Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół hiperimmunoglobulinemii IgE: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół hiperimmunoglobulinemii IgE łączy niedobór limfocytów T i B i charakteryzuje się nawracającymi ropniami gronkowcowymi skóry, płuc, stawów i narządów wewnętrznych, rozpoczynającymi się we wczesnym dzieciństwie.
Choroba dziedziczna przekazywana w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją; defekt genetyczny jest nieznany. Zespół hiperimmunoglobulinemii E objawia się nawracającymi ropniami gronkowcowymi skóry, płuc, stawów i narządów wewnętrznych z pneumoceles płucnymi i swędzącym eozynofilowym zapaleniem skóry. Pacjenci mają szorstką twarz, upośledzone wyrzynanie się zębów, osteopenię i nawracające złamania. Występuje eozynofilia tkankowa i krwionośna oraz bardzo wysokie poziomy IgE [> 1000 IU/ml [> 2400 μg/l)]. Leczenie polega na długotrwałym podawaniu antybiotyków przeciwgronkowcowych (np. dikloksacyliny, cefaleksyny).
[