym, różnicuje się go z polipem i innymi łagodnymi nowotworami. W procesie rozprzestrzenionym, gdy dochodzi do zniszczenia sąsiednich struktur kostnych, przeprowadza się diagnostykę różnicową z innymi złośliwymi nowotworami w tym obszarze.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Z kim się skontaktować?

Leczenie nerwiaka esthesioneuroblastoma

Przez długi czas panowała opinia, że esthesioneuroblastoma nie jest wrażliwy na radioterapię i metody leczenia farmakologicznego. Opracowanie nowych schematów chemioterapii w połączeniu z radioterapią pozwoliło uzyskać znaczący efekt kliniczny w leczeniu esthesioneuroblastoma, niekiedy z całkowitą regresją procesu nowotworowego.

Podstawowy schemat chemioterapii to ASOR + cisplatyna, który przeprowadza się w następującym trybie: 1. dzień - doksorubicyna 40 mg/ml, winkrystyna 2 mg, cyklofosfamid 600 mg/m2 dożylnie, strumieniowo; 4. dnia cisplatynę podaje się w dawce 100 mg/m2 na tle obciążenia 0,9% roztworem chlorku sodu (2000 ml); od 1. do 5. dnia prednizolon w dawce 1 mg/kg doustnie. Po pierwszym cyklu chemioterapii łączona jest radioterapia bez przerwy, która przeprowadzana jest w dwóch etapach zgodnie z programem radykalnym. W przerwie między dwoma etapami radioterapii podawany jest powtórny cykl chemioterapii.

Leczenie chirurgiczne wykonuje się w takiej samej objętości jak w przypadku rozsianego raka zatoki szczękowej i jamy nosowej i ma swoje własne cechy tylko w przypadku rozsiewu wewnątrzczaszkowego. Ponieważ blaszka sitowa kości sitowej jest dość cienka, guz często rozprzestrzenia się do jamy czaszki. W takich przypadkach w ostatnich latach przeprowadza się resekcje czaszkowo-powięziowe, w których objętość usuniętej tkanki obejmuje nie tylko kości twarzowe, ale także mózgową część czaszki. Dostęp podczas operacji jest łączony: zewnętrzny - przez tkanki twarzowe i wewnątrzczaszkowy. Płat okołoczaszkowy, chroniony podczas tego nacięcia, oddziela mózg od ubytku w okolicy nosa i zatok przynosowych.

Prognoza

Esthesioneuroblastoma ma niekorzystne rokowanie. Pięcioletnie przeżycie nie przekracza 20-25%. W ostatnich latach, dzięki rozwojowi metod leczenia chemioradioterapii, udało się zwiększyć 5-letni wskaźnik przeżycia do 50-60%.

trusted-source[ 18 ], [ 19 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.