Fibrothorax

Choroby jamy opłucnej są częstym powikłaniem, które rozwija się po różnych patologiach oskrzelowo-płucnych. Jednym z takich powikłań może być fibrothorax - mówimy o zarastającym procesie włóknistym w jamie opłucnej. Obliteracja powstaje w wyniku gromadzenia się masy włóknistej uwalnianej z płynnych wydzielin opłucnowych, a także włóknikowych grudek w hemothorax.

Włókniako-opłucna może być wynikiem wysiękowego zapalenia opłucnej (w szczególności gruźliczego), ropniaka opłucnej, różnych urazów lub operacji w obrębie klatki piersiowej.

Mówiąc najprościej, fibrothorax to wypełnienie (przerost) jamy opłucnej z dużym prawdopodobieństwem dalszego kostnienia. Normalne przesuwanie się płatów opłucnej jest utrudnione, a płuca tracą zdolność do pełnego otwarcia podczas wdechu. Procesowi temu towarzyszy silny ból i może on rozprzestrzenić się na tkankę płucną: w takim przypadku narządy wewnątrz klatki piersiowej są w stanie przesunąć się na dotkniętą stronę. [ 1 ]

Epidemiologia

Patologie układu oddechowego należą do najczęstszych grup chorób. W ciągu ostatnich kilku lat ich udział wzrósł o około 10%. Eksperci przypisują ten wzrost zachorowalności pogorszeniu sytuacji społeczno-ekonomicznej i ekologicznej, obniżeniu poziomu życia i wzmożonej migracji.

W zdecydowanej większości przypadków fibrothorax występuje jako powikłanie innych chorób. Częstość występowania w strukturze zachorowań ogółem szacuje się na około 2-4%. Wśród pacjentów klinik chirurgicznych wskaźnik ten może być nieco wyższy, jednak do tej pory nie ma takich danych statystycznych. [ 2 ]

Przyczyny fibrothorax

Fibrothorax w zdecydowanej większości przypadków rozwija się jako powikłanie innych patologii układu oddechowego, a w szczególności opłucnej. Tak więc pierwotnymi przyczynami fibrothorax są często:

• zapalenie opłucnej (suche lub wysiękowe);
• ropniak opłucnej;
• aseptyczne zapalenie opłucnej z towarzyszącym zapaleniem trzustki;
• proces nowotworowy (mezotelioma);
• przerzuty onkologiczne;
• penetrujące obrażenia klatki piersiowej;
• pulmonektomia (całkowita lub częściowa);
• gruźlica opłucnej;
• zapalenie opłucnej będące wynikiem procesów autoimmunologicznych.

Pierwsze objawy choroby włóknistej pojawiają się zazwyczaj kilka miesięcy po chorobie podstawowej. Na przykład fibrothorax po pulmonektomii może rozwinąć się około 6-18 miesięcy po zabiegu.

Jak już zauważyliśmy, fibrothorax prawie nigdy nie występuje jako samodzielna patologia, ale raczej jako powikłanie innych chorób. Takimi prowokującymi chorobami mogą być zarówno zaburzenia płucne, jak i inne choroby, które nie powodują bezpośredniego uszkodzenia tkanki płucnej.

Czynniki ryzyka

Fibrothorax jest złożoną i wieloczynnikową chorobą. Najistotniejszymi czynnikami predysponującymi do rozwoju patologii są:

• długotrwałe lub częste stany zapalne układu oddechowego;
• zaburzenia metaboliczne (głównie cukrzyca, otyłość);
• podeszły wiek;
• niewydolność serca, dysfunkcja lewej komory;
• ostra niewydolność nerek, ostre stadia przewlekłej niewydolności nerek; [ 3 ]
• pacjenci poddawani hemodializie;
• patologie układu naczyń obwodowych;
• chirurgia płuc (w szczególności pulmonektomia).

Powyższe punkty odnoszą się do tzw. ogólnych czynników ryzyka.

Ponadto ryzyko wystąpienia fibrothorax wzrasta w przypadku niewydolności oddechowej, długotrwałej sztucznej wentylacji i długiego pobytu na oddziale intensywnej terapii.

Patogeneza

Fibrothorax to obliteracja jamy opłucnej przez zrosty adhezyjne i włóknistą tkankę łączną, w wyniku której układ oddechowy traci zdolność do wykonywania swoich funkcji. Najczęściej problem występuje jako późna konsekwencja pulmonektomii.

Za inną powszechną przyczynę rozwoju patologii uważa się procesy zapalne opłucnej - w szczególności ropniak opłucnej, krwiak opłucnej. W wyniku takich reakcji powstają masywne zrosty opłucnej, a wielkość płuca ulega znacznemu zmniejszeniu z powodu włóknienia pleurogennego.

Jama opłucnej zdrowego człowieka to anatomiczna przestrzeń przypominająca szczelinę, ograniczona przez ściany i trzewne warstwy opłucnej (błonę surowiczą). Zazwyczaj przestrzeń ta nie powinna zawierać żadnych inkluzji. Jednak pod wpływem pewnych czynników etiologicznych w opłucnej zachodzą zmiany patologiczne, które pociągają za sobą zwiększone tworzenie się włóknienia i wypełnianie (fuzję) jamy.

Objawy fibrothorax

Objawy fibrothorax są niespecyficzne, co utrudnia diagnozę choroby. Ogólnie rzecz biorąc, obraz kliniczny może być odzwierciedlony w następujących objawach:

• Objawy uszkodzenia opłucnej:
  • ból w klatce piersiowej;
  • zmniejszenie objętości klatki piersiowej po stronie chorej, opóźnienie oddechu po jednej stronie;
  • cofnięcie się przestrzeni międzyżebrowych.
• Objawy niewydolności oddechowej:
  • trudności w oddychaniu nawet przy minimalnej aktywności fizycznej;
  • sinica opuszków palców i paznokci oraz okolicy trójkąta nosowo-wargowego;
  • wzmożone zmęczenie, uczucie osłabienia.

Nasilenie objawów może być różne, w zależności od rozległości uszkodzenia opłucnej i obecności powikłań w postaci niewydolności oddechowej. Najczęściej mówimy nie o jednym, ale o kilku oczywistych objawach naraz, które tworzą odpowiedni zespół objawów.

Zespół fibrothorax jako całość to zespół objawów, które są połączone jednym mechanizmem patogenetycznym. Kombinacje takich objawów mogą się różnić w obrębie wyżej wymienionych manifestacji.

Początkowe objawy fibrothorax mogą być następujące:

• chory skarży się na ból wewnątrz klatki piersiowej, nasilający się przy kaszlu, a także na duszność o różnym nasileniu;
• W przypadku ciężkiego fibrothoraxu u pacjenta występuje tachykardia, zawroty głowy, ból w klatce piersiowej, blada skóra i cienie pod oczami;
• Jeśli fibrothorax rozwija się na tle procesu zakaźnego i zapalnego, to występuje podwyższona temperatura, dreszcze, ogólne osłabienie i objawy zatrucia.

Niezależnie od stopnia zaawansowania choroby, wszyscy pacjenci doświadczają problemów z oddychaniem i bólu w klatce piersiowej w różnym stopniu. Jednak tych objawów nie można nazwać konkretnymi, dlatego do postawienia diagnozy wymagane jest badanie rentgenowskie lub tomografia komputerowa.

Zmiany w klatce piersiowej charakterystyczne dla fibrothorax

Badanie klatki piersiowej	Zapadanie się i opóźnienie oddechu po stronie chorej, wciąganie przestrzeni międzyżebrowych w momencie wdechu.
Badanie palpacyjne	Drżenie głosu jest słabe lub (–).
Perkusja	Dźwięk tępy lub przytłumiony.
Osłuchiwanie	Oddech jest słaby lub niesłyszalny, występuje szmer opłucnowy, bronchofonia jest słaba lub (–).
Rentgenowski	Zmiana włóknisto-opłucnowa objawia się jednolitym zaciemnieniem.

• Prawy włókniak opłucnowy

Fibrothorax może równie często występować po lewej i prawej stronie. W przypadku prawostronnego procesu patologicznego wiodącym objawem jest często duszność - zarówno podczas aktywności fizycznej, jak i w spoczynku. W miarę postępu choroby pojawiają się inne objawy, takie jak tachykardia, obrzęki kończyn dolnych, obrzęk i tętnienie naczyń żylnych szyi, ból za mostkiem po prawej stronie. Pacjenci skarżą się na silne osłabienie, zmęczenie i niezdolność do wysiłku.

• Lewostronny włókniak opłucnowy

Lewostronna lokalizacja fibrothorax często wymaga diagnostyki różnicowej z chorobami nie tylko układu oddechowego, ale także układu sercowo-naczyniowego. Pacjenci mogą skarżyć się na ból w sercu, promieniujący do lewego ramienia lub lewej strony brzucha.

Nie jest rzadkością, że lewostronne zmiany włókniste mają szybkie bicie serca i duszność. Ból zwykle nasila się podczas kaszlu, kichania i nagłych ruchów ciała.

Formularze

Włókniakowłókniak opłucnowy można klasyfikować według szeregu cech zależnych od pewnego kryterium.

W zależności od czynnika wywołującego chorobę, może być ona:

• pooperacyjne (w wyniku pulmonektomii);
• patologiczne (spowodowane inną chorobą podstawową).

W zależności od stopnia zaawansowania procesu zapalnego, włókniak opłucnej może być:

• wzrastający;
• stabilny.

Jeżeli weźmiemy pod uwagę lokalizację patologii, to wyróżniamy następujące typy fibrothorax:

• wierzchołkowy;
• międzypłatowy;
• parażebrowy;
• nadprzeponowy;
• paraśródpiersiowy.

Idiopatyczna, lub pierwotna fibrothorax, to rodzaj choroby, która występuje bez widocznej przyczyny.

Komplikacje i konsekwencje

Główne działania niepożądane fibrothoraxu to:

• przewlekła niewydolność oddechowa (niedobór tlenu w organizmie);
• nadciśnienie płucne;
• przewlekła choroba serca płucnego;
• wtórne zakażenie i rozwój procesu zapalnego w płucach.

Podczas rozwoju poprzedzającego procesu zapalnego i fibrothoraxu sieć naczyniowa i serce mogą przesunąć się na bok. Stan ten grozi zwiększeniem ciśnienia w klatce piersiowej i zaburzeniem przepływu krwi przez serce. W tej sytuacji ważne jest zapobieganie rozwojowi niewydolności sercowo-płucnej: jeśli zostanie wykryte przemieszczenie narządów, pacjentowi zaleca się pilną operację.

Prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych i powikłań zależy od stopnia i częstości występowania fibrothorax. Gdy patologia jest wykrywana w późnych stadiach, często mówi się o niekorzystnym dalszym rozwoju. Wczesne skierowanie do lekarzy i odpowiednie leczenie zwiększają szanse pacjenta na względne wyzdrowienie, a mianowicie zahamowanie procesów włóknienia. Jednak nawet wyleczony pacjent potrzebuje regularnego nadzoru medycznego.

Diagnostyka fibrothorax

Główne metody badawcze stosowane w przypadku podejrzenia fibrothorax są następujące:

• Podstawowe metody:
  • ogólne badanie pacjenta;
  • badanie okolicy klatki piersiowej;
  • metoda palpacyjna;
  • badanie perkusyjne;
  • słuchanie (metoda osłuchowa).
• Dodatkowe metody:
  • prześwietlenie klatki piersiowej;
  • badania krwi i plwociny.

Fibrothorax charakteryzuje się zazwyczaj skargami pacjenta na duszność, ból w klatce piersiowej. Podczas badania ogólnego zwraca się uwagę na bladość skóry, sinicę. [ 4 ]

Podczas badania lekarskiego stwierdza się cofnięcie się klatki piersiowej po stronie chorej, szybki, płytki oddech oraz opóźnienie oddechu po stronie chorej przy głębokim wdechu.

Jaki dźwięk perkusyjny pojawia się przy fibrothorax? Z reguły zauważa się stłumienie dźwięku perkusyjnego.

Podczas osłuchiwania oddech jest słaby i pęcherzykowy lub w ogóle niesłyszalny. Wyczuwalny jest hałas tarcia opłucnowego. Bronchofonia jest słaba lub nieobecna.

Badanie palpacyjne ujawnia wyraźne osłabienie drżenia głosowego lub jego brak. [ 5 ]

Badania krwi i plwociny nie wykazują żadnych specyficznych zmian.

Diagnostyka instrumentalna jest reprezentowana głównie przez zwykłą radiografię lub tomografię klatki piersiowej. W celu odróżnienia nagromadzeń włóknikowych od wydzielin płynowych w opłucnej, u niektórych pacjentów wykonuje się punkcję opłucnej. Ta procedura diagnostyczna polega na wykonaniu nakłucia z wypompowaniem zawartości wewnątrz jamy opłucnej. Materiał jest następnie wysyłany do badań laboratoryjnych w celu wykrycia obecności objawów zakaźnych, komórek atypowych lub włókienek włóknika. [ 6 ]

Skala dalszych działań uzależniona jest od wyników wstępnej diagnozy.

• Włókniako-płucne na zdjęciu rentgenowskim

Zdjęcie rentgenowskie fibrothorax jest widoczne jako jednorodny cień. Występuje zmniejszone i w różnym stopniu intensywne zaciemnienie dotkniętego pola płucnego, wysokie położenie kopuły przepony, zatarcie zamknięcia zatok żebrowo-przeponowych i przesunięcie narządów śródpiersia na stronę dotkniętą chorobą. Możliwe jest pojawienie się stref zwapnienia opłucnej.

Widoczne jest pogrubienie powierzchni opłucnej oraz obszary z utworzonymi zrostami.

Objawy radiologiczne fibrothorax mogą być uzupełnione o ogniska gruźlicze w płucach, opłucnej i tkance kostnej. Czasami możliwe jest odnotowanie obecności zwapnień – gęstych złogów soli wapnia. [ 7 ]

Diagnostyka różnicowa

Włókniako-płucne zapalenie opłucnej należy odróżnić od następujących patologii:

• ogniskowe lub płatowe zagęszczenie tkanki płucnej;
• jamy w tkance płucnej;
• niedodma obturacyjna lub uciskowa;
• wodniak opłucnej;
• odma płucna;
• wysiękowe zwężenie oskrzeli;
• niedrożność oskrzeli;
• zespół zaburzeń oddechowych.

Leczenie fibrothorax

Nie można wyleczyć fibrothoraxu lekami, niezależnie od stadium choroby. Nie ma leków, które mogłyby rozpuścić włókniste narośla i oczyścić jamę opłucnową, przywracając funkcjonalność opłucnej.

Jednakże leki na fibrothorax przepisuje się przede wszystkim po to, aby wpłynąć na podstawową przyczynę problemu.

Przykładowo, jeśli chorobie towarzyszyła przewlekła choroba bakteryjna, wówczas zasadne jest przepisywanie antybiotyków w zależności od oporności zidentyfikowanych bakterii.

W przypadku silnego stanu zapalnego można zastosować niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Na początkowym etapie rozwoju nowotworu przepisuje się chemioterapię i inne odpowiednie metody leczenia, zależnie od indywidualnych wskazań.

W przypadku początkowego procesu zapalnego o podłożu reumatycznym lub innym podłożu autoimmunologicznym wskazane jest zastosowanie kortykosteroidów.

Jeśli przyczyna fibrothorax nie jest już istotna lub nie można jej ustalić, to przy trwałym pogorszeniu dynamiki patologii uciekają się do pomocy chirurga. Nie można obejść się bez operacji, jeśli występuje wyraźny ucisk płuca - w takiej sytuacji wykonuje się dekortykację lub pleurektomię. Zabieg polega na usunięciu obszarów opłucnowych w celu uwolnienia płuca, co umożliwia przywrócenie jego funkcji.

U pacjentów, u których rozwinął się fibrothorax po pulmonektomii, dodatkowa interwencja jest niewłaściwa. Dlatego w takich sytuacjach kładzie się nacisk na leczenie objawowe. Główne cele takiego leczenia są następujące:

• zminimalizować objawy duszności;
• optymalizacja funkcjonalności zdrowych płuc;
• odciążyć układ sercowo-naczyniowy.

Leki

Leki nie będą w stanie wyeliminować rozwijającego się procesu włóknienia - w tym celu konieczne jest przeprowadzenie operacji, która nie zawsze jest bezpieczna i właściwa. Ale ten fakt nie oznacza, że nie prowadzi się leczenia farmakologicznego: leki przepisuje się w celu poprawy jakości życia pacjenta, złagodzenia objawów.

• Aby zwalczać proces zakaźny i zapalny w fibrothorax, przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania przeciwbakteryjnego. Do takich leków należą ceftriakson, doksycyklina, azytromycyna. Często stosuje się również leki o działaniu przeciwgruźliczym - w szczególności izoniazyd, ryfampicyna itp.

Ceftriakson	Antybiotyk cefalosporynowy III generacji o przedłużonym działaniu i szerokim spektrum działania. Lek stosuje się średnio 1-2 g co 24 godziny, przez kilka dni (zwykle nie dłużej niż tydzień). Najczęstsze działania niepożądane ceftriaksonu: biegunka, wysypki skórne, podwyższony poziom enzymów wątrobowych, eozynofilia, leukopenia.
Azytromycyna	Przedstawiciel antybiotyków makrolidowych, charakteryzujący się szerokim zakresem działania przeciwbakteryjnego. Lek przyjmuje się raz dziennie, codziennie, między posiłkami. Czas trwania leczenia ustala lekarz (zwykle 3-5 dni). Prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych jest niewielkie. W rzadkich przypadkach możliwe są niestrawność, wysypka skórna, zapalenie pochwy, neutropenia.

• Aby wyeliminować objawy zatrucia, wskazane jest nawadnianie doustne i dożylne, przyjmowanie leków przeciwzapalnych i przeciwgorączkowych (kwas acetylosalicylowy, paracetamol, ibuprofen itp.).

Paracetamol	Środek przeciwbólowy i przeciwgorączkowy, który można przyjmować 1-2 tabletki 3 razy dziennie. Zaleca się zachowanie odstępu co najmniej 4 godzin między dawkami. Działania niepożądane podczas leczenia paracetamolem występują bardzo rzadko: mogą to być alergie, nudności, zwiększona aktywność enzymów wątrobowych.
Regidron	Doustny roztwór nawadniający jest stosowany w celu przywrócenia równowagi płynów i elektrolitów oraz skorygowania kwasicy. Regidron jest przyjmowany zgodnie z zaleceniami lekarza. Efekty uboczne są niezwykle mało prawdopodobne.

• W celu wsparcia funkcji wątroby przepisuje się leki hepatoprotektorowe (Essentiale, Karsil, Gepabene), a w bardziej zaawansowanych przypadkach fibrothorax – leki kortykosteroidowe.

Essentiale forte N	Lek hepatoprotekcyjny, który przyjmuje się 2 kapsułki trzy razy dziennie z jedzeniem. Czas trwania podawania wynosi 2-3 miesiące, według uznania lekarza. Możliwe działania niepożądane: zaburzenia trawienia, rzadko - reakcja alergiczna.
Prednizolon	Lek hormonalny glikokortykosteroidowy o działaniu przeciwzapalnym, przeciwalergicznym, odczulającym i immunosupresyjnym. Dawkowanie ustalane jest indywidualnie. Leczenie kończy się stopniowym zmniejszaniem dawki. Przy długotrwałym stosowaniu leku mogą wystąpić zaburzenia widzenia, niestrawność, zaburzenia snu, zakrzepica, zmiany ciśnienia krwi i zaburzenia układu nerwowego.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Użycie tlenu w celach terapeutycznych i profilaktycznych nazywa się terapią tlenową. Ta metoda jest szczególnie ważna w fibrothorax, ponieważ pomaga zrekompensować niedobór tlenu w tkankach.

Na tle tlenoterapii u pacjentów obserwuje się zwiększenie zawartości tlenu w osoczu, poprawę oddychania, zwiększenie poziomu oksyhemoglobiny we krwi oraz zmniejszenie kwasicy metabolicznej poprzez zminimalizowanie ilości niedotlenionych produktów w tkankach.

Terapia tlenowa nie jest w stanie zatrzymać postępu fibrothorax, ale znacząco poprawia jakość życia pacjentów. W wyniku leczenia samopoczucie znacznie się poprawia, sen ulega normalizacji. Do przeprowadzenia zabiegu można użyć zarówno urządzeń stacjonarnych, jak i mobilnych, co znacznie upraszcza sytuację.

Oprócz leczenia tlenem, pacjentowi zaleca się opanowanie techniki prawidłowego oddychania oraz zaleca się ćwiczenia oddechowe, które pomagają poprawić wentylację płuc.

Leczenie chirurgiczne

Wszyscy pacjenci, u których fibrothorax powoduje ucisk płuc, są leczeni zabiegiem chirurgicznym zwanym pleurektomią z dekortykacją. Zabieg polega na usunięciu niezbędnej części opłucnej w celu uwolnienia płuca i przywrócenia jego funkcji.

Podczas pleurektomii usuwa się część opłucnej ściennej i trzewnej. Lekarz przeprowadza dyssekcję tkanek z resekcją piątego do szóstego żebra, stosując podejście boczne. Część opłucnej odrywa się tępą metodą, oddziela od płuca, a następnie usuwa. [ 8 ]

Aby całkowicie wyprostować płuco, chirurg wykonuje dekortykację – usunięcie nagromadzeń włóknistych. Jama klatki piersiowej jest drenowana za pomocą pary drenów.

W wyniku zabiegu chore płuco prostuje się, a układ oddechowy zaczyna funkcjonować prawidłowo.

Jeśli fibrothorax rozwinie się po pulmonektomii, wówczas z powodu niewłaściwości nie wykonuje się interwencji chirurgicznej. W takiej sytuacji zaleca się leczenie objawowe wspomagające - w celu zmniejszenia duszności i zmniejszenia obciążenia układu sercowo-naczyniowego.

Zapobieganie

W wielu przypadkach można zapobiec powstaniu fibrothorax. Aby zminimalizować prawdopodobieństwo rozwoju procesu patologicznego, należy przestrzegać następujących zaleceń:

• niezwłocznie zasięgnij porady lekarskiej w celu rozpoznania i leczenia zaburzeń układu oddechowego;
• wzmacnia układ odpornościowy, zapobiega hipotermii;
• porzuć złe nawyki, zwłaszcza palenie;
• unikaj biernego wdychania dymu papierosowego;
• aby uniknąć chemicznego uszkodzenia układu oddechowego, w razie konieczności należy stosować środki ochrony osobistej;
• szybko wyeliminować wszelkie procesy infekcyjne i zapalne w organizmie;
• odżywiaj się zdrowo, prowadź aktywny tryb życia, unikaj braku aktywności fizycznej;
• systematycznie poddawać się profilaktycznej, kompleksowej diagnostyce organizmu oraz corocznie wykonywać badanie fluorograficzne płuc.

Prognoza

Jeśli rozwój fibrothorax zostanie zatrzymany w porę, rokowanie można nazwać mniej lub bardziej korzystnym. Prawdopodobieństwo powikłań patologii ocenia się zgodnie z ciężkością pierwotnej choroby, wiekiem i ogólnym stanem zdrowia pacjenta, a także stopniem rozprzestrzenienia się procesu włóknistego.

Najczęściej zjawiska włóknienia postępują bez liniowej zależności od czasu. Im więcej stadiów przechodzi fibrothorax, tym cięższy jest jego przebieg i tym gorsze rokowanie.

Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowany fibrothorax, leczenie zawsze powinien przepisać wykwalifikowany lekarz. Jednak w tej sytuacji nie ma standardów terapeutycznych. Ponieważ w wielu przypadkach rozwój i postęp choroby poprzedzają procesy zapalne, można przepisać leki przeciwzapalne. Kortykosteroidy są wskazane wyłącznie w leczeniu pacjentów z procesami autoimmunologicznymi i ostrymi zmianami zatruciowymi narządów oddechowych.

O korzystnym wyniku choroby można mówić, wykonując dekortykację płuca. Po takim zabiegu pacjent może faktycznie „zapomnieć” o problemie i nadal żyć całkowicie normalnie. Jeśli weźmiemy pod uwagę niechirurgiczne leczenie pacjentów ze zdiagnozowanym fibrothorax, to nawet przy minimalnej niewydolności oddechowej istnieje ryzyko dalszego postępu patologii. Najbardziej niekorzystny wynik obserwuje się u pacjentów, którzy zachorowali po pulmonektomii lub z wyraźną intensywną niewydolnością oddechową.