Gastroschisis

Gastroschisis jest wadą w rozwoju przedniej ściany brzusznej, w której narządy jamy brzusznej są wyposażone w defekt przedniej ściany brzusznej, zwykle umieszczonej na prawo od normalnie uformowanej linki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

Gastroschisis występuje w przybliżeniu z tą samą częstością u chłopców i dziewcząt, z niewielką przewagą w pierwszym, z częstością 3-4 na 10 000 żywych urodzeń. Ponad 70% dzieci rodzi się przedwcześnie i ma hipotrofię prenatalną.

[7], [8], [9]

Przyczyny gastroschisis

Do tej pory nie wykazała żadnego czynnika, który na pewno spowoduje rozwój wytrzewienia. Zgodnie z hipotezą, przedwczesny zanik prawej żyły pępowinowej może spowodować niedokrwienie (wynik) z wad ektodermy mezodermalnych i tworzenie dalszego końca naruszenia segmentu omfalomezenterialnoy tętnicy - niedokrwienie laraumbilikalkoy obszarze po prawej stronie, a zatem wzrost defektu periomphalic. Niedokrwienne proces struktur zasilanych górnej tętnicy mezenterialkoy może być przyczyna nie tylko przedniej ubytku ściany brzusznej, ale też do zmniejszenia dopływu krwi do tego zbiornika, a skutkiem resorpcji możliwe jest utworzenie ściany niedrożnością jelit, która opisuje kombinację gastroschisis z wadami rury jelit. Niezwykle rzadki z gastroschisis sochetanni anomalii innych narządów i układów, a nieprawidłowości chromosomalnych.

[10], [11], [12], [13]

Objawy gastroschisis

Ultradźwięki kobiet w ciąży umożliwiają wczesne wykrycie wad rozwojowych - już w 12-15 tygodniu ciąży. Określić pętle jelit, znajdujące się poza jamą brzuszną. We wczesnej diagnostyce gastroschisis kobieta w przyszłości powinna być ostrożnie i często badana: w drugim trymestrze ciąży USG przeprowadza się raz w miesiącu, w trzecim trymestrze - tygodniowo.

Objawy gastroschisis są oczywiste, a po wstępnym badaniu noworodka diagnoza nie wymaga żadnych dodatkowych metod badania. Eventrirovaknymi są zazwyczaj małe i duże pętle jelita, żołądek, co najmniej - w dolnej części pęcherza, u dziewczynek - przydatki i macicy, a wśród chłopców w niektórych przypadkach - jąder, jeżeli w chwili narodzin, nie schodzą do moszny. Wątroba znajduje się zawsze w jamie brzusznej, nieprawidłowo uformowana. Eventrirovannye ciała mają charakterystyczną postać rozszerzona żołądka i jelit, atonicznych, przeniknęły ścian przewodu jelitowego w jelicie cienkim i okrężnicy, są umieszczone na wspólnym krezki o wąskim korzeń - ich szerokość odpowiada w przybliżeniu średnicy przedniej ubytku ściany brzusznej - od 2 do 6 cm). Wszystkie podtrzymywane narządy są pokryte warstwą.

Jelita z gastroschisis jest nieco krótszy, jego długość jest zmniejszona w porównaniu do normy o 10-25%. Płyn owodniowy, będący chemicznym "kompresorem" dla błon surowiczych z nautycznych organów, powoduje ich uszkodzenie - tzw. Chemiczne zapalenie otrzewnej. Kolor powłoki fibrynowej na narządach wewnętrznych zależy od charakterystyki środowiska wewnątrzmacicznego: od ciemnoczerwonego do żółtawo-zielonkawego. Należy pamiętać, że skrzep fibrynowy z reguły ukrywa całkowicie żywe narządy. Protokół badania chirurgicznego noworodka z gastroschisis obejmuje kardiografię ECHO, neurosonografię. Aby ustalić mechaniczne drożności rurki jelitowej u dzieci z wytrzewienia przed operacją powinno być przeprowadzane wysokiego prania eventrirovannoy okrężnicy - obecność smółki okrężnicy oznacza przepuszczalność jelit.

[14], [15], [16]

Formularze

Ostatnio przyjęto następującą klasyfikację roboczą gastroschisis, która pozwala wybrać optymalny sposób prowadzenia ciąży i porodu oraz chirurgiczną korektę wady.

• Prosta forma gastroschisis.
• Skomplikowana forma gastroschisis - z lub bez dysproporcji trzewno-brzusznej.

Pacjenci o skomplikowanej formie z reguły wymagają leczenia chirurgicznego.

[17], [18]

Leczenie gastroschisis

Etap przedszpitalny

Aby zapobiec wychłodzeniu dziecka, naświetlone narządy natychmiast po ekspozycji są przykryte suchym jałowym opatrunkiem z gazy bawełnianej lub są zatkane przez narządy w sterylnym plastikowym worku i przykryte opatrunkiem z gazy bawełnianej. Utrzymanie temperatury ciała jest zapewnione przez umieszczenie noworodka w Kuvez o temperaturze 37 ° C i wilgotności zbliżonej do 100%. Natychmiast powinieneś założyć trwałą sondę nosowo-żołądkową lub żołądkową, aby zapobiec aspiracji treści żołądkowej i dekompresji żołądka. Sonda musi pozostać otwarta przez cały czas transportu. Intubację tchawicy należy wykonywać wyłącznie na podstawie indywidualnych wskazań.

Transport pacjenta z gastroschisis jest wykonywany przez resuscytator w specjalistycznym reanimobilu wyposażonym w kouvez, sprzęt oddechowy i aparaturę do monitorowania funkcji ważnych narządów. Przeniesienie dziecka do szpitala chirurgicznego powinno być przeprowadzone tak szybko, jak to możliwe po porodzie.

Scena szpitalna

Przygotowanie przedoperacyjne

Główne zadania funkcji konserwacyjnych ze szpitali przedoperacyjnych są ważne organy, wypełnienie objętości krążącej krwi, zmniejszenie zagęszczenia krwi gemoreolicheskih korekcji zaburzeń chłodzenia ostrzegawcze stopień redukcji dziecko trzewio brzusznej nierównowagi dekompresji przez sondę pokarmowego (żołądka, wysokiej płukania okrężnicy).

Przedoperacyjna preparatu zależy od stopnia dekompensacji pacjenta, ale trwa zwykle 2-3 godziny. Jest to skuteczny, gdy temperatura ciała dziecka wzrasta powyżej 36 ° C i laboratoryjnych parametrów poprawę (spadek hematokrytu kompensowane mleczanowej).

Leczenie chirurgiczne

Gastroschis jest leczony tylko chirurgicznie. Obecnie metody chirurgicznego leczenia gastroschisis można podzielić na trzy grupy.

Pierwotne rodnikowe tworzywo przedniej ścianki brzucha:

• tradycyjny;
• Nie-narkotyczny ruch narządów eutowanych do jamy brzusznej (procedura Bianchun).

Opóźniony, radykalny mastyk przedniej ściany brzucha:

• siloplastyka - plastik przedniej ściany brzucha:
• alloplastyka - zastosowanie plastrów wykonanych z materiałów syntetycznych i biologicznych.

Leczenie etapowe z towarzyszącą niedrożnością jelitową - enterocollectomy z zamknięciem stomii i plastiku przedniej ściany brzucha.

Wybór metody leczenia zależy od stopnia nierównowagi trzewno-brzusznej oraz obecności lub braku połączenia wad rozwojowych przewodu jelitowego.

Pierwotna radykalna operacja jest najkorzystniejszą metodą. Jest wykonywany u dzieci, które nie mają wyraźnej dysproporcji trzewno-brzusznej. Technika terapii nie ma szczególnych cech i polega na zanurzeniu narządów równowagi w jamie brzusznej, a następnie szyciu rany operowanej warstwami. Zaleca się, aby pozostała część sznurka pozostała zniekształcona.

W 2002 r. Angielski chirurg A. Bianchi zaproponował metodę nie-pęcherzykowej korekcji jelit eutenterycznych, określił ścisłe wskazania i udowodnił jej zalety.

Wskazania

Beznarkoznomu położenie eventrirovainoy jelit zastrzeżeniem Spraw: wyizolowaną postać wytrzewienia vistsero brzusznej bez zakłóceń i w dobrym stanie jelit (w przypadku braku gęstego fibryny pochwy).

Korzyści

Nie ma potrzeby wentylacji mechanicznej. Znieczulenie, duże objętości terapii infuzyjnej, pasaż na przewodzie pokarmowym (samodzielny fotel w dniach 4-6) jest przywracany szybciej, liczba dni do spania jest zmniejszona, możliwe będzie uzyskanie doskonałego efektu kosmetycznego. Zabieg wykonuje się bezpośrednio na oddziale intensywnej terapii (w warunkach ośrodka okołoporodowego lub oddziału resuscytacyjnego szpitala chirurgicznego).

[19], [20], [21], [22], [23]

Technika działania

Przebieg na resztę pępowinową i zanurzenie pętli jelitowych w jamie brzusznej bez poszerzania wady przedniej ściany brzusznej. Na krawędziach ubytku stosuje się szwy oddzielne lub śródskórne.

Gdy metoda wyrażone vistseroabdominalioy dysproporcja stosuje się jako tymczasowy pojemnik na części jelita, nie znajduje się w jamie brzusznej, teflonavy worek z powłoką, która silastic zaszywa lub przymocowana do krawędzi wady fastsialiomu przedniej ściany jamy brzusznej. Torba jest usuwana po 7-9 dniach. Wykonanie plastiku przedniej ściany brzusznej. Ponadto, leczenie z wysokim stopniem gastroschisis trzewio brzusznej nierównowagi przy użyciu różnych skrawek tkanki kolagenu Vicryl xenopericardial płytkach potraktowanych opony twardej. Ponieważ te materiały się: burzliwy własny podrzędny proliferacji tkanki łącznej, w większości przypadków, uszkodzonej ścianki brzusznej zamknięte bez tworzenia brzuszną przepukliny.

Leczenie dzieci z gastroschisis i połączonych anomalii przewodu jelitowego stanowi poważne trudności. W atrezji jelita, dziecko z gastroschisis wykazuje nakładanie się na poziomie atrezji podwójnej entero lub kolostomii, a następnie jej zamknięcie (w dniach 28-30).

W okresie pooperacyjnym leczenie odbywa się w kilku kierunkach: zachowując funkcje ważnych narządów i układów, przywracając funkcje przewodu pokarmowego. Program pooperacyjnego postępowania z pacjentami obejmuje następujące działania.

• Wsparcie resuscytacyjne (IVL, IT, terapia przeciwbakteryjna, immunoterapia, pełne żywienie pozajelitowe od 4 dni po zabiegu).
• Dekompresja żołądka i jelit.
• Stymulacja perystaltyki.
• Początek żywienia dojelitowego.
• Fermentoterapia i eubiotics.

Na tle niezależnego przewodniczącego terapii jest zwykle dziecko zaczyna oddalać się przez 4-6 dni po zabiegu, a do 12-15 dobie przejścia przez przewód pokarmowy jest całkowicie odrestaurowany, dzięki czemu można rozpocząć żywienie dojelitowe i szybko doprowadzić go do objętości fizjologicznego .

Komplikacje

Komplikacje okresu pooperacyjnego można warunkowo podzielić na trzy grupy:

• zakrzepica naczyń krezkowych, martwica jelit spowodowana nadmiernym wzrostem ciśnienia śródtlenkowego:
• niedrożność jelitowa jelita na tle nieodzyskanych funkcji przewodu pokarmowego:
• wtórna infekcja, martwicze zapalenie jelita grubego, sepsa.

[24], [25], [26]

Prognoza

Przeżywalność dzieci z gastroschisis w dużych ośrodkach chirurgii noworodkowej, gdzie zgromadziło się duże doświadczenie w leczeniu tej patologii, zbliża się do 100%. Dzieci nie pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju psychoruchowym, uczą się w szkole w programie ogólnym, a nawet w ramach programu z dogłębnym studiowaniem przedmiotów, są zaangażowane w sekcjach sportowych.

Tak więc, gastroscheis jest defektem absolutnie korygującym, a racjonalna terapia regenerująca prowadzi w przeważającej większości przypadków do całkowitego wyleczenia i zapewnia wysoką jakość życia.

[27], [28], [29]