Heterochromiczne zapalenie tęczówki Fuchsa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa jest jednostronnym przewlekłym, nieaktywnym, nieziarniniakowym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej oka, któremu w 13–59% przypadków towarzyszy wtórna zaćma podtorebkowa tylna i jaskra.

W wyniku stanu zapalnego wewnątrzgałkowego dochodzi do zaniku tęczówki i pojawia się charakterystyczna dla tego schorzenia heterochromia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa

Heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa jest uważane za stosunkowo rzadką postać zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka, stanowiącą 1,2 do 3,2% wszystkich zapaleń błony naczyniowej oka. W 90% przypadków występuje jednostronne zajęcie. Choroba występuje równie często u mężczyzn i kobiet. Choroba jest zwykle wykrywana w wieku 20-40 lat. W 15% przypadków jaskra zapalna jest wykrywana już w momencie rozpoznania heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa, a w 44% przypadków rozwija się później. Całkowita częstość występowania jaskry wtórnej u pacjentów cierpiących na heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa wynosi 13-59%, ale liczba ta może być wyższa u pacjentów z obustronnym zajęciem i w populacji Afroamerykanów.

[ 6 ], [ 7 ]

Co jest przyczyną heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa?

Uważa się, że wzrost ciśnienia śródgałkowego w heterochromicznym zapaleniu tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa następuje w wyniku zaburzenia odpływu płynu śródgałkowego z powodu zablokowania siateczki beleczkowej przez komórki zapalne lub błonę szklistą.

Objawy heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa

Heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa przebiega bezobjawowo, a jedynie kilka przypadków pacjentów skarżyło się na niewielki dyskomfort i niewyraźne widzenie. Nie zidentyfikowano związku z chorobami układowymi. Pacjenci często zgłaszają się do lekarza z powodu pogorszenia ostrości wzroku w miarę postępu zaćmy.

Przebieg choroby

Zapalenie błony naczyniowej przedniej w heterochromicznym zapaleniu tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa postępuje powoli i jest bezobjawowe. Neowaskularyzacja tęczówki i kąta komory przedniej z łagodnym urazem może skutkować niewielkim krwotokiem śródgałkowym, ale obwodowe przednie zrosty lub jaskra neowaskularyzacyjna nie rozwijają się. Najczęstszymi powikłaniami choroby są zaćma i jaskra. Zaćmę obserwowano u 50% pacjentów z heterochromicznym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa. Usunięcie zaćmy zwykle nie powoduje powikłań, a pooperacyjne zaostrzenie stanu zapalnego wewnątrzgałkowego jest rzadsze niż w przypadku innych zapaleń błony naczyniowej. Wszczepienie soczewki wewnątrzgałkowej do komory tylnej jest bezpieczne. Jaskra rozwijająca się w heterochromicznym zapaleniu tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa przypomina w swoim przebiegu jaskrę pierwotną otwartego kąta.

Badanie okulistyczne

Podczas badania zewnętrznego oko jest zwykle spokojne, bez objawów stanu zapalnego. Badanie przedniego odcinka oka zwykle ujawnia jednostronne nieaktywne nieziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej przedniej. W śródbłonku rogówki rozsiane są gwiaździste osady, co jest charakterystycznym objawem diagnostycznym. Proces zapalny wewnątrzgałkowy prowadzi do zaniku podścieliska tęczówki, w wyniku czego ciemna tęczówka będzie wydawać się jaśniejsza. U pacjentów z jasnymi tęczówkami, w wyniku zaniku podścieliska, dotknięte oko będzie wydawać się ciemniejsze z powodu odsłonięcia nabłonka barwnikowego tęczówki. Innym ważnym objawem diagnostycznym u pacjentów z heterochromicznym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa jest neowaskularyzacja tęczówki lub kąta komory przedniej (wykrywane za pomocą gonioskopii). Pomimo przewlekłego przebiegu zapalenia wewnątrzgałkowego, u pacjentów prawie nigdy nie rozwijają się obwodowe przednie i tylne zrosty. Jednak zaćma podtorebkowa tylna jest dość częstym powikłaniem. Zazwyczaj tylny odcinek oka nie jest objęty chorobą, jednak u pacjentów z heterochromicznym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa opisano przypadki zmian naczyniówkowo-siatkówkowych.

Diagnostyka różnicowa heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa z zespołem Posnera-Schlossmana, sarkoidozą, kiłą, opryszczkowym zapaleniem błony naczyniowej oka, a w przypadku uszkodzenia tylnego odcinka oka – z toksoplazmozą.

Badania laboratoryjne

Nie ma testów laboratoryjnych, które mogłyby zdiagnozować heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa. Limfocyty i komórki plazmatyczne zostały znalezione w płynie śródgałkowym pacjentów z tą chorobą. Diagnoza opiera się na objawach klinicznych: rozmieszczeniu osadów na śródbłonku rogówki, nieaktywnym przednim zapaleniu błony naczyniowej, heterochromii, braku zrostów i skąpych objawach ocznych.

[ 8 ], [ 9 ]

Leczenie heterochromicznego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa

Pomimo przewlekłego zapalenia błony naczyniowej przedniej, agresywne miejscowe leczenie glikokortykosteroidami lub systemowa terapia immunosupresyjna nie są zalecane ze względu na ich niską skuteczność w heterochromicznym zapaleniu tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa. Stosowanie miejscowych glikokortykosteroidów może być nawet przeciwwskazane ze względu na przyspieszenie rozwoju zaćmy i jaskry. Zalecane jest leczenie farmakologiczne jaskry, ale w 66% przypadków wymagana jest operacja. Najlepsza procedura chirurgiczna w leczeniu pacjentów z heterochromicznym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa jest nieznana. Trabkuloplastyka laserowa argonowa jest nieskuteczna u tych pacjentów ze względu na tworzenie się błony szklistej nad siateczką beleczkową i nie powinna być stosowana.