Hiperoksaluria

Hiperoksaluria to termin używany do opisania podwyższonego poziomu szczawianów w moczu. Ogólnie oksaluria jest uważana za normalną, jeśli nie przekracza 40 mg na dzień. W przeciwnym razie uważa się to za patologię - hiperoksalurię.

Szczawiany są produkowane w organizmie i spożywane z pożywieniem. Podwyższony poziom wiąże się z wysokim ryzykiem tworzenia się kamieni moczowych. Stan patologiczny może się nasilić, aż do rozwoju oksalozy, w której dochodzi do masywnego odkładania się szczawianu w tkankach.

Epidemiologia

Statystyki pokazują, że oksaluria pierwotna dotyka co najmniej 1 osobę na 58 000 ludności świata.

Najczęstszą postacią choroby jest typ 1. Stanowi on około 80% przypadków, podczas gdy typy 2 i 3 stanowią tylko 10% przypadków każdy.

Ogólnie rzecz biorąc, krystaluria jest odmianą zespołu moczowego, gdy badanie moczu ujawnia zwiększoną obecność kryształów soli. Pediatrzy zauważają, że taki stan wykrywa się u prawie co trzeciego dziecka. Specyficzna waga tego naruszenia wśród pediatrycznych chorób nerek wynosi ponad 60%. Najczęściej uważa się, że krystaluria szczawianowa i szczawianowo-wapniowa (75-80%). Długotrwała hiperoksaluria pociąga za sobą zmiany w czynności nerek lub zmiany strukturalne w różnych przedziałach nerczycowych.

Wyróżnia się następujące etapy procesu patologicznego:

• etap przedkliniczny (skaza solna);
• etap kliniczny (nefropatia dysmetaboliczna);
• kamica moczowa.

Według statystyk epidemiologicznych nefropatię szczawianu wapnia wykrywa się w 14% przypadków patologii układu moczowego u dzieci. Jednocześnie sporadyczna hiperoksaluria wykryta w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania często powoduje zaostrzenie zaburzeń kanalikowo-śródmiąższowych u dorosłych, zwiększoną częstość złożonych zmian zespołu moczowego, objawiających się intensywnym białkomoczem, krwiomoczem, objawami błonolizy nabłonka kanalików nerkowych, zaburzeniami funkcji i budowy układu moczowego.

Pierwotna hiperoksaluria typu 1 jest zwykle wykrywana późno (w ponad 30% przypadków - na etapie rozwoju terminalnej niewydolności nerek). U co czwartego pacjenta z pierwotną hipoksalurią typu 2 rozwija się terminalna przewlekła niewydolność nerek, natomiast w przypadku patologii typu 3 przypadki takiego powikłania są dość rzadkie.

Przyczyny hiperoksaluria

Szczawian to sól organiczna wytwarzana w wątrobie podczas procesów metabolicznych lub spożywana z pożywieniem i wydalana z moczem, ponieważ nie przynosi żadnych udowodnionych korzyści dla organizmu.

Ilość składników soli wytwarzanych w organizmie i spożywanych z pożywieniem jest różna w zależności od osoby. Znanych jest wiele przyczyn powodujących wzrost poziomu szczawianów. Pierwszym powodem jest regularne spożywanie żywności o dużej zawartości takich soli.

Drugim najbardziej prawdopodobnym czynnikiem jest nadmierne wchłanianie szczawianów w jelitach. Jest to możliwe, jeśli mechanizm metabolizmu glikolanów, w wyniku którego powstają szczawiany, zostanie przyspieszony na skutek utraty enzymów katalizujących inne mechanizmy. Jednak w wielu przypadkach hiperoksaluria występuje bez wyraźnej przyczyny. W takiej sytuacji stan ten nazywa się idiopatycznym.

W procesie wiązania z wapniem powstaje szczawian wapnia, co znacznie zwiększa ryzyko powstawania kamieni w nerkach i drogach moczowych. Nadmiar może również gromadzić się w układzie krążenia i tkankach całego organizmu. Taki stan nazywa się oksalozą.

Pierwotna hiperoksaluria charakteryzuje się wpływem dziedzicznych defektów genetycznych na metabolizm w wyniku niedoborów enzymów. W efekcie włączane są mechanizmy alternatywne, co pociąga za sobą wzrost poziomu szczawianów. Znanych jest kilka typów pierwotnej patologii:

• Typ 1 występuje na tle niedoboru alaninowo-glioksylataminotransferazy i jest najczęstszy;
• Typ 2 rozwija się z powodu niedoboru dehydrogenazy D-glicerolu;
• Typ 3 nie wynika z oczywistego niedoboru enzymów, ale organizm wytwarza nadmierne ilości szczawianów.

Hiperoksaluria jelitowa jest skutkiem złego wchłaniania. Zaburzenie wiąże się z problemami wchłaniania w jelicie cienkim. Ten stan rozwija się:

• na przewlekłą biegunkę;
• na nieswoiste zapalenie jelit;
• w przypadku patologii trzustki;
• z patologiami układu żółciowego;
• po chirurgicznej resekcji jelita cienkiego;
• po operacji bariatrycznej (w celu utraty wagi).

Czynniki ryzyka

Specjaliści identyfikują szereg czynników stwarzających sprzyjające warunki do wystąpienia hiperoksalurii jelitowej:

• zmniejszona diureza wywołana biegunką;
• zmniejszone wydalanie jonów magnezu przez nerki z powodu upośledzonego wchłaniania wewnątrzjelitowego;
• Stan kwasicy metabolicznej związany z utratą wodorowęglanów w jelitach.

Dysbakterioza jelitowa odgrywa znaczącą rolę patogenetyczną, powodując zmniejszenie liczby kolonii bakteryjnych (oxalobacterium formigenes), które rozkładają nawet połowę egzogennego szczawianu. Niedobór tych bakterii umożliwia wchłanianie szczawianów, co prowadzi do wzrostu ich zawartości we krwi i płynie moczowym.

Odgrywa także rolę w zmniejszonym wydalaniu z moczem cytrynianów (inhibitorów krystalizacji szczawianów), _B6 niedobór (inhibitor tworzenia szczawianów).

Do czynników ryzyka wtórnej hiperoksalurii zalicza się predyspozycje genetyczne (stanowią aż 70% przypadków hiperoksalurii u dzieci). Problem powoduje naruszenie metabolizmu szczawianów lub tendencję do niestabilności cytomembran. Niemałe znaczenie mają procesy destabilizacji błony komórkowej: zwiększone natężenie peroksydacji lipidów, aktywacja endogennych fosfolipaz, wzmożony metabolizm oksydacyjny granulocytów. W miarę niszczenia kwaśnych fosfolipidów błon komórkowych powstają „zarodki” szczawianowe. Szczawiany mogą tworzyć się lokalnie w nerkach. Czynnikami prowokującymi są długotrwałe przyjmowanie sulfonamidów, problemy środowiskowe, złe odżywianie, przeciążenie emocjonalne, psychiczne i fizyczne.

Wykazano związek pomiędzy rozwojem hiperoksalurii a niezróżnicowanymi postaciami dysplazji tkanki łącznej, gdyż wiele aminokwasów (w szczególności glicyna, seryna) wchodzi w skład kolagenu.

Patogeneza

Według wiedzy medycznej zawartość kwasu szczawiowego w organizmie jest utrzymywana zarówno przez źródła zewnętrzne (spożywana żywność i witamina C), jak i procesy wewnętrzne (metabolizm aminokwasów glicyny i seryny). To normalne, że szczawian z pożywienia wiąże się z wapniem w jelitach i jest wydalany z kałem w postaci nierozpuszczalnego szczawianu wapnia. Standardowa dieta zawiera zwykle do 1 g szczawianu, z czego jedynie 3-4% wchłania się w jelitach.

Większość szczawianów wydalanych z moczem powstaje podczas procesów metabolicznych z aminokwasów, takich jak glicyna, seryna i oksyprolina. Częściowo zaangażowany jest również kwas askorbinowy. Fizjologicznie 10% szczawianów w moczu powstaje z kwasu askorbinowego, a 40% z glicyny. Nadmiar szczawianów jest wydalany z organizmu głównie przez nerki. Jeśli w moczu występuje nadmierne stężenie szczawianów, wytrącają się one w postaci kryształów. U zdrowych ludzi mocz jest rodzajem roztworu soli znajdującego się w równowadze dynamicznej dzięki czynnikom hamującym, które zapewniają rozpuszczanie lub rozproszenie jego składników. Zmniejszenie aktywności hamującej zwiększa ryzyko hiperoksalurii.

Metabolizm kwasu szczawiowego wspomaga także magnez, który bezpośrednio wpływa na jego wydalanie, zwiększa rozpuszczalność fosforanu wapnia i zapobiega krystalizacji szczawianów.

Znane są dwie ścieżki etiopatogenezy hiperoksalurii:

• Pierwotna hiperoksaluria jest dziedziczna i obejmuje trzy genetycznie uwarunkowane typy zaburzeń metabolicznych: zwiększone wydalanie szczawianów, nawracającą kamicę wapniowo-szczawianową i/lub wapnicę nerkową oraz nasilające się zahamowanie filtracji kłębuszkowej prowadzące do powstania przewlekłego upośledzenia czynności nerek.
• Z kolei hiperoksaluria wtórna (czasami nazywana „spontaniczną”) może być przejściowa lub trwała. Rozwija się w wyniku monotonnej niewłaściwej diety, infekcji wirusowych, współistniejących patologii. Hiperoksaluria pokarmowa jest najczęściej spowodowana nadmiernym spożyciem pokarmów bogatych w kwas szczawiowy i askorbinowy.

Hiperoksaluria jelitowa rozwija się w wyniku zwiększonego wchłaniania szczawianów, co jest charakterystyczne dla przewlekłych procesów zapalnych jelit i alergii pokarmowych. Ponadto zwiększone wchłanianie można zaobserwować w przypadku wszelkich zaburzeń wchłaniania jelit tłuszczowych: obejmuje to mukowiscydozę, niewydolność trzustki, zespół krótkiego jelita.

Większość kwasów tłuszczowych jest wchłaniana w proksymalnych przedziałach jelitowych. Kiedy wchłanianie jest zaburzone, znaczna część wapnia jest tracona w wyniku powiązanej zależności. Powoduje to niedobór wolnego wapnia wymaganego do wiązania szczawianów, co prowadzi do dramatycznego wzrostu resorpcji i wydalania szczawianów z moczem.

Hipoksaluria genetyczna jest rzadką postacią choroby autosomalnej recesywnej, w której występuje zaburzenie metabolizmu glioksylatów w wątrobie, skutkujące nadmierną produkcją szczawianów. Spośród trzech znanych wariantów choroby, pierwotna hiperoksaluria typu 1 jest uważana za najczęstszą i najcięższą chorobę wynikającą z niedoboru wątrobowego (zależnego od adherminy) enzymu peroksysomalnego, aminotransferazy szczawianowej alaniny i glioksylanu. Wszystkie typy pierwotnej hipoksalurii charakteryzują się wzmożonym wydalaniem szczawianów z moczem, co powoduje rozwój nawracającej kamicy moczowej i/lub narastającą wapnicę nerek, a następnie na tle zahamowania filtracji kłębuszkowej dochodzi do odkładania się szczawianów w tkankach i rozwija się ogólnoustrojowa oksyloza.

Objawy hiperoksaluria

Hiperoksaluria może objawiać się na różne sposoby, w zależności od obszaru gromadzenia się szczawianów. Najczęściej jest to kwestia tworzenia się kamieni w nerkach, przy czym piasek i drobne kamienie często nie powodują żadnych objawów i są wydalane w tajemnicy podczas oddawania moczu. Większe kamienie regularnie powodują ból po stronie zmiany. Wielu pacjentów skarży się na pieczenie podczas oddawania moczu, czasami w moczu wykrywana jest krew. W miarę gromadzenia się soli powstaje stan nefrokalcynozy.

Kumulacja soli w tkance kostnej na tle hiperoksalurii determinuje skłonność do złamań i zapobiega rozwojowi układu kostnego w dzieciństwie.

Pogarsza się krążenie krwi włośniczkowej, powodując sporadyczne drętwienie dłoni i stóp. W ciężkich przypadkach na skórze tworzą się owrzodzenia.

Funkcja układu nerwowego jest upośledzona i może rozwinąć się nefropatia obwodowa. Często występuje okresowe osłabienie mięśni, zaburzenia koordynacji, paraliż.

Hiperoksaluria jelitowa objawia się biegunką oporną na stosowanie konwencjonalnych leków. Taka biegunka może powodować odwodnienie, co tylko zwiększa ryzyko powstawania kamieni nerkowych.

Inne prawdopodobne objawy to: niedokrwistość, nieprawidłowy rytm serca i niewydolność serca.

Hiperoksaluria u dzieci

Pierwsze objawy hiperoksalurii w dzieciństwie można wykryć już w 1 roku życia, choć najczęściej zaburzenie to odnotowuje się w latach intensywnego rozwoju – czyli około 7-8 roku życia oraz w okresie dojrzewania. W wielu przypadkach hiperoksaluria jest wykrywana przypadkowo - na przykład podczas diagnostyki infekcji wirusowych, współistniejących patologii. Czasami bliskie osoby dziecka podejrzewają, że coś jest nie tak, gdy zauważają spadek diurezy dobowej, wytrącanie się soli, pojawienie się nawracających bólów brzucha.

Typowe objawy obejmują podrażnienie zewnętrznych narządów płciowych, pieczenie podczas oddawania moczu i inne bolesne oddawanie moczu. Mogą wystąpić częste infekcje dróg moczowo-płciowych.

Wizualnie mocz jest nasycony i można wykryć widoczny osad. Podejrzany objaw wskazujący na możliwą hiperoksalurię: hiperstenuria na tle braku cukromoczu. Po pewnym czasie pojawia się niewielka mikrohematuria, białkomocz, leukocyturia, co wskazuje na uszkodzenie nerek (rozwija się nefropatia dysmetaboliczna).

Komplikacje i konsekwencje

Najniebezpieczniejszym powikłaniem hiperoksalurii jest przewlekła niewydolność nerek. Postęp choroby w większości przypadków prowadzi do śmierci.

Na tle hiperoksalurii we wczesnym dzieciństwie może upośledzać rozwój fizyczny, powolny wzrost układu kostnego. Często u takich dzieci diagnozuje się dysleksję, zapalenie stawów, zapalenie mięśnia sercowego.

Uogólnioną oksalozę powikłaną nadczynnością przytarczyc, której towarzyszy nadmierna łamliwość kości, zniekształcenia stawów.

W rozwoju kamicy moczowej spowodowanej hiperoksalurią mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• przewlekłe zapalenie (odmiedniczkowe zapalenie nerek lub zapalenie pęcherza moczowego), z możliwą chronicznością procesu;
• zapalenie przynerkowe, odmiedniczkowe zapalenie nerek, karbunkuły i ropnie nerek, martwica brodawek nerkowych i w rezultacie posocznica;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek (końcowe stadium ropno-niszczącego odmiedniczkowego zapalenia nerek).

W przypadku przewlekłego współistniejącego krwiomoczu często rozwija się niedokrwistość.

Diagnostyka hiperoksaluria

Diagnostyka opiera się na objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych, które obejmują przede wszystkim oznaczenie dobowego wydalania szczawianów w przeliczeniu na kreatyninę w moczu.

Główną metodą diagnozowania hiperoksalurii są badania laboratoryjne. Badanie mikroskopowe osadu moczu ujawnia szczawiany, które są kryształami o neutralnym kolorze i mają kształt koperty. Jednakże wykrycie szczawianów nie stanowi wystarczającej podstawy do postawienia ostatecznej diagnozy.

Biochemia codziennego moczu (transport soli) pozwala dowiedzieć się, czy jest to hiperoksaluria, czy hiperkalciuria. Norma wskaźnika szczawianów wynosi poniżej 0,57 mg/kg na dzień, a wapnia – poniżej 4 mg/kilogram na dzień.

Stosunki wapń/kreatynina i szczawiany/kreatynina są również orientacyjne w kontekście diagnostycznym.

Jeśli w dzieciństwie podejrzewa się hiperoksalurię, zaleca się badanie właściwości antykrystalicznych moczu w stosunku do szczawianu wapnia, który zwykle jest zmniejszony w patologii. Badanie nadtlenku pozwala określić stopień aktywności procesu utleniania lipidów cytobłonowych.

Następnie zleca się diagnostykę ultrasonograficzną: można wykryć echopozytywne wtręty w miednicy i kielichach.

Diagnostykę instrumentalną, oprócz ultradźwięków, można przedstawić za pomocą radiografii, tomografii komputerowej. Dodatkowo i we wskazaniach ocenia się skład złogów w moczu, wykonuje się badania genetyczne (głównie w przypadku podejrzenia hiperoksalurii pierwotnej).

Diagnostyka różnicowa

Podczas diagnozowania hiperoksalurii konieczne jest ustalenie pierwotnej lub wtórnej patologii, aby ustalić prawdopodobieństwo wpływu niektórych czynników zewnętrznych.

Zwykle wiele soli dostaje się do organizmu poprzez wchłanianie w jelitach. Dlatego wtórną hiperoksalurię często stwierdza się na tle diety z przewagą szczawianów, upośledzonego wchłaniania tłuszczów w jelitach, a także u pacjentów stosujących dietę z niskim spożyciem wapnia i zwiększonym spożyciem kwasu askorbinowego. W przypadku zapalenia tkanek jelitowych, po operacji resekcji jelita cienkiego lub żołądka, obserwuje się zwiększone wchłanianie soli organicznych i odpowiednio zwiększone wydalanie z moczem. Hiperoksalurię wtórną stwierdza się niekiedy u wcześniaków z niedoborem masy urodzeniowej, a także u pacjentów karmionych pozajelitowo. Ponadto czasami przyczyną jest zatrucie glikolem etylenowym, który jest prekursorem szczawianu.

Pierwotna hiperoksaluria wymaga wykluczenia w przypadku rozwoju kamicy moczowej u dzieci lub u pacjentów z nawracającą wapnicą nerkową (lub z predyspozycją do dziedzicznej wapnicy nerkowej).

W diagnostyce różnicowej pierwotnej hiperoksalurii pierwszego i drugiego typu w praktyce międzynarodowej bada się wskaźniki glikolanów i szczawianów w osoczu, wydalanie glikolanu i kwasu L-glicerynowego.

Leczenie hiperoksaluria

W pierwotnej hiperoksalurii leczenie ma na celu zapobieganie odkładaniu się soli w tkankach i narządach, zmniejszając wytwarzanie i obecność szczawianu w moczu. Ważną rolę odgrywają wczesne podjęcie działań diagnostycznych i terapeutycznych, które pozwalają zachować funkcję nerek. Metody zachowawcze stosuje się natychmiast po pojawieniu się podejrzenia hiperoksalurii:

• Zwiększenie objętości przyjmowanych płynów do 2-3 litrów dziennie przy równomiernym rozłożeniu w ciągu dnia, co zmniejsza stężenie soli w moczu i zmniejsza prawdopodobieństwo odkładania się szczawianów w kanalikach (u niemowląt można zastosować sondę nosowo-żołądkową lub przezskórną). Gastronomia).
• Podawanie leków na bazie cytrynianu potasu w celu hamowania krystalizacji szczawianu wapnia i poprawy zasadowości moczu (0,1-0,15 k na kilogram dziennie). Należy utrzymywać pH moczu w granicach 6,2-6,8 (w przypadku stwierdzenia niewydolności nerek sól potasową zastępuje się cytrynianem sodu). W celu poprawy rozpuszczalności szczawianu wapnia podaje się dodatkowo obojętny fosforan (ortofosforan w dawce 30-40 mg na kilogram masy ciała na dzień przy maksymalnej dawce 60 mg na kilogram masy ciała na dzień) lub/lub tlenek magnezu w dawce 500 mg/m² na dzień doustnie. Leczenie ortofosforanem należy przerwać w przypadku pogorszenia się zdolności filtracji nerek, aby zapobiec gromadzeniu się fosforanów i zaostrzeniu wtórnej nadczynności przytarczyc.
• Ogranicz obecność w diecie pokarmów zawierających szczawiany (szczaw, szpinak, czekolada itp.). Obecność wapnia w diecie nie jest ograniczona. Wyklucza się spożycie dużych ilości kwasu askorbinowego i witaminy D.
• Odpowiednie dawki witamin _B6 (skuteczny w około 20% przypadków), przy dawce początkowej 5 mg na kilogram dziennie, zwiększanej do 20 mg na kilogram dziennie. Odpowiedź na pirydoksynę określa się po 12 tygodniach leczenia: o wyniku pozytywnym mówi się, jeśli dzienne wydalanie szczawianów z moczem zmniejszy się o co najmniej 30%. Jeśli podanie pirydoksyny było nieskuteczne, lek zostaje anulowany. Z pozytywnym wynikiem lek witaminowy jest przepisywany na całe życie lub do radykalnych zmian w organizmie (na przykład do przeszczepienia wątroby). Ważne: leczenie odbywa się pod nadzorem lekarza, ponieważ regularnie podaje się duże dawki witamin _B6 może prowadzić do rozwoju neuropatii czuciowej.

Dotychczas nie ma wystarczających udokumentowanych danych na temat skuteczności stosowania probiotyków z Oxalobacterium formigenes, które zapobiegają wchłanianiu szczawianów w jelitach. Chociaż wyniki takiego leczenia eksperci uznają za zachęcające.

Inne potencjalnie obiecujące leki:

• Chlorek dekwaliniowy (zdolny do przywrócenia odpowiedniego peroksysomalnego transportu AGT i hamowania źle ukierunkowanego transportu do mitochondriów;
• Interferencja RNA (pośrednio obniża produkcję szczawianów);
• Styrypentol (lek przeciwdrgawkowy, który pomaga zmniejszyć syntezę szczawianu w wątrobie).

U chorych na kamicę moczową wskazane jest specjalne leczenie urologiczne. W przypadku niedrożności układu moczowego można zastosować nefrostomię, uretroskopię, stentowanie moczowodu. Niepożądane jest wykonywanie operacji otwartej w celu usunięcia kamienia, ponieważ zwiększa to ryzyko ostrej niewydolności nerek, a także litytrypsji pozaustrojowej falą uderzeniową (ze względu na duże ryzyko uszkodzenia narządu dotkniętego wapnicą nerkową i mikrokamicą).

Gdy jest to wskazane, w przypadkach skomplikowanych pacjenci poddawani są dializie, przeszczepieniu nerki w formie skojarzonego przeszczepu nerki i wątroby, izolowanemu przeszczepieniu nerki lub wątroby.

Jaka witamina jest zalecana przy hiperoksalurii?

Zaleca się dodatkowo spożywać witaminy A i E, które mają zdolność stabilizacji błon komórkowych, czyli poprawiają stan funkcjonalny błon komórkowych nerek. Ponadto witaminy te są przeciwutleniaczami, które zapobiegają negatywnemu wpływowi wolnych rodników na narządy i tkanki.

Oprócz preparatów aptecznych witamina A występuje w wątrobie dorsza, żółtkach jaj, wątrobie wieprzowej i wołowej, mleku i śmietanie, marchwi i dyni, jagodach rokitnika, maśle.

Witaminę E można znaleźć w wielu olejach roślinnych, w tym oleju słonecznikowym, oleju kukurydzianym, oleju sojowym oraz orzechach i nasionach.

Pożądane jest posiadanie witaminy _B6 w diecie, które znajdują się w orzechach, rybach morskich, wątrobie wołowej, prosu, żółtkach jaj, kiełkach pszenicy, czosnku. Witamina _B6 normalizuje diurezę, usprawnia procesy metaboliczne, uczestniczy w metabolizmie magnezu.

Równie ważnym składnikiem, który zaleca się stosować u pacjentów z oksalaturią, jest magnez. W normalnych procesach metabolicznych magnez jest w stanie związać prawie połowę szczawianów w moczu, tworząc w ten sposób konkurencję dla wapnia. Osoby zawierające magnez w swojej diecie wytwarzają mniej szczawianów wapnia, a więcej szczawianów magnezu. W menu nie mogą zabraknąć orzeszków piniowych i pistacji, migdałów i orzeszków ziemnych, orzechów nerkowca, orzechów włoskich i laskowych, a także suszonych owoców, kaszy gryczanej i płatków owsianych, wodorostów i gorczycy, pszenicy i nasion słonecznika.

Należy jednak zmniejszyć ilość kwasu askorbinowego, ponieważ witamina C w oksalaturii sprzyja tworzeniu się kamieni. Kwas askorbinowy występuje w kiwi, kiszonej kapuście, porzeczkach, owocach cytrusowych, owocach róży, słodkiej papryce.

Dieta na hiperoksalurię

W hiperoksalurii należy wykluczyć pokarmy zawierające naturalne szczawiany - w szczególności kwas szczawiowy, który występuje w dość dużych ilościach w kakao i czekoladzie, rabarbarze i koperku, liściach szczawiu, selerze i szpinaku, a także w cytrusach, pietruszce, portulace, bogatych bulionach i galaretki. Minimalizuj użycie marchwi, buraków, brukselki, szparagów i cykorii.

W menu można uwzględnić dynię i bakłażany, ziemniaki, groszek i kukurydzę, płatki zbożowe, białą kapustę i brokuły, maliny i jeżyny, ogórki i pomidory, paprykę, pieczywo, mleko i mięso. Dozwolone są także grzyby, melony, jabłka i morele.

Ważne jest ograniczenie spożycia soli i słonych potraw, gdyż sód przyspiesza wydalanie wapnia przez nerki.

Nie zapominaj o konieczności wypijania wystarczającej ilości wody – co najmniej 30 ml na 1 kg masy ciała (w przypadku braku przeciwwskazań). Szczególnie zaleca się pić zarówno zwykłą czystą wodę, jak i świeżą dynię, cukinię, ogórek, sok z arbuza lub herbatę z limonki. Dozwolone jest picie wody mineralnej „Truskavetskaya”, „Borjomi”, „Essentuki -4”, „Essentuki - 7” i innych wód niskozmineralizowanych z magnezem.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze opierają się na normalizacji procesów metabolicznych, utrzymaniu zdrowego składu moczu i krwi.

Konieczne jest kontrolowanie swojej diety. Powinna być zbilansowana, kompletna, z minimalną zawartością soli i cukru, żywność typu fast food i wygodna, z dużą zawartością pokarmów roślinnych.

Aby uniknąć zastoju w układzie moczowym, należy spożywać odpowiednią ilość płynów, optymalnie co najmniej 2 litry dla osoby dorosłej. Mówimy tylko o czystej wodzie pitnej: herbata, kawa i pierwsze dania nie są brane pod uwagę. Jednocześnie lekarze ostrzegają: nie można na stałe pić nasyconych wód mineralnych, co wiąże się z dużym procentem składu soli.

Integralną częścią zdrowego stylu życia i profilaktyki hiperoksalurii jest porzucenie złych nawyków i odpowiedni odpoczynek, w tym sen nocny.

W diecie powinny znaleźć się zboża, rośliny strączkowe, nabiał, warzywa i owoce, a także inne pokarmy sprzyjające alkalizowaniu moczu.

Zdecydowanie odradza się siedzący tryb życia. Hipodynamia spowalnia odpływ płynu z moczem, przyczyniając się do powstawania złogów w układzie moczowym.

Profilaktyka lekowa i ogólnie przyjmowanie leków powinny być monitorowane i dostosowywane przez lekarza. Samoleczenie jest niebezpieczne i często prowadzi do rozwoju powikłań.

Prognoza

Odmowa pomocy lekarskiej, nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich wiąże się z niekorzystnym rokowaniem dla pacjenta. Co drugi pacjent z pierwotną hiperoksalurią, począwszy od okresu młodzieńczego, wykazuje objawy niewydolności nerek. Do około trzydziestego roku życia przewlekłą niewydolność nerek stwierdza się u prawie 80% pacjentów z hiperoksalurią.

Popraw rokowanie:

• wczesne wykrycie choroby;
• przestrzeganie ścisłej diety i schematu picia;
• Przestrzeganie wszystkich wizyt lekarskich, monitorowanie przychodni.

Hiperoksaluria jest wskazaniem do regularnej analizy moczu, próby Zimnitskiego, a także systematycznego badania USG nerek, a następnie konsultacji z nefrologiem.