Fibroelastoza

Terminem „fibroelastoza” w medycynie określa się zmiany w tkance łącznej organizmu, pokrywającej powierzchnię narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych, spowodowane zaburzeniami wzrostu włókien elastycznych. W tym przypadku dochodzi do pogrubienia ścian narządów i ich struktur, co z konieczności wpływa na funkcjonowanie najważniejszych układów organizmu, w szczególności układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. To z kolei prowadzi do pogorszenia samopoczucia pacjenta, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego, co wpływa na jakość i długość życia.

Epidemiologia

Ogólnie choroby, którym towarzyszą zmiany w tkance łącznej skutkujące pogrubieniem błon i przegród narządów wewnętrznych, można podzielić na 2 grupy: fibroelastozę serca i fibroelastozę płuc. Patologia serca może być zarówno wrodzona, jak i nabyta, w przypadku płucnej postaci choroby mówimy o chorobie nabytej.

Fibroelastoza płuc zaczyna rozwijać się w wieku średnim (bliżej 55-57 lat), chociaż w połowie przypadków pochodzenia choroby należy szukać w dzieciństwie. Charakteryzuje się „lekką” przerwą, gdy objawy choroby nie występują. W tym przypadku choroba nie ma preferencji seksualnych i może w równym stopniu dotykać zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Ta dość rzadka patologia charakteryzuje się zmianami w tkance opłucnej i miąższu (komórkach funkcjonalnych) płuc, głównie w górnym płacie płuc. Ponieważ etiologia i patogeneza choroby pozostają niejasne, chorobę przypisuje się patologiom idiopatycznym. Według terminologii medycznej nazywa się to „fibroelastozą pleeuroparenchymatyczną”. [1]

Fibroelastoza serca to ogólna nazwa patologii błon serca charakteryzującej się ich pogrubieniem i zmniejszoną funkcjonalnością. Wrodzone formy patologii charakteryzują się rozproszonym (powszechnym) pogrubieniem wewnętrznej wyściółki serca. Jest to cienka tkanka łączna wyściełająca jamę serca (jego wydziały) i tworząca zastawki.

U dorosłych pacjentów zazwyczaj rozpoznaje się ogniskową postać choroby, gdy wewnętrzna powierzchnia serca jest jakby pokryta płatami mocniejszej i grubszej tkanki (może zawierać nie tylko przerośnięte włókna, ale także masy zakrzepowe).

W połowie przypadków fibroelastozy serca pogrubiają się nie tylko ściana serca, ale także zastawki (dwupłatkowa mitralna między przedsionkiem a komorą, aorta trójdzielna między lewą komorą a aortą, płucna między prawą komorą a tętnicą płucną). To z kolei może upośledzać funkcję zastawek i powodować zwężenie ujścia tętniczego, które jest już małe w porównaniu z innymi jamami serca.

Fibroelastoza wsierdzia w terminologii medycznej nazywa się fibroelastozą wsierdzia (fibroelastoza prenatalna, stwardnienie wsierdzia, zapalenie wsierdzia płodu itp.). Jednak dość często w proces ten może być zaangażowana również środkowa warstwa mięśniowa błony sercowej. [2]

Anomalie mięśnia sercowego (warstwy mięśniowej serca składającej się z kardiomiocytów), mutacje genów i ciężkie procesy zakaźne mogą powodować rozległą postać fibroelastozy, gdy w proces zaangażowany jest nie tylko wsierdzie, ale także mięsień sercowy. Zwykle procesy dysplastyczne w wsierdziu, spowodowane różnymi przyczynami, zachodzą na granicy jego kontaktu z pochewką mięśniową, naruszając kurczliwość tej warstwy. W niektórych przypadkach dochodzi nawet do wrastania wewnętrznej warstwy mięśnia sercowego, zastąpienia kardiomiocytów fibroblastami i włóknami, co wpływa na przewodzenie impulsów nerwowych i rytmiczną pracę serca.

Ucisk mięśnia sercowego przez pogrubienie naczyń krwionośnych w grubości błony serca upośledza odżywienie mięśnia sercowego (niedokrwienie mięśnia sercowego), co w konsekwencji może prowadzić do martwicy tkanki mięśnia sercowego.

Fibroelastoza wsierdzia z zajęciem mięśnia sercowego nazywana jest fibroelastozą podwsierdziową lub endomiokardialną.

Według statystyk w większości przypadków tej rzadkiej choroby (tylko 0,007% ogólnej liczby noworodków) rozpoznaje się fibroelastozę lewej komory serca, chociaż w niektórych przypadkach proces ten obejmuje również prawą komorę i przedsionki, w tym rozdzielające je zawory.

Fibroelastozie serca często towarzyszą zmiany w dużych naczyniach wieńcowych, również pokrytych tkanką łączną. W wieku dorosłym często występuje na tle postępującej miażdżycy naczyń.

Choroba częściej występuje w tropikalnych krajach Afryki wśród populacji o niskim standardzie życia, czemu sprzyja złe odżywianie, częste infekcje oraz spożywanie niektórych pokarmów i roślin.

Pogrubienie wsierdzia obserwuje się także w ostatnim stadium fibroplastycznego zapalenia wsierdzia Lefflera, dotykającego głównie mężczyzn w średnim wieku. Patogeneza tej choroby jest również związana z czynnikami zakaźnymi, które powodują rozwój ciężkiej eozynofilii, która jest bardziej charakterystyczna dla infekcji pasożytniczych wewnętrznych. W tym przypadku tkanki ciała (głównie mięsień sercowy i mózg) zaczynają odczuwać brak tlenu (niedotlenienie). Pomimo podobieństwa objawów fibroelastozy serca i włóknistego zapalenia wsierdzia Lefftera lekarze uważają je za zupełnie różne choroby.

Przyczyny fibroelastoza

Fibroelastoza to zmiany w tkance łącznej ważnych narządów: serca i płuc, którym towarzyszy dysfunkcja narządów, co wpływa na wygląd i stan pacjenta. Choroba znana jest lekarzom od kilkudziesięciu lat. Fibroelastozę wewnętrznej błony serca (wsierdzia) opisano na początku XVIII wieku, o podobnych zmianach w płucach zaczęto mówić 2 i pół wieku później. Niemniej jednak lekarze nie osiągnęli ostatecznego porozumienia co do przyczyn patologicznego przerostu tkanki łącznej.

Nie jest jasne, co dokładnie powoduje zaburzenie wzrostu i rozwoju włókien łącznych. Naukowcy zidentyfikowali jednak pewne czynniki ryzyka takich zmian, biorąc pod uwagę możliwe (ale nie ostateczne) przyczyny choroby.

Zatem w patogenezie fibroelastozy płuc, uznawanej za chorobę osób dojrzałych, szczególną rolę przypisuje się nawracającym zmianom infekcyjnym narządu, które stwierdza się u połowy chorych. Zakażenia wywołują stany zapalne tkanek płuc i opłucnej, a długotrwałe zapalenie predysponuje do ich zwłóknienia.

U niektórych pacjentów w rodzinie występowała fibroelastoza, co sugeruje dziedziczną predyspozycję. W ich organizmie stwierdza się nieswoiste autoprzeciwciała, które wywołują długotrwałe procesy zapalne o nieustalonej etiologii.

Uważa się, że przyczyną zmian zwłóknieniowych w tkance płuc może być choroba refluksowa przełyku. Chociaż to powiązanie prawdopodobnie będzie pośrednie. Uważa się również, że ryzyko fibroelastozy jest również wyższe u osób z chorobami układu krążenia lub zakrzepicą płuc.

Fibroelastoza płuc w młodym i młodym wieku może przypominać sobie w czasie ciąży. Zwykle choroba czai się przez około 10 lub więcej lat, ale może ujawnić się wcześniej, być może z powodu zwiększonego obciążenia organizmu przyszłej matki i zmian hormonalnych, ale nie ma jeszcze dokładnego wyjaśnienia. Niemniej jednak taki schemat rozwoju choroby zaobserwowano u 30% badanych pacjentek w wieku reprodukcyjnym.

Ciąża sama w sobie nie może wywołać choroby, ale może przyspieszyć rozwój zdarzeń, co jest bardzo smutne, ponieważ śmiertelność choroby jest bardzo wysoka, a średnia długość życia w przypadku fibroelastozy jest niska.

Fibroelastozę serca w większości przypadków można przypisać chorobom pediatrycznym. Wrodzoną patologię wykrywa się już w okresie prenatalnym u 4-7-miesięcznego płodu, jednak rozpoznanie można potwierdzić dopiero po urodzeniu dziecka. W patogenezie tej postaci choroby bierze się pod uwagę kilka możliwych czynników negatywnych: choroby zakaźno-zapalne matki przenoszone na płód, anomalie w rozwoju błon serca, upośledzenie ukrwienia tkanek serca, mutacje genetyczne, tlen niedobór.

Uważa się, że wśród infekcji największy patogenetyczny wkład w rozwój fibroelastozy serca mają wirusy, ponieważ wtapiają się w komórki organizmu, niszczą je, zmieniają właściwości tkanek. Nieuformowany układ odpornościowy płodu nie jest w stanie zapewnić mu ochrony przed tymi patogenami, w przeciwieństwie do odporności przyszłej matki. Ten ostatni może nie doświadczyć konsekwencji infekcji wirusowej, podczas gdy u płodu przeniesiona infekcja wewnątrzmaciczna może wywołać pojawienie się różnych anomalii.

Niektórzy naukowcy uważają, że decydującą rolę w patogenezie zakaźnej postaci fibroelastozy odgrywa zakażenie rozwijające się u płodu do 7. miesiąca życia. Następnie może powodować jedynie choroby zapalne serca (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia).

Nieprawidłowości w rozwoju błon i zastawek serca mogą być spowodowane procesem zapalnym lub nieodpowiednimi reakcjami autoimmunologicznymi, w wyniku których komórki układu odpornościowego zaczynają atakować własne komórki organizmu.

Mutacje genów powodują nieprawidłowy rozwój tkanki łącznej, ponieważ w genach zawarta jest informacja o budowie i zachowaniu struktur białkowych (w szczególności białek kolagenu i elastyny).

Niedotlenienie i niedokrwienie tkanek serca mogą być konsekwencją nieprawidłowego rozwoju serca. W tym przypadku mówimy o wtórnej fibroelastozie wywołanej wrodzoną wadą serca (CHD). Należą do nich takie anomalie, które powodują niedrożność (upośledzona drożność serca i jego naczyń):

• Stenoza lub zwężenie aorty w pobliżu zastawki,
• Koarktacja lub odcinkowe zwężenie aorty na styku jej łuku i odcinka zstępującego,
• Atrezja lub brak naturalnego ujścia aorty,
• niedorozwój tkanki serca (najczęściej lewa komora, rzadziej prawa komora i przedsionki), co wpływa na funkcję pompowania serca.

Uważa się, że zatrucie w czasie ciąży może być również czynnikiem predysponującym do fibroelastozy płodu.

W okresie poporodowym rozwojowi fibroelastozy serca mogą sprzyjać choroby zakaźno-zapalne błon narządów, zaburzenia hemodynamiczne w wyniku urazu, naczyniowa choroba zakrzepowo-zatorowa, krwotok mięśnia sercowego, zaburzenia metaboliczne (zwiększone tworzenie fibryny, zaburzenia metabolizmu białek i żelaza: amyloidoza, hemochromatoza). Te same przyczyny powodują rozwój choroby u dorosłych.

Patogeneza

Tkanka łączna to specjalna tkanka ludzkiego ciała, która jest częścią prawie wszystkich narządów, ale nie bierze aktywnie udziału w ich funkcjach. Tkance łącznej przypisuje się funkcję podporową i ochronną. Tworząc swego rodzaju szkielet (szkielet, zrąb) i ograniczając komórki funkcjonalne narządu, zapewnia jego ostateczny kształt i rozmiar. Mając wystarczającą siłę, tkanka łączna chroni również komórki narządu przed zniszczeniem i urazami, zapobiega przenikaniu patogenów, za pomocą specjalnych komórek makrofagów absorbuje przestarzałe struktury: komórki martwych tkanek, obce białka, zużyte składniki krwi itp.

Tkankę tę można nazwać pomocniczą, ponieważ nie zawiera elementów komórkowych zapewniających funkcjonalność konkretnego narządu. Niemniej jednak jego rola w życiowej aktywności organizmu jest dość duża. Będąc częścią skorup naczyń krwionośnych, tkanka łączna zapewnia bezpieczeństwo i funkcjonalność tych struktur, dzięki czemu odżywianie i oddychanie (troficzne) otaczających tkanek środowiska wewnętrznego organizmu.

Istnieje kilka odmian tkanki łącznej. Powłoka pokrywająca narządy wewnętrzne nazywana jest luźną tkanką łączną. Jest to półpłynna, bezbarwna substancja zawierająca faliste włókna kolagenowe i proste włókna elastyny, pomiędzy którymi rozmieszczone są chaotycznie różne rodzaje komórek. Niektóre z tych komórek (fibroblasty) są odpowiedzialne za tworzenie struktur włóknistych, inne (endoteliocyty i komórki tuczne) tworzą przezroczystą macierz tkanki łącznej i wytwarzają specjalne substancje (heparyna, histamina), inne (makrofagi) zapewniają fagocytozę itp.

Drugi rodzaj tkanki włóknistej to gęsta tkanka łączna, która nie zawiera dużej liczby pojedynczych komórek, która z kolei dzieli się na tkankę białą i żółtą. Tkanka biała składa się z gęsto upakowanych włókien kolagenowych (więzadła, ścięgna, okostna), natomiast tkanka żółta składa się z chaotycznie splecionych włókien elastyny ​​z fibroblastami (więzadła, osłonki naczyń krwionośnych, płuca).

Do tkanek łącznych zaliczamy także: krew, tłuszcz, tkankę kostną i chrzęstną, jednak na razie nie jesteśmy nimi zainteresowani, gdyż mówiąc o fibroelastozie, implikują one zmiany w strukturach włóknistych. A włókna elastyczne i elastyczne zawierają tylko luźne i gęste tkanki łączne.

Synteza fibroblastów i powstawanie z nich włókien tkanki łącznej regulowane jest na poziomie mózgu. Zapewnia to stałość jego właściwości (wytrzymałość, elastyczność, grubość). Jeżeli z jakichś przyczyn patologicznych synteza i rozwój tkanki pomocniczej zostaje zaburzona (zwiększa się liczba fibroblastów, zmienia się ich „zachowanie”), następuje przerost mocnych włókien kolagenowych lub zmiana wzrostu włókien elastycznych (pozostają krótkie , kręcenie się), co prowadzi do zmian we właściwościach powłoki narządów i niektórych struktur wewnętrznych pokrytych tkanką łączną. Stają się grubsze niż to konieczne, gęstsze, mocniejsze i nieelastyczne, przypominając tkankę włóknistą w więzadłach i ścięgnach, których rozciągnięcie wymaga dużego wysiłku.

Taka tkanka słabo się rozciąga, ograniczając ruchy narządu (automatyczne, rytmiczne ruchy serca i naczyń krwionośnych, zmiany wielkości płuc podczas wdechu i wydechu), stąd zaburzenia ukrwienia i narządów oddechowych, skutkujące niedoborem tlenu .

Faktem jest, że ukrwienie organizmu odbywa się dzięki sercu, które działa jak pompa, i dwóm okręgom krążeniowym. Mały krąg krążeniowy odpowiada za ukrwienie i wymianę gazową w płucach, skąd tlen wraz z krwią dostarczany jest do serca, a stamtąd do dużego koła krążeniowego i rozprzestrzenia się po całym organizmie, zapewniając oddychanie narządów i tkanek.

Elastyczna osłona, ograniczająca skurcz mięśnia sercowego, zmniejsza funkcjonalność serca, które nie jest tak aktywne w pompowaniu krwi, a wraz z nią tlenu. W przypadku fibroelastozy płuc ich wentylacja (osigenacja) jest zaburzona, oczywiste jest, że do krwi zaczyna przedostawać się mniej tlenu, co nawet przy prawidłowej pracy serca będzie przyczyniać się do głodu tlenowego (niedotlenienia) tkanek i narządów. [3]

Objawy fibroelastoza

Fibroelastoza serca i płuc to dwa rodzaje chorób charakteryzujących się upośledzoną syntezą włókien w tkance łącznej. Mają różną lokalizację, ale oba stanowią potencjalne zagrożenie życia, ponieważ są związane z postępującą lub ciężką niewydolnością serca i układu oddechowego.

Fibroelastoza płuc jest rzadką chorobą śródmiąższową tego ważnego narządu układu oddechowego. Należą do nich przewlekłe patologie miąższu płuc ze zmianami w ścianach pęcherzyków płucnych (zapalenie, zaburzenie ich struktury i struktury), wewnętrznej wyściółce naczyń włosowatych płuc itp. Fibroelastoza jest często uważana za szczególną rzadką postać postępującego zapalenia płuc z tendencją do zmian zwłóknieniowych w płucach. tkanki płuc i opłucnej.

Wykrycie choroby na samym początku jest prawie niemożliwe, ponieważ przez około 10 lat może ona w żaden sposób o sobie nie przypominać. Okres ten nazywany jest interwałem świetlnym. Początek zmian patologicznych, które nie wpływają jeszcze na objętość płuc i wymianę gazową, można wykryć przypadkowo, przeprowadzając szczegółowe badanie płuc w związku z inną chorobą układu oddechowego lub urazem.

Choroba charakteryzuje się powolnym postępem objawów, dlatego pierwsze objawy choroby mogą być znacznie opóźnione w czasie od jej wystąpienia. Objawy nasilają się stopniowo.

Kaszel i narastająca duszność to pierwsze objawy choroby, na które należy zwrócić uwagę. Objawy te są często konsekwencją choroby układu oddechowego i dlatego przez długi czas mogą wiązać się z przeziębieniem i jego konsekwencjami. Duszność jest często postrzegana jako choroba serca lub zmiany związane z wiekiem. Chorobę rozpoznaje się jednak u osób wkraczających w podeszły wiek.

Błędy mogą popełniać zarówno pacjenci, jak i badający ich lekarze, co prowadzi do późnego wykrycia groźnej choroby. Warto zwrócić uwagę na kaszel, który przy fibroelastozie jest bezproduktywny, ale nie jest stymulowany środkami mukolitycznymi i wykrztuśnymi, ale jest kontrolowany przez leki tłumiące kaszel. Długotrwały kaszel tego rodzaju jest charakterystycznym objawem fibroelastozy płuc.

Duszność jest spowodowana postępującą niewydolnością oddechową spowodowaną pogrubieniem ścian pęcherzyków płucnych i opłucnej, zmniejszeniem objętości i liczby jam pęcherzykowych w płucach (miąższ narządu widoczny na zdjęciu rentgenowskim w postaci plastra miodu). Objawy nasilają się pod wpływem wysiłku fizycznego, najpierw znacznego, a potem nawet niewielkiego. W miarę postępu choroba ulega pogorszeniu, co staje się przyczyną niepełnosprawności i śmierci pacjenta.

Postępowi fibroelastozy towarzyszy pogorszenie stanu ogólnego: niedotlenienie prowadzi do osłabienia i zawrotów głowy, zmniejsza się masa ciała (rozwija się anoreksja), paliczki paznokci zmieniają się jak podudzia, skóra staje się blada, ma bolesny wygląd.

U połowy pacjentów występują niespecyficzne objawy w postaci trudności w oddychaniu i bólu w klatce piersiowej, charakterystyczne dla odmy opłucnowej (nagromadzenie gazów w jamie opłucnej). Anomalia ta może powstać także na skutek urazu, pierwotnych i wtórnych chorób płuc, nieprawidłowego leczenia, dlatego nie da się na jej podstawie postawić diagnozy.

W przypadku fibroelastozy serca, a także patologii rozrostu tkanki łącznej płuc, charakteryzującej się: bladością skóry, utratą masy ciała, osłabieniem, które często ma charakter atakowy, dusznością. Może również występować utrzymująca się temperatura podgorączkowa bez objawów przeziębienia lub infekcji.

U wielu pacjentów obserwuje się zmianę wielkości wątroby. Powiększa się bez objawów dysfunkcji. Możliwy jest również obrzęk nóg, twarzy, ramion i okolicy krzyżowej.

Za charakterystyczny objaw choroby uważa się narastającą niewydolność krążenia związaną z dysfunkcją serca. W tym przypadku pojawia się tachykardia (zwiększenie liczby uderzeń serca często połączone z zaburzeniami rytmu), duszność (w tym przy braku wysiłku fizycznego), sinica tkanek (niebieskie zabarwienie spowodowane nagromadzeniem we krwi karboksyhemoglobiny, czyli związku hemoglobiny z dwutlenkiem węgla na skutek upośledzonego przepływu krwi i w konsekwencji wymiany gazowej).

Jednocześnie objawy mogą pojawić się zarówno bezpośrednio po urodzeniu dziecka z tą patologią, jak i przez pewien czas. U starszych dzieci i dorosłych objawy ciężkiej niewydolności serca zwykle pojawiają się na tle infekcji dróg oddechowych, która działa jako czynnik wyzwalający. [4]

Fibroelastoza u dzieci

Jeśli fibroelastoza płuc jest chorobą dorosłych, często rozpoczynającą się w dzieciństwie, ale przez długi czas nie przypomina o sobie, ta patologia wsierdzia serca często pojawia się przed urodzeniem dziecka i wpływa na jego życie od pierwszych chwil życia narodziny. Ta rzadka, ale ciężka patologia powoduje rozwój trudnej do wyleczenia niewydolności serca u niemowląt, z których wiele umiera w ciągu 2 lat. [5]

Fibroelastoza wsierdzia u noworodków w większości przypadków jest wynikiem procesów patologicznych zachodzących w organizmie dziecka jeszcze w łonie matki. Zakażenia otrzymane od matki, mutacje genetyczne, nieprawidłowości w rozwoju układu sercowo-naczyniowego, dziedziczne choroby metaboliczne - wszystko to zdaniem naukowców może prowadzić do zmian w tkance łącznej w błonach serca. Zwłaszcza jeśli 4-7-miesięczny płód jest narażony na działanie dwóch lub więcej czynników jednocześnie.

Na przykład połączenie anomalii serca i naczyń wieńcowych (zwężenie, atrezja, koarktacja aorty, nieprawidłowy rozwój komórek mięśnia sercowego, osłabienie wsierdzia itp.), Przyczyniające się do niedokrwienia tkanek, w połączeniu z procesem zapalnym z powodu infekcji praktycznie nie zostawiaj dziecku szansy na większe lub mniejsze życie. Jeśli defekty w rozwoju narządu można jeszcze w jakiś sposób szybko skorygować, postępującą fibroelastozę można jedynie spowolnić, ale nie wyleczyć.

Fibroelastozę serca płodu zwykle wykrywa się już w czasie ciąży, podczas ultrasonografii od drugiego do trzeciego trymestru. W badaniu USG i echokardiografii po 20–38 tygodniach stwierdzono hiperechogeniczność, która wskazuje na pogrubienie i pogrubienie wsierdzia (częściej rozlane, rzadziej ogniskowe), zmiany w wielkości i kształcie serca (narząd powiększa się i przybiera kształt kula lub pocisk, struktury wewnętrzne ulegają stopniowemu spłaszczeniu). [6]

W 30-35% przypadków fibroelastozę wykryto przed 26 tygodniem ciąży, w 65-70% w okresie późniejszym. U ponad 80% noworodków fibroelastoza łączy się z obturacyjnymi wadami serca, czyli ma charakter wtórny, pomimo wczesnego wykrycia. U połowy chorych dzieci wykryto przerost lewej komory, co wyjaśnia wysoką częstość występowania fibroelastozy tej struktury serca. Patologie aorty i jej zastawki, stwierdzane u jednej trzeciej dzieci z przerostem wsierdzia, prowadzą także do powiększenia (poszerzenia) komory lewej komory i upośledzenia jej funkcjonalności.

W przypadku instrumentalnego potwierdzenia fibroelastozy serca lekarze zalecają przerwanie ciąży. Prawie wszystkie urodzone dzieci, których matki odmówiły aborcji medycznej, mają potwierdzone objawy choroby. Objawy niewydolności serca, charakterystyczne dla fibroelastozy, pojawiają się w ciągu roku (rzadko w 2-3 roku życia). U dzieci z połączoną postacią choroby objawy niewydolności serca wykrywa się od pierwszych dni życia.

Wrodzone postacie pierwotnej i złożonej fibroelastozy u dzieci najczęściej mają szybki przebieg wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności serca. Zły stan zdrowia wskazuje na niską aktywność, letarg dziecka, odmowę piersi z powodu szybkiego zmęczenia, słaby apetyt, zwiększoną potliwość. Wszystko to prowadzi do tego, że dziecko nie przybiera dobrze na wadze. Skóra dziecka jest boleśnie blada, czasem z niebieskawym odcieniem, najczęściej w okolicy trójkąta nosowo-wargowego.

Występują oznaki słabej odporności, dlatego takie dzieci często i szybko łapią infekcje dróg oddechowych, co komplikuje sytuację. Czasem w pierwszych dniach i miesiącach życia u dziecka nie stwierdza się zaburzeń krążenia, ale częste infekcje i choroby płuc stają się przyczyną zastoinowej niewydolności serca.

Dodatkowe badania noworodków i niemowląt z podejrzeniem lub wcześniej zdiagnozowaną fibroelastozą wykazały niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), zwiększoną wielkość serca (kardiomegalię), stłumione dźwięki w badaniu kardiologicznym, czasami szmer skurczowy charakterystyczny dla niedomykalności zastawki mitralnej, tachykardię i duszność. Badanie płuc wykazuje obecność świszczącego oddechu, co wskazuje na zator.

Uszkodzenie wsierdzia lewej komory często powoduje osłabienie warstwy mięśniowej serca (miokardium). Normalny rytm serca składa się z dwóch rytmicznie naprzemiennych tonów. W przypadku fibroelastozy może pojawić się trzeci (a czasem czwarty) ton. Ten patologiczny rytm jest dobrze słyszalny i przypomina galop konia trójsuwowego, dlatego nazywany jest rytmem galopowym.

Kolejnym objawem fibroelastozy u małych dzieci można uznać za pojawienie się garbu serca. Faktem jest, że żebra dziecka we wczesnym okresie poporodowym pozostają neo-kostne i są reprezentowane przez tkankę chrzęstną. Zwiększenie wielkości serca powoduje, że zaczyna ono naciskać na „miękkie” żebra, w wyniku czego wyginają się one i przyjmują stale wygięty do przodu kształt (garb sercowy). U dorosłych chorych na fibroelastozę garb serca nie tworzy się ze względu na wytrzymałość i sztywność żeber, nawet jeśli wszystkie struktury serca są powiększone.

Samo powstanie garbu serca wskazuje jedynie na wrodzoną wadę serca, nie określając jej charakteru. Ale w każdym razie wiąże się to ze wzrostem wielkości serca i jego komór.

Zespół obrzękowy w fibroelastozie u dzieci jest rzadko diagnozowany, ale wiele dzieci ma powiększoną wątrobę, która zaczyna wystawać średnio 3 cm spod krawędzi łuku żebrowego.

W przypadku nabycia fibroelastozy (np. w wyniku chorób zapalnych wyściółki serca) obraz kliniczny najczęściej postępuje powoli. Przez pewien czas mogą nie występować żadne objawy, następnie pojawiają się łagodne objawy dysfunkcji serca w postaci duszności podczas wysiłku, przyspieszenia akcji serca, szybkiego męczenia się i niskiej wytrzymałości fizycznej. Nieco później wątroba zaczyna się powiększać, pojawiają się obrzęki i zawroty głowy.

Wszystkie objawy nabytej fibroelastozy są niespecyficzne, co utrudnia rozpoznanie choroby, przypominającej kardiomiopatię lub choroby wątroby i nerek. Chorobę najczęściej diagnozuje się na etapie ciężkiej niewydolności serca, co negatywnie wpływa na wyniki leczenia.

Komplikacje i konsekwencje

Należy powiedzieć, że fibroelastoza serca i płuc to poważne patologie, których przebieg zależy od różnych okoliczności. Wrodzone wady serca, które można skorygować chirurgicznie we wczesnym wieku, znacznie komplikują sytuację, ale nadal istnieje dość wysokie ryzyko śmierci (około 10%).

Uważa się, że im wcześniej choroba się rozwinie, tym poważniejsze będą jej konsekwencje. Potwierdza to fakt, że wrodzona fibroelastoza w większości przypadków ma przebieg błyskawiczny lub ostry z szybkim postępem niewydolności serca. Rozwój ostrej CH u dziecka w wieku poniżej 6 miesięcy jest uważany za zły objaw prognostyczny.

Leczenie w tym przypadku nie gwarantuje pełnego przywrócenia funkcji serca, a jedynie hamuje postęp objawów niewydolności serca. Z drugiej strony brak takiego leczenia wspomagającego prowadzi do śmierci dziecka w ciągu pierwszych dwóch lat życia.

Jeśli niewydolność serca zostanie wykryta w ciągu pierwszych kilku dni lub miesięcy życia dziecka, jest prawdopodobne, że dziecko nie przeżyje przez tydzień. Odpowiedź na leczenie jest różna u różnych dzieci. W przypadku braku efektu terapeutycznego nie ma praktycznie żadnej nadziei. Ale przy udzielonej pomocy oczekiwana długość życia chorego dziecka jest krótka (od kilku miesięcy do kilku lat).

Interwencja chirurgiczna i korekcja wrodzonych wad serca będących przyczyną fibroelastozy zwykle poprawia stan pacjenta. Dzięki skutecznemu leczeniu chirurgicznemu rozrostu lewej komory serca i spełnieniu wymagań lekarza choroba może nabrać łagodnego przebiegu: niewydolność serca będzie miała przebieg przewlekły bez oznak progresji. Choć nadzieje na taki wynik są niewielkie.

Jeśli chodzi o nabytą postać fibroelastozy serca, szybko nabiera ona przewlekłego przebiegu i stopniowo postępuje. Leczenie farmakologiczne może spowolnić ten proces, ale go nie zatrzyma.

Fibroelastoza płuc niezależnie od czasu pojawienia się zmian w miąższu i błonach narządu po okresie świetlnym zaczyna szybko postępować i faktycznie zabija osobę w ciągu kilku lat, wywołując ciężką niewydolność oddechową. Smutne jest to, że nie opracowano jeszcze skutecznych metod leczenia tej choroby. [7]

Diagnostyka fibroelastoza

Fibroelastoza endomiokardialna, której objawy najczęściej wykrywane są we wczesnym wieku, jest chorobą wrodzoną. Jeśli wykluczymy rzadkie przypadki, gdy choroba zaczęła rozwijać się w starszym dzieciństwie i w wieku dorosłym jako powikłanie urazów i chorób somatycznych, patologię można wykryć w okresie prenatalnym, czyli przed urodzeniem.

Lekarze uważają, że zmiany patologiczne w tkankach wsierdzia, zmiany w kształcie serca płodu i niektórych cechach jego pracy charakterystycznych dla fibroelastozy można wykryć już w 14 tygodniu ciąży. Ale to wciąż dość krótki okres i nie można wykluczyć, że choroba może ujawnić się nieco później, bliżej trzeciego trymestru ciąży, a czasem nawet na kilka miesięcy przed porodem. Z tego powodu w ramach monitorowania kobiet w ciąży zaleca się wykonywanie klinicznych badań ultrasonograficznych serca płodu w odstępach kilkutygodniowych.

Na jakich znakach lekarze mogą podejrzewać chorobę podczas następnego USG? Wiele zależy od postaci choroby. Najczęściej fibroelastozę diagnozuje się w okolicy lewej komory, jednak nie zawsze struktura ta okazuje się powiększona. Rozszerzoną postać choroby ze wzrostem lewej komory serca można łatwo określić podczas badania ultrasonograficznego na podstawie kulistego kształtu serca, którego wierzchołek jest reprezentowany przez lewą komorę, ogólny wzrost wielkości narządu, uwypuklenie przegrody międzykomorowej w stronę prawej komory. Ale głównym objawem fibroelastozy jest pogrubienie wsierdzia, a także przegród serca z charakterystycznym wzrostem echogeniczności tych struktur, co określa się na podstawie specjalnego badania ultrasonograficznego.

Badanie wykonywane jest przy użyciu specjalistycznego sprzętu USG z programami kardiologicznymi. Echokardiografia płodu nie jest szkodliwa dla matki i nienarodzonego dziecka, pozwala jednak wykryć nie tylko zmiany anatomiczne w sercu, ale także określić stan naczyń wieńcowych, obecność w nich zakrzepów, zmiany grubości błony serca.

Echokardiografia płodu jest zalecana nie tylko w przypadku nieprawidłowości w interpretacji wyników USG, ale także w przypadku infekcji matki (zwłaszcza wirusowej), przyjmowania silnych leków, predyspozycji dziedzicznych, obecności zaburzeń metabolicznych, a także wrodzonych patologie serca u starszych dzieci.

Echokardiografię płodu można wykorzystać do wykrycia innych wrodzonych postaci fibroelastozy. Na przykład fibroelastoza prawej komory, rozległy proces z jednoczesnym zajęciem lewej komory i sąsiednich struktur: prawej komory, zastawek serca, przedsionków, połączonych postaci fibroelastozy, fibroelastozy endomiokardialnej ze pogrubieniem wewnętrznej błony komór i zajęciem części mięśnia sercowego (zwykle w połączeniu z zakrzepicą ścian).

Fibroelastoza wsierdzia wykryta prenatalnie ma bardzo złe rokowanie, dlatego lekarze zalecają w tym przypadku przerwanie ciąży. Możliwość błędnej diagnozy wyklucza się poprzez powtórne badanie USG serca płodu, które przeprowadza się 4 tygodnie po pierwszym badaniu, które ujawniło patologię. Wiadomo, że ostateczna decyzja o przerwaniu lub utrzymaniu ciąży należy do rodziców, jednak to oni powinni być świadomi życia, na jakie skazują dziecko.

Fibroelastoza wsierdzia nie zawsze jest wykrywana w czasie ciąży, zwłaszcza jeśli weźmiemy pod uwagę fakt, że nie wszystkie przyszłe mamy zgłaszają się do poradni kobiecej i poddają się profilaktycznej diagnostyce ultrasonograficznej. Choroba dziecka w jej łonie praktycznie nie wpływa na stan kobiety w ciąży, dlatego narodziny chorego dziecka często stają się nieprzyjemną niespodzianką.

W niektórych przypadkach zarówno rodzice, jak i lekarze dowiadują się o chorobie dziecka kilka miesięcy po urodzeniu. W takim przypadku laboratoryjne badania krwi mogą nic nie wykazać, z wyjątkiem wzrostu stężenia sodu (hipernatremia). Jednak ich wyniki będą przydatne w diagnostyce różnicowej w celu wykluczenia chorób zapalnych.

Jest nadzieja na diagnostykę instrumentalną. Standardowe badanie serca (EKG) nie jest szczególnie ujawniające w przypadku fibroelastozy. Pomaga rozpoznać zaburzenia pracy serca i przewodnictwa elektrycznego mięśnia sercowego, nie określa jednak przyczyn tych zaburzeń funkcjonowania. Zatem zmiana napięcia EKG (w młodszym wieku jest zwykle niedoszacowana, w starszym – wręcz przeciwnie, nadmiernie wysoka) wskazuje na kardiomiopatię, która może wiązać się nie tylko z patologiami serca, ale także z zaburzeniami metabolicznymi. Tachykardia jest objawem chorób kardiologicznych. A gdy zajęte są obie komory serca, kardiogram może w ogóle wyglądać normalnie. [8]

Tomografia komputerowa (CT) jest doskonałym, nieinwazyjnym narzędziem pozwalającym wykryć zwapnienia układu sercowo-naczyniowego i wykluczyć zapalenie osierdzia. [9]

Rezonans magnetyczny (MRI) może być przydatny w wykrywaniu fibroelastozy, ponieważ biopsja jest inwazyjna. Hipointensywny brzeg w sekwencji perfuzji mięśnia sercowego i hiperintensywny brzeg w sekwencji opóźnionego wzmocnienia wskazują na fibroelastozę. [10]

Nie oznacza to jednak, że należy porzucić badanie, ponieważ pomaga określić charakter pracy serca i stopień rozwoju niewydolności serca.

Gdy pojawią się objawy niewydolności serca i pacjent zostanie skierowany do lekarza, pacjentowi przepisuje się również: prześwietlenie klatki piersiowej, obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny serca, echokardiografię (echokardiografię). W wątpliwych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji tkanki serca z późniejszym badaniem histologicznym. Rozpoznanie jest bardzo poważne, dlatego wymaga takiego samego podejścia do diagnozy, choć leczenie niewiele różni się od leczenia objawowego CHD i niewydolności serca.

Ale nawet tak skrupulatne badanie nie będzie przydatne, jeśli jego wyniki nie zostaną wykorzystane w diagnostyce różnicowej. Wyniki EKG można wykorzystać do odróżnienia ostrej fibroelastozy od idiopatycznego zapalenia mięśnia sercowego, wysiękowego zapalenia osierdzia, zwężenia zastawki aortalnej. W takim przypadku badania laboratoryjne nie wykażą oznak stanu zapalnego (leukocytoza, podwyższony COE itp.), A pomiary temperatury nie wykażą hipertermii.

Odróżnienie fibroelastozy wsierdzia od izolowanej niedomykalności zastawki mitralnej i choroby mitralnej serca pomaga przeanalizować tony i szmery serca, zmiany wielkości przedsionków i historię choroby.

Analiza danych wywiadowczych jest przydatna w różnicowaniu fibroelastozy od zwężenia serca i aorty. W zwężeniu aorty na uwagę zasługuje także zachowanie rytmu zatokowego i brak powikłań zakrzepowo-zatorowych. W wysiękowym zapaleniu osierdzia nie obserwuje się zaburzeń rytmu serca i odkładania się skrzepliny, ale choroba objawia się gorączką i gorączką.

Największą trudność sprawia różnicowanie fibroelastozy wsierdzia i kardiomiopatii zastoinowej. W tym przypadku, mimo że fibroelastozie w większości przypadków nie towarzyszą wyraźne zaburzenia przewodzenia w sercu, rokowanie w jej leczeniu jest mniej korzystne.

W przypadku połączonych patologii należy zwrócić uwagę na wszelkie nieprawidłowości wykryte podczas tomografii komputerowej lub USG serca, ponieważ wrodzone wady rozwojowe znacznie komplikują przebieg fibroelastozy. Jeżeli w okresie wewnątrzmacicznym wykryje się złożoną fibroelastozę wsierdzia, niewskazane jest utrzymywanie ciąży. O wiele bardziej humanitarne jest jego zakończenie.

Diagnostyka fibroelastozy płuc

Diagnostyka fibroelastozy płuc również wymaga od lekarza pewnej wiedzy i umiejętności. Faktem jest, że objawy choroby są dość niejednorodne. Z jednej strony wskazują na zastoinową chorobę płuc (nieproduktywny kaszel, duszność), z drugiej zaś mogą być objawem patologii serca. Dlatego rozpoznania choroby nie można sprowadzić jedynie do stwierdzenia objawów i osłuchiwania.

Badania krwi pacjenta pozwalają wykluczyć choroby zapalne płuc, ale nie dostarczają informacji o zmianach ilościowych i jakościowych w tkankach. Obecność objawów eozynofilii pomaga odróżnić chorobę od podobnych objawów zwłóknienia płuc, ale nie odrzuca ani nie potwierdza faktu fibroelastozy.

Za bardziej orientacyjne uważa się badania instrumentalne: radiografię płuc i badanie tomograficzne narządów oddechowych, a także badania funkcjonalne polegające na określeniu objętości oddechowych, pojemności życiowej płuc, ciśnienia w narządzie.

W fibroelastozie płuc warto zwrócić uwagę na pogorszenie czynności oddechowej zewnętrznej mierzonej w spirometrii. Zmniejszenie aktywnych jam pęcherzykowych ma zauważalny wpływ na pojemność życiową płuc (VC), a pogrubienie ścian struktur wewnętrznych - na pojemność dyfuzyjną narządu (DCL), który zapewnia funkcje wentylacyjne i wymianę gazową (w prostych innymi słowy pochłaniać dwutlenek węgla z krwi i oddawać tlen).

Charakterystycznymi cechami fibroelastozy pleeuroparenchymalnej są połączenie utrudnionego napływu powietrza do płuc (niedrożność) i upośledzonego rozprężania płuc przy wdechu (ograniczenie), pogorszenie funkcji zewnętrznych dróg oddechowych, umiarkowane nadciśnienie płucne (zwiększone ciśnienie w płucach), zdiagnozowane u połowy pacjentów .

Biopsja tkanki płucnej wykazuje charakterystyczne zmiany w strukturze wewnętrznej narządu. Należą do nich: zwłóknienie opłucnej i miąższu połączone z elastozą ścian pęcherzyków płucnych, nagromadzenie limfocytów w obszarze zagęszczonych przegród pęcherzyków płucnych, przekształcenie fibroblastów w nietypową dla nich tkankę mięśniową, obecność obrzękowego płynu.

Tomogram wykazuje uszkodzenie płuc w górnych partiach płuc w postaci ognisk zgrubienia opłucnej i zmian strukturalnych w miąższu. Przerośnięta tkanka łączna płuc kolorem i właściwościami przypomina muskularną, ale objętość płuc jest zmniejszona. W miąższu znajdują się dość duże jamy zawierające powietrze (cysty). Charakterystyczne jest nieodwracalne ogniskowe (lub rozsiane) rozszerzenie oskrzeli i oskrzelików (rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych), niskie położenie kopuły przepony.

Badania radiologiczne u wielu pacjentów ujawniają obszary „mrożonego szkła” i „płuca o strukturze plastra miodu”, co wskazuje na nierówną wentylację płuc na skutek obecności ognisk zgrubienia tkanki. Około połowa pacjentów ma powiększone węzły chłonne i wątrobę.

Fibroelastozę płuc należy różnicować ze zwłóknieniem wywołanym infekcją pasożytniczą i związaną z nią eozynofilią, fibroelastozą wsierdzia, chorobami płuc z upośledzoną wentylacją i obrazem „płuca o strukturze plastra miodu”, chorobą autoimmunologiczną histiocytozą X (jedna z postaci tej patologii z uszkodzeniem płuc nazywa się choroba Henda-Schullera-Krischena), objawy sarkoidozy i gruźlicy płuc.

Leczenie fibroelastoza

Fibroelastoza, niezależnie od jej lokalizacji, jest chorobą niebezpieczną i praktycznie nieuleczalną. Zmiany patologiczne w opłucnej i miąższu płuc nie mogą zostać przywrócone lekami. Nawet stosowanie hormonalnych leków przeciwzapalnych (kortykosteroidów) w połączeniu z lekami rozszerzającymi oskrzela nie daje pożądanego rezultatu. Leki rozszerzające oskrzela pomagają nieco złagodzić stan pacjenta, łagodząc zespół obturacyjny, ale nie wpływają na procesy zachodzące w płucach, dlatego można je stosować jedynie wspomagająco.

Leczenie chirurgiczne fibroelastozy płuc jest również nieskuteczne. Jedyną operacją, która może zmienić sytuację, jest przeszczepienie narządu dawcy. Ale przeszczep płuc, niestety, nadal wiąże się z tym samym niekorzystnym rokowaniem. [11]

Według zagranicznych naukowców fibroelastozę można uznać za jedno z częstszych powikłań przeszczepiania komórek macierzystych płuc lub szpiku kostnego. W obu przypadkach dochodzi do zmian we włóknach tkanki łącznej płuc, wpływających na funkcję oddychania zewnętrznego.

Choroba nieleczona (a dotychczas nie ma skutecznego leczenia) postępuje i w ciągu 1,5-2 lat około 40% chorych umiera z powodu niewydolności oddechowej. Poważnie ograniczona jest także długość życia pozostałych (do 10–20 lat), a także zdolność do pracy. Osoba staje się niepełnosprawna.

Fibroelastoza serca jest również uważana za chorobę nieuleczalną z medycznego punktu widzenia, zwłaszcza jeśli jest to patologia wrodzona. Zwykle dzieci nie dożywają 2 roku życia. Ratować ich może jedynie przeszczep serca, który sam w sobie jest operacją trudną, obarczoną dużym ryzykiem i nieprzewidywalnymi konsekwencjami, zwłaszcza w tak młodym wieku.

U niektórych dzieci można operacyjnie skorygować wrodzone wady serca, tak aby nie pogorszyły one stanu chorego dziecka. W przypadku zwężenia tętnicy praktykuje się instalowanie rozszerzacza naczyń - zastawki (pomostu aortalno-wieńcowego). Kiedy lewa komora serca ulega rozszerzeniu, jej kształt zostaje szybko przywrócony. Ale nawet taka operacja nie gwarantuje, że dziecko będzie mogło obejść się bez przeszczepu. Około 20-25% dzieci przeżywa, ale przez całe życie cierpią na niewydolność serca, czyli nie są uważane za zdrowe.

W przypadku nabycia choroby warto walczyć o życie dziecka za pomocą leków. Należy jednak rozumieć, że im wcześniej pojawi się choroba, tym trudniej będzie z nią walczyć.

Leczenie farmakologiczne ma na celu zwalczanie i zapobieganie zaostrzeniom niewydolności serca. Pacjentom przepisuje się takie leki nasercowe:

• inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE), które wpływają na ciśnienie krwi i utrzymują je w prawidłowym stanie (kaptopril, enalapril, benazepril itp.),
• beta-adrenoblokery stosowane w leczeniu zaburzeń rytmu serca, nadciśnienia tętniczego, profilaktyce zawału mięśnia sercowego (anaprylina, bisoprolol, metoprolol),
• glikozydy nasercowe, które przy długotrwałym stosowaniu nie tylko wspomagają pracę serca (zwiększają zawartość potasu w kardiomiocytach i poprawiają przewodzenie mięśnia sercowego), ale także mogą w niewielkim stopniu zmniejszać stopień pogrubienia wsierdzia (digoksyna, pitoksyna, strofantyna),
• leki moczopędne oszczędzające potas (spironolakton, werospiron, dekriz), zapobiegające obrzękom tkanek,
• terapia przeciwzakrzepowa lekami przeciwzakrzepowymi (cardiomagnil, magnicor), zapobiegająca tworzeniu się skrzepów krwi i zaburzeniom krążenia krwi w naczyniach wieńcowych.

W przypadku wrodzonej fibroelastozy wsierdzia ciągłe leczenie wspomagające nie sprzyja wyzdrowieniu, ale zmniejsza ryzyko śmierci z powodu niewydolności serca lub choroby zakrzepowo-zatorowej o 70–75%. [12]

Leki

Jak widać, leczenie fibroelastozy wsierdzia nie różni się zbytnio od leczenia niewydolności serca. W obu przypadkach kardiolodzy biorą pod uwagę stopień nasilenia kardiopatii. Przepisywanie leków jest ściśle zindywidualizowane, biorąc pod uwagę wiek pacjenta, choroby współistniejące, postać i stopień niewydolności serca.

Wyróżnia się 5 grup leków stosowanych w leczeniu nabytej fibroelastozy wsierdzia. Rozważmy jeden lek z każdej grupy.

„Enalapril” – lek z grupy inhibitorów ACE, dostępny w postaci tabletek o różnym dawkowaniu. Lek zwiększa przepływ wieńcowy, rozszerza tętnice, obniża ciśnienie krwi bez wpływu na krążenie mózgowe, spowalnia i zmniejsza ekspansję lewej komory serca. Lek poprawia ukrwienie mięśnia sercowego, zmniejszając skutki niedokrwienia, nieznacznie zmniejsza krzepnięcie krwi, zapobiegając tworzeniu się skrzepów krwi, ma lekkie działanie moczopędne.

W niewydolności serca lek jest przepisywany na okres dłuższy niż sześć miesięcy lub na stałe. Lek rozpoczyna się od dawki minimalnej (2,5 mg), stopniowo ją zwiększając o 2,5-5 mg co 3-4 dni. Dawką stałą będzie ta, która jest dobrze tolerowana przez pacjenta i utrzymuje ciśnienie krwi w normalnych granicach.

Maksymalna dawka dobowa wynosi 40 mg. Można go przyjąć jednorazowo lub podzielić na 2 dawki.

W przypadku, gdy ciśnienie krwi spadnie poniżej normy, dawkę leku stopniowo zmniejsza się. Nagłe przerwanie leczenia „Enalaprilem” jest niedozwolone. Zaleca się przyjmowanie dawki podtrzymującej wynoszącej 5 mg na dobę.

Lek przeznaczony do leczenia dorosłych pacjentów, ale można go przepisać dziecku (bezpieczeństwo nie zostało oficjalnie ustalone, ale w przypadku fibroelastozy zagrożone jest życie małego pacjenta, dlatego bierze się pod uwagę współczynnik ryzyka) . Inhibitor ACE nie jest przepisywany pacjentom z nietolerancją składników leku, w porfirii, ciąży i okresie karmienia piersią. Jeśli u pacjenta występował wcześniej obrzęk naczynioruchowy na tle przyjmowania jakichkolwiek leków z tej grupy, „Enalapril” jest zabroniony.

Należy zachować ostrożność przepisując lek pacjentom ze współistniejącymi patologiami: ciężką chorobą nerek i wątroby, hiperkaliemią, hiperaldosteronizmem, zwężeniem zastawki aortalnej lub mitralnej, ogólnoustrojowymi patologiami tkanki łącznej, niedokrwieniem serca, chorobami mózgu, cukrzycą.

Podczas leczenia lekiem nie należy stosować konwencjonalnych leków moczopędnych, aby uniknąć odwodnienia i silnego działania hipotensyjnego. Jednoczesne stosowanie z lekami moczopędnymi oszczędzającymi potas wymaga dostosowania dawki, ponieważ istnieje duże ryzyko hiperkaliemii, która z kolei powoduje zaburzenia rytmu serca, drgawki, zmniejszenie napięcia mięśniowego, zwiększone osłabienie itp.

Lek „Enalapril” jest zwykle dość dobrze tolerowany, ale u niektórych pacjentów mogą wystąpić działania niepożądane. Za najczęstsze uważa się: znaczny spadek ciśnienia krwi aż do zapaści, bóle i zawroty głowy, zaburzenia snu, wzmożone zmęczenie, odwracalne zaburzenia równowagi, słuchu i wzroku, szumy uszne, duszność, kaszel bez plwociny, zmiany we krwi i moczu, co zwykle wskazuje na nieprawidłową pracę wątroby i nerek. Możliwe: wypadanie włosów, zmniejszenie popędu płciowego, objawy „uderzeń gorąca” (uczucie gorąca i kołatanie serca, przekrwienie skóry twarzy itp.).

„Bisoprolol” – beta-adrenobloker o selektywnym działaniu, który ma działanie hipotensyjne i przeciw niedokrwieniu, pomaga zwalczać objawy tachykardii i arytmii. Środki budżetowe w postaci tabletek, zapobiegające postępowi niewydolności serca w fibroelastozie wsierdzia. [13]

Podobnie jak wiele innych leków przepisywanych na CHD i CHF, „Bisoprolol” jest przepisywany przez długi czas. Wskazane jest przyjmowanie go w godzinach porannych przed lub w trakcie posiłku.

Jeśli chodzi o zalecane dawki, dobiera się je indywidualnie w zależności od wartości BP i leków przepisywanych równolegle z tym lekiem. Średnio pojedyncza (czyli dzienna) dawka wynosi 5-10 mg, ale w przypadku niewielkiego wzrostu ciśnienia można ją zmniejszyć do 2,5 mg. Maksymalna dawka, jaką można podać pacjentowi z prawidłowo funkcjonującymi nerkami, wynosi 20 mg, ale tylko w przypadku stabilnego wysokiego ciśnienia krwi.

Zwiększenie wskazanych dawek jest możliwe wyłącznie za zgodą lekarza. Jednak w ciężkich chorobach wątroby i nerek za maksymalną dopuszczalną dawkę uważa się 10 mg.

W kompleksowym leczeniu niewydolności serca na tle dysfunkcji lewej komory, która najczęściej występuje w fibroelastozie, skuteczną dawkę ustala się stopniowo zwiększając dawkę o 1,25 mg. Jednocześnie należy rozpocząć od najmniejszej możliwej dawki (1,25 mg). Zwiększanie dawki przeprowadza się w odstępach 1 tygodnia.

Gdy dawka osiągnie 5 mg, odstęp zwiększa się do 28 dni. Po 4 tygodniach dawkę zwiększa się o 2,5 mg. Trzymając się takiego odstępu i normy, osiąga się 10 mg, które pacjent będzie musiał przyjmować przez długi czas lub na stałe.

Jeśli ta dawka jest źle tolerowana, stopniowo zmniejsza się ją do wygodnej dawki. Odstawienie leczenia beta-blokerami również nie powinno być nagłe.

Leku nie należy podawać w przypadku nadwrażliwości na substancję czynną i substancje pomocnicze leku, ostrej i niewyrównanej niewydolności serca, wstrząsu kardiogennego, bloku przedsionkowo-komorowego 2-3 stopnia, bradykardii, stabilnego niskiego ciśnienia krwi i niektórych innych patologii serca, ciężkiej astmy oskrzelowej. , niedrożność oskrzeli, ciężkie zaburzenia krążenia obwodowego, kwasica metaboliczna.

Należy zachować ostrożność przepisując złożone leczenie. Dlatego nie zaleca się łączenia „Bisoprololu” z niektórymi lekami przeciwarytmicznymi (chinidyną, lidokainą, fenytoiną itp.), Antagonistami wapnia i ośrodkowymi lekami hipotensyjnymi.

Nieprzyjemne objawy i zaburzenia, które mogą wystąpić podczas leczenia „Bisoprololem”: zwiększone zmęczenie, bóle głowy, uderzenia gorąca, zaburzenia snu, spadek ciśnienia i zawroty głowy przy wstawaniu z łóżka, zaburzenia słuchu, objawy ze strony przewodu pokarmowego, zaburzenia wątroby i nerek, zmniejszenie potencji, mięśni osłabienie i skurcze. Czasami pacjenci skarżą się na zaburzenia krążenia obwodowego, które objawiają się spadkiem temperatury lub drętwieniem kończyn, zwłaszcza palców rąk i nóg.

W przypadku współistniejących chorób układu oskrzelowo-płucnego, nerek, wątroby, cukrzycy ryzyko wystąpienia działań niepożądanych jest większe, co wskazuje na zaostrzenie choroby.

„Digoksyna” to popularny, budżetowy glikozyd nasercowy na bazie naparstnicy, wydawany wyłącznie na receptę lekarza (w tabletkach) i należy go stosować pod jego nadzorem. Leczenie iniekcyjne odbywa się w warunkach szpitalnych w przypadku zaostrzenia CHD i CHF, tabletki są przepisywane na stałe w minimalnie skutecznych dawkach, ponieważ lek ma działanie toksyczne i podobne do leku.

Efektem terapeutycznym jest zmiana siły i amplitudy skurczów mięśnia sercowego (dodaje energii sercu, wspomaga go w stanach niedokrwienia). Lek ma również działanie rozszerzające naczynia krwionośne (zmniejsza przekrwienie) i pewne działanie moczopędne, co pomaga złagodzić obrzęki i zmniejszyć siłę niewydolności oddechowej objawiającej się dusznością.

Niebezpieczeństwo „Digoksyny” i innych glikozydów nasercowych polega na tym, że w przypadku przedawkowania mogą powodować zaburzenia rytmu serca spowodowane zwiększoną pobudliwością mięśnia sercowego.

W zaostrzeniu CHD lek podaje się w postaci zastrzyków, dobierając indywidualną dawkę, biorąc pod uwagę ciężkość stanu i wiek pacjenta. Gdy stan się ustabilizuje, lek zostanie zmieniony na tabletki.

Zwykle standardowa pojedyncza dawka leku wynosi 0,25 mg. Częstotliwość podawania może wahać się od 1 do 5 razy dziennie w równych odstępach czasu. W ostrej fazie CHF dawka dobowa może sięgać 1,25 mg, gdy stan ustabilizuje się trwale, konieczne jest przyjmowanie dawki podtrzymującej 0,25 (rzadziej 0,5) mg na dobę.

Przepisując lek dzieciom, bierze się pod uwagę wagę pacjenta. Skuteczną i bezpieczną dawkę oblicza się na 0,05-0,08 mg na kg masy ciała. Ale lek nie jest podawany w sposób ciągły, ale przez 1-7 dni.

Dawkę glikozydu nasercowego powinien przepisać lekarz, biorąc pod uwagę stan i wiek pacjenta. W takim przypadku bardzo niebezpieczne jest samodzielne dostosowywanie dawek lub przyjmowanie 2 leków o takim działaniu jednocześnie.

„Digoksyny” nie przepisuje się w przypadku niestabilnej dławicy piersiowej, znacznych zaburzeń rytmu serca, bloku AV serca 2-3 stopnia, tamponady serca, zespołu Adamsa-Stokesa-Morgana, izolowanego zwężenia zastawki dwupłatkowej i zwężenia aorty, wrodzonej wady serca zwanej Wolff- Zespół Parkinsona-White'a, kardiomiopatia przerostowa obturacyjna, zapalenie endo, około- i mięśnia sercowego, tętniak aorty piersiowej, hiperkalcemia, hipokaliemia i niektóre inne patologie. Lista przeciwwskazań jest dość obszerna i obejmuje zespoły o wielu objawach, dlatego decyzję o możliwości zastosowania tego leku może podjąć wyłącznie specjalista.

Digoksyna ma również skutki uboczne. Należą do nich zaburzenia rytmu serca (na skutek źle dobranej dawki i przedawkowania), pogorszenie apetytu, nudności (często z wymiotami), zaburzenia stolca, silne osłabienie i duże zmęczenie, bóle głowy, pojawianie się „much” przed oczami , zmniejszona liczba płytek krwi i zaburzenia krzepnięcia krwi, reakcje alergiczne. Najczęściej pojawienie się tych i innych objawów wiąże się z przyjmowaniem dużych dawek leku, rzadziej z długotrwałą terapią.

„Spironolakton” odnosi się do antagonistów mineralokortykoidów. Ma działanie moczopędne, wspomaga wydalanie sodu, chloru i wody, ale zatrzymuje potas, niezbędny do prawidłowego funkcjonowania serca, ponieważ jego funkcja przewodząca opiera się głównie na tym pierwiastku. Pomaga złagodzić obrzęki. Stosowany pomocniczo w zastoinowej niewydolności serca.

Lek podaje się w zależności od fazy choroby. W ostrym zaostrzeniu lek można podawać w postaci zastrzyków i tabletek w dawce 50-100 mg na dobę. Po ustabilizowaniu się stanu przez długi czas przepisuje się dawkę podtrzymującą 25-50 mg. Jeżeli równowaga potasu i sodu zostanie zaburzona w kierunku redukcji tego pierwszego, dawkę można zwiększać aż do ustalenia prawidłowego stężenia pierwiastków śladowych.

W pediatrii skuteczną dawkę oblicza się na podstawie stosunku 1-3 mg spironolaktonu na każdy kilogram masy ciała pacjenta.

Jak widać i tutaj dobór zalecanej dawki ma charakter indywidualny, podobnie jak przy przepisywaniu wielu innych leków stosowanych w kardiologii.

Przeciwwskazaniami do stosowania leków moczopędnych mogą być: nadmiar potasu lub niski poziom sodu w organizmie, patologia związana z brakiem oddawania moczu (anuria), ciężka choroba nerek z zaburzeniami czynności nerek. Lek nie jest przepisywany kobietom w ciąży i matkom karmiącym, a także osobom z nietolerancją składników leku.

Należy zachować ostrożność podczas stosowania leku u pacjentów z blokiem przedsionkowo-komorowym (możliwe zaostrzenie), nadmiarem wapnia (hiperkalcemia), kwasicą metaboliczną, cukrzycą, zaburzeniami miesiączkowania, chorobami wątroby.

Zażywanie leku może powodować bóle głowy, senność, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchów (ataksja), powiększenie gruczołów sutkowych u mężczyzn (ginekomastia) i zaburzenia potencji, zmiany w rytmie miesiączkowania, szorstkość głosu i nadmierne wypadanie włosów u kobiet (hirsutyzm). , bóle w nadbrzuszu i zaburzenia przewodu pokarmowego, kolka jelitowa, zaburzenia nerek i równowagi mineralnej. Możliwe są reakcje skórne i alergiczne.

Zwykle objawy niepożądane obserwuje się po przekroczeniu wymaganej dawki. W przypadku niewystarczającej dawki może wystąpić obrzęk.

„Magnicor” – lek zapobiegający tworzeniu się skrzepów krwi, na bazie kwasu acetylosalicylowego i wodorotlenku magnezu. Jeden ze skutecznych środków terapii przeciwzakrzepowej przepisywany na niewydolność serca. Działa przeciwbólowo, przeciwzapalnie, przeciwagregacyjnie, wpływa na czynność oddechową. Wodorotlenek magnezu zmniejsza negatywny wpływ kwasu acetylosalicylowego na błonę śluzową przewodu pokarmowego.

W fibroelastozie endomiokardialnej lek jest przepisywany w celach profilaktycznych, dlatego minimalna skuteczna dawka wynosi 75 mg, co odpowiada 1 tabletce. W niedokrwieniu serca spowodowanym zakrzepicą i późniejszym zwężeniem światła naczyń wieńcowych dawka początkowa wynosi 2 tabletki, a dawka podtrzymująca odpowiada dawce profilaktycznej.

Przekroczenie zalecanych dawek znacznie zwiększa ryzyko trudnego do zatamowania krwawienia.

Dawkowanie wskazane jest dla pacjentów dorosłych ze względu na fakt, że lek zawiera kwas acetylosalicylowy, którego podanie poniżej 15. roku życia może wiązać się z poważnymi konsekwencjami.

Leku nie podaje się pacjentom w wieku dziecięcym i młodzieżowym, w przypadku nietolerancji kwasu acetylosalicylowego i innych składników leku, astmy „aspirynowej” (w wywiadzie), ostrego przebiegu nadżerkowego zapalenia błony śluzowej żołądka, wrzodu trawiennego, skazy krwotocznej, ciężkiego przebiegu choroby wątroby i nerek, w przypadku ciężkiej, niewyrównanej niewydolności serca.

W czasie ciąży „Magnicor” jest przepisywany tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne i tylko w 1-2 trymestrze, biorąc pod uwagę możliwy negatywny wpływ na płód i przebieg ciąży. W III trymestrze ciąży takie leczenie jest niepożądane, ponieważ przyczynia się do zmniejszenia kurczliwości macicy (przedłużający się poród) i może powodować silne krwawienie. Płód może cierpieć na nadciśnienie płucne i dysfunkcję nerek.

Skutki uboczne leku obejmują objawy po stronie przewodu pokarmowego (niestrawność, ból w nadbrzuszu i brzuchu, pewne ryzyko krwawienia z żołądka wraz z rozwojem niedokrwistości z niedoboru żelaza). Na tle podawania leku możliwe jest krwawienie z nosa, krwawienie z dziąseł i narządów układu moczowego,

W przypadku przedawkowania możliwe są zawroty głowy, omdlenia, dzwonienie w uszach. Reakcje alergiczne nie są rzadkie, szczególnie na tle nadwrażliwości na salicylany. Jednak anafilaksja i niewydolność oddechowa są rzadkimi reakcjami niepożądanymi.

Dobór leków w ramach kompleksowej terapii i zalecane dawkowanie powinny być ściśle zindywidualizowane. Szczególną ostrożność należy zachować podczas leczenia kobiet w ciąży, matek karmiących piersią, dzieci i pacjentów w podeszłym wieku.

Leczenie ludowe i homeopatia

Fibroelastoza serca jest chorobą poważną i ciężką, o charakterystycznym postępującym przebiegu i praktycznie bez szans na wyzdrowienie. Oczywiste jest, że skuteczne leczenie takiej choroby środkami ludowymi jest niemożliwe. Przepisy medycyny ludowej, które ograniczają się głównie do leczenia ziołami, można stosować wyłącznie jako środek pomocniczy i tylko za zgodą lekarza, aby nie komplikować i tak już złego rokowania.

Jeśli chodzi o leki homeopatyczne, ich stosowanie nie jest zabronione i może stanowić część kompleksowego leczenia niewydolności serca. Jednak w tym przypadku nie tyle chodzi o leczenie, ile o zapobieganie postępowi CHF.

Leki powinny być przepisywane przez doświadczonego homeopatę, a pytania dotyczące możliwości ich włączenia do złożonej terapii leżą w gestii lekarza prowadzącego.

Jakie leki homeopatyczne pomagają opóźnić postęp niewydolności serca w fibroelastozie? W ostrej niewydolności serca homeopaci sięgają po następujące środki: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Pomimo podobieństwa wskazań przy wyborze skutecznego leku lekarze opierają się na zewnętrznych objawach niedokrwienia w postaci sinicy (jej stopień i częstość występowania) oraz charakterze zespołu bólowego.

W CCN leczeniem podtrzymującym mogą być: Lahesis i Nayu, Lycopus (w początkowych stadiach powiększenia serca), Laurocerazus (w duszności spoczynkowej), Latrodectus mactans (w patologiach zastawek), preparaty głogu (szczególnie przydatne w zmianach endomiokardialnych).

W przypadku kołatania serca w leczeniu objawowym można przepisać: Spigelia, Glonoinum (na tachykardię), Aurum metalicum (na nadciśnienie).

Grindelia, Spongia i Lahegis można stosować w celu zmniejszenia nasilenia duszności. Aby opanować ból serca, można przepisać: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, w celu złagodzenia niepokoju na tym tle - Aconitum. W rozwoju astmy sercowej wskazane są: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Zapobieganie

Zapobieganie nabytej fibroelastozie serca i płuc polega na zapobieganiu i terminowym leczeniu chorób zakaźnych i zapalnych, szczególnie jeśli chodzi o wpływ na ważne narządy. Skuteczne leczenie choroby podstawowej pozwala zapobiec niebezpiecznym konsekwencjom, którymi jest właśnie fibroelastoza. To doskonały powód, aby należycie zadbać o zdrowie swoje i kolejnych pokoleń, tzw. pracę na rzecz zdrowej przyszłości i długowieczności.

Prognoza

Zmiany w tkance łącznej w przebiegu fibroelastozy serca i płuc uważa się za nieodwracalne. Chociaż niektóre leki stosowane długotrwale mogą nieznacznie zmniejszyć grubość wsierdzia, nie gwarantują one wyleczenia. Chociaż stan ten nie zawsze jest śmiertelny, rokowanie jest nadal stosunkowo niekorzystne. Wskaźnik przeżycia 4-letniego wynosi 77%. [14]

Jak już wspomnieliśmy, najgorsze rokowanie występuje we wrodzonej fibroelastozie serca, gdzie objawy niewydolności serca widoczne są już w pierwszych tygodniach i miesiącach życia dziecka. Tylko przeszczep serca może uratować dziecko, co samo w sobie jest operacją ryzykowną w tak wczesnym okresie i należy ją przeprowadzić przed ukończeniem 2. roku życia. Takie dzieci zwykle już nie żyją.

Inne operacje mogą jedynie zapobiec przedwczesnej śmierci dziecka (i nie zawsze), ale nie mogą całkowicie wyleczyć dziecka z niewydolności serca. Śmierć następuje z dekompensacją i niewydolnością oddechową.

Rokowanie w fibroelastozie płuc zależy od przebiegu choroby. W przypadku błyskawicznego rozwoju objawów szanse są bardzo niskie. Jeśli choroba postępuje stopniowo, pacjent może żyć około 10-20 lat, aż do wystąpienia niewydolności oddechowej spowodowanej zmianami w pęcherzykach płucnych.

Wielu trudnych do wyleczenia patologii można uniknąć, stosując środki zapobiegawcze. W przypadku fibroelastozy serca to przede wszystkim zapobieganie czynnikom, które mogą mieć wpływ na rozwój serca i układu krążenia płodu (z wyjątkiem dziedzicznych predyspozycji i mutacji, przed którymi lekarze są bezsilni). Jeśli nie dało się ich uniknąć, wczesna diagnostyka pozwala wykryć patologię na etapie, w którym możliwe jest przerwanie ciąży, co w tej sytuacji jest uważane za humanitarne.