Hidradenoma brodawkowata skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Hidradenoma papillaris to rzadki, łagodny, wielopłatowy guz apokrynowych gruczołów potowych, zlokalizowany w skórze właściwej.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) w latach 1979-1987 spośród 750 tysięcy biopsji wykryli zaledwie 219 hidradenomów - w 5% przypadków były to hidradenomy ekrynowe (poroidalne), w 95% - hidradenomy apokrynowe (jasnokomórkowe). 99% guzów było pojedynczych. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1:1. 80% pacjentów miało ponad 40 lat. W 50% przypadków hidradenoma był zlokalizowany na skórze twarzy i skóry głowy, w 21% - na skórze kończyn, w 20% - na tułowiu. Wbrew powszechnemu przekonaniu, tylko w 6 przypadkach guz był zlokalizowany w skórze gruczołu piersiowego i nie odnotowano ani jednego przypadku lokalizacji guza na sromie i okolicy odbytu.

Przyczyny i patogeneza gruczolakomięsaka skórnego nie są znane.

Objawy brodawkowatego gruczolakomięsaka skóry. Klinicznie gruczolakomięsak jest torbielowatym, wyraźnie ograniczonym guzkiem skórnym i/lub śródskórnym, o szaro-niebieskim kolorze, czasami z wydzielaniem jasnego lub krwawego płynu, o średniej średnicy 1-3 cm.

Choroba jest łatwa do zdiagnozowania. Charakteryzuje się powstawaniem formacji przypominających guzy u kobiet w okolicy warg sromowych większych, krocza, a rzadziej w innych obszarach skóry, gdzie znajdują się gruczoły potowe apokrynowe.

Guz ma kształt kulisty, konsystencję miękką, jest ruchomy, niebolesny, średnica waha się od 1-2 do 4-5 cm. Duże guzy wystają ponad powierzchnię skóry.

Histopatologia. W głębokich warstwach skóry właściwej widoczny jest guz otoczony torebką, niepołączoną z naskórkiem. Guz ma strukturę gruczołową, składa się z kanalików i formacji torbielowatych wyłożonych komórkami pryzmatycznymi.

Patomorfologia. Autorzy wyróżniają dwie główne formy hidradenoma – poroidalną (z różnicowaniem ekrynowym) i jasnokomórkową (apokrynową). Pierwsza odmiana przy małym powiększeniu jest wielopłatowa, z innym stosunkiem składników litych i torbielowatych. Guz jest częściej torbielowaty, zlokalizowany w głębokich partiach skóry właściwej, otoczony włóknistą torebką i nie jest połączony z pokrywającym go naskórkiem. Ściany torbieli są wyścielone nabłonkiem zrogowaciałym, w świetle znajdują się struktury cewkowe i brodawkowate wyrostki. Cytologicznie określa się komórki poroidalne (typ ekrynowej poroma) i kutikularne, ogniska martwicy, polimorfizm jądrowy, a czasami wielojądrowe makrofagi. Komórki poroidalne są małe, ciemne, ze skąpą cytoplazmą, komórki kutikularne są większe, z jasną cytoplazmą i mostkami międzykomórkowymi, przypominające komórki kutikularne prawidłowego przewodu gruczołu potowego ekrynowego. Wariant poroidalny gruczolakomięsaka należy odróżnić od zwykłego wodniaka kolczystokomórkowego, wodniaka kolczystokomórkowego – w obu przypadkach gruczolakomięsak nie jest związany z naskórkiem.

Jasnokomórkowe hidradenoma dzieli się na warianty lite, torbielowate i lito-torbielowate. W zależności od składu komórkowego mogą zawierać komórki jasne, łuskowate (eozynofilowe, ziarniste, wielokątne), śluzowe i apokrynowe wyściełające struktury cewkowe. Te ostatnie występują w niemal każdej odmianie hidradenoma. Guz zwykle znajduje się w skórze właściwej, ale czasami zauważa się ciągłe połączenie z hiperplastycznym naskórkiem i lejkiem mieszka włosowego. Cytoplazma komórek jasnych ma wysoką zawartość glikogenu, który jest usuwany podczas leczenia diastazą. Komórki łuskowate mają okrągłe lub owalne jądro, ledwo zauważalne jąderka i drobno rozproszoną chromatynę. W cytoplazmie występuje wiele tonofilamentów. Komórki śluzowe są trudne do wykrycia w hidradenoma; zwykle wyściełają jamy torbielowate i charakteryzują się cytoplazmą w kształcie balonu bogatą w mucynę. Komórki wyściełające kanaliki mogą być dwojakiego rodzaju - pryzmatyczne i cylindryczne. Pierwsze tworzą struktury przypominające przewody (oznaka różnicowania przewodowego), drugie tworzą struktury przypominające gruczoły i w pewnym stopniu odzwierciedlają różnicowanie w kierunku części wydzielniczej gruczołu apokrynowego.

Histogeneza. Metody histochemiczne i mikroskopowe elektronowe ujawniły oznaki wydzielania przez typ gruczołów apokrynowych: pozytywną reakcję na enzymy lizosomalne i negatywną reakcję fosforylazy. Histogenetyczne powiązanie tego guza z gruczołami apokrynowymi zostało potwierdzone badaniami ultrastrukturalnymi. Elementy komórkowe gruczołów miały wyraźny kompleks Golgiego i gęste elektronowo formacje z „ściskaniem” wierzchołkowej części komórek (ziarnistości wydzielniczych) do światła przewodu.

Jasnokomórkowy hidradenoma różni się od przerzutu jasnokomórkowego raka nerkowokomórkowego. Ten ostatni charakteryzuje się brakiem struktury zrazikowej, obfitym unaczynieniem z masywnymi wynaczynieniami erytrocytów i obecnością obfitych tłuszczowych inkluzji w cytoplazmie komórek.

W przypadku powierzchownie pobranej biopsji mogą wystąpić trudności w diagnostyce różnicowej z jasnokomórkowym wariantem raka płaskonabłonkowego, nowotworami gruczołów łojowych oraz różnicowaniem trichilemmalnym w reaktywnej hiperplazji nabłonka pęcherzykowego o etiologii wirusowej.

Leczenie brodawkowatego gruczolakomięsaka skóry. Przeprowadza się chirurgiczne wycięcie guza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]