Hiperoksaluria

Hiperoksaluria to termin używany do opisania podwyższonego poziomu szczawianów w moczu. Ogólnie rzecz biorąc, oksaluria jest uważana za normalną, jeśli nie przekracza 40 mg na dobę. W przeciwnym razie jest uważana za patologię - hiperoksalurię.

Szczawiany są wytwarzane w organizmie i przyjmowane z pożywieniem. Podwyższone poziomy są związane z wysokim ryzykiem tworzenia się kamieni moczowych. Stan patologiczny może nasilać się aż do rozwoju oksalozy, w której dochodzi do masowego odkładania się szczawianów w tkankach.

Epidemiologia

Statystyki pokazują, że pierwotna oksaluria dotyka co najmniej 1 osobę na 58 000 ludności świata.

Najczęstszą postacią tej choroby jest typ 1. Stanowi on około 80% przypadków, podczas gdy typy 2 i 3 stanowią zaledwie po 10% przypadków każdy.

Ogólnie rzecz biorąc, krystaluria jest odmianą zespołu moczowego, kiedy badanie moczu ujawnia zwiększoną obecność kryształków soli. Pediatrzy zauważają, że taki stan wykrywa się u prawie co trzeciego dziecka. Właściwa masa tego zaburzenia wśród dziecięcych chorób nerek wynosi ponad 60%. Najczęściej uważa się krystalurię szczawianową i szczawianowo-wapniową (75-80%). Długotrwała hiperoksaluria pociąga za sobą zmiany w czynności nerek lub zmiany strukturalne w różnych przedziałach nerczycowych.

Wyróżnia się następujące stadia procesu patologicznego:

• Etap przedkliniczny (diateza solna);
• Stopień kliniczny (nefropatia dysmetaboliczna);
• Kamica moczowa.

Według statystyk epidemiologicznych nefropatia szczawianowo-wapniowa jest wykrywana w 14% przypadków patologii układu moczowego u dzieci. Jednocześnie okresowa hiperoksaluria wykrywana w dzieciństwie lub okresie dojrzewania często powoduje zaostrzenie zaburzeń cewkowo-śródmiąższowych u dorosłych, zwiększoną częstość występowania złożonych odmian zespołu moczowego, objawiających się nasiloną białkomoczem, krwiomoczem, objawami membranolizy nabłonka kanalików nerkowych, upośledzeniem funkcji i budowy układu moczowego.

Pierwotna hiperoksaluria typu 1 jest zwykle wykrywana późno (w ponad 30% przypadków - na etapie rozwoju terminalnej niewydolności nerek). Co czwarty pacjent z pierwotną hipoksalurią typu 2 rozwija terminalną przewlekłą niewydolność nerek, ale przy patologii typu 3 przypadki takiego powikłania są dość rzadkie.

Przyczyny hiperoksaluria

Szczawian jest solą organiczną wytwarzaną w wątrobie podczas procesów metabolicznych lub przyjmowaną wraz z pożywieniem i wydalaną z moczem. Nie przynosi on żadnych udowodnionych korzyści dla organizmu.

Ilość składników soli, które są produkowane w organizmie i przyjmowane z pożywieniem, różni się w zależności od osoby. Wiadomo, że istnieje wiele przyczyn wzrostu poziomu szczawianów. A pierwszą przyczyną jest regularne spożywanie żywności o wysokiej zawartości takich soli.

Innym najbardziej prawdopodobnym czynnikiem jest nadmierna absorpcja szczawianu w jelicie. Jest to możliwe, jeśli mechanizm metabolizmu glikolanu, w wyniku którego powstają szczawiany, jest przyspieszony z powodu utraty enzymów, które katalizują inne mechanizmy. Jednak w wielu przypadkach hiperoksaluria występuje bez wyraźnego powodu. W takiej sytuacji stan ten określa się jako idiopatyczny.

W procesie wiązania się z wapniem powstaje szczawian wapnia, który znacznie zwiększa ryzyko tworzenia się kamieni w nerkach i drogach moczowych. Nadmiar może również gromadzić się w układzie krążenia i tkankach w całym ciele. Taki stan nazywa się oksalozą.

Pierwotna hiperoksaluria charakteryzuje się wpływem odziedziczonych defektów genetycznych na metabolizm z powodu niedoborów enzymów. W rezultacie zaangażowane są alternatywne mechanizmy, które pociągają za sobą wzrost poziomu szczawianów. Znanych jest kilka typów pierwotnej patologii:

• Typ 1 występuje na tle niedoboru alanino-glioksylataminotransferazy i jest najczęstszy;
• Typ 2 powstaje w wyniku niedoboru dehydrogenazy D-glicerolu;
• Typ 3 nie jest spowodowany wyraźnym niedoborem enzymów, ale organizm produkuje nadmierne ilości szczawianów.

Hiperoksaluria jelitowa jest wynikiem złego wchłaniania. Zaburzenie to jest związane z problemami wchłaniania w jelicie cienkim. Ten stan rozwija się:

• W przypadku przewlekłej biegunki;
• W przypadku choroby zapalnej jelit;
• W przypadku patologii trzustki;
• W przypadku patologii dróg żółciowych;
• Po chirurgicznej resekcji jelita cienkiego;
• Po operacji bariatrycznej (w celu utraty wagi).

Czynniki ryzyka

Specjaliści wyróżniają szereg czynników, które stwarzają sprzyjające warunki do wystąpienia hiperoksalurii jelitowej:

• Zmniejszona diureza wywołana biegunką;
• Zmniejszone wydalanie jonów magnezu przez nerki z powodu upośledzonego wchłaniania wewnątrzjelitowego;
• Stan kwasicy metabolicznej związany z utratą wodorowęglanów z jelit.

Dysbakterioza jelitowa odgrywa znaczącą rolę patogenetyczną, powodując zmniejszenie liczby kolonii bakteryjnych (oxalobacterium formigenes), które rozkładają do połowy egzogennego szczawianu. Niedobór tych bakterii sprawia, że szczawian staje się dostępny do wchłaniania, co prowadzi do wzrostu ich zawartości we krwi i płynie moczowym.

Odgrywa również rolę w zmniejszonym wydalaniu cytrynianów z moczem (inhibitor krystalizacji szczawianów), niedoborze witaminy _B6 (inhibitor powstawania szczawianów).

Wśród czynników ryzyka wtórnej hiperoksalurii znajdują się predyspozycje genetyczne (stanowią do 70% przypadków dziecięcej hiperoksalurii). Problem powoduje zaburzenie metabolizmu szczawianów lub skłonność do niestabilności cytomembrany. Niemałe znaczenie mają procesy destabilizacji błony: zwiększona intensywność peroksydacji lipidów, aktywacja endogennych fosfolipaz, zwiększony metabolizm oksydacyjny granulocytów. W miarę niszczenia kwaśnych fosfolipidów błon komórkowych powstają „zarodki” szczawianów. Szczawiany mogą tworzyć się miejscowo w nerkach. Czynnikami prowokującymi są długotrwałe przyjmowanie sulfonamidów, problemy środowiskowe, złe odżywianie, przeciążenie emocjonalne, psychiczne i fizyczne.

Udowodniono istnienie związku między rozwojem hiperoksalurii a niezróżnicowanymi postaciami dysplazji tkanki łącznej, ponieważ wiele aminokwasów (w szczególności glicyna i seryna) jest składnikami kolagenu.

Patogeneza

Zgodnie z wiedzą medyczną, zawartość kwasu szczawiowego w organizmie jest utrzymywana zarówno przez źródła zewnętrzne (spożywane pokarmy i witaminę C), jak i procesy wewnętrzne (metabolizm aminokwasów glicyny i seryny). Normalne jest, że szczawian z pożywienia wiąże się z wapniem w jelicie i jest wydalany z kałem jako nierozpuszczalny szczawian wapnia. Standardowy rodzaj diety zwykle obejmuje do 1 g szczawianu, z czego tylko 3-4% jest wchłaniane w jelicie.

Większość szczawianów wydalanych z moczem powstaje w procesach metabolicznych z aminokwasów, takich jak glicyna, seryna i oksyprolina. Częściowo zaangażowany jest również kwas askorbinowy. Fizjologicznie 10% szczawianów w moczu powstaje z kwasu askorbinowego, a 40% z glicyny. Nadmierne ilości szczawianów są eliminowane z organizmu głównie przez nerki. Jeśli w moczu występuje nadmierne stężenie szczawianów, wytrącają się one w postaci kryształów. U zdrowych osób mocz jest rodzajem roztworu soli w dynamicznej równowadze ze względu na czynniki hamujące, które zapewniają rozpuszczenie lub rozproszenie jego składników. Spadek aktywności hamującej zwiększa ryzyko hiperoksalurii.

Metabolizm kwasu szczawiowego wspomagany jest również przez magnez, który bezpośrednio wpływa na jego wydalanie, zwiększa rozpuszczalność fosforanu wapnia i zapobiega krystalizacji szczawianu.

Znane są dwie ścieżki etiopatogenezy hiperoksalurii:

• Pierwotna hiperoksaluria jest dziedziczna i obejmuje trzy uwarunkowane genetycznie typy zaburzeń metabolicznych: zwiększone wydalanie szczawianów, nawracającą kamicę szczawianowo-wapniową i/lub nefrokalcynozę oraz narastające hamowanie filtracji kłębuszkowej z powstawaniem przewlekłego deficytu czynności nerek.
• Wtórna hiperoksaluria (czasami nazywana „spontaniczną”) z kolei może być przejściowa lub trwała. Rozwija się w wyniku monotonnej, niewłaściwej diety, infekcji wirusowych, współistniejących patologii. Hiperoksaluria pokarmowa najczęściej jest spowodowana nadmiernym spożyciem pokarmów bogatych w kwasy szczawiowy i askorbinowy.

Hiperoksaluria jelitowa rozwija się w wyniku zwiększonego wchłaniania szczawianu, co jest charakterystyczne dla przewlekłych procesów zapalnych jelit i alergii pokarmowych. Ponadto zwiększone wchłanianie można zaobserwować w przypadku każdego zaburzenia wchłaniania tłuszczowego w jelitach: obejmuje to mukowiscydozę, niewydolność trzustki, zespół krótkiego jelita.

Większość kwasów tłuszczowych jest wchłaniana w proksymalnych przedziałach jelitowych. Gdy wchłanianie jest upośledzone, znaczna część wapnia jest tracona z powodu powiązanej zależności. Powoduje to niedobór wolnego wapnia wymaganego do wiązania szczawianu, co prowadzi do drastycznego wzrostu resorpcji szczawianu i wydalania go z moczem.

Genetyczna hiperoksaluria jest rzadką postacią autosomalnej recesywnej patologii, w której występuje zaburzenie metabolizmu glioksylanu wątrobowego, skutkujące nadmierną produkcją szczawianów. Z trzech znanych wariantów choroby pierwotna hiperoksaluria typu 1 jest uważana za najczęstsze i najcięższe zaburzenie oparte na niedoborze wątrobowego (zależnego od adherminy) enzymu peroksysomalnego alanino-glioksylanowo-szczawianowego aminotransferazy. Wszystkie typy pierwotnej hipoksalurii charakteryzują się zwiększonym wydalaniem szczawianów z moczem, co powoduje rozwój nawracającej kamicy moczowej i/lub narastającej nefrokalcynozy, a następnie na tle zahamowania filtracji kłębuszkowej dochodzi do odkładania się szczawianów w tkankach i rozwija się systemowa oksaloza.

Objawy hiperoksaluria

Hiperoksaluria może objawiać się w różny sposób, w zależności od miejsca gromadzenia się szczawianów. Najczęściej jest to kwestia tworzenia się kamieni w nerkach, przy czym piasek i małe kamienie często nie powodują żadnych objawów i są wydalane w tajemnicy podczas oddawania moczu. Większe kamienie regularnie powodują ból po stronie zmiany chorobowej. Wielu pacjentów skarży się na pieczenie podczas oddawania moczu, czasami w moczu wykrywa się krew. W miarę gromadzenia się soli powstaje stan nefrokalcynozy.

Gromadzenie się soli w tkance kostnej na tle hiperoksalurii determinuje skłonność do złamań i hamuje wzrost szkieletu w dzieciństwie.

Pogarsza się krążenie krwi w naczyniach włosowatych, powodując sporadyczne drętwienie rąk i stóp. W ciężkich przypadkach na skórze tworzą się owrzodzenia.

Funkcja układu nerwowego jest upośledzona, może rozwinąć się nefropatia obwodowa. Często występuje okresowe osłabienie mięśni, zaburzenia koordynacji, paraliż.

Hiperoksaluria jelitowa objawia się biegunką oporną na stosowanie konwencjonalnych leków. Taka biegunka może powodować odwodnienie, co tylko zwiększa ryzyko powstawania kamieni nerkowych.

Inne prawdopodobne objawy obejmują: niedokrwistość, nieprawidłowy rytm serca i niewydolność serca.

Hiperoksaluria u dzieci

Pierwsze objawy hiperoksalurii w dzieciństwie można wykryć już w 1 roku życia, choć najczęściej zaburzenie to odnotowuje się w latach intensywnego rozwoju - czyli około 7-8 roku życia, a także w okresie dojrzewania. W wielu przypadkach hiperoksaluria jest wykrywana przypadkowo - na przykład podczas badań diagnostycznych infekcji wirusowych, patologii współistniejących. Czasami bliskie osoby dziecka podejrzewają coś niepokojącego, gdy zauważają spadek dobowej diurezy, wytrącanie soli, pojawianie się nawracających bólów brzucha.

Do typowych objawów należą podrażnienie zewnętrznych narządów płciowych, uczucie pieczenia podczas oddawania moczu i inne objawy dysurii. Mogą występować częste infekcje układu moczowo-płciowego.

Wizualnie mocz jest nasycony i można wykryć widoczny osad. Podejrzany objaw wskazujący na możliwą hiperoksalurię: hiperstenuria na tle braku glukozurii. Po pewnym czasie pojawia się niewielka mikrohematuria, białkomocz, leukocyturia, co wskazuje na uszkodzenie nerek (rozwija się nefropatia dysmetaboliczna).

Komplikacje i konsekwencje

Najgroźniejszym powikłaniem hiperoksalurii jest przewlekła niewydolność nerek. Postęp choroby w większości przypadków prowadzi do śmierci.

Na tle hiperoksalurii we wczesnym dzieciństwie może dojść do upośledzenia rozwoju fizycznego, spowolnienia wzrostu szkieletu. Często u takich dzieci diagnozuje się dysleksję, zapalenie stawów, zapalenie mięśnia sercowego.

Uogólniona oksaloza powikłana jest nadczynnością przytarczyc, której towarzyszy nadmierna kruchość kości, deformacje stawów.

W rozwoju kamicy moczowej spowodowanej hiperoksalurią mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• Przewlekły stan zapalny (odmiedniczkowe zapalenie nerek lub zapalenie pęcherza moczowego) z możliwością przewlekłości procesu;
• Zapalenie przynerkowe, odmiedniczkowe zapalenie nerek apostemiczne, czyraki i ropnie nerkowe, martwica brodawek nerkowych i w konsekwencji posocznica;
• Roponercze (stadium końcowe ropno-niszczącego odmiedniczkowego zapalenia nerek).

Przy przewlekłym krwiomoczu często rozwija się niedokrwistość.

Diagnostyka hiperoksaluria

Postępowanie diagnostyczne opiera się na objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych, do których należy przede wszystkim oznaczenie dobowego wydalania szczawianów w przeliczeniu na kreatyninę w moczu.

Badania laboratoryjne są głównym sposobem diagnozowania hiperoksalurii. Mikroskopowe badanie osadu moczu ujawnia szczawiany, które są kryształami o neutralnym kolorze i kształcie koperty. Jednak wykrycie szczawianów nie jest wystarczającą podstawą do postawienia ostatecznej diagnozy.

Biochemia moczu dobowego (transport soli) pomaga dowiedzieć się, czy jest to hiperoksaluria i hiperkalciuria. Norma wskaźnika szczawianów wynosi mniej niż 0,57 mg/kilogram na dobę, a wapnia - mniej niż 4 mg/kilogram na dobę.

Wskaźnikiem diagnostycznym jest również stosunek wapnia do kreatyniny i szczawianów do kreatyniny.

Jeśli podejrzewa się hiperoksalurię w dzieciństwie, zaleca się badanie właściwości antykrystalizacyjnych moczu w stosunku do szczawianu wapnia, który zwykle jest zmniejszony w patologii. Badanie nadtlenkowe pomaga określić stopień aktywności procesu utleniania lipidów cytomembrany.

Następnie zleca się diagnostykę ultrasonograficzną: w miedniczce nerkowej i kielichach mogą być widoczne echopozytywne wtrącenia.

Diagnostykę instrumentalną, oprócz USG, można przedstawić za pomocą radiografii, tomografii komputerowej. Dodatkowo i według wskazań ocenia się skład złogów moczowych, wykonuje się badania genetyczne (głównie przy podejrzeniu pierwotnej hiperoksalurii).

Diagnostyka różnicowa

Przy diagnozowaniu hiperoksalurii konieczne jest ustalenie pierwotnej lub wtórnej patologii, sprawdzenie prawdopodobieństwa wpływu określonych czynników zewnętrznych.

Zwykle wiele soli dostaje się do organizmu poprzez wchłanianie w jelitach. Dlatego wtórna hiperoksaluria jest często stwierdzana na tle diety przeważnej szczawianów, upośledzonego wchłaniania tłuszczu w jelitach, a także u pacjentów, którzy stosują dietę z niską podażą wapnia i zwiększonym stosowaniem kwasu askorbinowego. Przy zapaleniu tkanek jelitowych, poddanych operacji resekcji jelita cienkiego lub żołądka, obserwuje się zwiększone wchłanianie soli organicznych i odpowiednio zwiększone wydalanie z moczem. Wtórna hiperoksaluria jest czasami wykrywana u wcześniaków z niedoborem masy urodzeniowej, a także u pacjentów karmionych pozajelitowo. Ponadto zatrucie glikolem etylenowym, który jest prekursorem szczawianów, jest czasami czynnikiem sprawczym.

Pierwotna hiperoksaluria wymaga wykluczenia w przypadku rozwoju kamicy nerkowej u dzieci lub u pacjentów z nawracającą nefrokalcynozą (lub ze skłonnością do dziedzicznej nefrokalcynozy).

W celu diagnostyki różnicowej pierwotnej hiperoksalurii pierwszego i drugiego typu w praktyce międzynarodowej bada się wskaźniki glikolanu i szczawianu w osoczu, wydalanie glikolanu i kwasu L-glicerolu.

Leczenie hiperoksaluria

W przypadku pierwotnej hiperoksalurii leczenie ma na celu zapobieganie odkładaniu się soli w tkankach i narządach, zmniejszając produkcję szczawianów i ich obecność w moczu. Ważną rolę odgrywa wczesna diagnostyka i terminowe środki terapeutyczne, które pozwalają zachować funkcję nerek. Metody konserwatywne są stosowane natychmiast po pojawieniu się podejrzenia hiperoksalurii:

• Zwiększenie objętości przyjmowanych płynów do 2-3 litrów na dobę i równomierne rozłożenie ich w ciągu całej doby, co zmniejsza stężenie soli w moczu i zmniejsza prawdopodobieństwo powstawania złogów szczawianów w kanalikach (u niemowląt można zastosować sondę nosowo-żołądkową lub przezskórną gastrostomię).
• Podawanie leków na bazie cytrynianu potasu w celu zahamowania krystalizacji szczawianu wapnia i poprawy wartości zasadowych moczu (0,1-0,15 k na kilogram masy ciała na dobę). Odczyn pH moczu powinien być utrzymywany w zakresie 6,2-6,8 (sól potasową zastępuje się cytrynianem sodu, jeśli zdiagnozowano niewydolność nerek). Aby poprawić rozpuszczalność szczawianu wapnia, dodatkowo podaje się doustnie fosforan obojętny (ortofosforan w dawce 30-40 mg na kilogram masy ciała na dobę, przy maksymalnej dawce 60 mg na kilogram masy ciała na dobę) lub/i tlenek magnezu w dawce 500 mg/m² na dobę. Leczenie ortofosforanem należy przerwać, gdy pogarsza się zdolność filtracji nerek, aby zapobiec gromadzeniu się fosforanów i pogorszeniu wtórnej nadczynności przytarczyc.
• Ogranicz obecność w diecie produktów zawierających szczawian (szczaw, szpinak, czekolada itp.). Obecność wapnia w diecie nie jest ograniczona. Wykluczone jest przyjmowanie dużych ilości kwasu askorbinowego i witaminy D.
• Odpowiednie dawki witaminy _B6 (skuteczne w około 20% przypadków), przy początkowej dawce 5 mg na kilogram dziennie, zwiększając ją do 20 mg na kilogram dziennie. Odpowiedź na pirydoksynę określa się po 12 tygodniach leczenia: pozytywny wynik stwierdza się, jeśli dzienne wydalanie szczawianów z moczem zmniejszy się o co najmniej 30%. Jeśli podawanie pirydoksyny było nieskuteczne, lek zostaje odstawiony. A przy pozytywnym wyniku lek witaminowy przepisuje się dożywotnio lub do czasu radykalnych zmian w organizmie (na przykład do czasu przeszczepu wątroby). Ważne: leczenie odbywa się pod nadzorem lekarza, ponieważ regularne wysokie dawki witaminy _B6 Mogą prowadzić do rozwoju neuropatii czuciowej.

Do tej pory nie ma wystarczających danych na temat skuteczności stosowania probiotyków z Oxalobacterium formigenes, które zapobiegają wchłanianiu szczawianów w jelicie. Chociaż wyniki takiego leczenia są uznawane przez ekspertów za zachęcające.

Inne potencjalnie obiecujące leki:

• Chlorek dekwaliniowy (przywraca prawidłowy transport peroksysomalny AGT i hamuje błędnie ukierunkowany transport do mitochondriów;
• Interferencja RNA (pośrednio obniża produkcję szczawianu);
• Styrypentol (lek przeciwdrgawkowy, który pomaga zmniejszyć syntezę szczawianu w wątrobie).

U pacjentów z kamicą moczową wskazane jest specjalne leczenie urologiczne. W przypadku niedrożności układu moczowego można zastosować nefrostomię, uretroskopię, stentowanie moczowodu. Niepożądane jest przeprowadzanie operacji otwartej w celu usunięcia kamienia, ponieważ zwiększa to ryzyko ostrej niewydolności nerek, a także pozaustrojowej litytrypsji falą uderzeniową (ze względu na wysokie ryzyko uszkodzenia narządu dotkniętego nefrokalcynozą i mikrolitiazą).

W przypadkach skomplikowanych, gdy jest to wskazane, chorzy poddawani są dializom, przeszczepowi nerki w formie łączonego przeszczepu nerki i wątroby, albo przeszczepowi izolowanej nerki lub wątroby.

Jakie witaminy są zalecane w przypadku hiperoksalurii?

Zaleca się dodatkowo spożywanie witamin A i E, które mają zdolność do stabilizacji błon - czyli poprawiają stan funkcjonalny błon komórkowych nerek. Ponadto witaminy te są przeciwutleniaczami, które zapobiegają negatywnemu wpływowi wolnych rodników na narządy i tkanki.

Oprócz preparatów aptecznych witaminę A znajdziesz w wątrobie dorsza, żółtkach jaj, wątrobie wieprzowej i wołowej, mleku i śmietanie, marchwi i dyni, owocach rokitnika, maśle.

Witaminę E można znaleźć w wielu olejach roślinnych, m.in. w oleju słonecznikowym, kukurydzianym, sojowym, a także w orzechach i nasionach.

Pożądana jest obecność witaminy _B6 w diecie, która znajduje się w orzechach, rybach morskich, wątrobie wołowej, prosie, żółtkach jaj, zarodkach pszenicy, czosnku. Witamina _B6 Normalizuje diurezę, poprawia procesy metaboliczne, uczestniczy w metabolizmie magnezu.

Magnez jest równie ważnym składnikiem, który jest zalecany pacjentom z szczawiaturią. W normalnych procesach metabolicznych magnez jest w stanie wiązać prawie połowę szczawianów w moczu, tworząc w ten sposób konkurencję dla wapnia. Osoby, które mają magnez w swojej diecie, wytwarzają mniej szczawianów wapnia i więcej szczawianów magnezu. Do menu powinny zostać włączone orzeszki piniowe i pistacje, migdały i orzeszki ziemne, nerkowce, orzechy włoskie i laskowe, a także suszone owoce, gryka i płatki owsiane, wodorosty i musztarda, pszenica i nasiona słonecznika.

Ale ilość kwasu askorbinowego powinna być zmniejszona, ponieważ witamina C w szczawiu sprzyja tworzeniu się kamieni. Kwas askorbinowy występuje w kiwi, kiszonej kapuście, porzeczkach, owocach cytrusowych, owocach dzikiej róży, słodkiej papryce.

Dieta na hiperoksalurię

W przypadku hiperoksalurii należy wykluczyć pokarmy zawierające naturalne szczawiany - w szczególności kwas szczawiowy, który występuje w dość dużych ilościach w kakao i czekoladzie, rabarbarze i koprze, liściach szczawiu, selerze i szpinaku, a także w cytrusach, pietruszce, portulace, bogatych bulionach i galaretkach. Należy zminimalizować spożycie marchwi, buraków, brukselki, szparagów i cykorii.

W menu mogą znaleźć się dynia i bakłażan, ziemniaki, groszek i kukurydza, zboża, biała kapusta i brokuły, maliny i jeżyny, ogórki i pomidory, papryka, chleb, mleko i mięso. Dozwolone są również grzyby, melony, jabłka i morele.

Ważne jest, aby ograniczyć spożycie soli i słonych potraw, ponieważ sód przyspiesza wydalanie wapnia przez nerki.

Nie zapominaj o konieczności picia wystarczającej ilości wody - co najmniej 30 ml na 1 kg masy ciała (przy braku przeciwwskazań). Szczególnie zaleca się picie zarówno zwykłej czystej wody, jak i świeżego soku z dyni, cukinii, ogórka, arbuza lub herbaty lipowej. Dozwolone jest picie wody mineralnej "Truskavetskaya", Borjomi", "Essentuki-4", "Essentuki - 7" i innych niskozmineralizowanych wód z magnezem.

Zapobieganie

Działania profilaktyczne opierają się na normalizacji procesów metabolicznych, utrzymaniu prawidłowego składu moczu i krwi.

Należy koniecznie kontrolować swoją dietę. Powinna być zrównoważona, kompletna, z minimalną ilością soli i cukru, fast foodów i wygodnych dań, z dużą zawartością produktów roślinnych.

Aby uniknąć zatorów w układzie moczowym, należy spożywać wystarczającą ilość płynów, optymalnie co najmniej 2 litry dla osoby dorosłej. Mowa tu wyłącznie o czystej wodzie pitnej: herbata, kawa i pierwsze dania nie są brane pod uwagę. Jednocześnie lekarze ostrzegają: nie można na stałe pić nasyconych wód mineralnych, co wiąże się z dużym procentem składu soli.

Nieodłączną częścią zdrowego stylu życia i zapobiegania hiperoksalurii jest porzucenie złych nawyków i odpowiedni odpoczynek, w tym sen nocny.

Dieta powinna zawierać zboża, rośliny strączkowe, produkty mleczne, warzywa i owoce, a także inne produkty pomagające alkalizować mocz.

Siedzący tryb życia jest zdecydowanie odradzany. Hipodynamia spowalnia odpływ płynu moczowego, przyczyniając się do powstawania złogów w układzie moczowym.

Profilaktyka lekowa i przyjmowanie leków ogólnie powinny być monitorowane i dostosowywane przez lekarza. Samoleczenie jest niebezpieczne i często prowadzi do rozwoju powikłań.

Prognoza

Odmowa pomocy medycznej, niestosowanie się do zaleceń lekarskich wiąże się z niekorzystnym rokowaniem dla pacjenta. Co drugi pacjent z pierwotną hiperoksalurią, począwszy od okresu dojrzewania, wykazuje objawy niewydolności nerek. Około trzydziestego roku życia przewlekłą niewydolność nerek stwierdza się u prawie 80% pacjentów z hiperoksalurią.

Popraw prognozę:

• Wczesne wykrycie choroby;
• Przestrzeganie ścisłej diety i zasad picia;
• Przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich, nadzór apteczny.

Hiperoksaluria jest wskazaniem do regularnego wykonywania badania moczu, próby Zimnitskiego, a także systematycznego badania USG nerek z późniejszą konsultacją nefrologiczną.