Guzy jąder

U mężczyzn guzy jąder występują w każdym wieku, ale najczęściej w wieku 20-40 lat. U dzieci choroba ta jest rzadka, najczęściej w ciągu pierwszych 3 lat życia. Rzadko obserwuje się guzy obu jąder.

Nowotwory mogą być łagodne lub złośliwe, wytwarzające lub nie wydzielające hormonów.

Patogeneza

U pacjentów z guzami jąder zwykle występuje nowotwór złośliwy, a jedynie nowotwory hormonalnie czynne mogą być monitorowane przez endokrynologa.

Najczęstszymi hormonalnie aktywnymi guzami jąder są leydigomy. Są to dobrze zróżnicowane warianty guzów podścieliska sznurów płciowych. Guz zwykle rośnie powoli, najczęściej dotykając jednego jądra, w którym tworzy się pojedynczy węzeł. Guz powstaje z komórek Leydiga o różnym stopniu dojrzałości. Kryształy Reinkego są uważane za patognomoniczne dla leydigomów, które występują tylko w 40% guzów. Około 10% leydigomów jest złośliwych. Charakteryzują się zwiększoną aktywnością mitotyczną, polimorfizmem komórkowym i jądrowym, angioinwazją i rozprzestrzenianiem się na błony i najądrza jądra. Aktywna spermatogeneza z rozwojem spermatyd jest obserwowana w pobliżu guza, jak również w przeciwległym jądrze. Spermiogeneza nie występuje. Wielkość przeciwległego jądra ulega zmniejszeniu, ale wszystkie te zmiany są odwracalne: usunięciu guza towarzyszy normalizacja budowy i wielkości jąder.

Guzy komórek Sertoliego (sertolioma, androblastoma), które są również dobrze zróżnicowanymi wariantami guzów podścieliska sznurów płciowych, ale które częściej powodują feminizację pacjenta, występują głównie u dzieci, ale mogą wystąpić w każdym wieku. Najczęściej dotknięte jest lewe jądro. Jest to otoczony torebką guz o wielkości od 1 do 8-10 cm, pojedynczy, o wyraźnej strukturze zrazikowej, szarobiały lub żółtawy w przekroju. Tworzy się głównie ze struktur cewkowych wyłożonych komórkami Sertoliego o różnym stopniu zróżnicowania. Czasami komórki guza tworzą struktury przypominające pęcherzyki, tak zwane ciałka Koll-Exnera. Niektóre guzy zawierają również zmienną liczbę komórek Leydiga, najczęściej dojrzałych. Złośliwe guzy komórek Sertoliego są rzadkie. Zmiany w jądrze sąsiadującym z guzem i w jądrze przeciwstronnym są podobne do transformacji obserwowanych w leydigoma, ale spermatogeneza jest w większym stopniu zahamowana. To one są przyczyną rozwoju hipogonadyzmu u pacjentów z hormonalnie czynnymi guzami jąder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy guzy jąder

Objawy wszystkich guzów jąder są podobne. Wczesnym objawem jest bezbolesne powiększenie lub zagęszczenie tkanki. Na początku choroby można wyczuć w nim mały, gęsty guzek o prawidłowej konsystencji otaczającej tkanki. W miarę wzrostu guza jądro zamienia się w gęsty, grudkowaty guz. Jądro może być powiększone kilkakrotnie, czasami jego rozmiar pozostaje prawidłowy. Jeśli guz jest złośliwy, wówczas w proces nowotworowy stopniowo zaangażowany jest najądrze. Często guzowi towarzyszy wysięk w błonach jądra.

Diagnostyka guzy jąder

Rozpoznanie guza jądra zazwyczaj nie jest trudne. Podczas badania palpacyjnego określa się go jako węzeł lub część jądra, czasami zajmuje całe jądro, ale wyrostek, z reguły, nie ulega zmianie podczas badania palpacyjnego.

Do nowotworów produkujących hormony zalicza się jedną z odmian potworniaków - nabłoniaka kosmówkowego, który wytwarza w moczu dużą ilość gonadotropiny kosmówkowej, której badanie pomaga w postawieniu prawidłowej diagnozy.

Hormonogenne guzy jądra to również guzy pochodzące z komórek śródmiąższowych jądra - leydigomy. Wydzielając androgeny, powodują przedwczesny rozwój płciowy u chłopców. Zgodnie z budową histologiczną guzy te mogą być gruczolakami lub rakami. Mają wysoką aktywność androgenową. Rozpoznanie ustala się na podstawie przedwczesnego rozwoju płciowego (pojawienie się włosów łonowych, powiększenie zewnętrznych narządów płciowych, szybki wzrost itp.) oraz wyczuwalnie powiększonego i grudkowatego jądra. Rozpoznanie różnicowe między wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy (lub wrodzonym zespołem nadnerczowo-płciowym) a hormonalnie czynnym guzem jądra ustala się na podstawie badania 17-KS i 17-hydroksyprogesteronu w moczu. Wskaźniki te są wysokie w przypadku wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy, a po teście z prednizolonem (deksametazonem) w przypadku nadnerczowej genezy choroby znacznie się obniżają.

Guzy komórek Sertoliego (sertolioma), podobnie jak leydigoma, są rzadkie i mogą powodować przedwczesny rozwój płciowy.

U chłopców z wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy, guzy jąder (zwykle obustronne) są często wykrywane palpacyjnie. Badanie histologiczne tych guzów ujawnia zarówno leydigoma, jak i tkankę hiperplastyczną kory nadnerczy.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Leczenie guzy jąder

Leczenie guzów jąder jest chirurgiczne. W nowotworach złośliwych interwencja chirurgiczna jest często łączona z chemioterapią lub radioterapią. Czasami konieczne jest zastosowanie wszystkich trzech rodzajów leczenia na raz.

W przypadku wykrycia guzów jąder u pacjentów z wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy wykonuje się enukleację istniejących węzłów jąder. Terapia glikokortykoidowa jest obowiązkowa.