Gastroschisis

Gastroschiza to wada rozwojowa przedniej ściany jamy brzusznej, w której narządy jamy brzusznej ulegają przemieszczeniu przez ubytek w przedniej ścianie jamy brzusznej, zwykle zlokalizowany po prawej stronie prawidłowo uformowanego sznura pępowinowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia

Gastroschisis występuje z mniej więcej równą częstością u chłopców i dziewcząt, z niewielką przewagą u tych pierwszych, z częstością 3-4 na 10 000 żywych urodzeń. Ponad 70% dzieci rodzi się przedwcześnie i ma hipotrofię prenatalną.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Przyczyny gastroschisis

Do tej pory nie zidentyfikowano czynnika, który z całą pewnością powodowałby rozwój gastroschizy. Zgodnie z hipotezą, przedwczesna inwolucja prawej żyły pępkowej może prowadzić do niedokrwienia i (w rezultacie) defektów mezodermalnych do ektodermalnych, a zaburzenie formowania dystalnego odcinka tętnicy pępkowo-krezkowej - do niedokrwienia okolicy przypępkowej po prawej stronie i, odpowiednio, do wystąpienia defektu przypępkowego. Proces niedokrwienia w strukturach zaopatrywanych przez tętnicę krezkową górną może być przyczyną nie tylko rozwoju defektu w przedniej ścianie jamy brzusznej, ale także wyczerpania dopływu krwi przez to naczynie, w wyniku czego możliwa jest resorpcja ściany jelita z powstaniem atrezji, co wyjaśnia połączenie gastroschizy z wadami rozwojowymi przewodu jelitowego. Połączenie anomalii innych narządów i układów oraz anomalii chromosomalnych jest niezwykle rzadkie w gastroschizie.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Objawy gastroschisis

USG kobiet w ciąży pozwala wykryć wadę rozwojową dość wcześnie - już w 12-15 tygodniu ciąży. Określa się pętle jelitowe znajdujące się poza jamą brzuszną. Przy wczesnym rozpoznaniu gastroschizy kobieta powinna być badana dokładnie i dość często w przyszłości: w drugim trymestrze ciąży USG wykonuje się raz w miesiącu, w trzecim trymestrze - co tydzień.

Objawy gastroschizy są oczywiste, a po wstępnym badaniu noworodka diagnoza nie wymaga żadnych dodatkowych metod badawczych. Wytrzewieniu ulegają zazwyczaj pętle jelita cienkiego i grubego, żołądek, rzadziej - dno pęcherza moczowego, u dziewczynek - przydatki i macica, u chłopców w niektórych przypadkach - jądra, jeśli do momentu urodzenia nie zstępują do moszny. Wątroba zawsze znajduje się w jamie brzusznej, uformowana nieprawidłowo. Wytrzewione narządy mają charakterystyczny wygląd: żołądek i jelito są rozszerzone, atoniczne, ściany przewodu pokarmowego są naciekające, jelito cienkie i grube znajdują się na wspólnej krezce, która ma wąski korzeń - jego szerokość w przybliżeniu odpowiada średnicy ubytku przedniej ściany jamy brzusznej - od 2 do 6 cm). Wszystkie wytrzewione narządy są pokryte warstwą.

Jelito w gastroschizie jest nieco skrócone, jego długość zmniejsza się o 10-25% w porównaniu do normy. Płyn owodniowy, będący chemicznym „kompresorem” dla błon surowiczych wytrzewionych narządów, powoduje ich uszkodzenie - tzw. chemiczne zapalenie otrzewnej. Kolor powłoki fibrynowej wytrzewionych narządów zależy od cech środowiska wewnątrzmacicznego: od ciemnoczerwonego do żółtozielonkawego. Należy pamiętać, że ten skrzep fibrynowy z reguły ukrywa absolutnie żywe narządy. Protokół badania chirurgicznego noworodka z wytrzewieniem obejmuje echokardiografię, neurosonografię. Aby wyjaśnić kwestię drożności mechanicznej przewodu pokarmowego u dzieci z wytrzewieniem, przed operacją należy wykonać wysokie płukanie wytrzewionego jelita grubego - obecność smółki w jelicie grubym świadczy o drożności jelit.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formularze

W ostatnim czasie przyjęto roboczą klasyfikację wytrzewienia, która pozwala na wybór optymalnego przebiegu ciąży i porodu, a także na chirurgiczną korekcję wady.

• Prosta postać wytrzewienia.
• Skomplikowana postać wytrzewienia - z dysproporcją trzewno-brzuszną lub bez niej.

U pacjentów ze skomplikowanymi postaciami choroby leczenie operacyjne jest zazwyczaj etapowe.

[ 17 ], [ 18 ]

Leczenie gastroschisis

Etap przedszpitalny

Aby zapobiec wychłodzeniu dziecka, wentylowane narządy są natychmiast przykrywane suchym jałowym bandażem z gazy bawełnianej po wystawieniu na działanie lub narządy są umieszczane w jałowym worku plastikowym, a następnie przykrywane bandażem z gazy bawełnianej. Temperaturę ciała utrzymuje się, umieszczając noworodka w inkubatorze o temperaturze 37 °C i wilgotności zbliżonej do 100%. Należy natychmiast założyć stałą sondę nosowo-żołądkową lub ustno-żołądkową, aby zapobiec aspiracji treści żołądkowej i w celu dekompresji żołądka. Rurka powinna pozostać otwarta przez cały czas transportu. Intubację tchawicy należy wykonywać wyłącznie w indywidualnych wskazaniach.

Pacjent z gastroschizą jest transportowany przez lekarza reanimacyjnego w specjalistycznym pojeździe reanimacyjnym wyposażonym w inkubator, sprzęt do oddychania i sprzęt do monitorowania funkcji narządów życiowych. Dziecko musi zostać przetransportowane do szpitala chirurgicznego tak szybko, jak to możliwe po urodzeniu.

Etap szpitalny

Przygotowanie przedoperacyjne

W szpitalu specjalistycznym do głównych zadań przygotowania przedoperacyjnego należy podtrzymanie funkcji narządów życiowych, uzupełnienie objętości krwi krążącej, zmniejszenie zagęszczenia krwi, korygowanie zaburzeń krwotocznych, zapobieganie wychłodzeniu dziecka, zmniejszenie stopnia dysproporcji trzewno-brzusznej poprzez dekompresję przewodu pokarmowego (sonda żołądkowa, płukanie jelita grubego).

Przygotowanie przedoperacyjne zależy od stopnia dekompensacji stanu pacjenta, ale zwykle trwa 2-3 godziny. Uważa się je za skuteczne, jeśli temperatura ciała dziecka wzrosła powyżej 36 °C i parametry laboratoryjne uległy poprawie (hematokryt się zmniejszył, kwasica została wyrównana).

Leczenie chirurgiczne

Gastroschisis można leczyć wyłącznie chirurgicznie. Obecnie metody leczenia chirurgicznego gastroschisis można podzielić na trzy grupy.

Pierwotna radykalna operacja plastyczna przedniej ściany brzucha:

• tradycyjny;
• bezinwazyjna repozycja wytrzewionych narządów do jamy brzusznej (zabieg Bianchona).

Opóźnione radykalne żucie przedniej ściany jamy brzusznej:

• siloplastyka - operacja plastyczna przedniej ściany brzucha:
• alloplastyka – stosowanie łatek wykonanych z materiałów syntetycznych i biologicznych.

Leczeniem etapowym współistniejącej niedrożności jelit jest enterokolektomia z zamknięciem stomii i plastyka przedniej ściany brzucha.

Wybór metody leczenia zależy od stopnia dysproporcji trzewno-brzusznej oraz obecności lub braku współistniejących wad rozwojowych przewodu pokarmowego.

Najbardziej preferowaną metodą jest zabieg radykalny pierwotny. Wykonuje się go u dzieci, u których nie występuje wyraźna dysproporcja trzewno-brzuszna. Technika terapii nie ma żadnych szczególnych cech i polega na zanurzeniu wytrzewionych narządów do jamy brzusznej z późniejszym warstwowym zszyciem rany operacyjnej. Zaleca się pozostawienie resztek pępowiny z powodu deformacji pępka.

W 2002 roku angielski chirurg A. Bianchi zaproponował metodę bezinwazyjnej redukcji jelita wytrzewionego, określił ścisłe wskazania i udowodnił jej zalety.

Wskazania

W przypadkach izolowanej postaci gastroschizy bez dysproporcji trzewno-brzusznej i przy dobrym stanie jelita (bez gęstej osłonki włóknika) stosuje się bez znieczulenia nastawienie wytrzewionego jelita:

Zalety

Nie ma potrzeby sztucznej wentylacji, znieczulenia, dużych objętości terapii infuzyjnej, pasaż przez przewód pokarmowy jest przywracany szybciej (samodzielny stolec - w 4-6 dniu), liczba dni leżenia jest zmniejszona, możliwe jest uzyskanie doskonałego efektu kosmetycznego. Zabieg wykonuje się bezpośrednio na oddziale intensywnej terapii (w warunkach ośrodka okołoporodowego lub oddziału intensywnej terapii szpitala chirurgicznego).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Technika działania

Trakcja jest wykonywana na pozostałości pępowiny, a wywinięte pętle jelitowe są zanurzane w jamie brzusznej bez poszerzania ubytku przedniej ściany brzucha. Na brzegi ubytku zakładane są oddzielne lub śródskórne szwy.

W przypadkach poważnej dysproporcji trzewno-brzusznej stosuje się metody wykorzystujące woreczek teflonowy z powłoką silastic jako tymczasowy pojemnik na część jelita, która nie mieści się w jamie brzusznej, który jest zszywany lub mocowany do krawędzi powięziowej ubytku przedniej ściany brzucha. Worek usuwa się po 7-9 dniach, wykonując operację plastyczną przedniej ściany brzucha. Ponadto do leczenia gastroschizy z wysokim stopniem dysproporcji trzewno-brzusznej stosuje się różne łatki tkanki kolagenowo-wikrylowej, płytki ksenokardialne i leczoną oponę twardą. Ponieważ tkanki te powodują gwałtowną proliferację własnej tkanki łącznej dziecka, w większości przypadków ubytek ściany brzucha zamyka się bez tworzenia przepukliny brzusznej.

Leczenie dzieci z gastroschizą i łączonymi anomaliami przewodu pokarmowego stwarza znaczne trudności. W przypadku atrezji jelit u dziecka z gastroschizą zaleca się wykonanie podwójnej entero- lub kolostomii na poziomie atrezji z późniejszym zamknięciem (w 28.-30. dniu).

W okresie pooperacyjnym leczenie odbywa się w kilku kierunkach: podtrzymywanie funkcji ważnych narządów i układów, przywracanie funkcji przewodu pokarmowego. Program opieki nad pacjentem pooperacyjnym obejmuje następujące działania.

• Wsparcie resuscytacyjne (wentylacja mechaniczna, oddział intensywnej terapii, terapia antybakteryjna, immunoterapia, całkowite żywienie pozajelitowe od 4 doby pooperacyjnej).
• Dekompresja żołądka i jelit.
• Pobudzenie perystaltyki.
• Rozpoczęcie żywienia dojelitowego.
• Terapia enzymatyczna i eubiotyki.

Na tle zastosowanej terapii dziecko zazwyczaj zaczyna samodzielnie oddawać stolec w 4-6 dniu po operacji, a w 12-15 dniu pasaż przez przewód pokarmowy zostaje całkowicie przywrócony, co pozwala na rozpoczęcie żywienia dojelitowego i szybkie doprowadzenie go do objętości fizjologicznej.

Komplikacje

Powikłania okresu pooperacyjnego można podzielić na trzy grupy:

• zakrzepica naczyń krezkowych, martwica jelit spowodowana nadmiernym wzrostem ciśnienia wewnątrzbrzusznego:
• niedrożność jelitowa adhezyjna na tle nieodwracalnych zaburzeń czynności przewodu pokarmowego:
• zakażenie wtórne, martwicze zapalenie jelit, posocznica.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoza

W dużych ośrodkach chirurgii noworodkowej, gdzie zgromadzono duże doświadczenie w leczeniu tej patologii, wskaźnik przeżywalności dzieci z wytrzewieniem zbliża się do 100%. Dzieci nie odstają od swoich rówieśników pod względem rozwoju psychoruchowego, w szkole uczą się według programu ogólnego lub nawet według programu z pogłębioną nauką przedmiotów, uczestniczą w sekcjach sportowych.

Zatem wytrzewienie jest wadą całkowicie korygowaną, a racjonalne leczenie naprawcze w zdecydowanej większości przypadków prowadzi do całkowitego wyleczenia i zapewnia wysoką jakość życia.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]